Hematologi Flashcards
1
Q
Hur stor andel av den totala cellproduktionen
i kroppen står hematopoesen för? Ungefär hur många blodceller bildas per sekund?
A
85%, bildas > 3 x 10^6 celler/sekund.
2
Q
Vad ingår i samlingsbegreppet leukocyter?
A
- Neutrofila granulocyter (2/3)
- Basofila granulocyter (6%)
- Eosinofila granulocyter (2%)
- Lymfocyter (1/3)
- Monocyter (1%)
3
Q
Nämn några faktorer som kan ha skadlig effekt på benmärgen?
A
Toxicitet (alkohol, läkemedel mm)
Brist på byggstenar
Fibros
Autoimmun påverkan
Metastaser
Åldrande
Klonala sjukdomar
Inflammation
4
Q
Hur definieras lymfocytos, och vid vilka tillstånd är det vanligt?
A
> 4,8 x 10^9/L
Vanligt vid KLL och infektioner (barn)
5
Q
Hur definieras neutrofili och när uppstår det?
A
> 7,5 x 10^9/L
Vanligt vid infektion, kortisonbehandling, stress, rökning, inflammation, aspleni, G-CSF-behandling
6
Q
När kan lymfopeni uppstå?
A
Virusinfektioner (HIV, COVID)
Mb Hodgkin
Anti-CD-AK
7
Q
När kan neutropeni uppstå?
A
Benmärgssvikt
Toxicitet (ex läkemedel, cyt, strål, alkohol)
Infektion
Vitaminbrist (substratbrist)
Splenomegali
Stamcellssjukdomar, ex MDS
SLE
8
Q
Vilken är den vanligaste hematologiska cellinjen att påverkas?
A
Neutrofilerna
9
Q
Hur kan man utreda ett avvikande neutrofilantal?
A
Maskinell eller manuell differentialräkning på perifert blod.
10
Q
Vad kan man utreda med maskinell eller manuell diff?
A
Ett avvikande neutrofilantal
11
Q
Vad betyder en vänsterförskjuten diff? Hur karaktäriseras det?
A
Man har omogna celler i blodet, vilket kan vara svar på stress eller en kronisk leukemi.
Karaktäriseras av segmentkärniga neutrofiler, stavkärniga neutrofiler, metamyelocyter, myelocyter, promeylocyter, myeloblaster
12
Q
Vad är viktigt att ha i åtanke vid förekomst av myeloblaster på en diff?
A
Man har INTE en vänsterförskjuten diff om man enbart har myeloblaster, utan då är det sannolikt en akut leukemi
13
Q
Vad är en maskinell diff?
A
Kallas även venös diff.
Det är en räkning i maskin som sorterar celler efter storlek och innehåll i granulae. Larmar om förekomst av omogna celler
14
Q
Vad är en manuell diff?
A
Kallas även kapillär diff
Då gör man ett blodutstryk och räknar i mikroskop. Möjliggör även morfologisk bedömning.
15
Q
Vad kallas en maskinell och manuell diff med andra ord?
A
Venös och kapillär diff
16
Q
Vad är skillnaden mellan ett lymfom och en leukemi?
A
Leukemi = blodmalignitet, utgår från benmärgen (“vitt blod”)
Lymfom = utgår från lymfoida vävnaden, men kan engagera benmärgen, kallas leukemisering
17
Q
Vad innebär en leukemisering?
A
Att lymfceller vid en lymfoid malignitet tar sig ut i blodet
18
Q
Vad är en leukemoid reaktion?
A
När benmärgen återhämtar sig kan man få en utsvämning av omogna celler, vilket kan se ut som en leukemi
19
Q
Vad är MDS?
A
Myelodysplastiskt syndrom, dvs en stamcellssjukdom med mognadsstörning.
20
Q
Inom vilken åldersgrupp är MDS vanligast?
A
Det är den äldre patientens sjukdom och orsakas av benmärgens åldrande, dvs att mutationer har ackumulerats under alla år som benmärgens celler prolifererat.
21
Q
Vilken annan sjukdom finns det en risk att MDS utvecklas till?
A
AML, då MDS är en stamcellssjukdom med mognadsstörning
22
Q
Hur stor andel av alla med AML har progredierat från AML??
A
Ca 1/4
23
Q
Nämn några riskfaktorer för MDS?
A
Tidigare strålbehandling, tidigare cyt och hög ålder
24
Q
Vad innebär MDS?
A
Det är en stamcellssjukdom som resulterar i ett ökat antal blaster i benmärgen.
25
Hur diagnostiseras och fastställs diagnosen MDS?
Benmärgsundersökning. Den visar 6-19% blaster och ju mer blaster desto allvarligare.
26
Vilka symtom kan förekomma vid MDS?
Stillsam makrocytär anemi - pancytoepeni
Ev trombocytopeni och pancytopeni
(Uteslut andra orsaker till anemi såsom vitaminbrist, alkoholöverkonsumtion, hypotyreos)
27
Vad har man för förändringar i benmärgen vid MDS?
Normal eller ökad cellhalt med dysplasi
Abnormala kärnformer
Ringsideroblaster
Ökat antal myeloblaster
28
Hur definieras akut leukemi?
Snabbt sjukdomsförlopp med >20% blaster i benmärgen.
29
Hur delar man in leukemi i olika undergrupper?
Akut och kronisk
Lymfatisk eller myeloisk
30
Vad skiljer akut från kronisk leukemi?
Akut: snabbt förlopp, >20% blaster i benmärg
Kronisk: långsamt örlopp, ökad produktion och ansamling av mer differentierade eller mogna leukocyter. Ofta upphävd apoptos
31
Vilka är de lymfoida respektive myeloiska leukemierna?
Lymfoida: B-KLL, ALL, T-PLL, hårcellsleukemi, plasmacellslukemi
Myeloiska: AML, KML, KMML
32
Vad betyder leukemogenes?
Den uppstår vid akut leukemi och betyder att myeloblaster drabbas av mutationer och translokationer. Detta gör att kopplingen mellan proliferation och differentiering upphör så man får en klonal expansion av celler som kan proliferera men inte differentiera.
33
Hur ser kliniken ut vid akut leukemi?
Cytopenier (symtom r/t benmärgssvikt)
- Neutropeni: infektion, feber
- Anemi: trötthet, hjärtklappning, dyspné
- Trombocytopeni: blödning, hematom, petekier
OBS! Man kan ha neutropeni men normal/hög LPK
34
Nämn två vanliga mutationer vid AML?
FLT3-genen (30%), ger överdriven aktivitet i cytokinreceptorn på cellytan.
Inv (16) eller t(8;21) - skapar fusionsgen som blockerar celldifferentieringen
35
Är femårsöverlevnaden god för AML?
50-60%, men sjunker med stigande ålder
36
Vilka celler är det som expanderar vid AML?
Man har expansion av de myeloiska cellinjerna, dvs förstadie för erytrocyter, granulocyter och/eller trombocyter men INTE förstadiet för lymfocyter.
37
Vilken åldersgrupp drabbar AML?
Det kan drabba alla åldrar, men är vanligare hos äldre då det ffa orsakas av att mutationer och kromosomavvikelser ackumulerar.
38
Vilka två hematologiska maligniteter är vanligast?
AML och KML
39
Vilken patientgrupp drabbas av ALL?
Det är barnens leukemi och uppstår när immunsystemet "vaknar" och mognar, tillskillnad från AML som orsakas av att mutationer och kromosomavvikelser ackumulerar.
De två incidenstopparna är i åldern 5 och 51 år.
40
Vilken är den vanligaste leukemin bland barn?
ALL, men >90% blir långtidsöverlevare.
41
Vilka två undergrupper kan man dela in ALL i?
B-ALL och T-ALL, OBS! T-ALL är ovanlig, drabbar ffa pojkar och män.
42
Vad är den kliniska bilden vid ALL?
Ospecifika vid insjuknande (trötthet, ev feber)
Lymfadenopati och hepatosplenomegali
Skelett- och ledsmärtor
Anemi och trombocytopeni kan förekomma
Leukocytantalet varierar
Extramedullära symtom, ffa i testiklar, CNS och körtlar i mediastinum.
43
Hur utreds ALL?
Flödescytometri och immunhistokemisk infärgning
44
Hur behandlas ALL?
Det varierar beroende på fenotyp och risk, men cytostatika och Imatinib (tyrosinkinashämmare) kan ges. All behandling innehåller stora doser kortison för att orsaka apoptos hos tumörcellerna.
Allogen stamcellstransplantation kan utföras vid högrisk/utebliven effekt av medicinsk behandling.
45
Hur behandlas AML?
De flesta får kombinationsbehandling med cyt.
Ev transfusioner initialt.
Ev infektion ska vara kontrollerad innan cyt
Allopurinol före cyt (undvika tumörlyssyndrom)
Ev allogen stamcellstransplantation vid hög risk
46
Vilken åldersgrupp är vanligast inom KLL?
Incidens stigande med ålder
47
Hur karaktäriseras KLL?
Lymfocytos med leukemisering i blodet och lymfocyter >5 x 10^9/L
48
Vad brukar patienter med KLL ha för symtom?
Ofta besvärsfri. Om symtom B-symtom
- Feber
- Nattliga svettningar
- Viktnedgång
Andra symtom: lymfadenopati, anemi, blödningssymtom (autoimmun hemolys eller märgsvikt)
49
Varför kan patienter med KLL få ökad infektionsrisk?
Infektioner pga hypogammaglobulinemi
50
Hur ställs diagnosen KLL?
Flödescytometri på perifert blod
51
Vilka ytproteiner är positiva vid KLL?
CD19, CD23 och CD5
52
Hur behandlas KLL?
Den enda botande behandlingen är allogen stamcellstransplantation, men ofta räcker det med bromsande läkemedel.
53
Varför ges inte cytostatika vid KLL?
Det ökar risken för att det ska utvecklas till AML
54
När är behandling indicerat vid KLL?
1/3 av patienterna får aldrig symtom, således ska besvär finnas för att man ska behandla:
- B-symtom
- Anemi eller trombocytopeni
- Autoimmun hemolys eller TTP
- Kraftig symtomgivande mjältförstoring
- Kraftig symtomgivande lymfadenopati
- Snabbt stigande lymfocytantal i blodet
55
Vilken åldersgrupp är vanligast inom KML?
En pik i yngre ålder och en pik i äldre ålder
56
Vad ger KML för typiska symtom?
- Fyllnadskänsla (splenomegali)
-B-symtom
- Skelettömhet
- Hyperviskositet (vid uttalad leukocytos)
--> slemhinenblödning, neurologiska symtom, synförändring
57
Vid vilken sjukdom förekommer Philadelphiakromosomen?
KML
58
Vad är philadelphiakromosom?
Det är en fusionsgen som bildas vid t(9;22) som genererar BCR/ABL. Den kodar för ett tyrosinkinas blir ständigt påsalgen.
59
Vad är den typiska blodbilden vid KML?
Leukocytos (hela granulocytopoesen)
--> vänsterförskjuten diff, man har kraftig proliferation med bibehållen differentiering
50% har trombocytos
60
Hur diagnostiseras KML?
Benmärgsundersökning
Cytogenetik för Philadelphiakromosomen
RT-PCR för BCR/ABL
61
Hur behandlas KML?
Tyrosinkinashämmare, ex Imatinib, Dastatinib, Nilotinib
62
Vad är skillnaden på en aspiration och benmärgsbiopsi?
Aspiration: snabb, enkel, minimalinvasiv men kan inte bedöma vävnadsstruktur utan enbart cytologi.
Biopsi: vävnadsstruktur kan bedömas, nödvändig vid lymfomdiagnostik. Mer invasivt och ger inte så mycket information om morfologi.
63
Vilka två cytostatika är vanliga inom hematologin?
Cytarabin och Daunorubicin, brukar ges i fyra kurer med 28 dagars intervall.
64
Vad betyder allogen stamcellstransplantation?
Man erhåller stamceller från en donator. Det har immunologiska effekter på leukemin och man försöker utlösa graftvsleukemia respons. Det ger snabb effekt eftersom leukemicellerna är väldigt explosiva.
65
Vad kallas registret där man kan försöka hitta en match vid stamcellstransplantation?
Tobiasregistret
66
Hur delar man in lymfom i undergrupper? Vilken är vanligast?
B- och T-cellslymfom. 85% är B-cellslymfom.
67
Vad är medianåldern för lymfom?
Stigande incidens med åldern. Majoriteten är >60 år
68
Hur delar man in lymfom i olika grupper?
B- och T-cellslymfom
Kan vara höggradiga eller låggradiga (indolenta)
69
Vad karaktäriserar ett låggradigt lymfom?
Ansamling av icke prolifererande celler pga antiapoptotiska mekanismer, såsom uppreglerat BCL2 på cellytan.
70
Vad karaktäriserar ett högmalignt lymfom?
Mutationer i onkogener, ger aktiv proliferation, ex mutation i C-MYC
71
På vilken lymfomtyp fungerar cytostatika bäst?
På höggradiga eftersom de har högre omsättning, men prognosen för höggradiga lymfom är sämre.
72
Hur skiljer sig höggradiga och låggradiga lymfom vad gäller behandling och överlevnad?
Höggradiga lymfom har bättre respons på cyt och kan i högre grad bli botade, men det har mycket sämre prognos. Få lågmaligna lymfom kan botas, men många kan leva med sjukdomen.
Således: lågmaligna lymfom har hög dödlighet initialt, men sedan planar mortaliteten ut, medan högmaligna lymfom inte har lika hög mortalitet i början.
73
Nämn några riskfaktorer för lymfom?
Stigande ålder, manligt kön, autoimmuna sjukdomar, vissa virusinfektioner (EBV), hereditet, vissa bakterier (H. pylori), karcinogena kemikalier
74
Vilka lymfom är EBV och H. pylori associerade med?
EBV: Burkitt lymfom
H. pylori: MALT (mucosa associated lymphoid tissue i magsäcken)
75
Nämn några vanliga symtom vid lymfom?
Lymfadenopati, B-symtom eller smärta
76
När bör man misstänka lymfom?
En/flera oömma lymfkörtlar (diameter >1,5 cm)
Symtomgivande förstorad tonsill
Palpabel mjälte
Lymfocytos
Oförklarliga B-symtom
77
Vad är B-symtom?
Nattliga svettningar
Återkommande feber utan infektion
Viktnedgång (>10% på 3 månader)
78
Hur utreder man lymfom?
1. Extirpation av lymfkörtel
2. Histologi för vävnadsstruktur
3. Immunohistokemisk infärgning
4. DT-thorax-buk (stadieindelning)
(Övrigt)
5. Orienterad provtagning (HIV, hepatit, EBV)
6. Ev Benmärgsundersökning/PET-DT
79
Hur stadieindelar man lymfom?
Stadie 1-4:
1: enbart en lymfkörtel engagerad
2: engagerar två eller flera lymfkörtlar på ena sidan om diafragman
3. Engagerar lymfkörtlar på bägge sidor om diafragma
5. Diffust eller disseminerat engagemang av ett/flera extranodala organ
80
Nämn en B-cellsmarkör?
CD20
81
Nämn en T-cellsmarkör?
CD3
82
Hur behandlas högmaligna lymfom?
Skyndsamt med cytostatika och rituximab (AK mot CD20, ge vid B-cellslymfom)
Ofta steroidkänsliga, så kortison efter säkrad biopsi
83
Vad är myelom?
En monoklonal plasmacellssjukdom
84
Vad kallas det när patienten enbart har M-komponent och inte utvecklat myelom?
MGUS, sk monoklonal gammopati, en riskmarkör för myelom.
85
Vad finns det för kriterier för att diagnostisera myelom?
Något av följande + ett ROTI:
- M-komponent (IgG, IgA) i serum >30 g/l
- Monoklonala lätta kedjor i urin (>0,5 g/dygn)
- Klonala plasmaceller i benmärg >10%
ROTI: related organ or tissue impairment
- Hyperkalcemi
- Njursvikt
- Anemi
- Osetolytiska förändringar
86
Vad står ROTI för och vad är det?
Related organ or tissue impairment, patologiska förändringar som förekommer vid myelom:
- Hyperkalcemi
- Njursvikt
- Anemi
- Osetolytiska förändringar
87
Vad är kardinalsymtomen vid myelom?
Spinal kompression, allvarlig hyperkalcemi och akut njursvikt.
Övriga: skelettfraktur utan trauma, högt SR, lytiska förändringar på röntgen, skelettsmärta, njursvikt, hypoglobulinemi, upprepade infektioner
88
Vad står CRAB för?
Minnesregel för symtomen vid myelom
- Calcium (hyperkalcemi)
- Renal (njursvikt)
- Anemia
- Bone (osteolytiska skador)
89
Vad är mekanismen bakom CRAB vid myelom?
Plasmaceller aktiverar osteoklaster som ger osteolytiska skador. Det ger kalciumfrisättning och kan orsaka njursvikt.
M-komponent orsakar en toxisk skada i proximala tubuli, vilket kan ge njursvikt.
Anemin orsakas av benmärgssvikten
90
Vad kallas den proteinuri när lätta kedjor läcker ut?
Bence Jones proteinuri
91
Hur utreds myelom?
Via SVF vid välgrundad misstanke med:
- Proteinprofil i serum och urin
(S- och U-fores)
- Dygnsmängd urin
-Benmärgsprov
-DT-helkroppsskelett (utreda osteolys)
92
Hur ställer man "diagnosen" MGUS?
Förekomst av M-komponent, men s-M-protein <3, <10% plasmaceller i benmärgen och patienten har inga symtom.
93
Hur diagnostiseras multipelt myelom?
Plasmaceller i benmärg >10%
CRAB
94
Hur behandlas myelom?
<70 år: remission via cyt och autolog transpl
Äldre: symtomfrihet med läkemedel
95
Hur botas myelom?
Enda botande behandlingen är autolog stamcellstransplantation. Dock hög mortalitet och måste väljas med omsorg.
96
Hur fungerar autolog stamcellstransplantation?
Vid myelom är det sista steget i lymfocyternas mognad defekt, vilket ger en klonal expansion av plasmaceller.
Principen är att avdöda alla defekta plasmaceller med cytostatika och sedan fylla på med sina egna stamceller för att undvika benmärgssvikt.
1. Skörd av egna stamceller
2. Högdos cytostatika
3. Återgivning av egna stamceller
97
Vad ingår i de myeloproliferativa sjukdomarna?
Polycytemi vera, essentiell trombocytos, KML och myelofibros
98
Vad innebär de myeloproliferativa sjukdomarna?
Man får en expansion av myeloiska cellinjen, och beroende på i vilket stadie av differentieringen ger det upphov till olika sjukdomar
99
Vad får man för sjukdom om erytrocyternas prekursor expanderar?
Polycytemi vera, en myeloproliferativ sjukdom
100
Vad får man för sjukdom om megakaryocyterna expanderar?
Essentiell trombocytos, en myeloproliferativ sjukdom
101
Vad är den vanligaste mutationen vid myeloproliferativ sjukdom?
JAK/STAT
- 100% vid polycytemi vera
- 50% vid essentiell trombocytos
102
Hur diagnostiserar man myeloproliferativa sjukdomar?
Benmärgsbiopsi. Det kompletteras med molekylärgenetiska analyser för de sjukdomsdrivande mutationerna i JAK.
103
Vad ger polycytemi vera för blodbild/klinisk bild?
Expansion av erytrocyternas prekursor ger högt Hb och man har positiv JAK-mutation.
104
Vad är essentiell trombocytos?
Det är egentligen ingen malignitet, utan bör betraktas som en klonal sjukdom.
105
Vad ger essentiell trombocytos för blodbild/klinisk bild?
Trombocytos
106
Ger essentiell trombocytos ökad risk för blödning eller propp?
Ökad trombosrisk initialt, men ökad blödningsrisk vid TPK >1000-1500
107
Vad karaktäriserar KML avseende patogenes, klinisk bild och blodbild?
Philadelphiakromosom, högt proliferationstryck
Bevarad differentiering
Alla mognadsstadier förekommer i blodet
Vänsterförskjuten diff
Symtom från anemi och splenomegali
B-symtom
108
Vad är myelofibros?
En myeloproliferativ sjukdom med bindvävsinväxt i benmärgen. Blodbildningen flyttar sig till lever och mjälte istället
109
Vad ger myelofibros för blodbild?
Pancytopeni och cystor
110
Vilka symtom är vanliga vid myelifibros?
B-symtom (hög omsättning av celler)
Ev DVT, stroke, stora blödningar
Klåda
Högt blodtryck
111
Hur behandlas ET och PCV?
Syftet är ffa att minska risken för hjärt- och kärlsjukdom. Man kan sättas in på hydrea vid trombocytos och leukocytos samt få profylax med Trombyl.
112
Vad är hydrea?
Cytostatika. Indikationer är myeloproliferativa sjukdomar som KML, polycytemi vera och ET med hög risk för tromboemboliska händelser.
113
Hur kan man grovt skilja på akuta och kroniska maligniteter?
Akuta:
- Drabbar stamcellsnära celler
- Högmaligna och livshotande
- Potentiellt botbara
- ALL, AML, högmaligna lymfom
Kroniska:
- Drabbar slutdifferentierade celler
- Oftast lågmaligna
- Icke botbara
- Lymfoproliferativa sjukdomar (KLL, myelom)
- Myeloproliferativa (ET, PCV, MF)
114
Vad är typiska labbilden vid myelom?
Anemi
SR-stegring
(Njurpåverkan, hyperkalcemi)
115
Vad är typiska labbilden vid KLL?
Diskret leukcoytos
Lymfocytos enligt diff
116
Vad är typiska labbilden vid KML?
Anemi
Uttalad leukocytos
Trombocytos
117
Vad är typiska labbilden vid AML?
Anemi
Trombocytopeni
Diskret leukocytos (neutropeni)
118
Vilka symtom söker patienten ofta med vid myelom?
Symtom r/t anemi, hyperkalcemi och/eller skelettsmärtor
119
Vilka symtom söker patienten ofta med vid KLL?
Upptäcks ofta av en slump, men om patient söker är det i regel för nyupptäckt knöl
120
Vilka symtom söker patienten ofta med vid KML?
Anemi
B-symtom
Mjälteförstoring
121
Vilka symtom söker patienten ofta med vid AML?
Symtom r/t benmärgssvikt:
- Neutropeni (infektion)
- Anemi
- Trombocytopeni
122
Vid vilket absolut granolcytvärde (ANC) blir risken för infektion uttalad?
ANC < 0,1, ökad risk vid långvarig neutropeni
123
Vad finns det för riskfaktorer som innebär en allvarligare neutropeni?
Graden neutropeni (ANC < 0,1)
Duration
Centrala infarter
Mukosit
Uttalad hypogammaglobulinemi
Sår
124
Vad finns det för orsaker till neutropeni?
Nyligen genomgången cytbehandling
Myelodysplastiskt syndrom
Läkemedelsinducerat
AML
Myelom
Lymfom
Autoimmuna sjukdomar
Metastaser till benmärgen (ffa bröst-/prostatacancer)
125
Vad får man för symtom vid en neutropen infektion?
Feber (>38,5 1 gång eller >38,0 2 gånger)
Huvudvärk
Hypotension
Frossa
Hudförändringar (septiska embolier)
Kognitiv påverkan
Takypné eller hypoxi
OBS! Utöver feber är de fokala symtomen ofta otydliga eller inte förekommande.
126
Från vilka lokaler brukar man få symtom vid en infektion vid neutropen feber?
(Ofta diffusa/milda symtom utöver feber)
Magtarmkanalen
Symtom från mun och svalg
Hudsymtom
Perianala
127
Hur utreds neutropen feber?
Anamnes
Status ink vitalparemtrar
Säkra blododlingar skyndsamt!
(Ev genomodling)
Starta bredspektrum ab innan provsvar!
(Övrig utredning: ev lungröntgen/DT, influensaprover vid säsong)
128
Hur tas en odling korrekt vid misstänkt neutropen feber?
Blododlingar innan antibiotikabehandling
- 2 x2 rör, dvs totalt 4 flaskor
Odlingar från PVK och CVK!
129
Vilka odlingar utöver blododling kan tas vid misstänkt neutropen feber?
NPH
Urinsticka och urindoling
Fecesprov
Instickningsställe för CVK
(LP vid meningitmisstanke)
130
Inom vilken tidsram ska antibiotika ha getts på akuten vid misstänkt neutropen feber?
I regel inom 60 minuter, ska sättas in direkt efter odling. Mortaliteten stiger kraftigt med varje timme som behandlingen fördröjs.
131
Vad är viktigt att tänka på vid val av antibiotika vid neutropen feber?
Bredspektrum, ska täcka gramnegativa bakterier, förstahandsvalet:
- Pip/Tazo 4 g x 4 iv
Annars: karbapenem 0,5-1 g x 4 iv
- Meropenem (Meronem)
- Imipenem (Tienam)
132
Vad innebär kombinationsregim avseende antibiotikabehandling vid neutropen feber? När rekommenderas det?
Det innebär ofta tillägg av aminoglykosid 4,5-6 mg/kg x 1 iv, vilket rekommenderas vid septisk chock.
133
En patient har Hb 80, LPK 90 och TPK5. Ange tre tänkbara differentialdiagnoserna (vanligast först) hos en patient som för 1 år sedan hade normalt blodstatus.
AML: vanligast hos äldre, lågt Hb och TPK samt höga LPK
ALL: ovanlig sjukdom men kan förklara lågt Hb och TPK
KLL: relativ vanlig, kan förklara lågt Hb och TPK bara om han har ITP eller AIHA, han var frisk frö ett år sedan med normal blodstatus.
134
Patienten har misstänkt hematologisk sjukdom och du utför en benmärgsundersökning. Vilka tre undersökningar eller analyser beställs?
Utstryk för morfologisk bedömning (myeloblaster och lymfoblaster)
Karyotyp (genetiska avvikelser)
Flödescytometri (fenotyp)
135
Vad är prognosen för AML vid 74 åå, kan han behandlas med allogen stamcellstransplantation?
Pga ålder: 3-årsöverlevnad ca 10%
Läggs in och får cytostatika
Pga ålder och co-morb är allogen stamcellstr. inte aktuell
136
Patient med Hb 140, trombocytopeni på 30 och LPK 23. Läkemedel är innohep och blodtrycksmedicin. Har nyligen haft perifer kärlsjukdom. Förutom hypertoni frisk. Vad kan vara orsaken till trombocytopeni?
ITP: immuno trombocytopen purpura (på basen av KLL)
Heparininducrad trombocytopeni
Akut eller kronisk leukemi
137
Hur ställs diagnosen KLL?
För diagnos behöver endast analys av blodprov (Diff) men man kan ställa den med benmärgsprov eller vävnadsprov om det öreligger >5 x 10 ^9 klonala B-celler i blod.
Vid misstanke om KLL genomförs analys av lymfocytantal, morfologisk bedömning av blodutstryk och flödescytometrisk analys av blod.
138
66-årig patient och rökare har stegrat Hb på 186. Vad kan det finnas för tre orsaker till polycytemin?
1. Polycytemi vera
2. Rökning/KOL
3. Sömnapné
139
Hur utreds polycytemi vera (Diff.diagnos rökning/KOL och sömnapné)?
Erytropoetin: lågt vid PV
JAK-mut analys: förekommer
Benmärgsasp: bedömning av järndepåer och poeser
140
Vilka är de två vanligaste komplikationerna vid polycytemi vera?
Tromboemboliska händelser
Transformation till myelofibros eller AML
