angeborene Herzfehler_Brainscape Flashcards
angeborene Herzfehler: radiologische Zeichen eines Links-Rechts-Shunts (1)
radiologisch vermehrte Lungengefäßzeichnung
angeborene Herzfehler: Persistierendes Foramen ovale
- Epidemiologie (1)
- Klinik (1)
- Shunt? (1)
- Komplikation (1)
- Assoziation (1)
- Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)
Epidemiologie: 25-30% der angeborenen Herzerkrankungen
Klinik: i.d.R. asymptomatisch
Shunt?: normalerweise leichter Links-Rechts-Shunt, jedoch Richtungsumkehr bei z.B. Valsalva möglich
Komplikation: paradoxe Embolie
Assoziation: assoziiert mit Migräne
Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)
angeborene Herzfehler: Persistierender Ductus arteriosus botalli
- Anatomische Berschreibung (1)
- Pathophysiologie (3)
- Klinik (2)
- Diagnostik: Auskultation und Sono (2)
Anatomische Berschreibung: D.a.b. verbindet Tr. pulmonalis an Wurzel der A. p . s. mit Aorta descendens
Pathophysiologie
- Links-rechts-Shunt
- Eisenmenger-Reaktion
- Volumenbelastung (!) des linken Ventrikels
Klinik
- Pulsus celer et altus
- verminderte Durchblutung des großen Kreislaufs(siehe gesonderte Lernkarte)
Diagnostik: Auskultation und Sono
- Auskultation: Maschinengeräusche über 2. ICR links parasternal
- Sono: interventioneller oder operativer Verschluss
angeborene Herzfehler: Pulmonalklappenstenose
- Pathophysio (1)
- Klinik (1)
- Auskultation (1)
- Diagnostik (1)
- interessant (1)
- Therapie (3)
Pathophysio: gg. Rechtsherzinsuff durch Druckbelastung des rechtne Herzens
Klinik: ggf. HI-Zeichen
Auskultation: Systolikum über 2.ICR links parasternal
Diagnostik: Echokardio
interessant: Nach Stenosen gibt es oft eine poststenotische Dilatation, so auch hier. Darum im RöTh ein prominentes Pulmonalissegment.
Therapie
- Indiziert bei Druckgradien >50mmHg
- wenn möglich Ballondilatation
- sonst operativ
angeborene Herzfehler: Transposition der großen Arterien
- Pathophysio (2)
- Klinik (2)
- Therapie (3)
Pathophysio
- 2 vollständig getrennte Kreisläufe
- je mehr Shunts, desto besser
Klinik
- Postnatale Zyanose
- milder, je mehr Shunts vorhanden sind
Therapie
- PDA durch Prostaglandine offenhalten
- Erstellung oder Erweiterung eines PFO durch Rashkind-Manöver
- Arterieller Switch in ersten Lebenswochen
angeborene Herzfehler: Hypoplastisches Linksherzsyndrom
- Definition (1)
- Epidemiologie (2)
- Pathophysio (1)
- Klinik (3)
- Therapie (2)
- Prognose (1)
Definition: Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe + Hypoplasie des linken Ventrikels
Epidemiologie
- selten
- häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen (25%)
Pathophysio: Durchblutung des Körpers hängt an offenem Ductus: proximal retrograder Fluss durch Aorta
UND PFO bzw Verbindung der Vorhöfe
Klinik
- Zyanose und Dyspnoe
- Laktatazidose
- Aggravierung bei Verschluss des Dab
Therapie
- Prostaglandin-Infusion bis Herz-OP
- Langfristig: OP in 3 Schritten nach Norwood oder Herztransplant (am Ende wird Lunge durch V. cava durchblutet)
Prognose: die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter
angeborene Herzfehler: Doppelter Aortenbogen
- Definition (1)
- Ursache (1)
- Klinik (4)
- Therapie (1)
Definition: fehlgebildeter Aortenbogen führt zu Einschnührung von Trachea und Ösohagus
Ursache: Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie
Klinik
- Dyspnoe, Atemstillstand
- Inspiratorischer undd expiratorischer Stridoe
- Schluckstörung
- Würgereiz, Erbrechen
Therapie: operative Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenbogens
angeborene Herzfehler: Ebstein-Anomalie
- Beschreibung (2)
- Pathophysio (1)
- Klinik (2)
- Diagnostik: Sono, Echokardio
- Therapie (2)
Beschreibung
- Trikuspidalklappenaperat ist so vergrößert, dass er das Lumen im rechten Ventrikel einengt
- oft gleichzeitig Vorhofseptumdefekt
Pathophysio: Klappe undicht –> Reflux –> Foramen ovale –> Rechts-Links-Shunt
Klinik
- pränatal: Hydrops fetalis
- postnatal: Zyanose und HI
Diagnostik: Sono, Echokardio
Therapie
- Prostaglandine: Verbesserung der Lungenperfusion
- OP ist individuelle Entscheidung
angeborene Herzfehler: Bland-White-Garland-Syndrom
- Beschreibung (1)
- Klinik (1)
- Therapie (2)
- andere Formen (2)
Beschreibung: Ursprung der Koronararterie aus der A. pulmonalis
Klinik: Abhängig von Anzahl der Kollateralverbindungen kommt es bereits in jungen Jahren zu rez. Myokardinfarkten
Therapie
- Reimplantation der fehlangelegten Koronararterie
- Aortokoronare Bypass-OP
andere Formen
- Ursprung der linken Koronararterie aus den rechten Sinus valsalvae
- Ursprung der rechten Koronararterie aus den linken Sinus valsalvae
angeborene Herzfehler: Trikuspidalatresie
- Beschreibung (1)
- Pathophysiologie (2)
- Klinik: Inspektion (2)
- Diagnose: Echokardio (zu banal zum Abfragen …)
- Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)
Beschreibung: keine Verbindung zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel: Statt Klappe Septum
Pathophysiologie
- Kreislauf nur möglich bei offenem Dab und Vorhofseptumdefekt
- Volumenbelastung des linken Herzens (Vorhof und Ventrikel) –> DIlatation des linken Herzens
Klinik: Inspektion
- Zyanose
- raues Systolikum 3./4. ICR parasternal
Diagnose: Echokardio (zu banal zum Abfragen …)
Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)
angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Allgemein
- Epidemiologie (1)
- Lokalisation (2)
Epidemiologie: häufigster angeborener Herzfehler (35%)
Lokalisation
- meist in Pars membranacea
- am häufigsten: subaortaler und subpulmonaler VSD
angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Pathophysiologie
- Shuntrichtung (1)
- Lunge involviert? (1)
- Belastung des rechten Herzens? (1)
Shuntrichtung: Links-Rechts-Shunt
Lunge involviert?: Pulmonale Hypertonie: Eisenmenger-Reaktion
Belastung des rechten Herzens?: zunächst Volumenbelastung, im Verlauf Druckbelastung des rechten Ventrikels durch pulmonale Hypertonie
angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Klinik
- klein er VSD (1)
- mittel bis groß (4)
klein er VSD: keine Beschwerden
mittel bis groß
- Dyspnoe
- Hepatomegalie
- Gedeihstörung
- bronchopulmonale Infektionen
angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Diagnostik
- Auskultation (3)
- Palpation (2)
- Bildgebung (1)
- wie quantifizieren? (1)
Auskultation
- Presstrahlgeräusch: lautes früh- bis holosystolisches Herzgeräusch
- Punktum maximum: Erb
- wenn klein: “Viel Lärm um nichts”
Palpation
- wenn hämodynamisch relevant: systolisches Schwirren am linken unteren Sternumrand
- Herzspitzenstoß nach unten / außen verlagert (Linksherzhypertrophie)
Bildgebung: Kardiomegalie
wie quantifizieren?: mit Echokardio oder Herzkatheter
angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Therapie
- klein er VSD (1)
- größer (1)
- bei Eisenmenger-Reaktion (1)
- Endokarditisprophylaxe (1)
klein er VSD: oft Spontanverschluss
größer: Patchverschluss / interventionell mit Schirmchen
bei Eisenmenger-Reaktion: Herz-Lungentransplant oder Lungentransplant mit Verschluss des VSD
Endokarditisprophylaxe: nach aktuellen Leitlinien Einzelfallentscheidung