Nefro: Envolvimento Glomerular das Doenças Sistêmicas Flashcards
DM Tipo 1 - Fases do acometimento glomerular
Fases 1 e 2: hiperfluxo sanguineo glomerular relacionado ao descontrole glicemico > hiperfiltração (ainda sem lesão glomerular)
Fase 3: Começa a lesar o glomerulo (perda de glomerulos) e lesão tubular > microalbuminuria (nefropatia diabetica)
Fase 4: Redução da função renal > macroalbuminúria
Fase 5: DRC com necessidade de transplante
Ptnuria no diabético pde ser nefrotica?
Sim
Histoligia da nefropatia diabética
Hipertrofia glomerular inicialmente > evolui pra expansão mesangial, afilamento da membrana basal,hialinose arteriolar > qndo tem perda da função renal, tem nódulos de Kimmelstiel
Lesão patognomônica glomerular do acometimento do DM
Lesão de Kimmelstiel
Sd nefrótica - como saber que é pela nefropatia diabética ou se tem outra patologia? 5
Pra ter macroalbuminuria no DM, geralm pcte tem:
- Mais de 10 anos de DM descompensada ou mal compensada;
- Ausência de hematúria/leucocitúria;
- Sem sinais/sintomas sistêmicos;
- JÁ APRESENTAM RETINOPATIA ANTES DA NEFROPATIA, geralmente
- Sem outros marcadores de dçs imunológicas
TTO - nefropatia diabetica
Tratar o DM adequadamente, atingindo alvos glicêmicos e pressóricos. Geralm iECA ou BRA pra diminuir a proteinúria pro menor valor possível.
Cessar tabagismo, dieta, atividade física
Nefropatia hipertensiva - Caracteristicas
IGUAL DM
- Mais de 5 a 10 anos de HAS mal controlada
- Ausência de hematúria/leucocitúria;
- Sem sinais/sintomas sistêmicos;
- JÁ APRESENTAM RETINOPATIA ANTES DA NEFROPATIA, geralmente
- Sem outros marcadores de dçs imunológicas
Nefropatia hipertensiva pode cursar com ptnuria nefrótica - V ou F
V
TTo Nefropatia hipertensiva
Controle pressórico rigoroso (PA < 130 x 80)
Anti proteinuricos (iECA ou BRA)
Mudança de hábitos (tabagismo, dieta, atividade física, obesidade)
Nefrite lúpica - Caracteristicas
- Associação com outros sinais e sintomas
- Mais comum em mulher em idade fértil
- Pode evoluir como sd nefrotica ou nefritica
- Pode ser rapidamente progressiva (princip classes 3 e 4)
- Consumo de complemento pela via clássica (C3 e C$)
- Anemia/citopenia
- Evolução variável de acordo com a classe da nefropatia lupica
11 Criterios Dx pra LES segundo American blabla Association
- Rash malar
- Lupus discoide
- Fotossensibilidade
- Ulceras orais
- Atrites não erosivas
- Pleurite/pericardito
- Acoetimento renal
- Acometimento neurologico
- Acometimento hematológico (PENIAS)
- FAN positivo
- Auto anticorpos positivos (anti Ro, La, DNA)
Como é o acometimento renal da nefrite lupica?
Ptnuria, hematuria de origem glomerular ou perda de função renal
Como é a hematuria de oriegm glomerular
hemacias dismorficas com cilindros hematicos)
Nefrite lupica - classe 1 (cai pouco)
Rim normal: pouca perda de ptn, sem prolif celular
Nefrite lupica - classe 2 (cai pouco)
GN mesangial
Pouco de hematuria (mais), com pouca perda de ptn (menos), simula nefropatia por IgA
Nefrite lupica - classe 3 (cai)
GN proliferativa Focal: depósito de imunocomplexo com ativação inflamatoria agressiva e intensa, pelo consumo da via classica do complemento, lesao de membrana basal glomerular, muita hematuria, ptnuria e perda de função renal - MT AGRESSIVA
FOCAL: Acometimento glomerular em menos de 50% (Bx)
Nefrite lupica - classe 4 (cai)
GN proliferativa Difusa: depósito de imunocomplexo com ativação inflamatoria agressiva e intensa, pelo consumo da via classica do complemento, lesao de membrana basal glomerular, muita hematuria, ptnuria e perda de função renal - MT AGRESSIVA
Difusa: Acometimento glomerular em mais de 50% dos glomerulos biopsiados
Nefrite lupica - classe 5 (cai pouco)
GN membranosa
Muita ptnuria e pouca hematuria. Dç não muito proliferativa. Geralm não tem perda de função renal mt agrssiva
Nefrite lupica - classe 6 (cai pouco)
Glomerulo esclerose difusa (já é sequela)
TTo classes 3 e 4 - nefrite lúpica
Indução 3-6 meses (agressivo)
Manutenção por 2 anos
TTo indução classes 3 e 4 - nefrite lúpica
Pulso de metilpred 1 g EV por 3 dias consecutivos
+
Pulso ciclofosfamida mensal por 3-6 meses
+
Prednisona VO 1 mg/kg (máx 80 mg/dia)
TTo manutenção classes 3 e 4 - nefrite lúpica
Desmame do corticoide até 5 mg/dia
+
Ciclofosfamida VO ou Micofenolato VO ou Azatioprina VO ou Tacrolimus VO
Glomerulopatia associada a presença do vírus da hepatite C - Oq causa
GNF membranoproliferativa
GNF membranoproliferativa - Etiologias
Hep C (mais classica) Esquistossomose (menos comum)
GNF membranoproliferativa - Fisiopato
Formação das crioglobulinas (imunocomplexo) > deposita-se em baixas temperaturas > pode depositar em várias partes do corpo (vasos cutaneos, pulmao, intestino) > vasculite crioglobulinemica
GNF membranoproliferativa por virus hep C - QC
Ativação do complemento tbm, mt proliferativa:
- Mt sd nefritica
- Sd nefrotica
- Comnsumo de complelmento pela via classica
Histologia da GNF membranoproliferativa
Hipercelularidade
TTo GNF membranoproliferativa grave
Nas rapidamente progressivas (com evolução grave): pulsos de corticoide 3 dias consecutivos 1 g/kg metilpred + ciclofosfamida + plasmaferese (pra tentar remover imunocomplexos)
TTo GNF membranoproliferativa “leve”
Em doença mais controlda, o tto inicial é tratar a doença viral.
Microangiopatias trombóticas - Oq são e fisiopato
Patolegias com 2 espectros clinicos: Microangiopatias trombóticas: Sd hemolítica urêmica e púrpura trombocitopenica trombotica
Agregação plaquetária difusa na microcirculação > levando a trombocitopenia (degradaçao de plaquetas) + anemia hemolítica microangiopatica (lesão mecânica dos eritrócitos pela agregação de plaquetas) > um dos acometimentos é glomerular
Microangiopatias trombóticas - QC
- Geralmente severo
- Reticulocitose (anemia hemolítica)
- Consumo de haptoglobina
- Hiperbilirrubinemia indireta
- Esquisócitos/DHL elevada
- Consumo de C3 (via alternativa)
- IRA em geral com oligúria (Sd hemolitica uremica): por acometimento renal pela obstrução de capilares glomerulares pela agregação plaq
- Deficit neurologico agudo (na púrpura trombocitopenica)
- Hematúria dismórfica e ptnúria não nefrótica (por lesão de endotelio de capilar glomerular E NÃO DEPOSITO DE IMUNOCOMPLEXO)
Microangiopatias trombóticas - FISIOPATO
Agregação de plaquetas na microcirculação
TTo Microangiopatias trombóticas
Geralmente precisa de plasmaferese
Microangiopatias trombóticas: Sd hemolítica urêmica
Estímulo da agregação plaquetaria tá relacionada a presença de E.coli O157:H7 q leva a diarreia e 1-5% evoluem com sd hemolítico urêmica
Microangiopatias trombóticas: Purpura trombocitopenica trombotica - fisiopato
Deficiencia de enzima ADAMTS13. Esta enzima cliva polimeros do fator de Von Villebrand (fator de coagulação). Se ele não é clivado, há estimula à agregação e adesao plaquetaria na microcirculação > microangiopatia trombotica
Microangiopatias trombóticas: PTT - QC
Mt acometimento neurológico.
Hematuria, pnturia discreta, eventual perda da função renal
Irritabilidade em criança- pensar em que
Desidratação
Vasculite de pequenos vasos - Oq é
Acometimento de endotleio de pequenos vasos: vasculite necrotizante
Vasculite de pequenos vasos - Fisiopato
Etiologia não é bem definida, ams ocorre inflamaççao dos pequenos vasos
Mecanismos pauci-imunes: lesão endotelial NÃO é relacionada a depósitos de imunocomplexos (não imune), pode ocorrer em varios orgaos, COMPLEMENO NORMAL
Vasculite de pequenos vasos - lab
Complemento normal
ANCAs circulantes (AC anticitoplasma de neutrófilo)
QC - Vasculite de pequenos vasos
- Sintomas constic=tucionasi (febre, emagrecimento, anorexia)
- Cabeça e pescoço
- Pulmoes
- TGI
- RIM
- Pele (purpuras)
- Articulacoes
- Nervos periféricos
- SNC
Ou seja, tudo que tem pequenos vasos.
Vasculite de pequenos vasos - espectros 3
- Churg-Strauss: eosinofilia e asma ou granbulomas pulmonares
As duas de baixo q mais acomete os rins
- Wegener: nao tem quadro alergico
- Poliangeite microscopica: não tem aspecto alergico
Vasculite de pequenos vasos - ANCAs mais comuns
ANCAp ou antimieloperoxidase
ANCAc ou antiproteinase C
ANCAp ou antimieloperoxidase
Classicamente associado a Poliangiite microscópica - tem lesao renal e acometimento pulmonar
ANCAc ou antiproteinase C
Classicamente associada a dc de Wegener - acometimento renal, ulceras nasais e orais, sintomas vias aeresas superiores e pulmonares
Vasculite de pequenos vasos - quadro glomerular
- Hematuria
- Pouca proteinuria
- Lesao grave celular, descamação de endotelio, lesao renal aguda, perda de função renal (esporadicamente)
Vasculite de pequenos vasos - TTo
Pulsoterapia de corticoide + ciclofosfamida
Em alguns casos, rituximabe. Em alguns casos, plasmaferese (troca de plasma)
Doenças clássicas que acometem pulmão-rim (hemoptise, hematuria, pnturia) 4
- Sd Goodpasture (anti corpos anti-membrana basal glomerular: ataca colageno tipo 4 q tem no glomerulo)
- Dç Wegener
- Poliangiite microscópica
- LES
Hematúria + perda de função renal aguda - Oq pode ser de acometimento sistemico? E como diferenciar?
- Vasculite
- SHU
- LES
O enunciado vai dar pistas pelo QC