Sarkoidose Flashcards
Epidemiologie
Alter: Häufigkeitsgipfel 20.–40. Lebensjahr
Geschlecht
- Häufig erkranken junge Frauen
Patho
Systemische Erkrankung mit Störung der T-Lymphozyten-Funktion (Th1-gewichtete T-Helfer-Antwort) bei gleichzeitig erhöhter B-Lymphozyten-Aktivität
Welche Verlaufformen gibt es?
Akute Sarkoidose
Klinik und Sonderformen
Prognose
(ca. ⅓ der Fälle)
- Allgemeinsymptome: Hohes Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme
- Pulmonale Symptome: Dyspnoe, Husten, thorakale Schmerzen
- Weitere Manifestationen: Ggf. Polyarthritis
Sonderformen
-
Löfgren-Syndrom : Hochakutes Krankheitsbild mit Fieber und folgender Symptomtrias:
- Polyarthritis, insb. der Sprunggelenke (Sprunggelenksarthritis)
- Erythema nodosum, insb. an Streckseiten der Unterschenkel
- Bihiläre Lymphadenopathie
-
Heerfordt-Syndrom : Seltenes Krankheitsbild mit Fieber und Symptomtrias
- Parotitis
- Uveitis (Iridozyklitis)
- Fazialisparese
Prognose: Heilt i.d.R. folgenlos aus, sehr selten Übergang in chronische Form
Chronische Sarkoidose
Klinik und Sonderform
(ca. ⅔ der Fälle)
- Sarkoidose der Lunge (häufig)
- Oftmals symptomlos/-arm
- Ggf. Reizhusten, Belastungsdyspnoe
- Extrapulmonale Sarkoidose
- Auge: Bspw. Iridozyklitis, chronische Konjunktivitis
- Haut: In ca. 20–50% der Fälle
- Erythema nodosum
- Lupus pernio: Flächenhafte, livide Infiltration meist von Nase und Wangen mit sog. „nackten histiozytären Granulomen“ in der Dermis
- Narbensarkoidose: Entzündliche, livide Veränderung einer alten Narbe im Rahmen einer systemischen Sarkoidose
viele weitere Organmanifestationen möglich
Sonderform
- Jüngling-Syndrom: Sarkoidose der Knochen mit zystischem Befall der Finger (Endphalangen) und Zehen
Blutuntersuchung
Akute und chronische Sarkoidose
Aktivitätsparameter!!
Blutuntersuchung
Akute Sarkoidose
- Entzündungsparameter
Chronische Sarkoidose
- Entzündungsparameter
- ACE als Aktivitätsparameter und zur Therapiekontrolle
- IgG↑ (ca. 50%)
- Calcium↑ (Epitheloidzellen produzieren Vitamin D): Prognostisch ungünstig, da eine Erhöhung zu Niereninsuffizienz führen kann
- Löslicher Interleukin-2-Rezeptor (S-IL-2R), Neopterin: Parameter korrelieren ebenfalls mit der Krankheitsaktivität und werden daher auch zum Therapiemonitoring eingesetzt
Konventionelles Röntgen-Thorax
Stadieneinteilung chronische Sarkoidose
Konventionelles Röntgen-Thorax
Die chronische Sarkoidose wird häufig als Zufallsbefund entdeckt. Die Stadieneinteilung der chronischen Sarkoidose erfolgt nach radiologischem Thoraxbefund.
Typ 0 Normalbefund
Typ I Bihiläre Lymphadenopathie (reversibel)
Typ II Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall → Disseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung
Typ III Lungenbefall ohne Lymphadenopathieca. 20%
Typ IV Lungenfibrose
Weiterführende Diagnostik
Goldstandart zur Diagnosesicherung
Weiterführende Diagnostik
Die histologische Sicherung von betroffenen Geweben (z.B. Lymphknoten, Lunge, Haut) mit Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomenstellt den Goldstandard dar.
Weiterführede Diagostik
Bronchoskopie
- Bronchoalveoläre Lavage
- Transbronchiale Biopsie
Bronchoskopie
Bronchoalveoläre Lavage
- CD4/CD8-Quotient bei Sarkoidose i.d.R. erhöht (häufig >5)
- Lymphozytäre Alveolitis
Transbronchiale Biopsie: I.d.R. als Feinnadelaspiration (FNA) aus Lymphknoten in frühen Stadien unter endobronchialer Ultraschallsteuerung (EBUS)
In Stadium I und II bei hilärer Lymphadenopathie
In höheren Stadien auch transbronchiale Biopsie des Lungengewebes aussagekräftig
Augenärztliche Untersuchung
Augenärztliche Untersuchung: Vergrößerung der Tränendrüsen, periphere chorioretinale Läsionen, Bindehautgranulome
Therpie
akute Sarkoidose
Akute Sarkoidoseformen (Löfgren-Syndrom): Keine unmittelbare Glucocorticoidtherapie – wegen hoher Spontanremissionsrate (ca. 85%) zunächst antiphlogistische und symptomatische Therapie mit NSAR ausreichend
Was sieht man in der Histo?
Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen
- Epitheloidzellige Granulome mit Langhans-Riesenzellen und Lymphozytenwall
Indikationen für eine immunsuppressive Therapie bei Sarkoidose
Indikationen für eine immunsuppressive Therapie bei Sarkoidose
- Chronische Sarkoidose ab Typ II mit Einschränkung der Lungenfunktion
- Hyperkalzämie
- Extrapulmonale Sarkoidose (insb. bei kardialer, ophthalmologischer, hepatischer und/oder zentralnervöser Beteiligung)
Therapieprinzip
Eskalationsschema
Therapieprinzip
Eskalationsschema abhängig von der Wirksamkeit der Therapieoptionen
- Glucocorticoid-Monotherapie: Als immunsuppressive Therapieeinleitung
- Kombination aus Glucocorticoiden in reduzierter Dosierung + alternatives Immunsuppressivum (wie z.B. Methotrexat oder Azathioprin): Bei Reaktivierung unter Dosisreduktion einer Glucocorticoid-Monotherapie
- Kombination aus Glucocorticoid in reduzierter Dosierung + Anti-TNF-α-Antikörper: Bei Versagen der Kombinationstherapie aus Glucocorticoiden + Methotrexat oder Azathioprin
- Lungentransplantation (Ultima ratio)
Pulmonale Komplikationen
Pulmonale Komplikationen
- Bronchiektasen
- Lungenfibrose: Durch den irreversiblen fibrotischen Umbau kommt es zu einem erhöhten pulmonalen Widerstand und zu pulmonaler Hypertonie
- Respiratorische Insuffizienz durch Einschränkung der O2-Diffusionskapazität
- Cor pulmonale
Prognose
Patienten mit Sarkoidose weisen ein erhöhtes Risiko für Malignome auf (vor allem der Lunge und der Lymphknoten)
Die Spontanheilungsrate der akuten Sarkoidose ist sehr hoch, während sie bei chronischem Verlauf vom Typ der Erkrankung abhängig ist!
