Myeloproliverative Erkankungen Facts

Question 1

Auerstäbchen typisch für?

Answer 1

AML

Question 2

Philadelphia-Chromosom was ist das und bei?

Answer 2

BCR-ABL-Genfusion, 22- durch Translokation t(9;22)

• > Tyrosinkinase-Aktivität steigt
• > massive Proliferation v.a. von Granulozyten

bei CML

Question 3

Was ist wegweisend bei CML

Answer 3

extreme Leukozytose (v.a. Basophile) und hochgradige Splenomegalie

-> dann Zytogenetik mit Philadelphia-Chromosom

Question 4

KM-Untersuchung bei CML: Besonderheiten

Answer 4

• Pseudo-Gaucher-Zellen/meerblauebHistiozyten
• alkalische Leukozytenphosphatase vermindert im Gegensatz zu allen anderen myeloproliveraiven Erkrankungen

Question 5

Therapie bei CML

Answer 5

• Imatinib (Thyrosinkinasehemmer) bei die Thyrosinkinsa duch Mutation ja erhöht aktiv
• ggf Hydroxyurea zur Zytoreduktion bei unklarem BRC-ABL-Status

Question 6

Mutation bei Polycytemia vera

Answer 6

JAK-2-Mutation ->Januskinse-Aktivität steigt

Question 7

PV Symptom selten aber spezifisch

wie verhält sich die BSG

Answer 7

Pruritus bei Wasserkontakt

BSG vermindert (Polyglobulie einer der wenigen Zustände mit verringerter BSG)

Question 8

Was passiert bei Morbus Waldenström?

Answer 8

monoklonale IgM-AK-Vermehrung

Question 9

Translokation bei Follikulärem Lymphom

Answer 9

translokation t(14;18) ->Bcl-2Gen dauerhaft aktiv -> antiapoptotisch

Question 10

Translokation bei Burkitt-Lymphom

Answer 10

Translokation t(8,14) und t(8,22)

Question 11

Diagnostik der CLL

Answer 11

• Gumprecht-Kernschatten: Reife, kleine Lymphozyten, die beim Blutausstrich zerplatzen und als charakteristisches Artefakt bei chronisch lymphatischer Leukämie erscheinen
• Immunphänotypisierung: Nachweis von B-CLL-Immunphänotyp (CD19, CD20, CD23), Leichtkettenrestriktion (Kappa oder Lambda)
• Antikörpermangelsyndrom: Verdrängung funktionsfähiger B-Lymphozyten

Immunglobulinbestimmung oder Serumelektrophorese (erniedrigte γ-Bande, ggf. monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz)

Question 12

Genetik bei CLL

Answer 12

Genetik: FISH-Analyse auf Deletion 17p13 → Ungünstige Prognose

Question 13

Mikulicz-Syndrom:

Answer 13

Mikulicz-Syndrom: Paraneoplastische, schmerzlose Schwellung der Tränen- und Ohrspeicheldrüse bei CLL

Question 14

Besonderheit beim MALT-Lymphom

Answer 14

Im Frühstadium kann durchEradikation der H.P.-Infektion eine vollstädige Remission möglich sein (>90%)

Question 15

Besondere Symptome beim Hodgkin-Lymphom

Answer 15

• Pel-Ebstein-Fieber
• Alkoholschmerz (in LK!)
• Pruritus

Question 16

Diagnostik Hodgkin-Lymphom

Answer 16

Histologische Sicherung durch LK

• Hodgkin-Reedsternberg-Zellen (1%)
• 99% CD3 und CD4-positive Zellen
• Hodkin-Zelle: maligne monoklonale B-Zelle: CD30 und CD15positiv

Question 17

Therapie Hodgkin-Lymphom

Answer 17

• Adriamycin
• Bleomycin
• Vinblastin
• Dacarbazin