Lupus Erythematodes Flashcards
Lupus erythematodes -> Ätiologie und Pathophysiologie
Ätiologie: unbekannt, Assoziation u.a. zu HLA-DR2 und HLA-DR3
Pathophysiologie:
Gestörte Regulation und Interaktion von B- und T-Lymphos -> pathologische Immunantwort-> vermehrte Bildung von Auto-AK -> verschiedene Auto-AK, Immunkomplexe und Komplementaktivierungen verursachen Entzündungen am Gefäßendothels -> Gewebeschäden an multiplen Organen
Lupus erythematodes -> ACR-Kriterien
Bei Vorliegen von mindestens 4 der 11 Kriterien ist Lupus wahrscheinlich:
Dermatologisch:
- Schmetterlingserythem (Aussparung Nasolabialfalte)
- Diskoides Erythem (leuchtend rote Papeln mit haftender Schuppenbildung)
- Fotosensibilität
- orale/nasopharyngeale Schleimhautulzera
Innere Organe:
- nicht-erosive Arthritis mit Befall von mindestens 2 Gelenken (Befall meist ähnlich wie bei RA)
- Serositis: Pleuritis, Perikarditis (ggf mit Ergussbildung)
- Nierenbeteiligung: Lupusnephritis mit Proteinurie (Immunkomplex-GN)
- ZNS-Beteiligung
Laborchemisch:
- Befall des hämatopoetischen Systems: Coombs-positive hämolytische Anämie, Thrombopenie, Leukopenie
- immunologische Befunde: anti-dsDNA-AK, Anti-Sm-AK oder Antiphospholipid-AK
- ANAs
Antikörper
= Autoantikörper aus der Gruppe der antinukleären Antikörper
Anti-Sm-AK
* selten, dafür äußerst spezifisch im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) nachweisbar
*zugehöriges Antigen: Proteinbestandteile der snRNPs, die das Spliceosom bilden. Im Immunfluoreszenztest findet man eine granuläre Verteilung des Antigens im Zellkern
*nur bei einem Viertel der Patienten mit SLE nachzuweisen, sind jedoch hochspezifisch und finden sich sonst bei nahezu keiner anderen Kollagenose oder Autoimmunerkrankung
Prognostisch ungünstig bei SLE
Insbesondere Befall von Niere und Nervensystem prognostisch ungünstig!!!
Lupus erythematodes -> Dermatologische Symptome: ACR-Kriterien und weitere mögliche Symptome
4 ACR-Kriterien, 6 Weitere
ACR:
* Schmetterlingserythem (Aussparung Nasolabialfalte)
* Diskoides Erythem (leuchtend rote Papeln mit haftender Schuppenbildung)
* Fotosensibilität
* orale/nasopharyngeale Schleimhautulzera
Weitere mögliche Symptome:
- Cheilitis
- makulöses Exanthem
- periungale Teleangiektasien, Hyperkeratosen der Nagelfalz
- Effluvium, evtl diffuse Allopezie
- selten Raynaud-Syndrom
Lupus erythematodes -> Befall innerer Organe: ACR-Kriterien und weitere mögliche Manifestationen
4 ACR-Kriterien
ACR:
1. nicht-erosive Arthritis mit Befall von mindestens 2 Gelenken (Muster meist ähnlich wie bei RA)
2. Serositis: Pleuritis, Perikarditis
3. Nierenbeteiligung: Lupusnephritis mit Proteinurie (Immunkomplex-GN)
4. ZNS-Beteiligung (Krampfanfälle, Psychosem Wesensveränderungen)
Weitere:
*selten fibrinöse Endokarditis (Endokarditis Libmann-Sacks) mit Insuffizienz von Herzklappen (meist Mitralklappe)
Auto-AK bei Lupus erythematodes
4
- Anti-dsDNA-AK (bei Ca 70%, hochspezifisch!, Assoziation mit Lupus-Nephritis)
- Anti-Sm-AK (nur bei 30% positiv, aber hochspezifisch!)
- ANAs (bester Screeningtest: hohe Sensitivität, bei 95% positiv, aber geringe Spezifität)
- Antiphospholipid-AK (Lupuskoagulans, Anti-β2-Glykoprotein-2-AK, Anti-Cardiolipin-AK)
- Anti-C1q-AK: Korrelation mit Krankheitsaktivität!!!
- SS-A(=Ro)-AK (bei Ca 60% positiv, mit Sjögren-Syndrom assoziiert)
Tapeziernagelphänomen
= Sporn an den Unterseiten der Schuppen, der durch follikuläre Hyperkeratose entsteht
Auftreten bei Lupus erythematodes!!
Zur Erinnerung: bei Psoriasis Auspitz-Phänomen, Phänomen des letzten Häutchens, Kerzenwachs-Phänomen
Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE)
- Definition
- Klinik und Prädilektionsstellen
- Prognose
= Lupus erythematodes, der sich fast ausschließlich durch einen Hautbefall präsentiert
4 Klink: typischerweise werden Hautveränderungen durch Licht getriggert!!
- scheibenförmige, scharf begrenzte, leicht erhabene rote Plaques mit Schuppenbildung und zentraler Atrophie
- Tapeziernagelphänomen: Sporn an den Unterseiten der Schuppen, der durch follikuläre Hyperkeratose entsteht
- langsam zentrifugal ausbreitende Brührungsempfindlichkeit
- narbige Ausheilungen: atrophische, meist blasse Narbe im Zentrum: narbige Alopezie am behaarten Kopf
Prädilektionsstellen:
- v.a. lichtexponierte Areale
- meist nur an einzelnen Lokalisationen (zB nur Kopf befallen)
- selten disseminiert (Stamm und Oberarme)
Prognose: Übergang in SLE ist selten!!!
Chilblain-Lupus
= Sonderform des chronisch Diskoiden Lupus erythematodes
- blaurote Knötchen v.a. an Zehen und Fingern
Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
- Beschreibung
- Effloreszenz
- Prädilektionsstellen (2)
- Allgemeine Symptome (3)
- Prognose
= Form des Lupus erythematodes, die Mittelstellung zwischen SLE und CDLE einnimmt: Hautveränderungen nicht so charakteristisch unilokal wie bei CDLE, Kriterien eines SLE werden aber nicht erfüllt
Effloreszenz: meist symmetrische psorisiforme Hautveränderungen
Prädilektionsstellen:
- lichtexponierte Areale
- Armstreckseiten, Stamm
Allgemeine Symptome:
- Krankheitsgefühl
- Arthralgien, Myalgien
- evtl Sicca-Syndrom
Prognose: im Gegensatz zum CDLE deutlich höheres Risiko in SLE überzugehen
Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes
- Beschreibung
- auslösende Medis
- Geschlecht
- Klinik
- Diagnostik
- Prognose
Mit der Einnahme eines Medikaments treten Lupus-ähnliche Symptome auf, die nach Absetzen schlagartig wieder sistieren
Auslösende Medis (können medikamenteninduzierten Lupus auslösen, aber auch bestehenden Lupus erythematodes verstärken):
- Antiarrhythmika: Procainamid
- Antihypertensiva: Hydralazin, Methyldopa
- weitere: D-Penicillamin, Isoniazid, Phenytoin,…
Geschlecht: M häufiger als W!!!!!!!
Klinik:
- Polyarthritis
- Serositis (v.a. Pleuritis, Perikarditis)
- Myalgien
- Exanthem
Diagnostik: charakteristische Befunde in Blutuntersuchung:
- Anti-Histon-AK
- meist ANA⬆️
- keine AK gegen dsDNA
Prognose: Remission nach Absetzen der Medis
Anti-Histon-AK
Typisch für medikamenteniduzierten Lupus erythematodes:
- finden sich bei über 90% der Pat!!!
- können auch bei SLE erhöht sein, sind dort aber deutlich seltener!!
Serologischer Befund SLE vs medikamenteninduzierter Lupus
SLE:
- anti-dsDNA-AK
- anti-Sm-AK
- ANAs
- anti-Phoshoplipid-AK
Medikamenteninduzierter Lupus:
- Anti-Histon-AK!!!!!
- ANAs
- KEINE anti-dsDNA-AK
Lupus erythematodes -> Befund einer Hautbiopsie
Lupusband!!!
SLE: sowohl in der Haut als auch in der makroskopisch gesunden (sonnengeschützten) Haut finden sich in der Fluoreszenzmikroskopie an der dermatoepidermalen Junktionszone bandförmige Immunkomplexablagerungen von IgG, IgM, IgA und C3
CDLE: Lupusband nur in der befallenen, makroskopisch kranken Haut
Zur Erinnerung: beim bullösen Pemphigoid sind die AK in der dermatoepithelialen Junktionszone spezifisch gegen BM-Bestandteile (Kollagen XVII)! Im Gegensatz dazu bei SLE unterschiedliche unspezifische AK
