Inne neurodegeneracje. Flashcards
Choroba Huntingtona.
- dziedziczona AD
- pląsawica (niekontrolowane ruchy rąk, języka, twarzy)
- 4-5 dekada życia
- śmierć po kilkunastu latach - niewydolność oddechowa, demencja
- nadmiar DA w prążkowiu, niedobór GABA
Wymień leki w leczeniu Huntingtona.
- Haloperydol
- Diazepam
- Tetrabenazyna
- Rezerpina
Haloperydol.
- neuroleptyk typowy
- antagonista DA
- przeciwdziała psychozom
Diazepam.
- benzodiazepina
- wzmaga impulsację GABA
Tetrabenazyna i Rezerpina.
- odwracalny i nieodwracalny inhibitor pęcherzykowy transportera dla monoamin typu 2 (VMAT2)
- w zaawansowanej postaci, gdy liczne upadki
- DN: niedociśnienie, depresja
ALS - stwardnienie boczne zanikowe.
- najszybciej postępująca choroba neurodegeneracyjne
- degeneracja neuronów ruchowych w rdzeniu i korze
- osłabienie siły mięśniowej, atrofia mięśni, drżenie, zaburzenia mowy i połykania, niewydolność oddechowa
- zgon zwykle 2-3 lata
ALS -lecznie.
Ryluzol
- wydłuża życie o kilkanaście miesięcy
- presynaptyczny bloker kwasu glutaminowego
- postsynaptyczny antagonista receptorów NMDA i kwasu kainowego
- hamuje napięciowozależne kanały Na+
Baklofen
- agonista GABAb
- zniesienie spastyczności mięśni
SMA - rdzeniowy zanik mięśni.
-degeneracja neuronów ruchowych w rogach przednich rdzenia kręgowego
> z powodu niedoboru białka SMN1
>zanik mięśni
SMA - leczenie.
Nusinersen.
- antysensowny oligonukleotyd
- zmienia przycinanie SMN2
- SMN2 zaczyna działać jak SMN1
- bezpośrednio do OUN - wstrzyknięcia co 4 msc
Stwardnienie rozsiane.
- przewlekła, zapalna, autoimmunologiczna choroba OUN
- okresy zaostrzeń i remisji
- wieloogniskowe ogniska demielinizacji
- leczenie ma na celu spowolnienie rozwoju choroby
Mitoksantron.
- antybiotyk antracyklinowy
- leczenie postępującego SM
Triamcynolon.
- GKS
- leczenie ostrych rzutów choroby
Wymień leki stosowane w leczeniu formy remitująco-nawracającej.
-Interferon beta-1A
-Interferon beta-1B
-Octan Glatyrameru
-Natalizumab
-Fingolimod
-Teryflunomid
-Fumaran dimetylu
Famprydyna
-Alemtuzumab
-Daklizumab
Interferony - działanie.
B-1A - produkowny przez ssacze komórki
B1-B - produkowany przez E. coli
- równowaga miedzy czynnikami pro i przeciwzapalnymi w mózgu
- zmniejsznie migracji komórek zapalnych do mózgu
- wzrost produkcji NGF
Interferony -DN.
- objawy grypopodobne
- leukopenia
- zmiany skórne jak w toczniu
- 1/3 jest oporna na leki + potem więcej bo przeciwciała anty-interferon
Octan glatyrameru.
- polimer aminokwasów
- przynęta dla układu immunologicznego
- mielina jest chroniona
- DN: rumień, objawy grypopodobne, reakcje alregiczne
Natalizumab.
- humanizowane Ab anty intergryna alfa4
- w SM i Leśniowskim-Crohnie
- hamuje przechodzenie komórek przez BBB
- musi być w monoterapii (inaczej leukoencefalopatia)
Fingolimod.
- modulator receptora dla sfingozyno-1-fosforanu
- sekwestracja limfocytów w węzłach
- DN: objawy grypopodobne, ból głowy, rzadko krwotoczne zapalenie mózgu i obrzęk plamki
Teryflunomid.
- aktywny metabolit Leflunomidu (RZS)
- hamuje syntezę pirymidyn -> hamuje proliferację limfocytów T
- hamuje NF-kB
- DN: hepatotoksyczność, wzrost CTK, leukopenia
Dimetylofumaran.
-aktywuje czynnik transkrypcyjny Nrf2
-agonista receptorów nikotynowych
DN: ogniskowa leukoencefalopatia, alergie
Famprydyna.
- bloker kanałów potasowych
- przedłuża okres repolaryzacji, wzrost potencjałów czynnościowych
- DN: ZU, bezsenność, bóle i zawroty głowy
Alemtuzumab
-przeciwciało anty CD 52
-niszczenie dojrzałych limfocytów
DN: infekcje
Daklizumab.
- anty CD25
- CD25= podjednostka alfa receptora IL-2
- hamuje limfocyty T
Wymień miorelaksanty.
Baklofen Tyzanidyna Diazepam Cyklobenzaprna Dantrolen
Baklofen.
- agonista receptorów GABAb
- działanie miorelaksacyjne
Tyzanidyna.
- ośrodkowo działający lek zwiotczający mięśnie szkieletowe
- w leczeniu bolesnych skurczów w schorzeniach kręgosłupa, rdzenia kręgowego, SM, udarach, porażeniu dziecięcym
Cyklobenzapryna.
- łagodzi ból mięśniowy
- działa na pień mózgu
- skuteczna przez pierwsze 2 tygodnie od urazu
Dantrolen.
- działa bezpośrednio na mięśnie
- zmniejsza uwalnianie Ca++
- zmniejsza kurczliwość mięśni