RA Flashcards
RA -> Organmanifestationen
- Lunge (Ca 50%): Pleuritis oft asympt, Lungenfibrose
- Herz (Ca 30%): Peri- und Myokarditis
- Augen: Keratokonjunktivitis sicca (sekundäres Sjögrensyndrom bei Ca 30% der Pat), Skleritis, Episkleritis
- Vaskulitis: Livedo reticularis, Raynaud-Syndrom, Purpura, Fingerkuppennekrosen, rheumatische Neuropathie u.a.
Zervikalarthritis -> Beschreibung, Leitsymptom, Komplikation
RA betrifft idR nicht die BWS und LWS, aber in seltenen Fällen als Erstmanifestation die HWS -> Leitsymptom: frühmorgentlicher Nackenschmerz in Ruhe
Komplikation: atlantoaxiale Dislokation d. entzündliche Destruktion des Bandapparates-> Gefahr des Querschnittsyndroms!!!
RA -> Diagnosekriterien
ACR/EULAR-Klassifikationskriterien
Ziel: frühe Diagnose stellen -> rechtzeitige Therapie einleiten!!!
RA = mindestens 6 Pkt.
+ gesicherte Synovitis in einem typischen Gelenk ohne erkennbare andere Ursache (zB Trauma, degenerativ)
Geschwollene oder schmerzhafte Gelenke:
- 0Pkt: maximal 1 großes Gelenk betroffen
- 1Pkt: 2-10 große Gelenke betroffen
- 2Pkt: 1-3 kleine Gelenke betroffen (KEIN DIP!!!)
- 3Pkt: 4-10 kleine Gelenke betroffen
- 5 Pkt: über 10 Gelenke, davon mindestens 1 kleines Gelenk
Serologie:
- 0 Pkt: RF + Anti-CCP negativ
- 2 Pkt: RF oder Anti-CCP⬆️
- 3 Pkt: RF oder Anti-CCP⬆️⬆️ (über 3faches der Norm)
Entzündungsparameter:
- 0 Pkt: CRP + BSG normal
- 1 Pkt: CRP oder BSG⬆️
Symptomdauer:
- 0 Pkt: unter 6 Wochen
- 1 Pkt: mindestens 6 Wochen
RA -> Klinik
Allgemeinsymptome:
- nächtliches Schwitzen
- Myalgien
- subfebrile Temperaturen
Spezifische Symptome:
- Polyarthritis (v.a. kleine Fingergelenke)
- Tendovaginitis und Bursitis
- Karpaltunnelsyndrom durch Synovitis–> Kompression d. N. medianus (Finger I-III)
- > erschwerter Faustschluss, Daumen-Opponierbarkeit⬇️
Klinische Verdachtskriterien:
* symmetrische Schwellung der Fingergrund- und -mittelgelenke MRCP + PIP (Rötungen sind ungewöhnlich!!!)
ABER NIE DIP
* Schmerzhaftigkeit auch in Ruhe
* Morgensteifigkeit länger als 30 Minuten
* Rheumaknoten = indolenter, derber, subkutaner Knoten, dort wo viel Druck: 25% Ellenbogen/ Unterarmstreckseite
Organmanifestationen:
- Lunge (50%): Pleuritis, Lungenfibrose
- Herz (30%): Peri-/Myokarditis
- Augen: Keratokonjunktivitis sicca (sekundäres Sjögren-Syndrom bei 30%), Skleritis, Episkleritis
- Vaskulitis: Livedo reticularis, Raynaud-Syndrom, Purpura, Fingerkuppennekrosen, rheumatische Neuropathie u.a.
Felty-Syndrom:
- Definition und Klinik (3)
- Diagnostik (4)
- Therapie (4)
= schwere seropositive RA, geht mit Splenomegalie und Granulozytopenie einher
Zahlreiche weitere Symptome möglich:
- Vaskulitis (v.a. Hautulzera der unteren Extremität)
- Hepatomegalie
- Pleuritis, Perikarditis
- Infektionen aufgrund eines reduzierten Immunstatus
Diagnostik:
- Labor: Leukopenie mit selektiver Granulozytopenie, RF hoch positiv, hohe Mengen zirkulierender AK
- KM-Punktion: zum Ausschluss systemischer hämatologischer Erkrankungen; Befund: oft hyperzelluläres Knochenmark mit unreifen Zellen
Therapie:
- Basistherapeutika (DMARD): MTX, Cyclophosphamid
- aufgrund der Gefahr schwerwiegender Verläufe bei Infektionen -> großzügiger Einsatz von Antibiotika
- ggf Splenektomie -> Leukozytenelimination⬇️
- ggf Gabe von C-GSF bei starker Granulopenie
Zur Erinnerung: bei M. Still (Erwachsene + Kinder) auch Splenomegalie!!! Aber seronegativ
RA -> Ätiologie
Chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung unbekannter Genese (vermutet wird Immunreaktion auf unbekannten Infekt bei genetischer Disposition
Adulter M. Still
- Häufigkeit
- Leitsymptome (4)
- Labor (3)
= besondere Verlaufsform der RA
- sehr selten und mit ähnlichen Symptomen wie der M. Still des Kindes
Leitsymptome:
- intermittierende hohe Fieberschübe
- flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses Exanthem (proximale Extremitäten und Rumpf, Auftretem häufig nur während abendlichem Fieberschub)
- weitere Symptome: symmetrische Polyarthritis, Splenomegalie, Polyserositis (Pleura und Perikard)
Labor:
- RF, ANA, Anti-CCP alle NEGATIV!!! (Serologisch still)
- Ferritin⬆️⬆️, BSG⬆️, CRP⬆️, Leukozytose
Rheumaknoten
= indolenter, derber, subkutaner Knoten
Meist in Bereichen, die erhöhtem Druck ausgesetzt sind (zB Unterarmstreckseite in der Nähe des Ellenbogens)
RA -> unspezifische Laborparameter (4) und spezifische Laborwerte (3)
Unspezifische Laborparameter:
- CRP, BSG und Alpha-2-Globulin korrelieren mit Entzündungsaktivität
- Ferritin⬆️
- evtl Leukozytose, Thrombozytose
- Normo-/Mikrozytäre Entzündungsanämie
Spezifische Laborwerte:
- anti-CCP-AK (gegen Cyclophosphamid citrulliniertes Peptid, sehr hohe Spezifität 90%, oft bereits im frühen Stadium⬆️) - gleich hohe Sensitivität wie Rheuma-Faktor= 60%
- Rheumafaktoren (Auto-AK gegen das Fc-Fragment des IgG, niedrige Spezifität, werden häufig erst im Verlauf positiv)
- Antinukleäre AK (ANA) in 30% der Fälle erhöht
Pannus in der Rheumatologie -> Definition
= bindegewebige Wucherung, die bei chronischen Entzündungen von der Synovialmembran in den Gelenkspalt vorwächst
- kann Knorpel befallen und zerstören
- Funktionsverlust des Gelenks möglich
- Sieht man dann im Sono
Zur Erinnerung: Pannus in der Ophthalmologie = gefäßreiche Bindehautüberwucherung (meist am Oberrand) der Hornhaut des Auges
RA -> konventionelles Röntgen
- Bedeutung
- Stadieneinteilung angelehnt an Steinbrocker
welche Diagn noch?
- dorsopalmare konventionelle Röntgen-Aufnahme beider Hände nach Steinbröcker
- radiologische Veränderungen zwar typisch, aber auch bei aggressiven Verläufen dauert es mindestens 6 Monate bis radiologisch erfassbare Erosionen zu finden sind -> Röntgenbefund spielt keine Rolle in ACR-Kriterien!!! (Anzahl de Gelenke, Serologie, Entzündungswerte, Dauer)
Stadium 0:
- klinische Krankheitszeichen, normaler Röntgenbefund
- Gelenkbeweglichkeit voll erhalten
Stadium 1:
- radiologisch Weichteilzeichen, gelenknahe Osteoporose
- Gelenkbeweglichkeit voll erhalten
Stadium 2:
- im Rö zusätzlich Knorpel- und Knochenläsionen, Usuren (Konturdefekte)
- Gelenkbeweglichkeit leicht eingeschränkt
Stadium 3:
- im Rö zusätzlich Subluxationen/Fehlstellungen
- Gelenkbeweglichkeit stark eingeschränkt
Stadium 4:
- im Rö Gelenkzerstörung, vollständige Luxationen, Ankylose
- Gelenkbeweglichkeit nicht mehr möglich
KM-Sono, KM-MRT, Szinti sind in der Frühphase sensitiver für Gelenk + Knochenveränderungen
RA -> Befunde in der Sonographie (2)
- Gelenkerguss
- Bildung von Pannus (= bindegewebige Wucherung von Synovialmembran ausgehend)
RA -> Befund des Gelenkpunktats (4)
Anschließend: Synovial-Analyse
- gelblich-trübes steriles Punktat
- Leukozytose (4000-50000/μL) mit hohem Anteil von Granulozyten und Rhagozyten (= Granulozyt mit Zytoplasmaeinschlüssen (deutliche Phagolysosomen))
- Proteine vermehrt, Viskosität vermindert
- evtl Rheumafaktoren
Rhagozyten -> Definition und Vorkommen
= Granulozyt mit Zytoplasmaeinschlüssen (deutliche Phagolysosomen)
Vorkommen zB im Gelenkpunktat bei RA oder SLE
Histo
Allgemein: Entzündliches Infiltrat in der Synovia, im Verlauf T-Zell-Aktivierung, später Gelenkerguss + Knorpel + Knochendestruktion (Usuren und Osteolyse)
Rheumaknoten:
Zentrale fibrinoide Nekrosen mit Histiozyten und Epitheloidzellen als Randsaum
