juvenile idiopathische Arthritis_Brainscape Flashcards
juvenile idiopathische Arthritis: Epidemiologie: m:w
- —- systemische Arthritis (1)
- —- Enthesitis-assoziierte Arthritis (1)
m: w
- systemische Arthritis: m = w
- Enthesitis-assoziierte Arthritis: mehr Jungs
juvenile idiopathische Arthritis: Ätiologie (3)
idiopathisch
immunologische Prädisposition (verschiedene HLA-Assoziationen)
vermutet wird Triggerung druch virale oder bakterielle Infektionen
juvenile idiopathische Arthritis: Pathophysiologie (5)
–> chronische Entzündung der Synonvia
–> Hyperplasie der Gelenkkapsel
–> Bindegewebige Wucherung (Pannus)
–> greift Knorpel an
–> Funktionsverlust des Gelenks
juvenile idiopathische Arthritis: Klinik: allgemein (3)
allgemein
- arthritische Beschwerden(siehe gesonderte Lernkarte)
- Morgensteifigkeit, Schonhaltung
- Weinerlichkeit, Müdigkeit, Leistungsknick
juvenile idiopathische Arthritis: Diagnostik
- wegweisend (1)
- Labor (1)
- Konsile (3)
wegweisend: klinische Diagnose
Labor: CRP, BSG, Leukozyten, ANA, Rheumafaktoren, ggf. HLA-B27
Konsile
- regelmäßige augenärztliche Untersuchungen bei Assoziation mit Uveitis anterior
- kardiologische Diagnostik (insb. Echokardio + EKG) v.A. bei systemischer Arthritis
- evtl. Sonografie des betroffenen Gelenks
juvenile idiopathische Arthritis: DD (1)
Reaktive Arthritis (Reiter-Trias ist selten bei Kindern)
juvenile idiopathische Arthritis: Therapie
- generell (2)
- Standardmedikamente (3)
- Besonderheiten(siehe gesonderte Lernkarte)
generell
- Generell stehen alle Medikamente der RA zur Verfügung, mit der Einschränkung der Zulassung bei Kindern
- Die Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis sollte immer durch eine Physioltherapie begleitet werden
Standardmedikamente
- NSAR
- intraartikuläre Glukokortikoide
- MTX
Besonderheiten(siehe gesonderte Lernkarte)
juvenile idiopathische Arthritis: Komplikationen (3)
Gelenkdestruktion mit (Sub-)Luxation
temporäre Wachstumsbeschleuigung der betroffenen Seite mit asymmetrischem Längenwachstum möglich
bei chronischem Verlauf Wachstumsstillstand durch vorzeitigen Epiphysenschluss
juvenile idiopathische Arthritis: Prognose
- generell (1)
- Oligoarthritis (2)
- seronegative Polyarthritis (2)
- juvenile Psoriasis-Arthritis (1)
- Enthesitis-assoziierte Arthritis (2)
- seropositive Polyarthritis(siehe gesonderte Lernkarte)
- systemische Arthritis (M. Still)(siehe gesonderte Lernkarte)
generell: schwer vorauszusagen: in allen Fällen kann es zum schwerwiegenden Verlauf kommen
Oligoarthritis
- meist günstiger Verlauf
- in 10% Übergang in ausgeprägte symmetrische Polyarthritis mit ungünstiger Prognose
seronegative Polyarthritis
- ernste Erkrankung mit indivuell unterschiedlichem Verlauf
- hohes Risiko für bleibende Funktionseinschränkungen
juvenile Psoriasis-Arthritis: meist günstiger Verlauf
Enthesitis-assoziierte Arthritis
- meist günstiger Verlauf
- Remissionsrate 10% pro Jahr
seropositive Polyarthritis(siehe gesonderte Lernkarte)
systemische Arthritis (M. Still)(siehe gesonderte Lernkarte)
juvenile idiopathische Arthritis: Klassifikation: Grundvorraussetzungen (2)
Mindestdauer der Symptome > 6 Wochen
Symptombeginn vor dem 16. Lebensjahr
juvenile idiopathische Arthritis: Klassifikation: Oligoarthritis
- Synonym (?) (1)
- Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA (3)
- Definition (2)
- Gelenkbefall (2)
- Extraartikuläre Manifestationen (1)
- Labor (3)
- Therapie (3)
Synonym (?): Frühkindliche Oligoarthritis
Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA
- 2.-4. LJ
- w > m
- Häufigste Form (ca. 50%)
Definition
- Arthritis von 4 Gelenken nach den ersten 6 Erkrankungsmonaten
Gelenkbefall
- asymmetrisch
- insbesondere Kniegelenk (+ Sprunggelenk)
Extraartikuläre Manifestationen: häufig (40%) chronische Uveitis anterior
Labor
- BSG erhöht
- RD negativ
- Häufig ANA positiv
Therapie
- NSAR
- Evtl. + intraartikulär Glukokortikoide
- Evtl. + MTX
juvenile idiopathische Arthritis: Klassifikation: seronegative Polyarthritis
- Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA (3)
- Definition (1)
- Gelenkbefall (1)
- Extraartikuläre Manifestationen (1)
- Labor (3)
- Therapie (1)
Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA
- Lebensjahr
- w > m
- ca 30%
Definition: Arthritis von >= 5 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate
Gelenkbefall: symmetrisch oder asymmetrisch (meist kleine und große Gelenke)
Extraartikuläre Manifestationen: chronische Uveitis anterior (im Vergleich zur Oligoarthritis moderates Risiko, häufig Befall beider Augen)
Labor
- BSG erhöht
- RF negativ
- Häufig ANA positiv
Therapie: Standardtherapie: MTX + NSAR
juvenile idiopathische Arthritis: Klassifikation: seropositive Polyarthritis
- Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA (3)
- Definition (1)
- Gelenkbefall (1)
- Extraartikuläre Manifestationen (1)
- Labor (2)
- Therapie (1)
Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA
- 9.-12. Lebensjahr
- w > m (10:1)
- unter 10%
> = 5 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate
Gelenkbefall: aggressiv, symmetrisch
Extraartikuläre Manifestationen: selten Rheumaknoten
Labor
- BSG erhöht
- RF positiv
Therapie: Standardtherapie: MTX + NSAR
juvenile idiopathische Arthritis: Klassifikation: Systemische Arthritis
- Synonym (1)
- Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA (3)
- Definition (1)
- Gelenkbefall (1)
- Extraartikuläre Manifestationen (4)
- Labor (3)
- Therapie (1)
Synonym: M. Still
Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA
- 2.-4. LJ
- w = m
- unter 10%
> =1 Gelenk + intermittirendes Fieber + >= 1 extraartikuläre Manifestation
Gelenkbefall: Polyarthritis
Extraartikuläre Manifestationen
- flüchtiges, lachsfarbenes Exanthem
- generalisierte Lymphknotenschwellungen
- Splenomegalie, Hepatomegalie
- Serositis: Peritonitis, Pleuritis, Perikarditis
Labor
- CRP und BSG stark erhöht
- Leukozytose
- RF negativ
Therapie: geringes Ansprechen auf MTX
juvenile idiopathische Arthritis: Klassifikation: Juvenile Psoriasis-Arhtirits
- Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA (3)
- Definition (1)
- Gelenkbefall (1)
- Extraartikuläre Manifestationen (3)
- Labor (2)
- Therapie (1)
Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA
- 7.-10. LJ
- w>m (2:1)
- unter 10%
Arthritis und Psoriasis oder Arthritis und mindestens 2 aus: Daktylitis, Nagelveränderungen, Psoriasis bei Verwandten 1. Grades
Gelenkbefall: asymmetrisch
Extraartikuläre Manifestationen
- chronische Uveitis anterior (verglichen mit Oligoarthtritis moderates Risiko. Beidseitiger Befall v.A. bei frühem Erkrankungsbeginn)
- Nagelveränderungne
- Psoriasis oft nach Gelenkmanifestation (bei Erwachsenen andersherum)
Labor
- ANA positiv (ca 50%)
- Evtl. HLA-B27 positiv
Therapie: NSAR + intraartikuläre Glukokortikoide
juvenile idiopathische Arthritis: Klassifikation: Enthesitis-assoziierte Arthritis
- Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA (3)
- Definition (1)
- Gelenkbefall (1)
- Extraartikuläre Manifestationen (3)
- Labor (1)
- Therapie (2)
Häufigkeitspifel, m:w, Anteil an JIA
- 9.-12. LJ
- w seltenner als m
- ca 10%
Definition: Arthritis mit Enthesitis
Gelenkbefall: asymmetrish
Extraartikuläre Manifestationen
- akute Uveitis anterior
- Asspziation zu chronischen Darmerkrankungen
- Übergang in M. Bechterew möglich
Labor: HLA-B27-positiv (ca. 80%)
Therapie
- NSAR + intraartikuläre Glukokortikoide
- evtl. Sulfasalazin statt MTX als Basistherapie
juvenile idiopathische Arthritis: Klassifikation: undifferenzierte Arthritis: Definition (1)
Definition: Arthritis, die entweder zu keiner oder zu mehr als einer der anderen Formen passt.
juvenile idiopathische Arthritis: Klassifikation: Uvetitis: Zusammenhang zur Serologie (1)
Zusammenhang zur Serologie: die Auftretenswahrscheinlichkeit einer Uveitis anterior steigt mit dem Vorhandensein antinukleärer Antikörper.
juvenile idiopathische Arthritis: Klinik: allgemein: arthritische Beschwerden: wodurch definiert? (2)
wodurch definiert?
- Gelenkschwellung
- oder >2 der folgenden Symptome
- —- eingeschränkt Beweglichkeit
- —- Rötung oder schmerzhafte Bewegung und Überwärmung (=Definition der Arthritis)
juvenile idiopathische Arthritis: Therapie: Besonderheiten
- Basistherapie (DMARD) (3)
- Indometacin (1)
- Glukokortikoide (3)
Basistherapie (DMARD)
- wie bei Erwachsenen ist bei hoher Krankheitsaktivität frühestmögliche Therapie mit Basistherpeutika wünschenswert
- Meist ist das am wenigsten toxische MTX Mittel der Wahl, Auswahl des DMARDS ist aber individuell verschieden
- Bei nicht ausreichender Wirksamkeit: Biologicals empfohlen
Indometacin: hat sehr starke therapeutische Wirkung, aber auch relativ starke Nebenwirkungen(siehe gesonderte Lernkarte)
Glukokortikoide
- je jünger das Kind, desto zurückhaltender systemisch einsetzen
- Systemische Therapie ist insb. bei Organbefall indiziert
- Lokal intraartikulär bei aktivierter Arthritis: insbesondere Triamcinolon(-hexacetonid)
juvenile idiopathische Arthritis: Prognose: seropositive Polyarthritis
- Verlauf (2)
- Risikofaktoren für schweren Verlauf (4)
Verlauf
- persistierende Erkrankung, verläuft in Schüben
- Gefahr rasch fortschreitender Gelenkzerstörung
Risikofaktoren für schweren Verlauf
- Junges Alter bei Erstdiagnose
- Rheumafaktoren positiv oder Rheumaknoten
- CCP-AK positiv
- Befall von vielen Gelenken
juvenile idiopathische Arthritis: Prognose: systemische Arthritis (M. Still): Faktoren für schweren Verlauf (3)
Faktoren für schweren Verlauf
- Polyarthritis
- Fieber > 3 Monate
- hohe Entzündungsparameter
juvenile idiopathische Arthritis: Therapie: Besonderheiten: Indometacin: hat sehr starke therapeutische Wirkung, aber auch relativ starke Nebenwirkungen: Nebenwirkungen (3)
Nebenwirkungen
- Kopfschmerzen (!)
- Niereninsuffizeinz
- Knochenmarkdepression
