Amyotophe_Lateralsklerose_Brainscape

Question 1

Amyotophe Lateralsklerose: DD: Multiple Sklerose (1)

Answer 1

hier auch vegetative- uns Sensibilitätsstörungen

Question 2

Amyotophe Lateralsklerose: Prognose

• mittlere Überlebenzeit (1)
• häufigste Todesursache (2)
• günstige Prognose, wenn was? wie lange dann? (2)

Answer 2

mittlere Überlebenzeit: 3-5 Jahre

häufigste Todesursache

• Ateminsuffizienz
• Aspirationspneumonie

günstige Prognose, wenn was? wie lange dann?

• bulbäre Symptomatik ausbleibt
• dann 10-15 Jahre

Question 3

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: neurologische Untersuchung

• Degeneration 1. Motoneuron (3)
• Degeneration 2. Motoneuron (2)
• Degeneration Hirnnervenkerne (siehe gesonderte Lernkarte)

Answer 3

Degeneration 1. Motoneuron

• spastische Parese
• gesteigerte Eigenreflexe
• pathologische Fremdreflexe (Pyramidenbahnzeichen postitiv)

Degeneration 2. Motoneuron

• Atrophische Paresen der kleinen Handmuskeln
• Faszikulatioen (bei Beklopfen / Kälte)

Question 4

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: Labor (1)

Answer 4

CK-Erhöhung

Question 5

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was in Endphase (1)

Answer 5

Opiate

Question 6

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: Was degneriert, was ist jeweils Symptom? (2)

Answer 6

1. Neuron: spatstische Parese

2. Neuron: spastische, atrophische Parese

Question 7

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: neurologische Untersuchung: Degeneration Hirnnervenkerne

• Zunge und Gaumen (3Muskuläre Insuffizienz, 1generell) (4)
• Mimik (1)

Answer 7

Zunge und Gaumen (3Muskuläre Insuffizienz, 1generell)

• Dysarthrie
• Dysphagie
• Sialorrhö
• Fibrillationen

Mimik: Pathologisches Lachen und Weinen

Question 8

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: Apparative Diagnostik: Bildebung

• Bedeutung? (1)
• Was sieht man? (1)

Answer 8

Bedeutung?: Ausschluss anderer Erkrankungen, z.B. kompressive Myelopathie

Was sieht man?: gliotische Vernarbung entlang der Pyramidenbahn oder im motorischen Kortex

Question 9

Amyotophe Lateralsklerose: DD: Multifokal motorische Neuropathie (1)

Answer 9

Variante des Guillain-Barré-Syndroms mit ausschließlich motorischer Ausfallssymptomatik; in der Elektroneurographie zeigen sich (aufgrund der Entmarkung) relativ charakteristische multifokale Leitungsblocks

Question 10

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: Interventionell

• Liquor (1)
• EMG (1)
• Muskelbiopsie (1)

Answer 10

Liquor: idR unauffällig

EMG: neurogenes Schädigungsmuster

• —- pathologische Spontanaktivität
• —- großamplitudiges, gelichtetes Aktivitätsmuster

Muskelbiopsie: Muster der neurogenen Muskelatrophie

Question 11

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Allgemein (3)

Answer 11

Physiotherapeutische, logopädische, psychosoziale und psychologische Betreuung

PEG-Sonde bei Aspriationsgefahr / Mangelernährung

Nichtinvasive Heimbeatmung

Question 12

Amyotophe Lateralsklerose: DD (3)

Answer 12

Multiple Sklerose (siehe gesonderte Lernkarte)

Pseudobulbärparalyse (siehe gesonderte Lernkarte)

Multifokal motorische Neuropathie (siehe gesonderte Lernkarte)

Question 13

Amyotophe Lateralsklerose: Epidemiologie

• mf (ordnial) (1)
• medianes Erkrankungsalter (Dekade) (1)

Answer 13

mf (ordnial): m>f

medianes Erkrankungsalter (Dekade): 5.-7. Lebensjahrzehnt

Question 14

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was zur Verbesserung der Spastik?

• Name (1)
• wie ist der Wirkmechanismus? (1)
• welche Medikamentengruppe? (1)

Answer 14

Name: Baclofen

wie ist der Wirkmechanismus?: GABA-B-Agonist

welche Medikamentengruppe?: Muskelrelaxans

Question 15

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was wegen pathologischem Lachen / Weinen (1)

Answer 15

Amitriptylin

Question 16

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: frühe Zeichen (2)

Answer 16

Faszikulationen / Fibrillationen

Strophische Paresen

Question 17

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was bewirkt vorübergehnde Symptomverbesserung? (1)

Answer 17

TRH

Question 18

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was zur Therapie der Sialorrhö (1)

Answer 18

Atropin

Question 19

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: Apparative Diagnostik: Spirometrie: welche pathologischen Veränderungen sieht man? (2)

Answer 19

welche pathologischen Veränderungen sieht man?

• reduzierte Vitalkapazität: Hypoventilation durch Muskuläre Insuffizienz
• respiratorische Infussizienz: Hypoxämie, Hyperkapnie

Question 20

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was ist das “Standard-Medikament”?

• Name (1)
• Wirkmechanismus (1)
• Benefit (2)

Answer 20

Name: Riluzol

Wirkmechanismus: Glu-Antagonist

Benefit

• geringe Lebenszeitverlängerung
• 2-5 Mo. verlängerte beatmungsfreie Zeit

Question 21

Amyotophe Lateralsklerose: DD: Pseudobulbärparalyse (1)

Answer 21

Ebenfalls bulbäre Symptomatik, aber plötzlicher Beginn nach zerebrovaskulärem Insult und ohne Atrophien/Faszikulationen

Question 22

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: zunächst nicht betroffen (1)

Answer 22

Sensibilität

Question 23

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: Im Verlauf (2)

Answer 23

Ausbreitung der Parese

Sensibilitätsausfälle

Question 24

Amyotophe Lateralsklerose: Pathologie: Makroskopie (1)

Answer 24

Makroskopie: Atrophie des gesamten motorischen Systems, z.B. Verschmälerung der grauen Substanz durch Atrophie der Vorderwurzeln

Question 25

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: was bleibt erhalten? (1)

Answer 25

Blasen- und Mastdarmfunktion

Question 26

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: was beschreibt Patient typischerweise? (3)

Answer 26

Muskelschwäche

schmerzhafte Muskelkrämpfe

Schluckstörungen

Question 27

Amyotophe Lateralsklerose: Ätiologie

• wie häufig fam. Häufung eruierbar? (1)
• welche Genveränderungen führen beispielhaft zur AL? (2)

Answer 27

wie häufig fam. Häufung eruierbar?: 5%

welche Genveränderungen führen beispielhaft zur AL?

• Trinukleotid-Repeat
• Mutation des Kupfer-Zink-Superoxiddismutase-Gens (SOD1)