Reumato: TTO Esclerose Sistemica Flashcards
Escore de Rodnam
Nota de acordo com o espessamento de pele (ve se ta evoluindo)
TTo espessamento cutaneo nao farmacologico ES
- Hidrataçã cutanea (diminui prurido)
- Fotoproteção (melhora prurido tbm, pois sol auemnta; diminui manchas futuras - manchas sal e pimenta - e no sol pode piorar a doença)
- Minimizar traumas (evitar fazer cuticula, tocar violao, cozinhar pois se fazer cortes ou escoriação é dificil cicatrizar pois a circilaçao dos membros ta diminuida)
TTo espessamento cutaneo farmacologico ES
- IImunossupressão (diminuir fase inflamatoria pra nao virar fase de reparo): usa metrotrexato
- Em quadros mais avançados pode usar o micofenolato (imunossupressor mais potente)
- Em quadros mais graves ainda, pode uasr ciclofosfamida (mas tem usado pouco pois é muito toxico, nao tem se usado muito)
ES - tem cura ? Qual tto?
Nao. O tto tenta frear, mas nao cura. Mts incertezas na literatura
Calcinose - como ocorre ES
deposiçao colagenica que recruta calcio e forma calcinose (reparo exagerado)
TTo calcinose ES
calcinose responde mal ao tto, entao deve-se tratar antes de virar calcinose
- Metrotrexato
- Tetraciclina (ATB mas é imunomodulador, age na IL 8), usada principalmente nas calcinoses ulcerosas
- Bifosfonatos, bloq de calcio, (usa no desespero, mas são apenas relatos na literatura)
- Imunoglobulina (cada ciclo tem o preço de um carro popular, entao pensar muito se vale a pena usar ou nao)
- Cirurgia
Tto nao farmacologico do Raynaul
- Cessar tabagismo
- Parar drogas prejudiciais (betabloqueadores e desongesioantes nasais: simpatomimeticos)
- Aquecer extremidades
- Manter temperatura agradavel
- Evitar microtraumas (cuticula, cozinhar, tocar violao etc)
TTo farmacologico raynald
Vasodilatadores:
- Antag canais Ca (nifedipino, anlodipino, diltiazem)
- Nitroglicerina topica
- Hidralazina
- Antagonista angiotnesina II
Simpatoliticos (bloqueiam recep alfa adrenergicos):
- Prazosin (efeito colateral ruim) so na fase aguda
- Injeçao de lidocaina pra alivio da dor
- Inibidores da fosfodiesterase (viagra), protalglandinas (analogo prostaciclina) etc
Tto diarreia cronica da ES e pq ocorre
Hiperproliferacao bacteriana pela estase (pseudobstrucao)
- Cipro + amoxi-clavulanato + metro + trimetropim (rotativos, cada um por 10 dias c intervalo de 15 dias entre eles)
- Pode usar octeoteide
TTo esofagopatia ES
- Como é refluxo, mudanda de habito igual no refluxo
Medicamentoso:
- IBP em dose plena
- Bloq de receptores H2
- Pró cinéticos (metoclorpramida, bromoprida, domperidona)
- Cuidado c cirurgia: hipomotilidade + valvula anti refluxo pode causar disfagia
Qndo tratar intersticiopatia pulmonar no ES
Só é eficaz na fase inflamatoria. Descobre por TC alta resolucao, lavado broncoalveolar ou cintilografia
TC alta resolucao: padrao em vidro fosco
Lavado: > 3% de neutrofilo e/ou >1% eosinofilo
Cintilografia: depuracao aumentads do radioisotopo (atividade da inflm)
TTo intersticiopatia pulmonar ES
TTo deve ser agressivo poir dps q piora é dificil responder
- Vacinação pra germes pulmonares (influenza e pneumococo)
- Dose baixa de prednisona (20mg/dia) + ciclofosfamida por 3 meses e reavaliacao: duraçao incerta entre autores, mts dizem minimo de 2 anos
TTo vasculopatia pulmonar ES
Geralemten ocorre tardiamente, 10 anos depoois de iniciar a esclerose sistemica, então já passou pra fase do reparo (pouca fase inflamatoria, não adianta muito imunossuprimir)
Entao tem q tratar a hipertensao pulomar msm
- Antagonista de endotelina (bosentan)
- Inibidor de fosfodiesterase (viagra)
- Analogos da prostaciclina
- Tratar IC direita (diuretico, inotropicos)
Acometimento renal, usa corticoide na ES?
NÃAAAAAO
Corticoide pode desencadear crise renal ou agravar o dano
É necessari profilaxia com iECA pra crise renal - V ou F
F
TTo da crise renao esclerodermica
- Primeira escolha: iECA
- Segunda escolha: BRA
Comecar com doses baixas e dps ir subindo ate normalizar a PA. Dps q normalizar (geralm com 3 dias), comum piorar funcao renal. MANTER iECA ou BRA. - Se sd uremica, dialise (2 anos de dialise é considerado refratario ao iECA)
- Se PA nao baixar com dose maxima de iECA, add outros anti hip (antagonista de Ca) - nao usar diuretico
Qual Ac tem mais acometimento renal?
Anti RNA polimerase III
Miopatia Autoimune Sist (MAS) - Manif cutaneas pq ocorre?
Vasculite cutenae: Dermatite (dermatomiosite - goton, heliótropo): não foca mt o tto,nao chama atenção, o problema é qndo evolui pra vasculite visceral
Vasculite visceral (cardiaca, intestinal)
MAS - TTo Vasculite cutanea
Pulsos :Metilprednisolona EV em pulso (3 dias) 1g/dia (Pode diluir em 100 ml SF0,9%) em 30 min ate 4 horas, qualquer tempo entre esses)
Dps VO 1mg/kg
Imunoglobulina EV (é caro, mas pode evoluir pra visceral)
Agora, se for só a dermatite é só tratar a parte muscular q a pele melhora
MAS - Dve fazer algo antes de pulsar alguem?
Excluir infeccão, pois vai imunossuprimir pelos pulsos e pode matar (CUIDADO)
Profilaxia contra estrongiloidiase (ivermectina), pois no brasil há muita verminose (pode fazer no primeiro dia do pulso, pois o pico da imunossupressão nao ocorre no primeirro dia)
MAS - Em quem tomat cuidado no pulso?
Cardiopatas: monitorar, pois pode dar arritmia
MAS - Como é amiosite?
Fraqueza proximal (coxa, biceps, pescoço); dispneia (fraqueza musculos respiratorios); disfagia (fraqueza esofagica); dor
MAS - Como examinar?
Devo saber o grau da fraqueza
Escala de MMT 8 - oq é e pra que serve?
Escala de fraqueza q deve ser feita na MAS
Faz em um lado só (geralmente o lado dominante), faz de um lado só pq nessa doença geralmente é simétrico
Classifica em leve ou grave
MMT 8
8 grupos musculares e pra cada grupo dá uma nota de 0 a 10 (nota 5 é a gravidade, e vai aumentando a força pra cima e diminuindo pra baixo).
- Biceps braquial (força pra levantar biceps, igual academia)
- Deltoide (Força pra subir o ombro de lado)
- Extensor do punho (Fecha mão e levanta punho)
- Quadriceps femoral (Estica perna)
- Dorsiflexores do pe (felxao do pe)
- Flexao cervicao deitado
- Gluteo medio - decubito lateral levanta perna
- Gluteo maximo - decubito ventral, levanta a perna em 90 graus pra cima (exercicoo de gluteo)
MAS grave 6
- MMT < 40 (geralmente ta acamado)
- Acamado
- Evoluçao mt rapida
- Hipotonia muscular
- Dispneia ou disfagia
- Vasculite cutanea com ÚLCERA
MAS - TTO leve
- Corticoide VO em dose alta
- Imunossupressão (Metrotrexato ou azatioprina)
MAS - grave tto
- INternação
- Suporte pra nao broncoaspirar
- Pulso com metilprednisolona
- Prednisona 1mg/kg VO após pulso
- Imunoglobulina EV (costuma fazer em 2 dias 1 g/kg/dia)
Paciente com CPK 6.10²³. Devo pulsar?
NÃO
NÍVEL DE CPK NÃO DÁ A GRAVIDADE, são os parametros q ja falei
MAS - Intersticiopatia pulmonar pq ocorre e quem tem mais?
ativação linfocitaria
Quem tem mais é a uem tem a sd anti-sintetase (MAS com anticporpo antisintetase)
ANticorpor anti-sintetase (ex mais famoso)
Anti-Jo 1
TTo intersticiopatia MAS
- Pulsoterapia metilpred
- Dps corticoide em dose alta
- Imunossupressor (ciclofosfamida/micofenolato)
Diferenciar as dispneias - MAS
Dispneia tipo 1: hipoxemia, deve ser intesrsticiiopata (deve tratar o intersticio)
Dispneia tipo 2: hipercapna, dificuldade de lavar CO2, é mias por fraqueza musc (deve tratar o musculo)
MAS e neoplasia - qual a relação?
Pacientes com dermatomiosite tem risco mt aumentado de ter neoplasia associada OU ter um CA com manifestação dermatomiosítica - até 50% associado a neoplasia em masi de 60 anos
Polimiosite não tem essa relação
Conduta em dermatomiosite - neoplasia
<60 anos: rastreio normal de CA da idade (mama, papanicolau)
> 60 anos: mama, colo uterino, USG transvaginal, EDA, colono, TC tórax abome e pelve (pesquisar linfomas)
Sjrogren (SS) QC
xeroftalmia, dipareunia, xerostomia, tosse
TTo SS - xeroftalmia e xerostomia
- Evitar ambientes secos e de ventilação
- Se tievr q ficar nesse ambiente, usar óculos de câmera úmida (fechado do lado diminuindo evaporação da lagrima)
- Retirar medicamentos q pioram (todos antidepressivos causam, anti histaminicos, anticolinergicos, diuréticos)
- Lagrimas artificiais (sem conservantes) - são hipotônicos pra não secar
- Salivas artificiais
Em quadros refratarios:
- Ciclosporina ocular
- Cirurgia ocular (oclui buraco que drena lagrima)
SS - TTo tosse
- Acetilcisteína (não é garantia de funcionamento, mas tentativa)
SS - Manifestações extraglandulares - articular TTO
- AINE (se função renal boa)
- Doses baixas de corticoide se não puder usae AINE
- Analgesia
- Quadros refratarios pode usar hidroxicloroquina
SS - Manifestações extraglandulares - Neurologico grave
tá mais polarizado na deposição de imunocomplexos (mas ainda tem a ativação linfocitária) - mais pro lado do lupus
Tem alt de propriocepção, desequilibrio, incoordenação, quadro motor
TTo agressivo
- Pulso de metilprednisolona 3 dias
- Ciclofosfamida
SS - Manifestações extraglandulares - Neurologico leve
Puramente sensitivo (parestesia, queimação em bota/luva), sem outras alterações
tto:
- Corticoide dose moderada a alta 0,5-1 mg/kg/dia +
- Imunossupressor: azotioprina (de escolha pra neurologico)
SS - Manifestações extraglandulares - Cutaneo
Purpura (vasculite de pequenos vasos da pele):
- Cloroquina
- Se prurido, pode passar corticoide
Em quadros refratarios:
- Azotioprina
Problema: sinaliza que tá polarizando pra deposição de imunocomplexo, emtao tem q investigar rim, SNC
SS - Manifestações extraglandulares - Renal grave
Glomerulonefrite ou nefrite interstivcial
- Imunossupressão = lupus (Pulso metil + ciclofosfamida)
Grave, tá polarizando pro imuno complexo
SS - Manifestações extraglandulares - Renal branda
Acidose tubular (dificuldade de jogar H na urina): acidose metabolica, problema mais pontual no rim, pode ter hipocalemia - sugestivo de Sjroogren
Isso por si só não é grave, só corrigor eletrolitos
- Bicarbonato oral
- Citrato de potássio
Mais comum q nefrite
SS - Manifestações extraglandulares - Pulmonar
Intersticial ou pneumonite cística
TTo:
- Corticoide Oral dose alta 1 mg/kg/dia
- Azotioprina
