angeborene Herzfehler_Brainscape Flashcards

1
Q

angeborene Herzfehler: radiologische Zeichen eines Links-Rechts-Shunts (1)

A

radiologisch vermehrte Lungengefäßzeichnung

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Q

angeborene Herzfehler: Persistierendes Foramen ovale

  • Epidemiologie (1)
  • Klinik (1)
  • Shunt? (1)
  • Komplikation (1)
  • Assoziation (1)
  • Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)
A

Epidemiologie: 25-30% der angeborenen Herzerkrankungen

Klinik: i.d.R. asymptomatisch

Shunt?: normalerweise leichter Links-Rechts-Shunt, jedoch Richtungsumkehr bei z.B. Valsalva möglich

Komplikation: paradoxe Embolie

Assoziation: assoziiert mit Migräne

Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)

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3
Q

angeborene Herzfehler: Persistierender Ductus arteriosus botalli

  • Anatomische Berschreibung (1)
  • Pathophysiologie (3)
  • Klinik (2)
  • Diagnostik: Auskultation und Sono (2)
A

Anatomische Berschreibung: D.a.b. verbindet Tr. pulmonalis an Wurzel der A. p . s. mit Aorta descendens

Pathophysiologie

  • Links-rechts-Shunt
  • Eisenmenger-Reaktion
  • Volumenbelastung (!) des linken Ventrikels

Klinik

  • Pulsus celer et altus
  • verminderte Durchblutung des großen Kreislaufs(siehe gesonderte Lernkarte)

Diagnostik: Auskultation und Sono

  • Auskultation: Maschinengeräusche über 2. ICR links parasternal
  • Sono: interventioneller oder operativer Verschluss
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4
Q

angeborene Herzfehler: Pulmonalklappenstenose

  • Pathophysio (1)
  • Klinik (1)
  • Auskultation (1)
  • Diagnostik (1)
  • interessant (1)
  • Therapie (3)
A

Pathophysio: gg. Rechtsherzinsuff durch Druckbelastung des rechtne Herzens

Klinik: ggf. HI-Zeichen

Auskultation: Systolikum über 2.ICR links parasternal

Diagnostik: Echokardio

interessant: Nach Stenosen gibt es oft eine poststenotische Dilatation, so auch hier. Darum im RöTh ein prominentes Pulmonalissegment.

Therapie

  • Indiziert bei Druckgradien >50mmHg
  • wenn möglich Ballondilatation
  • sonst operativ
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5
Q

angeborene Herzfehler: Transposition der großen Arterien

  • Pathophysio (2)
  • Klinik (2)
  • Therapie (3)
A

Pathophysio

  • 2 vollständig getrennte Kreisläufe
  • je mehr Shunts, desto besser

Klinik

  • Postnatale Zyanose
  • milder, je mehr Shunts vorhanden sind

Therapie

  • PDA durch Prostaglandine offenhalten
  • Erstellung oder Erweiterung eines PFO durch Rashkind-Manöver
  • Arterieller Switch in ersten Lebenswochen
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6
Q

angeborene Herzfehler: Hypoplastisches Linksherzsyndrom

  • Definition (1)
  • Epidemiologie (2)
  • Pathophysio (1)
  • Klinik (3)
  • Therapie (2)
  • Prognose (1)
A

Definition: Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe + Hypoplasie des linken Ventrikels

Epidemiologie

  • selten
  • häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen (25%)

Pathophysio: Durchblutung des Körpers hängt an offenem Ductus: proximal retrograder Fluss durch Aorta
UND PFO bzw Verbindung der Vorhöfe

Klinik

  • Zyanose und Dyspnoe
  • Laktatazidose
  • Aggravierung bei Verschluss des Dab

Therapie

  • Prostaglandin-Infusion bis Herz-OP
  • Langfristig: OP in 3 Schritten nach Norwood oder Herztransplant (am Ende wird Lunge durch V. cava durchblutet)

Prognose: die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter

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7
Q

angeborene Herzfehler: Doppelter Aortenbogen

  • Definition (1)
  • Ursache (1)
  • Klinik (4)
  • Therapie (1)
A

Definition: fehlgebildeter Aortenbogen führt zu Einschnührung von Trachea und Ösohagus

Ursache: Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie

Klinik

  • Dyspnoe, Atemstillstand
  • Inspiratorischer undd expiratorischer Stridoe
  • Schluckstörung
  • Würgereiz, Erbrechen

Therapie: operative Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenbogens

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8
Q

angeborene Herzfehler: Ebstein-Anomalie

  • Beschreibung (2)
  • Pathophysio (1)
  • Klinik (2)
  • Diagnostik: Sono, Echokardio
  • Therapie (2)
A

Beschreibung

  • Trikuspidalklappenaperat ist so vergrößert, dass er das Lumen im rechten Ventrikel einengt
  • oft gleichzeitig Vorhofseptumdefekt

Pathophysio: Klappe undicht –> Reflux –> Foramen ovale –> Rechts-Links-Shunt

Klinik

  • pränatal: Hydrops fetalis
  • postnatal: Zyanose und HI

Diagnostik: Sono, Echokardio

Therapie

  • Prostaglandine: Verbesserung der Lungenperfusion
  • OP ist individuelle Entscheidung
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9
Q

angeborene Herzfehler: Bland-White-Garland-Syndrom

  • Beschreibung (1)
  • Klinik (1)
  • Therapie (2)
  • andere Formen (2)
A

Beschreibung: Ursprung der Koronararterie aus der A. pulmonalis

Klinik: Abhängig von Anzahl der Kollateralverbindungen kommt es bereits in jungen Jahren zu rez. Myokardinfarkten

Therapie

  • Reimplantation der fehlangelegten Koronararterie
  • Aortokoronare Bypass-OP

andere Formen

  • Ursprung der linken Koronararterie aus den rechten Sinus valsalvae
  • Ursprung der rechten Koronararterie aus den linken Sinus valsalvae
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10
Q

angeborene Herzfehler: Trikuspidalatresie

  • Beschreibung (1)
  • Pathophysiologie (2)
  • Klinik: Inspektion (2)
  • Diagnose: Echokardio (zu banal zum Abfragen …)
  • Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)
A

Beschreibung: keine Verbindung zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel: Statt Klappe Septum

Pathophysiologie

  • Kreislauf nur möglich bei offenem Dab und Vorhofseptumdefekt
  • Volumenbelastung des linken Herzens (Vorhof und Ventrikel) –> DIlatation des linken Herzens

Klinik: Inspektion

  • Zyanose
  • raues Systolikum 3./4. ICR parasternal

Diagnose: Echokardio (zu banal zum Abfragen …)

Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)

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11
Q

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Allgemein

  • Epidemiologie (1)
  • Lokalisation (2)
A

Epidemiologie: häufigster angeborener Herzfehler (35%)

Lokalisation

  • meist in Pars membranacea
  • am häufigsten: subaortaler und subpulmonaler VSD
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12
Q

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Pathophysiologie

  • Shuntrichtung (1)
  • Lunge involviert? (1)
  • Belastung des rechten Herzens? (1)
A

Shuntrichtung: Links-Rechts-Shunt

Lunge involviert?: Pulmonale Hypertonie: Eisenmenger-Reaktion

Belastung des rechten Herzens?: zunächst Volumenbelastung, im Verlauf Druckbelastung des rechten Ventrikels durch pulmonale Hypertonie

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13
Q

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Klinik

  • klein er VSD (1)
  • mittel bis groß (4)
A

klein er VSD: keine Beschwerden

mittel bis groß

  • Dyspnoe
  • Hepatomegalie
  • Gedeihstörung
  • bronchopulmonale Infektionen
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14
Q

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Diagnostik

  • Auskultation (3)
  • Palpation (2)
  • Bildgebung (1)
  • wie quantifizieren? (1)
A

Auskultation

  • Presstrahlgeräusch: lautes früh- bis holosystolisches Herzgeräusch
  • Punktum maximum: Erb
  • wenn klein: “Viel Lärm um nichts”

Palpation

  • wenn hämodynamisch relevant: systolisches Schwirren am linken unteren Sternumrand
  • Herzspitzenstoß nach unten / außen verlagert (Linksherzhypertrophie)

Bildgebung: Kardiomegalie

wie quantifizieren?: mit Echokardio oder Herzkatheter

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15
Q

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Therapie

  • klein er VSD (1)
  • größer (1)
  • bei Eisenmenger-Reaktion (1)
  • Endokarditisprophylaxe (1)
A

klein er VSD: oft Spontanverschluss

größer: Patchverschluss / interventionell mit Schirmchen

bei Eisenmenger-Reaktion: Herz-Lungentransplant oder Lungentransplant mit Verschluss des VSD

Endokarditisprophylaxe: nach aktuellen Leitlinien Einzelfallentscheidung

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16
Q

angeborene Herzfehler: Persistierendes Foramen ovale: Therapie

  • inzidentielles PFO (1)
  • nach ischämischem Insult (2)
A

inzidentielles PFO: keine Therapie

nach ischämischem Insult

  • Thrombozytenaggregationshemmung (würde sowieso zur Sekundärprävention gemacht)
  • Risikoprofilabhängig: Antikoagulation, interventioneller Verschluss
17
Q

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Klassifikation

  • Ostium-primum-Typ: Häufigkeit, Beschreibung, Lokalisation
  • —- Häufigkeit (1)
  • —- Entstehungsmechanismus (1)
  • —- Lokalisation des Defekts (1)
  • Ostium-secundum-Typ: Häufigkeit, Beschreibung, Lokalisation
  • —- Häufigkeit (1)
  • —- Entstehungsmechanismus (1)
  • —- Lokalisation des Defekts (1)
A

Ostium-primum-Typ: Häufigkeit, Beschreibung, Lokalisation

  • Häufigkeit: 15-20%
  • Entstehungsmechanismus: Septum primum fusioniert nicht mit Herzgewebe im Bereich des atrioventrikulären Übergangs
  • Lokalisation des Defekts: —>ventrikelnaher Defekt

Ostium-secundum-Typ: Häufigkeit, Beschreibung, Lokalisation

  • Häufigkeit: 70%
  • Entstehungsmechanismus: Septum secundum wächst nicht genug oder Septum primum wird überschießend resorbiert
  • Lokalisation des Defekts: –> Defekt bei Fossa ovalis = ventrikelfern
18
Q

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Pathophysiologie

  • Shuntrichtung (1)
  • Lunge involviert? (1)
  • Belastung des rechten Herzens? (1)
  • Auswirkung auf Klappenschlussgeräusch (1)
A

Shuntrichtung: Links-Rechts

Lunge involviert?: Endstadium: Eisenmengerreaktion

Belastung des rechten Herzens?: Links-Rechts-Shunt –> Volumenbelastung rechts –> Hypertrophie und Dilatation

Auswirkung auf Klappenschlussgeräusch: relative Pulmonalstenose –> 2. HT gespalten

19
Q

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Klinik (3)

A

supraventrikuläre Herzrhythmusstörungen

häufig bronchopulmonale Infekte

Rechtsherzinsuffizienz: verminderte Belastbarkeit, schnelle Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe

20
Q

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Diagnostik

  • Auskultation (2)
  • EKG (4)
  • Röntgen (3)
A

Auskultation

  • fixiert gespaltener 2. Herzton im 2. ICR links
  • Systolikum im 2.ICR links

EKG

  • Steil- bis Rechtstyp
  • P-dextroatriale
  • Rechtsschenkelblock
  • Rechtsherzhypertrophie

Röntgen

  • Rechter Vorhof / Venttrikel vergrößert
  • Truncus pulmonalis prominent
  • vermehrte Lungengefäßzeichnung
21
Q

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Komplikation (1)

A

paradoxe Embolie

22
Q

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Therapie

  • wann? (1)
  • was? (2)
A

wann?: im Vorschulalter / bei Diagnosestellung

was?

  • Defektgröße unter 50% des Septums: Interventioneller Verschluss mit Doppelschirmchen via Herzkatheter
  • Wenn interventionell nicht möglich Minithorakotomie
23
Q

angeborene Herzfehler: Persistierender Ductus arteriosus botalli: Klinik: verminderte Durchblutung des großen Kreislaufs

  • geringes Ausmaß (1)
  • ausgeprägt (3)
A

geringes Ausmaß: verminderte Durchblutung der Akren

ausgeprägt

  • Nierenminderperfusion (Anurie)
  • Darm (nekrotisierende Enterokolitis)
  • Leberfunktionsstörungen
24
Q

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Pathophysiologie

  • Zirkumskripter Typ (ehemals: juxta- / postduktal / adulte Stenose) (4)
  • Hypoplastischer Typ (ehemals: präduktale / infantile Stenose) (2)
A

Zirkumskripter Typ (ehemals: juxta- / postduktal / adulte Stenose)

  • häufig
  • Ductus arteriosus egal
  • Brachiocephale Hypertonie
  • Perfusion unten über Kollateralgefäße

Hypoplastischer Typ (ehemals: präduktale / infantile Stenose)

  • Untere Körperhälfte wird durch Ductus arteriosus durchblutet –> keine Kollateralen
  • Wenn sich Ductus schließt: Hypotonie der unteren Extremität & Druckbelastung links
25
Q

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Klinik

  • Klinik bei präduktaler Stenose (2)
  • Klinik postduktaler Stenose (2)
  • assoziierte Fehlbildung (3)
A

Klinik bei präduktaler Stenose

  • Dab offen: Ischämie untere Extremität
  • Dab schließt sich: HI, Organversagen (Niere, Darm, Leber)

Klinik postduktaler Stenose

  • brachiocephal RR erhöht
  • —- warme Hände, Kopfschmerz, Tinnitus, Epistaxis, Schwindel
  • —- ggf. RR-Differenz
  • kalte Füße, abgeschwächte Fußpulse, Claudicatio intermittens

assoziierte Fehlbildung

  • bikuspide Aortenklappe (in ca. 80%)
  • valvuläre Aortenstenose
  • VSD, und viele weitere
26
Q

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Diagnostik

    1. Wahl (1)
  • KU (2)
  • EKG (1)
  • Pulsoxymetrie (1)
  • RöTh(siehe gesonderte Lernkarte)
A
  1. Wahl: Echokardiographie

KU

  • RR-Differenz oben / unten
  • Systolikum mit p.m. zwischen Schulterblättern

EKG: unspez. Hypertrophiezeichen des linken Ventrikels: positiver Sokolow-Lyon-Index (CAVE: altersabhängige Werte)

Pulsoxymetrie: Nachweis einer “Differentialzyanose”: niedrigere Sättigung der unteren Extremität verglichen mit der oberen

RöTh(siehe gesonderte Lernkarte)

27
Q

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Therapie

  • bei kritischer Aortenisthmusstenose (2)
  • sonst (1)
A

bei kritischer Aortenisthmusstenose

  • Prostaglandin E1 (Alprostadil) um Ducuts offen zu halten
  • Operative Resektion möglichst frühzeitig

sonst: operative Korrektur, wenn der Druckgradient > 20 mmHg beträgt

28
Q

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Was ist verändert? (4)

A

Reitende Aorta

Pulmonalstenose

VSD

Rechtsherzhypertrophie

29
Q

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Pathophysio: was beeinflusst hämodynamische Wirkung am meisten? (1)

A

Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn

  • gering: Links-Rechts-Shunt dominierend, geringe Zyanose
  • stark: Rechts-Links-Shunt dominierend, stärrkere Zyanose
30
Q

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Klinik (3)

A

zunehmende Zyanose

Hypoxische Anfälle bei Anstrengung ab der 4. - 6. Lebenswoche

unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken

31
Q

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Diagnostik

  • Inspektion (1)
  • Auskultation (1)
  • Blutuntersuchung (1)
  • EKG (2)
  • Echokardio (2)
  • RöTh (3)
A

Inspektion: Ggf. Zeichen einer chronischen Hypoxie

  • —- Trommelschlegelfinger
  • —- Uhrglasnägel

Auskultation: Systolisches, raus, lautes Geräusch mit p.m. in Erb

Blutuntersuchung: Polyglobulie

EKG

  • Rechtstyp
  • P-dextroatriale mit steigenem Alter

Echokardio

  • Darstellung der Kriterien der Fallot-Tetralogie
  • Messund des Druckgradienten in der rechtsventrikulären Ausflussbahn

RöTh

  • fehlendes Pulmonalissegment
  • geringe Lungengefäßzeichnung
  • Rechtsherzvergrößerung
32
Q

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Therapie

  • Akute Hypoxie (4)
  • Langfristig (3)
A

Akute Hypoxie

  • O2
  • Knie an Brust drücken
  • Betablocker: wirkt Infundibulumspasmus entgegen
  • Morphin zur Sedierung

Langfristig

  • OP im 1. LJ
  • Patchverschluss des VSD
  • Obstruktive Muskulatur im Infundibulum weg
33
Q

angeborene Herzfehler: Trikuspidalatresie: Therapie

  • Ductus offenhalten (1)
  • OP (3)
A

Ductus offenhalten: medikamentös

OP

    1. Aorto-pulmonaler Shunt
    1. Pulmonalarterien-Banding bei Gefahr Eisenmenger
    1. Norwood- oder Fontan-Operation
34
Q

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Diagnostik: RöTh (4)

A

sanduhrförmige Einschnührung des Aortenrohres

Rippenusuren 3.-4. (evtl. bis 8.) Rippe

Epsilon-Zeichen in Seitaufnahme (Einkerbung der Aorta, insb. bei poststenotischer Dilatation deutlich zu sehen)

prominenter Aorteninopf bei nicht veränderter Herzgröße