Reumato 2 Colagenoses Flashcards
Cite 5 Colagenoses
• Esclerodermia
• Dermato / Poli miosite
• Doença mista
• LES Atividade Surto e Remissões intermitentes
• Sjögren Acumulo Infiltrado de Linfócitos Sindrome seca
Esclerose Sistêmica
Epidemiologia
Mulher de meia-idade 30-50 anos
Esclerose Sistêmica
Fisiopatologia
- Ataque duradouro Contínuo
- Dano permanente ao Tecido Fibrose Cicatriz Esclerose
FIBROSE
• Ataque de Anticorpos Vasoconstrição permanente Vasoespasmo
• Isquemia Tecidual
- ↠ Pele
- ↠ Esofago
- ↠ Rim
- ↠ Pulmão
Esclerose Sistêmica
Quais as Implicações para o Esôfago
- Tecido próximo à musculatura esofagiana
- Refluxo Disfagia
Esclerose Sistêmica
Quais as Implicações para o Rim
RIM
• Crise Renal esclerodérmica_
• Vasoconstrição Renal difusa
• Hipertensão ↑ PA Oligúria IECA “PRIL”
• Anemia Hemolitica Microangiopática
• Microtrombos consomem plaquetas Plaquetopenia
Esclerose Sistêmica
Quais as Implicações para o Pulmão
PULMÃO

- Alveolite com fibrose Doença Instersticial
TC : Vidro Fosco
Tratar a alveoltre : Imunosupressão - Hipertensão Pulmonar
Esclerose Sistêmica
Quais as Implicações para a pele
PELE
- *• Esclerodactila** - Espessamento mão em garra
- *• Fascies de esclerodermia** - Microstomia Nariz fino
- *• Calcinose** - Calcio Subcutâneo
- *• Tele angectasia**. - Dilatação Vascular
- *• Fenômeno de Raynaud** Vasoconstrição Transitória Trifasica Palidez → Cianose → Rubor

Esclerose Sistêmica
Quadro Clínico
FORMAS CLÍNICAS
FAN 90-95%
- • Cutânea difusa
- • Cutânea Limitada
- • Visceral <5%
Esclerose Sistêmica
Forma Cutânea Difusa
Cutânea difusa
• Antitopoisomerase I Anti-SCL70
• Crise Renal Alveolite Fibrosa
Esclerose Sistêmica
Forma Cutânea Limitada
Cutânea Limitada
• Anticentrômero “Anti-centro”
• Sindrome CREST
• Hipertensão Pulmonar

Quais os componentes da síndrome CREST?
Sindrome CREST

- *C** - Calcinose
- *R** - Raynaud
- *E** - Esofagopatia
- *S** - Sclerodermia
- *T** - Teleangectasia
Esclerose Sistêmica:
Diagnóstico
DIAGNOSTICO
• Clínica
• Anticorpos
• Capilaroscopia do leito ungueal

Esclerose Sistêmica
Tratamento
TRATAMENTO
• Tratar complicações
• Raynaud • Rim • Esofago • Alveolite
Fenomeno de Raynaud
• Orientar o o paciente
• Bloqueador de canal de calcio AnlodipinaNifedipine
• Inibidor de PDE-5 Sildenafila
• Nirato Tópico Fluoxetina
O que desencadeia o fenômeno Raynaud?
- Exposição ao Frio
- Vasoconstritores Sumatriptano Fenilefrina
- Tabagismo
O que são as miopatias Inflamatórias idiopáticas?
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTIAS
Ataca musculatura Estriada Esquelética
Polimiosite ou Dermatomiosite
Mulher 30-50 anos
Quais são as semelhanças entre as miopatias Inflamatórias idiopáticas?
SEMELHANÇAS
1. Fraqueza muscular
• Simétrica
• Proximal Cintura escapular Cintura pelvica
* Poupa Face e olhos
• Escovar os dentes Subir Escadas
* DOR muscular 20-50%
2. Doença Pulmonar Intersticial
• Anti Jo 1 Antisintetase
• Anti-MDA5
3. Artrite
4. Raynaud
Quais são as particularidades da Dermatomiosite?
DERMATOMIOSITE
- Cutaneo
* *• Pápulas de Gottron**
- Papula violácea sobre articulações
- Patognomônico
* *• Heliótropo**
- Erupção ciolácea em pálpebra
- Patognomônico
* *• Rash Malar+ Sulco nasolabial
* *• Rash em V Sinal do manto
* *• Mão do mecânico** Fissura Descamação

Qual o risco deve ser levado em conta ao se diagnosticar dermatomiosite?
2. Neoplasia
↑ Risco 3-7x no primeiro ano de doença
- Colo de utero
- Ovário
- Pulmão
- Pancreas
- Bexiga
- Estômago
Miopatias Inflamatórias idiopáticas
Diagnóstico
DIAGNÓSTICO
• Enzimas musculares CPK
• Eletroneuromiografia
• Biopsia muscular
Dermatomiosite : NÃO precisa de biopsia se Heliotropo e Gottron
Miopatias Inflamatórias idiopáticas
Tratamento
TRATAMENTO
• Fotoproteção
• Corticoide Imunossupressão Prednisona 1mg/kg/dia
• Azatioprina Metotrexate poupadores de corticoide
• Imunoglobulina graves ou refratários
Dermatomiosite Juvenil
Descreva
DERMATO MIOSITE JUVENIL
• Dermatomiosite em ≤ 16anos
• Calcinose
Miosite por Corpúsculos de Inclusão
Descreva
MIOSITE POR CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO
- Homem > 50 anos
- Fraqueza distal ou assimétrica
- Baixa Resposta a corticoide
Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Descreva
DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
• Lembra AR
• Lembra LES
• Lembra Esclerose Raynad
• Lembra Miosite Fraqueza muscular
••• Anti RNP •••