Karzinoidsyndrom Flashcards
Definition des Karzinoidsyndroms
Syndrom, das bei einigen Meschen mit aktiven neuroendokrinen Tumoren auftritt und durch vasoaktive Substanzen verursacht ist
Ätiologie des Karzinoidsyndroms
Neuroendokrine Tumoren die sich aus neuroendokrinen Zellen entwickeln und Serotonin produzieren
- Dünndarmtumoren
- Tumoren des Appendix und Rektums
- Pankreastumoren
- Bronchialkarzinom
Warum geht ein Karzinoidsyndrom mit einem NET und Lebermetastasen einher?
- die vom Tumor freigesetzten Stoffwechselprodukte werden durch Blut- und Leberenzyme im Portalkreislauf schnell abgebaut
- Jedoch sezernieren hepatische Metastasen metabolisch aktive Produkte über die hepatischen Venen direkt in die systemische Zirkulation
Pathophysiologie des Karzinoidsyndroms
- Serotonin ist das primäre Hormon, das von einigen NET produziert wird
- Verursacht Diarrhö, Koliken, Malabsortion
- Histamin und Bradykinin verursachen Bronchospasmen und durch ihre gefäßerweternde Wirkung einen Flush.
Auswirkungen von einem Karzinoidsyndrom im Herzen
- rechtsseitige Endokardfibrose, welche zu einer Pulmonalklappenstenose und zu einer Trikuspidalklappeninsuffizienz führen kann
- Läsionen der linken Herzseite sind selten, da Serotonin während der Lungenpassage zerstört wird.
Symptome und Anzeichen des Karzinoidsyndroms
- Das häufigste (und oft früheste) Zeichen des Karzinoidsyndroms ist ein unangenehmes Erröten von Kopf und Hals
- Wiederkehrender Diarrhö
- Herzgeräusch
- Keuchen
- Verminderte Libido und erektile Dysfunktion (Serotonin)
Diagnose des karzinoidsyndroms
- 5-Hydroxyindolessigsäure (5-
HIAA) im Urin - Chromogramin A (CgA) im Serum
- Lokalisation: Szintigraphie mit Somatostatinrezeptor-Liganden Indium-111-Pentetreotid, mit Iod-123-Metaiodbenzylguanidin oder mit Gallium-Ga-68-Dotat
- Angiographie, CT oder MRT
Welche Nahrungsmittel soll einen Patient 3 Tage vor der Messung von 5-HIAA fernhalten?
um falsch-positive Ergebnisse zu vermeiden
Serotoninhaltigen Nahrungsmitteln:
- Bananen
- Tomaten
- Pflaumen
- Avocados
- Ananas
- Auberginen
- Walnüssen
Welche Medikamente beeinflussen die Messung von 5-HIAA und sollten deshalb abgesetzt werden?
- Guaifenesin
- Methocarbamol
- Phenothiazine
Interpretation der 5-HIAA
- 24-h Sammelurin
- Die normale Ausscheidung von 5-HIAA beträgt < 10 mg/Tag
- bei Patienten mit einem Karzinoidsyndrom beträgt die Ausscheidung > 50 mg/d
DDx für ein Flushing durch ein Karzinoidsyndrom verursacht
z.B V.a Karzinoidsyndrom und negative 5-HIAA
- Systemische Mastozytose
- Anaphylaxie
- Menopause
- Ethanol-Aufnahme
- Niacin
- Vipome, Nierenzellkarzinom, medulläres Schilddrüsenkarzinom
Behandlung der Symptome des Karzinoidsyndroms
- Somatostatin-Analoga (SSAs) Octreotid oder Lanreotid gegen die Symptome
- bei SSA-refraktärer Diarrhö Telotristatetiprat, einen oralen Tryptophan-Hydroxylase-Inhibitor.
Welche Rolle spielt die Chirurgie bei Patienten mit einem Karzinoidsyndrom
Chirurgische Entfernung des Tumors
- kurativ bei primärer gastrointestinaler und bronchialer NET
- Bei Patienten mit Lebermetastasen führt zu Linderung der Symptome und Verlängerung der Überlebenszeit
