Sarkoidose

Question 1

Epidemiologie

Answer 1

Alter: Häufigkeitsgipfel 20.–40. Lebensjahr

Geschlecht

• Häufig erkranken junge Frauen

Question 2

Patho

Answer 2

Systemische Erkrankung mit Störung der T-Lymphozyten-Funktion (Th1-gewichtete T-Helfer-Antwort) bei gleichzeitig erhöhter B-Lymphozyten-Aktivität

Question 3

Welche Verlaufformen gibt es?

Question 4

Akute Sarkoidose

Klinik und Sonderformen

Prognose

Answer 4

(ca. ⅓ der Fälle)

• Allgemeinsymptome: Hohes Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme
• Pulmonale Symptome: Dyspnoe, Husten, thorakale Schmerzen
• Weitere Manifestationen: Ggf. Polyarthritis

Sonderformen

• Löfgren-Syndrom : Hochakutes Krankheitsbild mit Fieber und folgender Symptomtrias:
  
  • Polyarthritis, insb. der Sprunggelenke (Sprunggelenksarthritis)
  • Erythema nodosum, insb. an Streckseiten der Unterschenkel
  • Bihiläre Lymphadenopathie
• Heerfordt-Syndrom : Seltenes Krankheitsbild mit Fieber und Symptomtrias
  
  • Parotitis
  • Uveitis (Iridozyklitis)
  • Fazialisparese

Prognose: Heilt i.d.R. folgenlos aus, sehr selten Übergang in chronische Form

Question 5

Chronische Sarkoidose

Klinik und Sonderform

Answer 5

(ca. ⅔ der Fälle)

• Sarkoidose der Lunge (häufig)
  
  • Oftmals symptomlos/-arm
  • Ggf. Reizhusten, Belastungsdyspnoe
• Extrapulmonale Sarkoidose
  
  • Auge: Bspw. Iridozyklitis, chronische Konjunktivitis
  • Haut: In ca. 20–50% der Fälle
    
    • Erythema nodosum
    • Lupus pernio: Flächenhafte, livide Infiltration meist von Nase und Wangen mit sog. „nackten histiozytären Granulomen“ in der Dermis
  • Narbensarkoidose: Entzündliche, livide Veränderung einer alten Narbe im Rahmen einer systemischen Sarkoidose

viele weitere Organmanifestationen möglich

Sonderform

• Jüngling-Syndrom: Sarkoidose der Knochen mit zystischem Befall der Finger (Endphalangen) und Zehen

Question 6

Blutuntersuchung

Akute und chronische Sarkoidose

Aktivitätsparameter!!

Answer 6

Blutuntersuchung

Akute Sarkoidose

• Entzündungsparameter

Chronische Sarkoidose

• Entzündungsparameter
• ACE als Aktivitätsparameter und zur Therapiekontrolle
• IgG↑ (ca. 50%)
• Calcium↑ (Epitheloidzellen produzieren Vitamin D): Prognostisch ungünstig, da eine Erhöhung zu Niereninsuffizienz führen kann
• Löslicher Interleukin-2-Rezeptor (S-IL-2R), Neopterin: Parameter korrelieren ebenfalls mit der Krankheitsaktivität und werden daher auch zum Therapiemonitoring eingesetzt

Question 7

Konventionelles Röntgen-Thorax

Stadieneinteilung chronische Sarkoidose

Answer 7

Konventionelles Röntgen-Thorax

Die chronische Sarkoidose wird häufig als Zufallsbefund entdeckt. Die Stadieneinteilung der chronischen Sarkoidose erfolgt nach radiologischem Thoraxbefund.

Typ 0 Normalbefund

Typ I Bihiläre Lymphadenopathie (reversibel)

Typ II Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall → Disseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung

Typ III Lungenbefall ohne Lymphadenopathieca. 20%

Typ IV Lungenfibrose

Question 8

Weiterführende Diagnostik

Goldstandart zur Diagnosesicherung

Answer 8

Weiterführende Diagnostik

Die histologische Sicherung von betroffenen Geweben (z.B. Lymphknoten, Lunge, Haut) mit Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomenstellt den Goldstandard dar.

Question 9

Weiterführede Diagostik

Bronchoskopie

• Bronchoalveoläre Lavage
• Transbronchiale Biopsie

Answer 9

Bronchoskopie

Bronchoalveoläre Lavage

• CD4/CD8-Quotient bei Sarkoidose i.d.R. erhöht (häufig >5)
• Lymphozytäre Alveolitis

Transbronchiale Biopsie: I.d.R. als Feinnadelaspiration (FNA) aus Lymphknoten in frühen Stadien unter endobronchialer Ultraschallsteuerung (EBUS)

In Stadium I und II bei hilärer Lymphadenopathie

In höheren Stadien auch transbronchiale Biopsie des Lungengewebes aussagekräftig

Question 10

Augenärztliche Untersuchung

Answer 10

Augenärztliche Untersuchung: Vergrößerung der Tränendrüsen, periphere chorioretinale Läsionen, Bindehautgranulome

Question 11

Therpie

akute Sarkoidose

Answer 11

Akute Sarkoidoseformen (Löfgren-Syndrom): Keine unmittelbare Glucocorticoidtherapie – wegen hoher Spontanremissionsrate (ca. 85%) zunächst antiphlogistische und symptomatische Therapie mit NSAR ausreichend

Question 12

Was sieht man in der Histo?

Answer 12

Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen

• Epitheloidzellige Granulome mit Langhans-Riesenzellen und Lymphozytenwall

Question 13

Indikationen für eine immunsuppressive Therapie bei Sarkoidose

Answer 13

Indikationen für eine immunsuppressive Therapie bei Sarkoidose

• Chronische Sarkoidose ab Typ II mit Einschränkung der Lungenfunktion
• Hyperkalzämie
• Extrapulmonale Sarkoidose (insb. bei kardialer, ophthalmologischer, hepatischer und/oder zentralnervöser Beteiligung)

Question 14

Therapieprinzip

Eskalationsschema

Answer 14

Therapieprinzip

Eskalationsschema abhängig von der Wirksamkeit der Therapieoptionen

1. Glucocorticoid-Monotherapie: Als immunsuppressive Therapieeinleitung
2. Kombination aus Glucocorticoiden in reduzierter Dosierung + alternatives Immunsuppressivum (wie z.B. Methotrexat oder Azathioprin): Bei Reaktivierung unter Dosisreduktion einer Glucocorticoid-Monotherapie
3. Kombination aus Glucocorticoid in reduzierter Dosierung + Anti-TNF-α-Antikörper: Bei Versagen der Kombinationstherapie aus Glucocorticoiden + Methotrexat oder Azathioprin
4. Lungentransplantation (Ultima ratio)

Question 15

Pulmonale Komplikationen

Answer 15

Pulmonale Komplikationen

• Bronchiektasen
• Lungenfibrose: Durch den irreversiblen fibrotischen Umbau kommt es zu einem erhöhten pulmonalen Widerstand und zu pulmonaler Hypertonie
• Respiratorische Insuffizienz durch Einschränkung der O2-Diffusionskapazität
• Cor pulmonale

Question 16

Prognose

Answer 16

Patienten mit Sarkoidose weisen ein erhöhtes Risiko für Malignome auf (vor allem der Lunge und der Lymphknoten)

Die Spontanheilungsrate der akuten Sarkoidose ist sehr hoch, während sie bei chronischem Verlauf vom Typ der Erkrankung abhängig ist!