Inne neurodegeneracje.

Question 1

Choroba Huntingtona.

Answer 1

• dziedziczona AD
• pląsawica (niekontrolowane ruchy rąk, języka, twarzy)
• 4-5 dekada życia
• śmierć po kilkunastu latach - niewydolność oddechowa, demencja
• nadmiar DA w prążkowiu, niedobór GABA

Question 2

Wymień leki w leczeniu Huntingtona.

Answer 2

• Haloperydol
• Diazepam
• Tetrabenazyna
• Rezerpina

Question 3

Haloperydol.

Answer 3

• neuroleptyk typowy
• antagonista DA
• przeciwdziała psychozom

Question 4

Diazepam.

Answer 4

• benzodiazepina

- wzmaga impulsację GABA

Question 5

Tetrabenazyna i Rezerpina.

Answer 5

• odwracalny i nieodwracalny inhibitor pęcherzykowy transportera dla monoamin typu 2 (VMAT2)
• w zaawansowanej postaci, gdy liczne upadki
• DN: niedociśnienie, depresja

Question 6

ALS - stwardnienie boczne zanikowe.

Answer 6

• najszybciej postępująca choroba neurodegeneracyjne
• degeneracja neuronów ruchowych w rdzeniu i korze
• osłabienie siły mięśniowej, atrofia mięśni, drżenie, zaburzenia mowy i połykania, niewydolność oddechowa
• zgon zwykle 2-3 lata

Question 7

ALS -lecznie.

Answer 7

Ryluzol

• wydłuża życie o kilkanaście miesięcy
• presynaptyczny bloker kwasu glutaminowego
• postsynaptyczny antagonista receptorów NMDA i kwasu kainowego
• hamuje napięciowozależne kanały Na+

Baklofen

• agonista GABAb
• zniesienie spastyczności mięśni

Question 8

SMA - rdzeniowy zanik mięśni.

Answer 8

-degeneracja neuronów ruchowych w rogach przednich rdzenia kręgowego
> z powodu niedoboru białka SMN1
>zanik mięśni

Question 9

SMA - leczenie.

Answer 9

Nusinersen.

• antysensowny oligonukleotyd
• zmienia przycinanie SMN2
• SMN2 zaczyna działać jak SMN1
• bezpośrednio do OUN - wstrzyknięcia co 4 msc

Question 10

Stwardnienie rozsiane.

Answer 10

• przewlekła, zapalna, autoimmunologiczna choroba OUN
• okresy zaostrzeń i remisji
• wieloogniskowe ogniska demielinizacji
• leczenie ma na celu spowolnienie rozwoju choroby

Question 11

Mitoksantron.

Answer 11

• antybiotyk antracyklinowy

- leczenie postępującego SM

Question 12

Triamcynolon.

Answer 12

• GKS

- leczenie ostrych rzutów choroby

Question 13

Wymień leki stosowane w leczeniu formy remitująco-nawracającej.

Answer 13

-Interferon beta-1A
-Interferon beta-1B
-Octan Glatyrameru
-Natalizumab
-Fingolimod
-Teryflunomid
-Fumaran dimetylu
Famprydyna
-Alemtuzumab
-Daklizumab

Question 14

Interferony - działanie.

Answer 14

B-1A - produkowny przez ssacze komórki
B1-B - produkowany przez E. coli

• równowaga miedzy czynnikami pro i przeciwzapalnymi w mózgu
• zmniejsznie migracji komórek zapalnych do mózgu
• wzrost produkcji NGF

Question 15

Interferony -DN.

Answer 15

• objawy grypopodobne
• leukopenia
• zmiany skórne jak w toczniu
• 1/3 jest oporna na leki + potem więcej bo przeciwciała anty-interferon

Question 16

Octan glatyrameru.

Answer 16

• polimer aminokwasów
• przynęta dla układu immunologicznego
• mielina jest chroniona
• DN: rumień, objawy grypopodobne, reakcje alregiczne

Question 17

Natalizumab.

Answer 17

• humanizowane Ab anty intergryna alfa4
• w SM i Leśniowskim-Crohnie
• hamuje przechodzenie komórek przez BBB
• musi być w monoterapii (inaczej leukoencefalopatia)

Question 18

Fingolimod.

Answer 18

• modulator receptora dla sfingozyno-1-fosforanu
• sekwestracja limfocytów w węzłach
• DN: objawy grypopodobne, ból głowy, rzadko krwotoczne zapalenie mózgu i obrzęk plamki

Question 19

Teryflunomid.

Answer 19

• aktywny metabolit Leflunomidu (RZS)
• hamuje syntezę pirymidyn -> hamuje proliferację limfocytów T
• hamuje NF-kB
• DN: hepatotoksyczność, wzrost CTK, leukopenia

Question 20

Dimetylofumaran.

Answer 20

-aktywuje czynnik transkrypcyjny Nrf2
-agonista receptorów nikotynowych
DN: ogniskowa leukoencefalopatia, alergie

Question 21

Famprydyna.

Answer 21

• bloker kanałów potasowych
• przedłuża okres repolaryzacji, wzrost potencjałów czynnościowych
• DN: ZU, bezsenność, bóle i zawroty głowy

Question 22

Alemtuzumab

Answer 22

-przeciwciało anty CD 52
-niszczenie dojrzałych limfocytów
DN: infekcje

Question 23

Daklizumab.

Answer 23

• anty CD25
• CD25= podjednostka alfa receptora IL-2
• hamuje limfocyty T

Question 24

Wymień miorelaksanty.

Answer 24

Baklofen
Tyzanidyna
Diazepam
Cyklobenzaprna
Dantrolen

Question 25

Baklofen.

Answer 25

• agonista receptorów GABAb

- działanie miorelaksacyjne

Question 26

Tyzanidyna.

Answer 26

• ośrodkowo działający lek zwiotczający mięśnie szkieletowe

- w leczeniu bolesnych skurczów w schorzeniach kręgosłupa, rdzenia kręgowego, SM, udarach, porażeniu dziecięcym

Question 27

Cyklobenzapryna.

Answer 27

• łagodzi ból mięśniowy
• działa na pień mózgu
• skuteczna przez pierwsze 2 tygodnie od urazu

Question 28

Dantrolen.

Answer 28

• działa bezpośrednio na mięśnie
• zmniejsza uwalnianie Ca++
• zmniejsza kurczliwość mięśni