Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K7 > Hematologi > Flashcards

Hematologi Flashcards

1
Q

Hur stor andel av den totala cellproduktionen
i kroppen står hematopoesen för? Ungefär hur många blodceller bildas per sekund?

A

85%, bildas > 3 x 10^6 celler/sekund.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad ingår i samlingsbegreppet leukocyter?

A
  • Neutrofila granulocyter (2/3)
  • Basofila granulocyter (6%)
  • Eosinofila granulocyter (2%)
  • Lymfocyter (1/3)
  • Monocyter (1%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Nämn några faktorer som kan ha skadlig effekt på benmärgen?

A

Toxicitet (alkohol, läkemedel mm)
Brist på byggstenar
Fibros
Autoimmun påverkan
Metastaser
Åldrande
Klonala sjukdomar
Inflammation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur definieras lymfocytos, och vid vilka tillstånd är det vanligt?

A

> 4,8 x 10^9/L

Vanligt vid KLL och infektioner (barn)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur definieras neutrofili och när uppstår det?

A

> 7,5 x 10^9/L

Vanligt vid infektion, kortisonbehandling, stress, rökning, inflammation, aspleni, G-CSF-behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

När kan lymfopeni uppstå?

A

Virusinfektioner (HIV, COVID)
Mb Hodgkin
Anti-CD-AK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

När kan neutropeni uppstå?

A

Benmärgssvikt
Toxicitet (ex läkemedel, cyt, strål, alkohol)
Infektion
Vitaminbrist (substratbrist)
Splenomegali
Stamcellssjukdomar, ex MDS
SLE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilken är den vanligaste hematologiska cellinjen att påverkas?

A

Neutrofilerna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hur kan man utreda ett avvikande neutrofilantal?

A

Maskinell eller manuell differentialräkning på perifert blod.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad kan man utreda med maskinell eller manuell diff?

A

Ett avvikande neutrofilantal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad betyder en vänsterförskjuten diff? Hur karaktäriseras det?

A

Man har omogna celler i blodet, vilket kan vara svar på stress eller en kronisk leukemi.

Karaktäriseras av segmentkärniga neutrofiler, stavkärniga neutrofiler, metamyelocyter, myelocyter, promeylocyter, myeloblaster

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är viktigt att ha i åtanke vid förekomst av myeloblaster på en diff?

A

Man har INTE en vänsterförskjuten diff om man enbart har myeloblaster, utan då är det sannolikt en akut leukemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är en maskinell diff?

A

Kallas även venös diff.

Det är en räkning i maskin som sorterar celler efter storlek och innehåll i granulae. Larmar om förekomst av omogna celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är en manuell diff?

A

Kallas även kapillär diff

Då gör man ett blodutstryk och räknar i mikroskop. Möjliggör även morfologisk bedömning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad kallas en maskinell och manuell diff med andra ord?

A

Venös och kapillär diff

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är skillnaden mellan ett lymfom och en leukemi?

A

Leukemi = blodmalignitet, utgår från benmärgen (“vitt blod”)

Lymfom = utgår från lymfoida vävnaden, men kan engagera benmärgen, kallas leukemisering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad innebär en leukemisering?

A

Att lymfceller vid en lymfoid malignitet tar sig ut i blodet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad är en leukemoid reaktion?

A

När benmärgen återhämtar sig kan man få en utsvämning av omogna celler, vilket kan se ut som en leukemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är MDS?

A

Myelodysplastiskt syndrom, dvs en stamcellssjukdom med mognadsstörning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Inom vilken åldersgrupp är MDS vanligast?

A

Det är den äldre patientens sjukdom och orsakas av benmärgens åldrande, dvs att mutationer har ackumulerats under alla år som benmärgens celler prolifererat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilken annan sjukdom finns det en risk att MDS utvecklas till?

A

AML, då MDS är en stamcellssjukdom med mognadsstörning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hur stor andel av alla med AML har progredierat från AML??

A

Ca 1/4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Nämn några riskfaktorer för MDS?

A

Tidigare strålbehandling, tidigare cyt och hög ålder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Vad innebär MDS?

A

Det är en stamcellssjukdom som resulterar i ett ökat antal blaster i benmärgen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hur diagnostiseras och fastställs diagnosen MDS?

A

Benmärgsundersökning. Den visar 6-19% blaster och ju mer blaster desto allvarligare.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Vilka symtom kan förekomma vid MDS?

A

Stillsam makrocytär anemi - pancytoepeni
Ev trombocytopeni och pancytopeni

(Uteslut andra orsaker till anemi såsom vitaminbrist, alkoholöverkonsumtion, hypotyreos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vad har man för förändringar i benmärgen vid MDS?

A

Normal eller ökad cellhalt med dysplasi
Abnormala kärnformer
Ringsideroblaster
Ökat antal myeloblaster

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hur definieras akut leukemi?

A

Snabbt sjukdomsförlopp med >20% blaster i benmärgen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hur delar man in leukemi i olika undergrupper?

A

Akut och kronisk
Lymfatisk eller myeloisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Vad skiljer akut från kronisk leukemi?

A

Akut: snabbt förlopp, >20% blaster i benmärg

Kronisk: långsamt örlopp, ökad produktion och ansamling av mer differentierade eller mogna leukocyter. Ofta upphävd apoptos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Vilka är de lymfoida respektive myeloiska leukemierna?

A

Lymfoida: B-KLL, ALL, T-PLL, hårcellsleukemi, plasmacellslukemi

Myeloiska: AML, KML, KMML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Vad betyder leukemogenes?

A

Den uppstår vid akut leukemi och betyder att myeloblaster drabbas av mutationer och translokationer. Detta gör att kopplingen mellan proliferation och differentiering upphör så man får en klonal expansion av celler som kan proliferera men inte differentiera.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Hur ser kliniken ut vid akut leukemi?

A

Cytopenier (symtom r/t benmärgssvikt)
- Neutropeni: infektion, feber
- Anemi: trötthet, hjärtklappning, dyspné
- Trombocytopeni: blödning, hematom, petekier

OBS! Man kan ha neutropeni men normal/hög LPK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Nämn två vanliga mutationer vid AML?

A

FLT3-genen (30%), ger överdriven aktivitet i cytokinreceptorn på cellytan.

Inv (16) eller t(8;21) - skapar fusionsgen som blockerar celldifferentieringen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Är femårsöverlevnaden god för AML?

A

50-60%, men sjunker med stigande ålder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Vilka celler är det som expanderar vid AML?

A

Man har expansion av de myeloiska cellinjerna, dvs förstadie för erytrocyter, granulocyter och/eller trombocyter men INTE förstadiet för lymfocyter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Vilken åldersgrupp drabbar AML?

A

Det kan drabba alla åldrar, men är vanligare hos äldre då det ffa orsakas av att mutationer och kromosomavvikelser ackumulerar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Vilka två hematologiska maligniteter är vanligast?

A

AML och KML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Vilken patientgrupp drabbas av ALL?

A

Det är barnens leukemi och uppstår när immunsystemet “vaknar” och mognar, tillskillnad från AML som orsakas av att mutationer och kromosomavvikelser ackumulerar.

De två incidenstopparna är i åldern 5 och 51 år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Vilken är den vanligaste leukemin bland barn?

A

ALL, men >90% blir långtidsöverlevare.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Vilka två undergrupper kan man dela in ALL i?

A

B-ALL och T-ALL, OBS! T-ALL är ovanlig, drabbar ffa pojkar och män.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Vad är den kliniska bilden vid ALL?

A

Ospecifika vid insjuknande (trötthet, ev feber)
Lymfadenopati och hepatosplenomegali
Skelett- och ledsmärtor
Anemi och trombocytopeni kan förekomma
Leukocytantalet varierar

Extramedullära symtom, ffa i testiklar, CNS och körtlar i mediastinum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Hur utreds ALL?

A

Flödescytometri och immunhistokemisk infärgning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Hur behandlas ALL?

A

Det varierar beroende på fenotyp och risk, men cytostatika och Imatinib (tyrosinkinashämmare) kan ges. All behandling innehåller stora doser kortison för att orsaka apoptos hos tumörcellerna.

Allogen stamcellstransplantation kan utföras vid högrisk/utebliven effekt av medicinsk behandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Hur behandlas AML?

A

De flesta får kombinationsbehandling med cyt.
Ev transfusioner initialt.
Ev infektion ska vara kontrollerad innan cyt
Allopurinol före cyt (undvika tumörlyssyndrom)

Ev allogen stamcellstransplantation vid hög risk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Vilken åldersgrupp är vanligast inom KLL?

A

Incidens stigande med ålder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Hur karaktäriseras KLL?

A

Lymfocytos med leukemisering i blodet och lymfocyter >5 x 10^9/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Vad brukar patienter med KLL ha för symtom?

A

Ofta besvärsfri. Om symtom B-symtom
- Feber
- Nattliga svettningar
- Viktnedgång

Andra symtom: lymfadenopati, anemi, blödningssymtom (autoimmun hemolys eller märgsvikt)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Varför kan patienter med KLL få ökad infektionsrisk?

A

Infektioner pga hypogammaglobulinemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Hur ställs diagnosen KLL?

A

Flödescytometri på perifert blod

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Vilka ytproteiner är positiva vid KLL?

A

CD19, CD23 och CD5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Hur behandlas KLL?

A

Den enda botande behandlingen är allogen stamcellstransplantation, men ofta räcker det med bromsande läkemedel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Varför ges inte cytostatika vid KLL?

A

Det ökar risken för att det ska utvecklas till AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

När är behandling indicerat vid KLL?

A

1/3 av patienterna får aldrig symtom, således ska besvär finnas för att man ska behandla:
- B-symtom
- Anemi eller trombocytopeni
- Autoimmun hemolys eller TTP
- Kraftig symtomgivande mjältförstoring
- Kraftig symtomgivande lymfadenopati
- Snabbt stigande lymfocytantal i blodet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Vilken åldersgrupp är vanligast inom KML?

A

En pik i yngre ålder och en pik i äldre ålder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Vad ger KML för typiska symtom?

A
  • Fyllnadskänsla (splenomegali)
    -B-symtom
  • Skelettömhet
  • Hyperviskositet (vid uttalad leukocytos)
    –> slemhinenblödning, neurologiska symtom, synförändring
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Vid vilken sjukdom förekommer Philadelphiakromosomen?

A

KML

58
Q

Vad är philadelphiakromosom?

A

Det är en fusionsgen som bildas vid t(9;22) som genererar BCR/ABL. Den kodar för ett tyrosinkinas blir ständigt påsalgen.

59
Q

Vad är den typiska blodbilden vid KML?

A

Leukocytos (hela granulocytopoesen)
–> vänsterförskjuten diff, man har kraftig proliferation med bibehållen differentiering

50% har trombocytos

60
Q

Hur diagnostiseras KML?

A

Benmärgsundersökning
Cytogenetik för Philadelphiakromosomen
RT-PCR för BCR/ABL

61
Q

Hur behandlas KML?

A

Tyrosinkinashämmare, ex Imatinib, Dastatinib, Nilotinib

62
Q

Vad är skillnaden på en aspiration och benmärgsbiopsi?

A

Aspiration: snabb, enkel, minimalinvasiv men kan inte bedöma vävnadsstruktur utan enbart cytologi.

Biopsi: vävnadsstruktur kan bedömas, nödvändig vid lymfomdiagnostik. Mer invasivt och ger inte så mycket information om morfologi.

63
Q

Vilka två cytostatika är vanliga inom hematologin?

A

Cytarabin och Daunorubicin, brukar ges i fyra kurer med 28 dagars intervall.

64
Q

Vad betyder allogen stamcellstransplantation?

A

Man erhåller stamceller från en donator. Det har immunologiska effekter på leukemin och man försöker utlösa graftvsleukemia respons. Det ger snabb effekt eftersom leukemicellerna är väldigt explosiva.

65
Q

Vad kallas registret där man kan försöka hitta en match vid stamcellstransplantation?

A

Tobiasregistret

66
Q

Hur delar man in lymfom i undergrupper? Vilken är vanligast?

A

B- och T-cellslymfom. 85% är B-cellslymfom.

67
Q

Vad är medianåldern för lymfom?

A

Stigande incidens med åldern. Majoriteten är >60 år

68
Q

Hur delar man in lymfom i olika grupper?

A

B- och T-cellslymfom
Kan vara höggradiga eller låggradiga (indolenta)

69
Q

Vad karaktäriserar ett låggradigt lymfom?

A

Ansamling av icke prolifererande celler pga antiapoptotiska mekanismer, såsom uppreglerat BCL2 på cellytan.

70
Q

Vad karaktäriserar ett högmalignt lymfom?

A

Mutationer i onkogener, ger aktiv proliferation, ex mutation i C-MYC

71
Q

På vilken lymfomtyp fungerar cytostatika bäst?

A

På höggradiga eftersom de har högre omsättning, men prognosen för höggradiga lymfom är sämre.

72
Q

Hur skiljer sig höggradiga och låggradiga lymfom vad gäller behandling och överlevnad?

A

Höggradiga lymfom har bättre respons på cyt och kan i högre grad bli botade, men det har mycket sämre prognos. Få lågmaligna lymfom kan botas, men många kan leva med sjukdomen.

Således: lågmaligna lymfom har hög dödlighet initialt, men sedan planar mortaliteten ut, medan högmaligna lymfom inte har lika hög mortalitet i början.

73
Q

Nämn några riskfaktorer för lymfom?

A

Stigande ålder, manligt kön, autoimmuna sjukdomar, vissa virusinfektioner (EBV), hereditet, vissa bakterier (H. pylori), karcinogena kemikalier

74
Q

Vilka lymfom är EBV och H. pylori associerade med?

A

EBV: Burkitt lymfom
H. pylori: MALT (mucosa associated lymphoid tissue i magsäcken)

75
Q

Nämn några vanliga symtom vid lymfom?

A

Lymfadenopati, B-symtom eller smärta

76
Q

När bör man misstänka lymfom?

A

En/flera oömma lymfkörtlar (diameter >1,5 cm)
Symtomgivande förstorad tonsill
Palpabel mjälte
Lymfocytos
Oförklarliga B-symtom

77
Q

Vad är B-symtom?

A

Nattliga svettningar
Återkommande feber utan infektion
Viktnedgång (>10% på 3 månader)

78
Q

Hur utreder man lymfom?

A
  1. Extirpation av lymfkörtel
  2. Histologi för vävnadsstruktur
  3. Immunohistokemisk infärgning
  4. DT-thorax-buk (stadieindelning)

(Övrigt)
5. Orienterad provtagning (HIV, hepatit, EBV)
6. Ev Benmärgsundersökning/PET-DT

79
Q

Hur stadieindelar man lymfom?

A

Stadie 1-4:
1: enbart en lymfkörtel engagerad
2: engagerar två eller flera lymfkörtlar på ena sidan om diafragman
3. Engagerar lymfkörtlar på bägge sidor om diafragma
5. Diffust eller disseminerat engagemang av ett/flera extranodala organ

80
Q

Nämn en B-cellsmarkör?

A

CD20

81
Q

Nämn en T-cellsmarkör?

A

CD3

82
Q

Hur behandlas högmaligna lymfom?

A

Skyndsamt med cytostatika och rituximab (AK mot CD20, ge vid B-cellslymfom)

Ofta steroidkänsliga, så kortison efter säkrad biopsi

83
Q

Vad är myelom?

A

En monoklonal plasmacellssjukdom

84
Q

Vad kallas det när patienten enbart har M-komponent och inte utvecklat myelom?

A

MGUS, sk monoklonal gammopati, en riskmarkör för myelom.

85
Q

Vad finns det för kriterier för att diagnostisera myelom?

A

Något av följande + ett ROTI:
- M-komponent (IgG, IgA) i serum >30 g/l
- Monoklonala lätta kedjor i urin (>0,5 g/dygn)
- Klonala plasmaceller i benmärg >10%

ROTI: related organ or tissue impairment
- Hyperkalcemi
- Njursvikt
- Anemi
- Osetolytiska förändringar

86
Q

Vad står ROTI för och vad är det?

A

Related organ or tissue impairment, patologiska förändringar som förekommer vid myelom:
- Hyperkalcemi
- Njursvikt
- Anemi
- Osetolytiska förändringar

87
Q

Vad är kardinalsymtomen vid myelom?

A

Spinal kompression, allvarlig hyperkalcemi och akut njursvikt.

Övriga: skelettfraktur utan trauma, högt SR, lytiska förändringar på röntgen, skelettsmärta, njursvikt, hypoglobulinemi, upprepade infektioner

88
Q

Vad står CRAB för?

A

Minnesregel för symtomen vid myelom
- Calcium (hyperkalcemi)
- Renal (njursvikt)
- Anemia
- Bone (osteolytiska skador)

89
Q

Vad är mekanismen bakom CRAB vid myelom?

A

Plasmaceller aktiverar osteoklaster som ger osteolytiska skador. Det ger kalciumfrisättning och kan orsaka njursvikt.

M-komponent orsakar en toxisk skada i proximala tubuli, vilket kan ge njursvikt.

Anemin orsakas av benmärgssvikten

90
Q

Vad kallas den proteinuri när lätta kedjor läcker ut?

A

Bence Jones proteinuri

91
Q

Hur utreds myelom?

A

Via SVF vid välgrundad misstanke med:
- Proteinprofil i serum och urin
(S- och U-fores)
- Dygnsmängd urin
-Benmärgsprov
-DT-helkroppsskelett (utreda osteolys)

92
Q

Hur ställer man “diagnosen” MGUS?

A

Förekomst av M-komponent, men s-M-protein <3, <10% plasmaceller i benmärgen och patienten har inga symtom.

93
Q

Hur diagnostiseras multipelt myelom?

A

Plasmaceller i benmärg >10%
CRAB

94
Q

Hur behandlas myelom?

A

<70 år: remission via cyt och autolog transpl
Äldre: symtomfrihet med läkemedel

95
Q

Hur botas myelom?

A

Enda botande behandlingen är autolog stamcellstransplantation. Dock hög mortalitet och måste väljas med omsorg.

96
Q

Hur fungerar autolog stamcellstransplantation?

A

Vid myelom är det sista steget i lymfocyternas mognad defekt, vilket ger en klonal expansion av plasmaceller.

Principen är att avdöda alla defekta plasmaceller med cytostatika och sedan fylla på med sina egna stamceller för att undvika benmärgssvikt.
1. Skörd av egna stamceller
2. Högdos cytostatika
3. Återgivning av egna stamceller

97
Q

Vad ingår i de myeloproliferativa sjukdomarna?

A

Polycytemi vera, essentiell trombocytos, KML och myelofibros

98
Q

Vad innebär de myeloproliferativa sjukdomarna?

A

Man får en expansion av myeloiska cellinjen, och beroende på i vilket stadie av differentieringen ger det upphov till olika sjukdomar

99
Q

Vad får man för sjukdom om erytrocyternas prekursor expanderar?

A

Polycytemi vera, en myeloproliferativ sjukdom

100
Q

Vad får man för sjukdom om megakaryocyterna expanderar?

A

Essentiell trombocytos, en myeloproliferativ sjukdom

101
Q

Vad är den vanligaste mutationen vid myeloproliferativ sjukdom?

A

JAK/STAT
- 100% vid polycytemi vera
- 50% vid essentiell trombocytos

102
Q

Hur diagnostiserar man myeloproliferativa sjukdomar?

A

Benmärgsbiopsi. Det kompletteras med molekylärgenetiska analyser för de sjukdomsdrivande mutationerna i JAK.

103
Q

Vad ger polycytemi vera för blodbild/klinisk bild?

A

Expansion av erytrocyternas prekursor ger högt Hb och man har positiv JAK-mutation.

104
Q

Vad är essentiell trombocytos?

A

Det är egentligen ingen malignitet, utan bör betraktas som en klonal sjukdom.

105
Q

Vad ger essentiell trombocytos för blodbild/klinisk bild?

A

Trombocytos

106
Q

Ger essentiell trombocytos ökad risk för blödning eller propp?

A

Ökad trombosrisk initialt, men ökad blödningsrisk vid TPK >1000-1500

107
Q

Vad karaktäriserar KML avseende patogenes, klinisk bild och blodbild?

A

Philadelphiakromosom, högt proliferationstryck
Bevarad differentiering
Alla mognadsstadier förekommer i blodet
Vänsterförskjuten diff
Symtom från anemi och splenomegali
B-symtom

108
Q

Vad är myelofibros?

A

En myeloproliferativ sjukdom med bindvävsinväxt i benmärgen. Blodbildningen flyttar sig till lever och mjälte istället

109
Q

Vad ger myelofibros för blodbild?

A

Pancytopeni och cystor

110
Q

Vilka symtom är vanliga vid myelifibros?

A

B-symtom (hög omsättning av celler)
Ev DVT, stroke, stora blödningar
Klåda
Högt blodtryck

111
Q

Hur behandlas ET och PCV?

A

Syftet är ffa att minska risken för hjärt- och kärlsjukdom. Man kan sättas in på hydrea vid trombocytos och leukocytos samt få profylax med Trombyl.

112
Q

Vad är hydrea?

A

Cytostatika. Indikationer är myeloproliferativa sjukdomar som KML, polycytemi vera och ET med hög risk för tromboemboliska händelser.

113
Q

Hur kan man grovt skilja på akuta och kroniska maligniteter?

A

Akuta:
- Drabbar stamcellsnära celler
- Högmaligna och livshotande
- Potentiellt botbara
- ALL, AML, högmaligna lymfom

Kroniska:
- Drabbar slutdifferentierade celler
- Oftast lågmaligna
- Icke botbara
- Lymfoproliferativa sjukdomar (KLL, myelom)
- Myeloproliferativa (ET, PCV, MF)

114
Q

Vad är typiska labbilden vid myelom?

A

Anemi
SR-stegring
(Njurpåverkan, hyperkalcemi)

115
Q

Vad är typiska labbilden vid KLL?

A

Diskret leukcoytos
Lymfocytos enligt diff

116
Q

Vad är typiska labbilden vid KML?

A

Anemi
Uttalad leukocytos
Trombocytos

117
Q

Vad är typiska labbilden vid AML?

A

Anemi
Trombocytopeni
Diskret leukocytos (neutropeni)

118
Q

Vilka symtom söker patienten ofta med vid myelom?

A

Symtom r/t anemi, hyperkalcemi och/eller skelettsmärtor

119
Q

Vilka symtom söker patienten ofta med vid KLL?

A

Upptäcks ofta av en slump, men om patient söker är det i regel för nyupptäckt knöl

120
Q

Vilka symtom söker patienten ofta med vid KML?

A

Anemi
B-symtom
Mjälteförstoring

121
Q

Vilka symtom söker patienten ofta med vid AML?

A

Symtom r/t benmärgssvikt:
- Neutropeni (infektion)
- Anemi
- Trombocytopeni

122
Q

Vid vilket absolut granolcytvärde (ANC) blir risken för infektion uttalad?

A

ANC < 0,1, ökad risk vid långvarig neutropeni

123
Q

Vad finns det för riskfaktorer som innebär en allvarligare neutropeni?

A

Graden neutropeni (ANC < 0,1)
Duration
Centrala infarter
Mukosit
Uttalad hypogammaglobulinemi
Sår

124
Q

Vad finns det för orsaker till neutropeni?

A

Nyligen genomgången cytbehandling
Myelodysplastiskt syndrom
Läkemedelsinducerat
AML
Myelom
Lymfom
Autoimmuna sjukdomar
Metastaser till benmärgen (ffa bröst-/prostatacancer)

125
Q

Vad får man för symtom vid en neutropen infektion?

A

Feber (>38,5 1 gång eller >38,0 2 gånger)
Huvudvärk
Hypotension
Frossa
Hudförändringar (septiska embolier)
Kognitiv påverkan
Takypné eller hypoxi

OBS! Utöver feber är de fokala symtomen ofta otydliga eller inte förekommande.

126
Q

Från vilka lokaler brukar man få symtom vid en infektion vid neutropen feber?

A

(Ofta diffusa/milda symtom utöver feber)

Magtarmkanalen
Symtom från mun och svalg
Hudsymtom
Perianala

127
Q

Hur utreds neutropen feber?

A

Anamnes
Status ink vitalparemtrar
Säkra blododlingar skyndsamt!
(Ev genomodling)

Starta bredspektrum ab innan provsvar!

(Övrig utredning: ev lungröntgen/DT, influensaprover vid säsong)

128
Q

Hur tas en odling korrekt vid misstänkt neutropen feber?

A

Blododlingar innan antibiotikabehandling
- 2 x2 rör, dvs totalt 4 flaskor
Odlingar från PVK och CVK!

129
Q

Vilka odlingar utöver blododling kan tas vid misstänkt neutropen feber?

A

NPH
Urinsticka och urindoling
Fecesprov
Instickningsställe för CVK
(LP vid meningitmisstanke)

130
Q

Inom vilken tidsram ska antibiotika ha getts på akuten vid misstänkt neutropen feber?

A

I regel inom 60 minuter, ska sättas in direkt efter odling. Mortaliteten stiger kraftigt med varje timme som behandlingen fördröjs.

131
Q

Vad är viktigt att tänka på vid val av antibiotika vid neutropen feber?

A

Bredspektrum, ska täcka gramnegativa bakterier, förstahandsvalet:
- Pip/Tazo 4 g x 4 iv

Annars: karbapenem 0,5-1 g x 4 iv
- Meropenem (Meronem)
- Imipenem (Tienam)

132
Q

Vad innebär kombinationsregim avseende antibiotikabehandling vid neutropen feber? När rekommenderas det?

A

Det innebär ofta tillägg av aminoglykosid 4,5-6 mg/kg x 1 iv, vilket rekommenderas vid septisk chock.

133
Q

En patient har Hb 80, LPK 90 och TPK5. Ange tre tänkbara differentialdiagnoserna (vanligast först) hos en patient som för 1 år sedan hade normalt blodstatus.

A

AML: vanligast hos äldre, lågt Hb och TPK samt höga LPK

ALL: ovanlig sjukdom men kan förklara lågt Hb och TPK

KLL: relativ vanlig, kan förklara lågt Hb och TPK bara om han har ITP eller AIHA, han var frisk frö ett år sedan med normal blodstatus.

134
Q

Patienten har misstänkt hematologisk sjukdom och du utför en benmärgsundersökning. Vilka tre undersökningar eller analyser beställs?

A

Utstryk för morfologisk bedömning (myeloblaster och lymfoblaster)

Karyotyp (genetiska avvikelser)

Flödescytometri (fenotyp)

135
Q

Vad är prognosen för AML vid 74 åå, kan han behandlas med allogen stamcellstransplantation?

A

Pga ålder: 3-årsöverlevnad ca 10%
Läggs in och får cytostatika
Pga ålder och co-morb är allogen stamcellstr. inte aktuell

136
Q

Patient med Hb 140, trombocytopeni på 30 och LPK 23. Läkemedel är innohep och blodtrycksmedicin. Har nyligen haft perifer kärlsjukdom. Förutom hypertoni frisk. Vad kan vara orsaken till trombocytopeni?

A

ITP: immuno trombocytopen purpura (på basen av KLL)

Heparininducrad trombocytopeni

Akut eller kronisk leukemi

137
Q

Hur ställs diagnosen KLL?

A

För diagnos behöver endast analys av blodprov (Diff) men man kan ställa den med benmärgsprov eller vävnadsprov om det öreligger >5 x 10 ^9 klonala B-celler i blod.

Vid misstanke om KLL genomförs analys av lymfocytantal, morfologisk bedömning av blodutstryk och flödescytometrisk analys av blod.

138
Q

66-årig patient och rökare har stegrat Hb på 186. Vad kan det finnas för tre orsaker till polycytemin?

A
  1. Polycytemi vera
  2. Rökning/KOL
  3. Sömnapné
139
Q

Hur utreds polycytemi vera (Diff.diagnos rökning/KOL och sömnapné)?

A

Erytropoetin: lågt vid PV
JAK-mut analys: förekommer
Benmärgsasp: bedömning av järndepåer och poeser

140
Q

Vilka är de två vanligaste komplikationerna vid polycytemi vera?

A

Tromboemboliska händelser
Transformation till myelofibros eller AML

K7 (75 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions