Nephrotisches Syndrom

Question 1

Nephrotisches Syndrom

Answer 1

• Nierenerkrankung, die durch eine starke Proteinurie, Hypalbuminämie, Ödeme und Hyperlipidämie gekennzeichnet ist.
• entsteht durch eine Schädigung der glomerulären Filtrationsbarriere, was zu einem vermehrten Proteinverlust über den Urin führt.

Question 2

➡ Klassische Trias des nephrotischen Syndroms:

Answer 2

1. Starke Proteinurie (>3,5 g/24 h oder >50 mg/kg Körpergewicht/Tag)
2. Hypalbuminämie (<3,5 g/dl)
3. Ödeme (v. a. periorbital, an den Beinen, Aszites)

➕ Zusätzliche Befunde:
• Hyperlipidämie (Kompensationsmechanismus der Leber)
• Thromboseneigung (Verlust von Antithrombin III)
• Infektanfälligkeit (Verlust von Immunglobulinen)

Question 3

Primäre (idiopathische) Glomerulopathien

Answer 3

Minimal-Change-Glomerulopathie (MCGN)
• Häufigste Ursache bei Kindern
• Pathophysiologie: Schädigung der Podozyten
• Therapie: Sehr gutes Ansprechen auf Glukokortikoide
Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
• Häufigste Ursache bei Erwachsenen
• Risikofaktoren: HIV, Adipositas, genetische Prädisposition
• Therapie: Immunsuppressiva, ACE-Hemmer
Membranöse Glomerulopathie
• Pathophysiologie: Immunkomplexablagerungen in der glomerulären Basalmembran
• Assoziiert mit: Autoimmunerkrankungen, Infektionen (Hepatitis B), Tumoren
• Therapie: Immunsuppressiva, Antiproteinurische Therapie

Question 4

Sekundäre Glomerulopathien (sekundäre Ursachen des nephrotischen Syndroms

Answer 4

Sekundäre Ursachen müssen ausgeschlossen werden, bevor man eine primäre Glomerulopathie diagnostiziert!

1.	Diabetische Nephropathie → Häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms weltweit
2.	Amyloidose → Proteinablagerung in der Niere
3.	Systemischer Lupus erythematodes (SLE) → Lupusnephritis
4.	Hepatitis B & C → Membranöse Glomerulopathie
5.	HIV-assoziierte Nephropathie (HIVAN) → FSGS

Question 5

Hauptsymptome eines nephrotisches Syndroms

Answer 5

• Generalisierte Ödeme (beginnend periorbital, dann Beine, Anasarka)
• Gewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerung
• Schaumiger Urin (durch hohe Eiweißkonzentration)

➡ Notfall: Nierenvenenthrombose (Plötzliche Flankenschmerzen, Hämaturie, Anurie)

Question 6

Diagnostik bei nephrotischem Syndrom

Answer 6

Urindiagnostik
• Proteinurie >3,5 g/24 h (Goldstandard: 24h-Sammelurin)
• Urin-Stix: +++ Protein
• Mikroskopie: Fettzylinder („Maltese-Kreuz“ bei Polarisationsmikroskopie)
Blutuntersuchung
• Albumin ↓ (<3,5 g/dl)
• Gesamteiweiß ↓
• Hyperlipidämie (LDL, Triglyzeride ↑)
• Erhöhte Gerinnungsneigung (Antithrombin III ↓, Fibrinogen ↑)
Nierenbiopsie (bei unklarer Ursache oder fehlender Besserung unter Therapie)
Differenzialdiagnostik sekundärer Ursachen:
• Blutzucker (Diabetes mellitus?)
• ANA, ds-DNA (Lupus?)
• Hepatitis-Serologie (Hepatitis B/C?) und HIV

Question 7

Therapie des Nephrotischen Syndrom: Allgemeine Maßnahmen

Answer 7

• Salz- und Flüssigkeitsrestriktion (zur Ödemreduktion)
• Eiweißarme, aber hochkalorische Ernährung
• ACE-Hemmer/AT1-Blocker → Senkung der Proteinurie
• Lipid-Senkung (Statine) bei Hyperlipidämie

Diuretika (Schleifendiuretika wie Furosemid) → Bei starken Ödemen
Thromboseprophylaxe (ASS, Heparin) → Bei schwerem Eiweißverlust

Question 8

Medikamentöse Therapie des nephrotischen Syndroms (je nach Ursache)

Answer 8

1. Glukokortikoide (Prednisolon) → v. a. bei Minimal-Change-Glomerulopathie
2. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Tacrolimus) → Bei membranöser Glomerulopathie oder therapierefraktären Fällen

Question 9

Nephrotisches Syndrom: Wichtige Punkte für die FSP

Answer 9

✅ Definition: Proteinurie >3,5 g/24 h, Hypalbuminämie, Ödeme, Hyperlipidämie
✅ Häufigste Ursachen: Primäre Glomerulopathien (MCGN, FSGS, membranöse GN) & sekundäre Ursachen (Diabetes, Lupus, Amyloidose)
✅ Wichtigste Komplikationen: Thrombosen, Infektanfälligkeit
✅ Therapie: Ursache behandeln, ACE-Hemmer, Glukokortikoide, Thromboseprophylaxe