Multiple_Sklerose_Brainscape Flashcards
Multiple Sklerose: Diagnostik: neurologischer Untersuchungsbefund: Sensibilität: Lhermitt’sches Zeichen (2)
Kopf vornüberbeugen
elektrisierende Schmerzen an Wirbelsäule von kranial nach kaudal absteigend?
Multiple Sklerose: DD: Neuromyelitis optica
- Symptome (2)
- Diagnostik (4)
- Therapie (3)
Symptome
- häufig doppelseitige Optikusneuritis
- aszendierende Myelitis, ggfs. mit progredienter Querschnittslähmung
Diagnostik
- obige Symptome
- langstreckige spnale Läsionen
- kranial alles ok
- Aquaporin-4-Ak
Therapie
- Glukokortikoide
- Ggf. Plasmapherese
- Ggf. Imunmodulatoren: Azathioprin, Rituximab
Multiple Sklerose: Klinik: Verlaufsformen (3)
Schubförmig remittierende MS (RR-MS)
sekundär progrediente MS (SP-MS): entsteht aus RR-MS
primär progrediente MS (PP-MS)
Multiple Sklerose: Klinik: Sonderformen: Klinisch isoliertes Syndrom (3)
jede erstmals aufgetretene neurologisch-entzündliche Störung
die einem Ort im ZNS zugeordnet werden kann
mit hoher WSKT, dass MS Ursache ist
Multiple Sklerose: Klinik: typische Spätsymptome: kognitive Veränderungen (3)
Gedächtnisabbau bis Demenz
intellektueller Abbau
grundlose EUphorie
Multiple Sklerose: Diagnostik: Liquor
- Allgemein (2)
- speziell (2)
Allgemein
- Lymphozytäre Pleozytose
- oligoklonale Banden
speziell
- erhöhter Delpech-Lichtblau-QUotient: >0,7: intrathekale IgG-Bildung
- MRZ-Reaktion: 89% synthetisieren intrathekal Ak gegen Masern, Röteln, VZV
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: Mitoxantron
- Wirkweise (1)
- Indikation (1)
Wirkweise: starkes unselektives Immunsuppresivum
Indikation: 1. Wahl als bei SP-MS
Multiple Sklerose: DD
- Neuromyelitis optica (siehe gesonderte Lernkarte)
- Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) (siehe gesonderte Lernkarte)
- Vaskulitiden und Kollagenosen
- Infektionskrankheiten (4)
Infektionskrankheiten
- Neuroborelliose: Ausschluss per Lumbalpunktion
- Neurosyphilis: Ausschluss via TPHA-Screeningtest
- Progressive multifokale Leukenzephalopathie: HIV-Test
- HIV-ENzephalopathie: Ausschluss via HIV-Test
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubtherapie
- Wahl (1)
- Wahl (1)
- Begleitmedikamentation (2)
- Wahl: 3-5 Tage Methylprednisolon 500-1000 mg / d
- —- gutes Ansprechen: Beenden des Stoßes
- —- schlechtes Ansprechen: Ausweiten bis max. 5 x 2000mg - Wahl: Plasmapherese
Begleitmedikamentation
- PPI
- NMH
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: Rekombinantes Inf beta: Nebenwirkungen
- Allgemein (1)
- Immunsystem (2)
- Neuro / Psycho (2)
Allgemein: Grippeähnlich
Immunsystem
- Myelosuppression
- Begünstigung von Autoimmungeschehen
Neuro / Psycho
- erniedrigt Krampfschwelle
- Depression etc.
Multiple Sklerose: Klinik: typische Erstmanifestationsformen: Störung der Okularmotorik: Internukleäre Ophtalmoplegie
- Pathophysiologie (1)
- Klinik (3)
Pathophysiologie: Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis im Mittelhirn
Klinik
- ipisilaterale Adduktionsschwäche
- Dissoziierter Nystagmus kontralateral nach lateral
- Konvergenzreaktion erhalten
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: Rekombinantes Inf beta: Kontraindikationen
- Immunsystem (2)
- Innere Organe (3)
- Sonstiges (3)
Immunsystem
- Autoimmungeschehen
- Leukopenie, Thrombopenie
Innere Organe
- Dekompensierte Leberinsuffizienz
- Dekompensierte Niereninsuffizienz
- Schwere kardiopulmonale Erkrankungen
Sonstiges
- Schwangerschaft
- Depression
- nicht eingestelltes epileptisches Leiden
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: Rekombinantes Inf beta
- Wirkweise (1)
- Indikation (1)
- Nebenwirkungen (siehe gesonderte Lernkarte)
- Kontraindikationen (siehe gesonderte Lernkarte)
Wirkweise: immunmodulatorisch
Indikation: 1. Wahl als Basistherapie bei allen MS-Formen
Multiple Sklerose: Klinik: typische Spätsymptome: direkt neuronal: Befall von: Hinterseitenstränge und Kleinhirn: Charcot Trias I: unspez. Symtpomkomplex, der bei Kleinhirnbeteiligung auftritt (3)
unspez. Symtpomkomplex, der bei Kleinhirnbeteiligung auftritt
- Intentionstremor
- Nystagmus
- Skandierende Sprache
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: Teriflunomid: Inidikation (1)
Inidikation: 1. Wahl bei RR-MS
Multiple Sklerose: Klinik: typische Spätsymptome: Uthoff-Phänomen (2)
erhöhte Körpertemperatur verschlimmert Symptome
Grippaler Infekt kann wegen Fieber mit MS-Schub verwechselt werden
Multiple Sklerose: DD: Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
- Alter (1)
- Ätiologie (1)
- Symptome (4)
- Prognose (1)
- Therapie (1)
Alter: Kinder und jüngere Erwachsene
Ätiologie: parainfektions / selten nach impfungen
Symptome
- Optikusneuritis
- Bewusstseinsstörung
- psychomotorische Verlangsamung
- erst im Verlauf von MS zu trennen: ADEM ist stets monophasisch
Prognose: meinst innerhalb von Monaten Restitutio ad integrum
Therapie: Glukokortikoid-Hochdosis für 3-5 Tage
Multiple Sklerose: Klinik: typische Erstmanifestationsformen (5)
Retrobulbärneuritis (siehe gesonderte Lernkarte)
Störung der Okularmotorik (siehe gesonderte Lernkarte)
Blasen- und Mastdarmstörung
lokalisierte Sensibilitätsstörungen
“versteckte Symtpome” (siehe gesonderte Lernkarte)
Multiple Sklerose: Klinik: typische Erstmanifestationsformen: “versteckte Symtpome” (3)
Fatigue
Konzentrationsstörungen
Depressivität
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: Fingolimod: Indikation (1)
Indikation: 1. Wahl als Eskalationstherapie bei RR-MS
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: GLatirameracetat
- Wirkweise (1)
- Indikation (1)
Wirkweise: Oligopeptid aus Glutamat, Lysin, Alanin, Tyrosin, evtl. “Köder” für das Immunsystem.
Indikation: 1. Wahl als Basistherapie bei allen MS-Formen
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: Alemtuzumab
- Wirkweise (1)
- Indikation (1)
Wirkweise: CD52-Ak
Indikation: 1. Wahl als Eskalationstherapie bei RR-MS
Multiple Sklerose: Epidemiologie
- mw (1)
- Häufigkeitsgipfel (1)
- Vorkommen (1)
- wo gehäuft? (1)
- wo seltener? (1)
- Assoziation Retrobulbärneuritis MS (1)
mw: 1:2
Häufigkeitsgipfel: 20. - 40. LJ
Vorkommen: gehäuft im Norden Europas und USA
wo gehäuft?: Norden Europas, USA
wo seltener?: Afrika und Äquatorialzone
Assoziation Retrobulbärneuritis MS: 20% - 50% bekommen später MS
Multiple Sklerose: Klinik: typische Erstmanifestationsformen: Störung der Okularmotorik (3)
Doppelbilder
Abduzensparese
Internukleäre Ophtalmoplegie (siehe gesonderte Lernkarte)
Multiple Sklerose: Ätiologie
- Unklar (1)
- genetische Prädisposition
Unklar: vermutet wird slow-virus-Infektion
Multiple Sklerose: Klinik: typische Spätsymptome: direkt neuronal: Befall von (4)
Befall von
- weiteren Hirnnerven
- Pyramidenbahnen / Willkürmotorik
- Hinterseitenstränge und Kleinhirn: Charcot Trias I (siehe gesonderte Lernkarte)
- vegetativem NS (siehe gesonderte Lernkarte)
Multiple Sklerose: Klinik: typische Spätsymptome: direkt neuronal: Befall von: vegetativem NS
- Blasen- und Mastdarmentlehrungsstörungen
- Sexualfunktion (2)
Sexualfunktion
- m: nachlassende Libido, erektile Dysfunktion
- w: nachlassende Libido, herabgesetzte Sensibilität, verminderte Lubrikation
Multiple Sklerose: Therapie: Allgemein (4)
Physiotherapie
Psychotherapie
Ergotherapie
Logopädie
Multiple Sklerose: Diagnostik: McDonald-Kriterien
- Dissimination im Ort (2)
- Dissimination in der Zeit (2)
Dissimination im Ort
- in T2: Läsionen in 2 der folgenden Gebiete sichtbar
- —- subkortikal
- —- medullär
- —- periventrikulär
- —- infratentorial
- oder passende Klinik
Dissimination in der Zeit
- MRT
- —- durch Hinzukommen einer Gadolinium-aufnehmenden Lösio
- —- durch das gleichzeitige Vorliegen einer KM-aufnehmenden und einer nicht-KM-aufnehmenden Läsion
- —- beide dürfen nicht symptomatisch sein
- oder klinisch 2 Schübe
Multiple Sklerose: Expanded Disability Status Scale
- 0 (1)
- 10 (1)
- 4 (1)
- 7 (1)
0: nix
10: Tod
4: Einschränkung der Beweglichkeit
7: weitgehende Bindung an Rollstuhl
Multiple Sklerose: Diagnostik: neurologischer Untersuchungsbefund
- Hirnnervenausfälle
- Reflexe (1)
- Motorik (3)
- Sensibilität (2)
Reflexe: erloschene Bauchhautreflexe: in 70% erloschen
Motorik
- zentrale Paresen
- —- Pyramidenbahn-Zeichen positiv
- —- gesteigerte MER
- —- Spastik
- ataktisches Gangbild
- Dysmetrie
Sensibilität
- Lhermitt’sches Zeichen (siehe gesonderte Lernkarte)
- Sensibilitätsausfälle
Multiple Sklerose: Klinik: typische Erstmanifestationsformen: Retrobulbärneuritis
- Schmerzen (1)
- Ophtalmoskopie (1)
- visuelle Wahrnehmung (3)
- KU (1)
- Lokalisation (1)
Schmerzen: schmerzhafte Augenbewegungen
Ophtalmoskopie: meist unauffällig
visuelle Wahrnehmung
- Farbsinnstörung
- Visusminderung
- Zentralskotom
KU: relativer afferenter Pupillendefekt
Lokalisation: meist einseitig
Multiple Sklerose: Klinik: Sonderformen: Diffus disseminierte Sklerose
- Wer betroffen? (1)
- Verlauf (1)
- Prognose (1)
- Klinik (1)
Wer betroffen?: insb. Kinder
Verlauf: monophasisch
Prognose: in 1-2 Jahren letal
Klinik: große Entmarkungsherde -> vielgestaltige Klinik
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: Dimethylfumarat
- Wirkweise (1)
- Inidikation (1)
Wirkweise: Immunmodulatorisch
Inidikation: 1. Wahl bei RR-MS
Multiple Sklerose: Pathophysiologie
- Störung der B-Zell-Funktion (2)
- autoreaktive T-Lymphozyten (2)
Störung der B-Zell-Funktion
- nicht gesichert, Rituximab hilft
- B-Zellen im Thymus
autoreaktive T-Lymphozyten
- erzeugt herdförmige Demyelinisierung, was Neurone zerstört
- reaktiv lokale Gliawucherungen mit Astrozyten
Multiple Sklerose: Klinik: häufigste Lokalisation der Entmarkungsherde (4)
Periventrikulär
Hirnstamm
Kleinhirn
Rückenmark
Multiple Sklerose: Therapie: Medikamentös: Schubprophylaxe: Natalizumab
- Wirkweise (1)
- Indikation (1)
Wirkweise: Integrin-Antikörper
Indikation: 1. Wahl als Eskalationstherapie bei RR-MS
Multiple Sklerose: Diagnostik: cMRT
- typischer Befund (1)
- T2 und FLAIR (1)
- T1 (1)
typischer Befund: Entmarkungsherde, die bevorzugt periventrikulär lokalisiert sind
T2 und FLAIR: hyperintens
T1: werden im Verlauf hypointenser
Multiple Sklerose: Diagnostik: Elektrophysiologie (1)
Latenzverlängerung bei evozierten Potentialen (VEP, SEP, AEP)
