Hodgkins Lymphhom Flashcards
Symptome eines Morbus Hodgkin
- schmerzlose Lymphadenopatie: Nacken, Hals, Leiste, Achsel
- Starker Pruritus
- B-Symptomatik: starker Nachtschweiß //unbeabsichtigter Gewichtsverlust (10% in 6 Monaten) // Pyrexie: über 38 Grad, wellenförmig. 3-10 Tagen ohne Fieber (intermitierend)
- Abdomenschmerzen, Dorsalgie, Ostealgie.
- Müdigkeit + Asthenie
- Hepato (selten) und Splenomegalie
Eigenschaften eines Lypmhknotes mit Lymphom
- Hart
- langsam wachsend
- indolent
- Schmerzen nach Alkoholgenuß
Stadieneinleitung
Lugano-Staging von Hodgkin-Lymphomen und Non-Hodgkin-Lymphomen
Limitiertes Stadium
I. Befall einer Lymphknotenregion oder einer einzigen extranodalen Stelle
II. Befall von zwei Lymphknotenregionen ober- oder unterhalb des Zwerchfells
Fortgeschrittenes Stadium
III. Lymphknoten-, Milzbeteiligung oder beides und auf beiden Seiten des Zwerchfells
IV. Befall von weiteren Organen außerhalb des Lymphsystems (Knochenmark, Lunge, Leber)
Beziehung zwischen Hodgkins Lymphom und Alter
- Selten vor dem 10. Lebensjahr
- tritt am häufigsten zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr auf
- zweiter Höhepunkt ist bei Menschen > 60 Jahren
Differenzialdiagnosen eines Hodgkin Lymphom
- non-Hodgkin Lymphom: hier die Biopsie zeigt keine RS-Zellen
- Leukämie: Auffälliges Blutbild mit Blasten + Knochenmarkinfintration
- Sarkoidose: Biopsie zeigt nicht-verkäsenden Granulomen + bihiläre Lymphadenopathie
- Lupus erythematodes: Antikörpern + Systemische Symptome
- Infektionen (EBV, HIV, Toxoplasmose, CMV): Serlogische Tests
Wie unterscheidet man Zwischen Hodgkin und NH Lymphom?
Der Hauptunterschied ist das Vorhandensein der Reed-Sternberg-Zellen (RS-Zellen). Diese großen, mehrkernigen Zellen haben ein typisches Aussehen, das oft als “Eulenaugen” beschrieben wird. RS-Zellen sind die diagnostischen Marker für Hodgkin-Lymphome und machen nur einen kleinen Teil der Tumorzellen aus.
Wie stellt man die Diagnose eines Hodgkin Lymphom?
- Anamnese
- Körperliche Untersuchung (Lymphknoten, Milz, Leber)
- Blutbild
- Entzündungsparameter (BSG!!)
- LDH
- Nierenfunktion- und Lebertests
- Hepatitis B und C
- Röntgenthorax, Sonograpie (Megalien, retroperitoneale Knoten), MRT, CT
- Lymphknotenbiopsie (Gewebeprobe)
Pathophysiologie des Hodgkin Lymphoms
- entsteht aus der klonalen Transformation von B-Zelle, mit Entwicklung von den pathognomonischen Reed-Sternberg-Zellen.
Risikofaktoren für eine Entstehung eines Hodgkin-Lymphom
umweltbedingten Assoziationen:
- Behandlung mit Phenytoin
- Strahlen- oder Chemotherapie
- Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) oder HIV
- Einnahme von Immunsupressiva
- Angeborene Immunschwächekrankheiten
- Bestimmte Autoimmunerkrankungen (Zöliakie, Sjögren, SLE, RA)
Genetisch: Familienanamnese
Welche Bedeutung hat eine B-Symptomatik beim Hodgkin-Lymphom?
Die B-Symptomatik zeigt eine Beteiligung der inneren Lympknoten (mediastinal, retroperitoneal), Leber und des Knokenmarks an.
Was ist die Pel-Epstein-Fieber bei Patienten mit Hodgkin-Lymphom
einige Tage mit hohem Fieber, die sich regelmäßig mit wenige Tage bis einige Wochen anhaltender Normo- oder Hypothermie abwechseln
Welche Bedeutung haben gastrische, Intrakranielle und kutane Läsionen beim Hodgkin-Lymphom
verdächtig auf ein unkontrolliertes HIV-assoziiertes Hodgkin-Lymphom
kann ein Ikterus bei Hodgkin-Lymphom entstehen?
Ikterus infolge intrahepatischer oder extrahepatischer Gallengangsobstruktion
Warum können die Patienten mit Hodgkin-Lymphom Lymhödem aufweisen?
sekundär zu einer lymphatischen Obstruktion durch den Tumor
Patient mit Hodgkin-Lymphom und starke Dyspnoe und Keuchen.
Verdachtsdiagnose?
Tracheobronchialkompression aufgrund einer Mediastinalerkrankung (mediastinale Lymphknoten)
Welche Infektionen sind durch Lymphadenopatie gekennzeichnet?
- infektiöse Mononukleose (EBV)
- Zytomegalienvirus Infektion (CMV)
- Toxoplasmose
Alle sind DDx eines Lymphoms
Welche krankheiten können sich mit mediastinalen Lymphadenopathien vorstellen?
- Lymphom
- Bronchialkarzinom
- Sarkoidose
- Tuberkulose
Soll bei V.a Lymphom eine Feinnadelpunktion der Lymphadenopathie angeordnet werden?
Nein, die Feinnadelabsaugung ist oft nicht ausreichend
Eine CT-geführte Kernnadelbiopsie kann ebenfalls in Betracht gezogen werden
Was zeigt die Biopsie in einem Hodgkin-Lymphom?
- Reed-Sternberg-Zellen: große doppelkernige Zellen
- in einem charakteristischerweise heterogenen zellulären Infiltrat, das aus Histiozyten, Lymphozyten, Monozyten, Plasmazellen und Eosinophilen besteht
Was weist das Blutbild eines Hodgkin-Lymphom auf?
- leichte Granulozytose
- Lymphopenie kann früh auftreten und ist ein negativer prognostischer Faktor
- Eosinophilie
- Thrombozytose
- bei fortgeschrittenem Krankheit mit Knochenmarkbeteiligung Anämie oder sogar Panzytopenie (lymphozytenarmen Subtyp)
Was bedeuten erhöhten alkalische Phosphatase-Werte bei Hodgkin-Lymphom?
Entweder Leber- oder Knochenmarkbeteiligung
Was ist die bildgebende Studie der Wahl für das Staging eines Hodgkin-Lymphoms
Eine kombinierte Fluordesoxyglukose (FDG)-PET/CT-Untersuchung von Brust, Bauch und Becken
Wann wird eine Knochenmarkbiopsie im Raum eines V.a Hodgkin-Lymphom durchgeführt?
wenn keine PET/CT-Untersuchung möglich ist und der Befund die Behandlung ändern könnte.
Ideale Gewebeprobe bei Morbus Hodgkin
- Idealerweise Lymphknotenexstirpation
- wenn nicht möglich (z.B bei mediastinalen Knoten) dann CT-gesteuerte Kernnadelbiopsie
FNP nie!!
Prätherapeutische Diagnostik bei Patienten mit Morbus Hodgkin
- EKG und Echokardiographie wenn die Verwendung von Anthrazyklinen vorgesehen ist
- Lungenfuktionstests wenn die Verwendung von Bleomycin in Betracht gezogen wird
- Gonadenfunktion bei Kinderwunsch
Behandlung von Hodgkin-Lymphom
Erkrankungen in begrenzten Stadien:
- verkürzte Chemotherapie (ABVD)
- zusätzliche Zyklen bei Patienten mit mediastinaler Raumforderung, eine Strahlentherapie wird oft eingeschlossen
fortgeschrittenen Stadium der Krankheit
- ABVD oder ggf. BEACOPP. Individuell je nach Stadium und Patienten (Begleiterkrankungen).
- gelegentlich Anti-CD30-Antikörper-Wirkstoff-Konjugat Brentuximab
Wichtigste Risiken von der Behandlung von Morbus Hodgkin
- Alkylierungsmitteln (Mechlorethamin, Cyclophosphamid, Procabazin), Doxorrubicin und Etoposid — Leukämie zwischen den Jahren 3 und 10 nach der Therapie
- Strahlentherapie — erhöhte Risiko für maligne solide Tumoren
- Sowohl Doxorrubicin als auch mediastinale Bestrahlung — Kardiomyopathie, KHK, Herzklappenerkrankung
- Bleomycin — Lungenschädigung
- Brentuximab Vedotin — Myelusuppresion und periphrere Neuropathie
Prognose für Hodgkin-Lymphom
- Limitiertes Stadium: 85-90% Heilung
- fortgeschrittenes Stadium: 75-80% Heilung
Ungünstige limitierte Stadium des Morbus Hodgkin
- Voluminose Erkrankung
- ≥ 4 Knotenstellen beteiligt
- Alter > 50 Jahre
- BSG > 50 mm/h ohne B-Symptome oder > 30 mm/h mit B-Symptome
Außerhalb der Chemotherapie, Immuntherapie und Involved Site Radiatio, welche andere Maßnahmen sind Wichtig bei der Behandlung vom Morbus Hodgkin
- Psychoonkologischer Betreuung
- Vorstellung von Selbsthilfegruppen
- bei Kinderwunsch oder nicht abgeschlossener Famillienplannung ggf. fertilitätsprotektive Maßnahmen
