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Reumato: TTO Esclerose Sistemica Flashcards

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1
Q

Escore de Rodnam

A

Nota de acordo com o espessamento de pele (ve se ta evoluindo)

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Q

TTo espessamento cutaneo nao farmacologico ES

A
  • Hidrataçã cutanea (diminui prurido)
  • Fotoproteção (melhora prurido tbm, pois sol auemnta; diminui manchas futuras - manchas sal e pimenta - e no sol pode piorar a doença)
  • Minimizar traumas (evitar fazer cuticula, tocar violao, cozinhar pois se fazer cortes ou escoriação é dificil cicatrizar pois a circilaçao dos membros ta diminuida)
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Q

TTo espessamento cutaneo farmacologico ES

A
  • IImunossupressão (diminuir fase inflamatoria pra nao virar fase de reparo): usa metrotrexato
  • Em quadros mais avançados pode usar o micofenolato (imunossupressor mais potente)
  • Em quadros mais graves ainda, pode uasr ciclofosfamida (mas tem usado pouco pois é muito toxico, nao tem se usado muito)
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4
Q

ES - tem cura ? Qual tto?

A

Nao. O tto tenta frear, mas nao cura. Mts incertezas na literatura

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5
Q

Calcinose - como ocorre ES

A

deposiçao colagenica que recruta calcio e forma calcinose (reparo exagerado)

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6
Q

TTo calcinose ES

A

calcinose responde mal ao tto, entao deve-se tratar antes de virar calcinose

  • Metrotrexato
  • Tetraciclina (ATB mas é imunomodulador, age na IL 8), usada principalmente nas calcinoses ulcerosas
  • Bifosfonatos, bloq de calcio, (usa no desespero, mas são apenas relatos na literatura)
  • Imunoglobulina (cada ciclo tem o preço de um carro popular, entao pensar muito se vale a pena usar ou nao)
  • Cirurgia
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7
Q

Tto nao farmacologico do Raynaul

A
  • Cessar tabagismo
  • Parar drogas prejudiciais (betabloqueadores e desongesioantes nasais: simpatomimeticos)
  • Aquecer extremidades
  • Manter temperatura agradavel
  • Evitar microtraumas (cuticula, cozinhar, tocar violao etc)
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8
Q

TTo farmacologico raynald

A

Vasodilatadores:

  • Antag canais Ca (nifedipino, anlodipino, diltiazem)
  • Nitroglicerina topica
  • Hidralazina
  • Antagonista angiotnesina II

Simpatoliticos (bloqueiam recep alfa adrenergicos):
- Prazosin (efeito colateral ruim) so na fase aguda

  • Injeçao de lidocaina pra alivio da dor
  • Inibidores da fosfodiesterase (viagra), protalglandinas (analogo prostaciclina) etc
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9
Q

Tto diarreia cronica da ES e pq ocorre

A

Hiperproliferacao bacteriana pela estase (pseudobstrucao)

  • Cipro + amoxi-clavulanato + metro + trimetropim (rotativos, cada um por 10 dias c intervalo de 15 dias entre eles)
  • Pode usar octeoteide
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10
Q

TTo esofagopatia ES

A
  • Como é refluxo, mudanda de habito igual no refluxo

Medicamentoso:

  • IBP em dose plena
  • Bloq de receptores H2
  • Pró cinéticos (metoclorpramida, bromoprida, domperidona)
  • Cuidado c cirurgia: hipomotilidade + valvula anti refluxo pode causar disfagia
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11
Q

Qndo tratar intersticiopatia pulmonar no ES

A

Só é eficaz na fase inflamatoria. Descobre por TC alta resolucao, lavado broncoalveolar ou cintilografia

TC alta resolucao: padrao em vidro fosco
Lavado: > 3% de neutrofilo e/ou >1% eosinofilo
Cintilografia: depuracao aumentads do radioisotopo (atividade da inflm)

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12
Q

TTo intersticiopatia pulmonar ES

A

TTo deve ser agressivo poir dps q piora é dificil responder

  • Vacinação pra germes pulmonares (influenza e pneumococo)
  • Dose baixa de prednisona (20mg/dia) + ciclofosfamida por 3 meses e reavaliacao: duraçao incerta entre autores, mts dizem minimo de 2 anos
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13
Q

TTo vasculopatia pulmonar ES

A

Geralemten ocorre tardiamente, 10 anos depoois de iniciar a esclerose sistemica, então já passou pra fase do reparo (pouca fase inflamatoria, não adianta muito imunossuprimir)

Entao tem q tratar a hipertensao pulomar msm

  • Antagonista de endotelina (bosentan)
  • Inibidor de fosfodiesterase (viagra)
  • Analogos da prostaciclina
  • Tratar IC direita (diuretico, inotropicos)
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14
Q

Acometimento renal, usa corticoide na ES?

A

NÃAAAAAO

Corticoide pode desencadear crise renal ou agravar o dano

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15
Q

É necessari profilaxia com iECA pra crise renal - V ou F

A

F

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16
Q

TTo da crise renao esclerodermica

A
  • Primeira escolha: iECA
  • Segunda escolha: BRA
    Comecar com doses baixas e dps ir subindo ate normalizar a PA. Dps q normalizar (geralm com 3 dias), comum piorar funcao renal. MANTER iECA ou BRA.
  • Se sd uremica, dialise (2 anos de dialise é considerado refratario ao iECA)
  • Se PA nao baixar com dose maxima de iECA, add outros anti hip (antagonista de Ca) - nao usar diuretico
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17
Q

Qual Ac tem mais acometimento renal?

A

Anti RNA polimerase III

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18
Q

Miopatia Autoimune Sist (MAS) - Manif cutaneas pq ocorre?

A

Vasculite cutenae: Dermatite (dermatomiosite - goton, heliótropo): não foca mt o tto,nao chama atenção, o problema é qndo evolui pra vasculite visceral

Vasculite visceral (cardiaca, intestinal)

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19
Q

MAS - TTo Vasculite cutanea

A

Pulsos :Metilprednisolona EV em pulso (3 dias) 1g/dia (Pode diluir em 100 ml SF0,9%) em 30 min ate 4 horas, qualquer tempo entre esses)
Dps VO 1mg/kg

Imunoglobulina EV (é caro, mas pode evoluir pra visceral)

Agora, se for só a dermatite é só tratar a parte muscular q a pele melhora

20
Q

MAS - Dve fazer algo antes de pulsar alguem?

A

Excluir infeccão, pois vai imunossuprimir pelos pulsos e pode matar (CUIDADO)

Profilaxia contra estrongiloidiase (ivermectina), pois no brasil há muita verminose (pode fazer no primeiro dia do pulso, pois o pico da imunossupressão nao ocorre no primeirro dia)

21
Q

MAS - Em quem tomat cuidado no pulso?

A

Cardiopatas: monitorar, pois pode dar arritmia

22
Q

MAS - Como é amiosite?

A

Fraqueza proximal (coxa, biceps, pescoço); dispneia (fraqueza musculos respiratorios); disfagia (fraqueza esofagica); dor

23
Q

MAS - Como examinar?

A

Devo saber o grau da fraqueza

24
Q

Escala de MMT 8 - oq é e pra que serve?

A

Escala de fraqueza q deve ser feita na MAS
Faz em um lado só (geralmente o lado dominante), faz de um lado só pq nessa doença geralmente é simétrico

Classifica em leve ou grave

25
Q

MMT 8

A

8 grupos musculares e pra cada grupo dá uma nota de 0 a 10 (nota 5 é a gravidade, e vai aumentando a força pra cima e diminuindo pra baixo).

  • Biceps braquial (força pra levantar biceps, igual academia)
  • Deltoide (Força pra subir o ombro de lado)
  • Extensor do punho (Fecha mão e levanta punho)
  • Quadriceps femoral (Estica perna)
  • Dorsiflexores do pe (felxao do pe)
  • Flexao cervicao deitado
  • Gluteo medio - decubito lateral levanta perna
  • Gluteo maximo - decubito ventral, levanta a perna em 90 graus pra cima (exercicoo de gluteo)
26
Q

MAS grave 6

A
  • MMT < 40 (geralmente ta acamado)
  • Acamado
  • Evoluçao mt rapida
  • Hipotonia muscular
  • Dispneia ou disfagia
  • Vasculite cutanea com ÚLCERA
27
Q

MAS - TTO leve

A
  • Corticoide VO em dose alta

- Imunossupressão (Metrotrexato ou azatioprina)

28
Q

MAS - grave tto

A
  • INternação
  • Suporte pra nao broncoaspirar
  • Pulso com metilprednisolona
  • Prednisona 1mg/kg VO após pulso
  • Imunoglobulina EV (costuma fazer em 2 dias 1 g/kg/dia)
29
Q

Paciente com CPK 6.10²³. Devo pulsar?

A

NÃO

NÍVEL DE CPK NÃO DÁ A GRAVIDADE, são os parametros q ja falei

30
Q

MAS - Intersticiopatia pulmonar pq ocorre e quem tem mais?

A

ativação linfocitaria

Quem tem mais é a uem tem a sd anti-sintetase (MAS com anticporpo antisintetase)

31
Q

ANticorpor anti-sintetase (ex mais famoso)

A

Anti-Jo 1

32
Q

TTo intersticiopatia MAS

A
  • Pulsoterapia metilpred
  • Dps corticoide em dose alta
  • Imunossupressor (ciclofosfamida/micofenolato)
33
Q

Diferenciar as dispneias - MAS

A

Dispneia tipo 1: hipoxemia, deve ser intesrsticiiopata (deve tratar o intersticio)

Dispneia tipo 2: hipercapna, dificuldade de lavar CO2, é mias por fraqueza musc (deve tratar o musculo)

34
Q

MAS e neoplasia - qual a relação?

A

Pacientes com dermatomiosite tem risco mt aumentado de ter neoplasia associada OU ter um CA com manifestação dermatomiosítica - até 50% associado a neoplasia em masi de 60 anos

Polimiosite não tem essa relação

35
Q

Conduta em dermatomiosite - neoplasia

A

<60 anos: rastreio normal de CA da idade (mama, papanicolau)

> 60 anos: mama, colo uterino, USG transvaginal, EDA, colono, TC tórax abome e pelve (pesquisar linfomas)

36
Q

Sjrogren (SS) QC

A

xeroftalmia, dipareunia, xerostomia, tosse

37
Q

TTo SS - xeroftalmia e xerostomia

A
  • Evitar ambientes secos e de ventilação
  • Se tievr q ficar nesse ambiente, usar óculos de câmera úmida (fechado do lado diminuindo evaporação da lagrima)
  • Retirar medicamentos q pioram (todos antidepressivos causam, anti histaminicos, anticolinergicos, diuréticos)
  • Lagrimas artificiais (sem conservantes) - são hipotônicos pra não secar
  • Salivas artificiais

Em quadros refratarios:

  • Ciclosporina ocular
  • Cirurgia ocular (oclui buraco que drena lagrima)
38
Q

SS - TTo tosse

A
  • Acetilcisteína (não é garantia de funcionamento, mas tentativa)
39
Q

SS - Manifestações extraglandulares - articular TTO

A
  • AINE (se função renal boa)
  • Doses baixas de corticoide se não puder usae AINE
  • Analgesia
  • Quadros refratarios pode usar hidroxicloroquina
40
Q

SS - Manifestações extraglandulares - Neurologico grave

A

tá mais polarizado na deposição de imunocomplexos (mas ainda tem a ativação linfocitária) - mais pro lado do lupus
Tem alt de propriocepção, desequilibrio, incoordenação, quadro motor

TTo agressivo

  • Pulso de metilprednisolona 3 dias
  • Ciclofosfamida
41
Q

SS - Manifestações extraglandulares - Neurologico leve

A

Puramente sensitivo (parestesia, queimação em bota/luva), sem outras alterações

tto:

  • Corticoide dose moderada a alta 0,5-1 mg/kg/dia +
  • Imunossupressor: azotioprina (de escolha pra neurologico)
42
Q

SS - Manifestações extraglandulares - Cutaneo

A

Purpura (vasculite de pequenos vasos da pele):

  • Cloroquina
  • Se prurido, pode passar corticoide

Em quadros refratarios:
- Azotioprina

Problema: sinaliza que tá polarizando pra deposição de imunocomplexo, emtao tem q investigar rim, SNC

43
Q

SS - Manifestações extraglandulares - Renal grave

A

Glomerulonefrite ou nefrite interstivcial

  • Imunossupressão = lupus (Pulso metil + ciclofosfamida)

Grave, tá polarizando pro imuno complexo

44
Q

SS - Manifestações extraglandulares - Renal branda

A

Acidose tubular (dificuldade de jogar H na urina): acidose metabolica, problema mais pontual no rim, pode ter hipocalemia - sugestivo de Sjroogren

Isso por si só não é grave, só corrigor eletrolitos

  • Bicarbonato oral
  • Citrato de potássio

Mais comum q nefrite

45
Q

SS - Manifestações extraglandulares - Pulmonar

A

Intersticial ou pneumonite cística

TTo:

  • Corticoide Oral dose alta 1 mg/kg/dia
  • Azotioprina

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