Slow virus infections, prions Flashcards
Nhiễm virus chậm (Slow virus infections)
Kể tên các bệnh
1) Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển (Progressive multifocal leukoencephalopathy - PML)
2) Viêm não xơ cứng bán cấp (Subacute sclerosing panencephalitis - SSPE)
3) Hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (Acquired Immunodeficiency Syndrome - AIDS)
Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển (Progressive multifocal leukoencephalopathy - PML)
- Là bệnh gì
- Cấu trúc đặc điểm
Bệnh lý gây thoái hóa thần kinh do virus JC (JC virus), thuộc họ Polyomaviridae.
Virus Polyomavirus là virus không có vỏ bọc (non-enveloped)
với bộ gen DNA vòng sợi đôi (circular, double-stranded DNA genome).
Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển (Progressive multifocal leukoencephalopathy - PML)
- Lây nhiễm tế bào thế nào
- Sx
JC virus lây nhiễm vào tế bào thần kinh đệm ít nhánh (oligodendrocytes),
gây mất myelin (demyelination).
Biểu hiện lâm sàng bao gồm:
- Rối loạn thị giác (visual field defects).
- Thay đổi tư duy (behavioral changes).
- Yếu cơ và mất điều hòa (weakness and ataxia).
Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển (Progressive multifocal leukoencephalopathy - PML)
Đối tượng bệnh nhân ảnh hưởng
Bệnh tiến triển nhanh chóng ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch, có thể dẫn đến tử vong trong vòng vài tháng.
PML thường xảy ra ở bệnh nhân HIV hoặc những người bị suy giảm miễn dịch tế bào.
Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển (Progressive multifocal leukoencephalopathy - PML)
Dx, Tx
Chẩn đoán chủ yếu dựa trên PCR phát hiện DNA virus trong dịch não tủy.
Không có phương pháp điều trị đặc hiệu, nhưng liệu pháp điều chỉnh miễn dịch có thể mang lại lợi ích.
Viêm não xơ cứng bán cấp (Subacute sclerosing panencephalitis - SSPE)
- Định nghĩa
- Đặc điểm
- Bệnh thoái hóa thần kinh chậm, do phản ứng viêm của hệ thần kinh trung ương (CNS) đối với virus sởi (measles virus).
- Là bệnh hiếm gặp, chủ yếu ở trẻ em đã mắc bệnh sởi từ nhiều năm trước đó.
- SSPE bắt đầu với thay đổi tính cách (mild personality changes) và tiến triển đến bệnh não nặng với co giật và tử vong.
Hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (Acquired Immunodeficiency Syndrome - AIDS)
Đặc điểm chung
AIDS là bệnh do HIV gây ra.
Có thời gian ủ bệnh kéo dài, với giai đoạn tiềm tàng không có triệu chứng trước khi tiến triển thành bệnh lâm sàng rõ ràng.
Virus có thể xâm nhập vào hệ thần kinh trung ương, gây bệnh lý thần kinh do HIV.
Prion
- Định nghĩa
- Dạng protein
- Tích tụ
- Prion là các protein lây nhiễm, có khả năng kháng lại sự bất hoạt bởi nhiệt độ, formaldehyde và ánh sáng UV.
- Dạng protein bình thường (PrPc) có thể bị biến đổi thành dạng bệnh lý (PrPSc),
dẫn đến sự tích tụ các protein dạng tấm beta (beta-pleated sheet).
- Sự tích tụ này gây thoái hóa thần kinh và tạo ra các lỗ rỗng trong mô não,
tạo nên hình ảnh xốp của bệnh não xốp truyền nhiễm (transmissible spongiform encephalopathies - TSEs).
Các bệnh prion liệt kê
Các bệnh prion bao gồm:
- Thể truyền nhiễm (transmissible/infectious).
- Thể di truyền (genetic), ví dụ bệnh Creutzfeldt-Jakob thể gia đình (familial CJD).
- Thể vô căn (sporadic), ví dụ bệnh CJD vô căn.
Bệnh Kuru
Bệnh prion tiến triển chậm, đặc trưng bởi run (tremors) và mất điều hòa (progressive incoordination).
Phát hiện chủ yếu ở người Fore tại Papua New Guinea, lây truyền qua nghi thức ăn thịt đồng loại (cannibalism).
Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD - Creutzfeldt-Jakob disease)
- Định nghĩa
- Lây qua gì
- Là bệnh não xốp do prion phổ biến nhất, xảy ra chủ yếu ở người trung niên và cao tuổi (50-70 tuổi).
- Có thể lây truyền qua ghép giác mạc (corneal transplant) hoặc dụng cụ phẫu thuật bị nhiễm prion.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD - Creutzfeldt-Jakob disease)
Sx
Các triệu chứng:
- Sa sút trí tuệ nhanh tiến triển (rapidly progressive dementia).
-Thay đổi hành vi (behavioral changes).
- Mất trí nhớ (memory loss).
- Lú lẫn (confusion).
- Co giật cơ (myoclonic jerking).
- Mất điều hòa vận động (ataxia).
- Mất khả năng ngôn ngữ (aphasia).
- Mất thị lực (visual loss).
- Liệt nửa người (hemiparesis).
Triệu chứng thường xuất hiện dần dần và tiến triển không thể đảo ngược.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD - Creutzfeldt-Jakob disease)
Giai đoạn cuối
Giai đoạn cuối:
Bệnh nhân trở nên câm lặng (mute) và mất vận động (akinetic).
Sau đó rơi vào hôn mê (comatose).
Khoảng 80% bệnh nhân tử vong trong vòng 1 năm sau khi phát bệnh.
Chẩn đoán bệnh CJD
Chẩn đoán giả định (presumptive diagnosis) có thể dựa vào phát hiện các tổn thương xốp trong mô não qua sinh thiết não.
Chẩn đoán đặc hiệu thường được thực hiện bằng cách:
- Dùng kháng thể kháng prion để nhuộm mô não của bệnh nhân.
- Hầu hết các trường hợp là ngẫu nhiên (sporadic), nhưng khoảng 10% có tính di truyền (hereditary).
Không có phương pháp điều trị hoặc vắc-xin cho bệnh CJD.
Biến thể bệnh Creutzfeldt-Jakob (Variant Creutzfeldt-Jakob disease - vCJD)
Giả thuyết cho rằng bệnh có nguồn gốc từ việc tiêu thụ thịt bò bị nhiễm prion đột biến, nguyên nhân của bệnh bò điên (mad cow disease).
Hiện chưa xác định được có bao nhiêu người có thể mang prion gây bệnh ở dạng tiềm ẩn mà chưa có triệu chứng (asymptomatic form).
