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Gui > Hemato 1.2 Hemolítica Falciforme Talassemia > Flashcards

Hemato 1.2 Hemolítica Falciforme Talassemia Flashcards

1
Q

Defina Hemocaterese

A

É um processo fisiológico

A hemácia morre com ≥ 120 dias

O baço é o local mais comum

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2
Q

Defina Hemólise

A

Processo patológico

A hemácia morre com <120 dias

O baço é o local mais comum

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3
Q

Defina Hemólise Compensada:

A

Mecanismos:

  1. Hiperplasia de Medula
  2. Estoques adequados de Fe B12 e Folato
  3. Hemácia morre com >20 dias

Folato é o limitante, é muito consumido pelo turn-over celular, indivíduos com hemólise crônica devem suplementar.

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4
Q

Causas de Reticulocitose:

A
  1. Anemias Hemolíticas
  2. Sangramento Agudo
  3. Melhora da Ferropriva
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5
Q

Qual a fisiopatologia da Anemia Hemolítica?

A
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6
Q

Qual é o marcado de Anemia Hemolítica?

A

HAPTOGLOBINA

Hapto circula no sangue em busca de globina livre

Forma o complexo haptoglobina que quando passa no fígado é degradado

O aumento de globina supera a capacidade de formar complexos

QUEDA DE HAPTOGLOBINA

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7
Q

Qual a clínica de Anemia Hemolítica?

A
  • Síndrome Anêmica
  • Esplenomegalia
  • Icterícia Leve
  • Hemoglobinúria
  • Calculo biliar Visível em Raio-x (Bilirrubinato de Calcio Pigmentado)
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8
Q

Quais são os achados laboratoriais de Anemia Hemolítica?

A
  • Anemia Normo >VCM
  • Reticulocitose Policromatofilia
  • > LDH
  • > Bilirrubina Indireta
  • < Haptoglobina
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9
Q

Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

  1. Crise Aplásica

(Anemia + Reticulocitopenia)

A

Causa:

  • Parvovírus B19
  • Infecta Eritroblastos
  • Para de liberar Reticulócitos
  • RETICULOCITOPENIA

Tratamento:

  • Suporte
  • ± Transfusão
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10
Q

Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

2. Crise Megaloblástica

(Anemia + Reticulocitopenia)

A

Causa:

Falta do uso de ácido fólico

Falha em produzir novos Reticulócitos

Neutrófilos com Núcleo Hipersegmentado

Tratamento:

Ácido Fólico Diariamente

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11
Q

Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

3. Hemólise Aguda Grave

(Anemia + Injúria Renal Aguda)

A

Causa:

⬇ G6PD

Loxocelles

Pigmento Mioglobina Rabdomiólise

Hemoglobinúria Maciça

NTA com IRA Oligúrica

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12
Q

Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

4. Sequestro Esplênico

(Anemia + Esplenomegalia)

A

Causa:

Anemia Falciforme

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13
Q

Anemia Hemolítica:

Qual o significado de um Coombs direto positivo?

A

Anemia Hemolitica Autoimune

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14
Q

Qual o achado no esfregaço de sangue da Anemia Hemolítica Autoimune?

A

Microesferócitos

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15
Q

Anemia Hemolítica Autoimune:

Caracterize a anemia por anticorpos quentes:

A

IgG

  • IDIOPÁTICA: Maioria
  • SECUNDÁRIA: Viral LES LLC
  • DROGAS: Penicilina Metildopa

Tratamento:

  • Tratar a causa
  • Corticoide
  • Rituximabe
  • Esplenectomia
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16
Q

Anemia Hemolítica Autoimune:

Caracterize a anemia por anticorpos frios:

A

IgM e Complemento

† No fígado

  • Micoplasma
  • Mononucleose
  • Macroglobulinemia

Tratamento:

  • Tratar a Causa
  • Rituximabe
  • Plasmaferese ⬇ IgM circulante
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17
Q

Esferocitose Hereditária:

Fisiopatologia

A

Falta Anquirina e Espectrina

As Hb não se repelem mais

O centro pálido desaparece

Hb se concentram

A Hemácia fica Rígida

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18
Q

Esferocitose Hereditária:

Clínica

A

Criança + Esplenomegalia

Anemia Hemolítica

Hipercrômica ⬆ CHCM

Esferócitos

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19
Q

Esferocitose Hereditária:

Diagnóstico

A

Teste da Fragilidade Osmótica

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20
Q

Esferocitose Hereditária:

Tratamento

A
  • Acompanhamento
  • Ácido Fólico
  • EPO
  • Transfusão
  • Cura: Esplenectomia

* Anemia Grave Refratária

* Repercussões Clínicas

Total > 6 anos

Parcial < 6 anos

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21
Q

Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Função da G6PD

A

A hemácia transporta O2

Ocorre acúmulo de radicais Superóxidos

A G6PD ativa o Glutation

O glutation limpa esses radicais livres

Mantém a integridade da Hemácia

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22
Q

Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Fisiopatologia e Etiologia

A

Comum em homens

Crise anêmica por hemólise após superoxidação

Causa:

  • Aumento do consumo de O2
  • Infecção é a causa mais comum
  • Drogas: (G Seis P D)

Naftalina (Gaveta)

Sulfa

Primaquina

Dapsona

Nitrofurântoína

Rasburicase

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23
Q

Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Diagnóstico

A
  • Corpúsculos de Heinz - Hemoglobina Desnaturada
  • Bite Cells - Hemácias Mordidas
  • Atividade da G6PD
24
Q

Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Tratamento

A

Prevenção

25
Q

Hemoglobinúria Paroxística Noturna:

Definição e Fisiopatologia

A

Desordem adquirida extraútero

Mutação deixa a hemácia mais fácil de lisada pelo complemento

Células Brancas também são lisadas

26
Q

Hemoglobinúria Paroxística Noturna:

Clínica

A

Homem 30-40 anos

Tríade:

Hemólise

Pancitopenia

Tromboses Abdominais

* Hipoventilação à noite (25% dos casos)

⬇ pH

⬆ Ação do Complemento

27
Q

Hemoglobinúria Paroxística Noturna:

Diagnóstico

A

Citometria de fluxo

⬇ CD 55

⬇ CD 59

28
Q

Hemoglobinúria Paroxística Noturna:

Tratamento

A

Eculizumabe

Pegcetacoplan

29
Q

Anemia Falciforme:

Descreva os tipos de Hemoglobina

A

HbA α2β2 97%

HbA2 α2δ2 2%

HbF α2γ2 1%

HbA - Normal

HbS - Anemia Falciforme

Homozigoto SS

βsβs

HbA HbS - Traço Falcêmico

Heterozigoto AS

β βs

  • Comossomo 16
  • Cromossomo 11
30
Q

Anemia Falciforme:

Fisiopatologia

A

Desidratação e/ou Desoxigenação:

HbS - Polimerização da hemácia

Hb se organiza em fila e muda de formato

Drepanócito

Quando recebe O2 volta ao formato normato normal

Depois de 15 dias o formato se torna irreversível

  • Hemólise no Baço
  • Liberação de móléculas de adesão na superfície
  • Fluxo turbilhonado
  • Lesão Endotelial
  • Hipercoagubilidade
31
Q

Anemia Falciforme:

Clínica

A

Até 6 meses:

Predomina HbFetal –> Assintomático

>6 meses:

Predomina HbS –> Clínica

32
Q

Anemia Falciforme:

Quais são os desencadeantes de uma Crise Vaso-Oclusiva Aguda?

A
  • Infecção
  • Cirurgia
  • Desidratação
  • Frio
  • Menstruação
  • Gestação
  • Alcool
33
Q

Anemia Falciforme:

1 - Síndrome Mão Pé

A

1ª Manifestação

Idade: Até 2-3 anos

Local: Extremidades

Clínica: Edema Dor

Isquemia do osso

Dactilite

Rx: Normal

34
Q

Anemia Falciforme:

2 - Crise Óssea

A

Manifestação Algica Osteomuscular mais comum

Idade: > 3 anos

Local: Ossos longos

Clínica: Dor sem dactilite

Rx: Normal

35
Q

Anemia Falciforme:

3 - Sequestro Esplênico

Cite 3 características

A

1 . Esplenomegalia

Congestão Esplênica

2. Anemia

Sequestro e Hemólise esplênica

3. Até 5 anos

Isquemia > Necrose > Fibrose

Auto-esplenectomia completa aos 5 anos

36
Q

Anemia Falciforme:

3 - Sequestro Esplênico

Qual a conduta após o primeiro sequestro esplênico?

A

Esplenectomia

37
Q

Anemia Falciforme:

Em que situação a AF em crianças >5 anos cursa com esplenomegalia?

A

Em 5 % dos casos a criança mantém a produção de HbF

38
Q

Anemia Falciforme:

4 - Síndrome Torácica Aguda

A

Principal causa de Morte em países desenvolvidos

Clínica:

  • Infiltrado Pulmonar Novo
  • Febre
  • Tosse
  • Dor Torácica
  • Purulento
  • Dispneia

36-48hs Evolui para SDRA

39
Q

Anemia Falciforme:

5 - AVE

A

Isquemia

Crianças

Hemorrágico

Adultos

40
Q

Disfunções crônicas da Anemia Falciforme:

1 - Lesão Óssea

A

Osteonecrose

Vertebra em boca de peixe

Medula isquemica

Osteomielite

Salmonella

S. Aureus

Artrite Septica

Pneumococo

41
Q

Disfunções crônicas da Anemia Falciforme:

2 - Lesão Renal

A

Necrose de Papila

GEFS

CA Medular Renal

42
Q

Anemia Falciforme:

Tratamento Agudo

A

Crises Vasooclusivas:

1 . Hidratação

NÃO hiperhidratar

2. O2

Só se SatO2 <92%

3. Analgesia

Inclusive Opióides

4. ATB β-Lactamico

  • Febre ≥ 38,5
  • ⬇ PA
  • Hb <5
  • Leuco >30.000
  • Síndrome Torácica Aguda
43
Q

Anemia Falciforme:

Tratamento Crônico

A

Prevenção

  • Acido fólico
  • Vacinação
  • Penicilina VO até 5 anos
  • Se tiver febre INTERNE
  • Hidroxiureia ⬆ Produção de HbF
  • Crises algicas ≥2-3anos
  • Prevenção 2ª de STA / AVE
  • Anemia grave sintomática
  • Transplante de Medula óssea (<16 naos)
  • Tratamento Transfusional
  • Transfusão Simples
  • Exanguíneotransfusão
44
Q

Descreva os achados do Teste do Pezinho para anemia falciforme:

FA

AF

AFA2

AA

FAS

FS

FSC

FSA

A

FA Normal até 28 dias

AF ≥ 30 dias

AFA2 ≥ 40 dias

AA ≥ 90 dias

FAS Traço Falciforme

FS Anemia Falciforme

FSC Dç Falciforme

+ Hemoglobinopatia C

FSA Dç Falciforme + β-Talassemia

45
Q

β-Talassemia Major:

Fisiopatologia

A

Cadeias Alfa Globina em excesso

Livres no sangue

Ultrapassa a capacidade da Haptoglobina

Cadeias alfa destroem hemácias diretamente

No vaso: Intravascular

No baço: Extravascular

Na medula: Anemia

46
Q

β-Talassemia Major:

Clínica

A
  • Anemia Grave ⬆ EPO
  • Medula Óssea inflamada:

Cadeia α - tóxica

Excesso de EPO

  • Alterações ósseas

Baixa Esatura

Hair on End - Descolamento do osso

Fáscies em esquilo - Proeminência do maxilar

  • Hepatoesplenomegalia

Hepatomegalia - Hematopoiese extramedular

Esplenomegalia - Hematopoiese e Hemocaterese

  • Hemocromatose

Liberação de Ferro que a medula não consegue reciclar –> Intoxicação

47
Q

β-Talassemia Major:

Tratamento

A
  1. Transfusão crônica ⬇ Anemia ⬇ EPO
  2. Quelante do Ferro
  3. Esplenectomia
  4. Transplante de Medula
48
Q

β-Talassemia Intermédia:

Caracterize

A

Quadro semelhante à Major

Menor Grave

Dependente ou Não de Transfusão

49
Q

β-Talassemia Minor:

Clínica

A

Assintomáticos

50
Q

β-Talassemia Minor:

Laboratório

A

Anemia Leve Hipo/Micro

VCM baixo <75 MUITO BAIXO

Diagnóstico Diferencial:

Ferropriva:

RDW Aumentado

Minor:

RDW Normal

Cinética do ferro normla

51
Q

β-Talassemia Minor:

Tratamento

A

Aconselhamento Genético

52
Q

α-Talassemia - Traço α Talassêmico

Caracterize

A

Assintomático ou Anemia Leve

Deleção de 1-2 genes Alfa

Hb 11-13g/dl

VCM 75-80fl

Anisopoiquilocitose

53
Q

α-Talassemia - Doença da Hemoglobina H

α0 α+

A

Grave: Deleção de 3 genes α

Hb 8-11

VCM 55-65fl

Icterícia

Esplenomegalia

54
Q

α-Talassemia - Síndrome da Hipóxia Fetal Hb de Barts

α0 α0

A

Muito Grave: Deleção de 4 genes α

Morte do feto ainda durante a gravidez

55
Q

Qual a indicação de Transfusão Simples na Anemia Falciforme?

A

Anemia Sintomática

Anemia Grave Hb:

<5,5 (Crianças)

< 6 Adultos

56
Q

Qual a indicação de exanguineotransfusão na Anemia Falciforme?

A

AGUDA:

Quadros Graves (STA / AVE)

CRÔNICA REGULAR:

Alvo Hb 9-10 HbS <30%

Não responde à Hidroxiureia

Prevenção 2º de AVE/STA

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