Reumato: Dçs Espectro Linfocitário Flashcards
Quanto mais cpk, DHL, aldolase, mais fraco estará o individuo com dç reumatologica - V ou F
Falso
Miopatias autoimune sistemicas - Epidemio e grupo acometido
Rara (pq é mal dx, muita gente tem e nao sabe que tem)
Mais mulher
40-50 anos
Miopatias autoimune sistemicas - Nome de antigamente e pq nao chama mais assim
Miopatias inflamatorias, mas nem sempre tem inflamaçao
Miopatias autoimune sistemicas - Oq é
Grupo de 7 doenças
Miopatias autoimune sistemicas - Principais exemplos
Dermatomiosite
Polimiosite
Miopatias autoimune sistemicas - QC
- Fraqueza muscular proximal, subaguda ou cronica, pode deixar acamado/cadeira de rodas (nao pega mao, pé, pois é proximal)
- Em geral, NAO TEM DOR (exceto qndo perimîsio tem infiltrado)
- Lesoes de pele
- Pneumonite
- Artrite
- Vasculite de extremidades e visceras
- Cardite (acomete miocardio, dificil tto, obito)
- Vasculite intestinal (princip em DM juvenil)
Miopatias autoimune sistemicas - Dor na dermatomiosite e polimiosite (diferença)
Geralm, dermatomiosite tem mais dor que polimiosite
Miopatias autoimune sistemicas - Lesoes de pele (princ em dermatomiosite) 3
Dermatites
Paniculite
Calcinose
Miopatias autoimune sistemicas - dermatite
Sinal do xale, fica nos ombros, V do decote (onde pega sol fica pior)
Miopatias autoimune sistemicas - como é a artrite?
Parecida com a de lupus (simetrica), mt comum, pequenas articulacoes
Miopatias autoimune sistemicas - 2 manifestaçoes tipicas da dermatomiosite
Heliótropo: mancha violacia orbital + edema palpebral - patognomonico
Grotten: placas eritematosas nas faces extensoras dos dedos das mãos, pode ter papula
Miopatias autoimune sistemicas - Outros sintomas dermatomiosite (q tbm tem na polimiosite)
Mialgia
Fraqueza proximal
Aumento de CPK
Dermatomiosite tem calcinose, que sognifica q doenca ta avancada, ou seja, ja é um ruim prognostico (pq lesao muscular ja ta avancada, nao a calcinose em si)
Miopatias autoimune sistemicas - ex lab musculo 5
Cpk Aldolase DHL TGO TGP (Mostram lesao musc)
Miopatias autoimune sistemicas - ex lab autoimune
Polimiosite nao tem anticorpo (20% tem anti Jo)
Dermatomiosite tem FAN. 1% trm anti Mi
Miopatias autoimune sistemicas - ex lab diferenciais
Sorologias (HIV, htlv, HVB, HCV) - fraqueza musc
TSH (lesao musc)
Na, K, Ca, Mg, P (alteram funçao musc)
Miopatias autoimune sistemicas - maiores de 60 anos com dermatomiosite: rastrear oq e pq?
Rastrear CA, pois pode ser manifestaçao paraneoplasica ou associada ao CA
Miopatias autoimune sistemicas - outros exames em polimiosite 4
- Eletroneuromiografia (documentar miopatia, faz em todos)
- Bx musc
- RNM musc
- Tc torax e provas da funçao pulmonar (qndo QC pulmonar)
Obs: dermatomiosite é mais facil de dx pelas lesoes de pele, por isso em geral nao precisa desses exames
Principal dx diferencial de polimiosite e QC MAS
Distrofia musc
Imunossupressao tbm, e atividade fisica supervisionada e personalisada
Miopatias autoimune sistemicas - a polimiosite interfere na ereçao V ou F
Falso
O musculo gluteo é o mais acometido, por isso deve fcar por baixo na relacao
Sd de Sjogren - classes
Primaria
Secundaria
Sd de Sjogren - epidemio
Primaria: 15:1 mulher:homem
Rara (0,05%)
50-60 anos
Secundaria: outras colagenoses fazem, mas sao mais brandas
Sd de Sjogren - Fisiopato
Destruiçao das glandulas exocrinas
+
Tem tbm deposi imunocomplexos (pode causar vasculite like)
Sd de Sjogren - QC glandulares 6
- Curso lento e benigno
- Ceratoconjuntivite seca, fotofobia, diminuiçao de lagrima, vermelhidao, prurido, acumulo de secrecao espessa nos cantos mediais, sensacao de areia, diminuicao da acuidade visual, lesoes ulcerativas
- Bafo, cárie, micose de boca, disfagia, atrofia da mucosa oral, fissuras e ulceras, mudanca no sabor dos alimentos, queimaçao
- Pele seca (pode dar prurido)
- Dispareunia
- Tosse cronica (diminui secreçao)
- Paroditite aguda
Sd de Sjogren - QC extra glandulares 8 e qual tipo faz mais 6
- TGI: acloridria (gastrite atrofica c infiltrados linf), diminuicao leve secrecao pancreatica (pancreatite autoimune), alt ritmo intest, aumento volume parotidas (infiltr linf e obst), aumento FA e hepatomegalia, cirrose biliar primaria
- Resp: diminui secrecao = rinite, sinusite, tosse seca, rouquidao, brinquite, creptacoes bibasais, fibrose e dc intersticial. Se nodulo hilar, suspeitar de pseudolinfoma
- Rim: nefrite intesticial linfocitaria com acidose metabolica (diminui excreçao de H+, sd fanconi, diabetes insipidos nefrogenica) ou glomerulonefrite (deposicao imunocomplexo) - RARO
- Articulacoes: maioria ja teve um episodio de artrite nao erosiva. Eventualemtne tem a de jaccoud (comum no LES): pode preceder sd seca
- Pele: mais comum é o Raynaud, pode preceder sd seca por anos
- Vasculite: por depos imunocomplexo. Purpura, ulcera, urticaria, GNF, mononeurite, tromboangite obliterante. Mais comum curtanea. Geralm tem anti Ro, anti La ou fator reumatoide positivo
- Tireoide: mt comum. Hipotireoidismo.
- SNP: neuropatias por vasculite vasa nervosum. Sintomas especificos.
Obs: ou seja, pode ter os 3 polos das colagenoses
Quem faz mais essa é a forma primaria
Sd de Sjogren se associa a quais doenças comumente?
Doenças linfoproliferativas (linfomas nao hodking ou pseudo linfomas): linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento de volume das protidas, nodulos pulmonares
40 vz mais chance de linfoma q pessoas normais. Princp em glandula salivares, lacrimais e linfonodos cervicais. Cuidado c sinais de linfoma. Risco maior: aumento parotidas peristentr, leucopenia, consimo complemneto, crioglobulinemia
Sd de Sjogren - Ex lab
Inespecificos: anemia (dc cronica ou hemolise autoimune), aumenta VHS, hipergamaglobulinemia
Autoimunidade:
- Anti Ro em 75%
- Anti La em 40%
- FAN em 90%
- Fator reumatoide em 90%
Sd de Sjogren - como é sialografia e cintilografia salivar?
Sialografia: injeta contraste nas glandulas e ve anatomi
Cintilografia salivar: insensivel mas mt especifico
Nao usam mt
Sd de Sjogren - Criterios Dx
- Sintomas oculares
- Sintomas orais
- Sinais oculares (testes positivos)
- Histopatologia (bx de glandula salivar pequena positiva)
- Sinal salivar (teste positivo)
- Anti Ro e/ou anti La
Tem q ter obrigatoriamente histopatologia ou anticorpos
Sd de Sjogren - tto sd seca
Nao tem cura. Trata sintomas
- Colirio de ciclosporina
- Pomadas oftamicas pra lubrificar
- Lagrimas artificiais
- Soro fisiologico nasal
- Hidratantes pra pele
- Saliva artificial
- Lubrificantes vaginais
- Oculos de natacao a noite (evitar evaporacao)
Pode usae pilocarpina ou cevimelina (agonistas colinergicos orais): aumenta secrecao (se reserva)
Sd de Sjogren - como é o fan?
Pontilhado fino (anti ro e anti la)
Sd de Sjogren - Oq é crioglobulina?
Globulina a no frio vai pro vaso sanguineo e causa globulina (associada a neoplasia)
Anti Ro positivo na gestacao ta assiciado a que?
Lupus neonatal
Alt cardiaca fetal
Sd de Sjogren - Cuidados
- Acompanhar cultura de secrecao ocular (faz mt bleferite estafilococica)
- Acompanhar tireoide
Pq sarcoidose é dx diferencial de Sd de Sjogren?
Tbm faz paratireoidite de repeticao
Sd de Sjogren - exames pra comprovar “secura” 4
Teste de shirmer Teste de coloraçao Contilografia salivar Sialometria Sialografia Bx glandula salivar
Sd de Sjogren - Teste de shirmer
Coloca papel filme (filtro de cafe) na parte de baixo do olho e fica com olho fechado por 5 min. Vai absorver liquido e usa regua pra medir
< 0,5 cm é patologico
(Nao precisa ser oftalmo pra fazer)
Sd de Sjogren - Teste da coloraçao rosa bengala
Pinga no olho e ve erosao na cornea (fica corada)
Sd de Sjogren - Sialometria
Funil + tubo milimetrado, durante 5 min pede pra pessoa cuspir no funil sem engolir nada
< 0,5 ml é patologico
Sd de Sjogren - oq a bx de glandula salivar ve
Infiltrado linfocitario na regiao acinar
Faz em labio inferior (glandulas salivares menores)
Polimialgia reumatica - epidemio
Prevalencia 0,7%
Mais em idosos (70 anos), < 50 anos é raro
Mulher > homem
Polimialgia reumatica - QC 6
- QC subito
- Febre, astenia
- Dor em ombro, trapezio e cintura pelvica
- Rigidez
- Poliartrite + periarticular (tenosinovia, bursite)
“Acorda travado, mt rigido, nao mexe”
Polimialgia reumatica - ex lab
Inflamaçao: vhs, pcr, fosfatase alcalina, ggt e outras de fase aguda (pois IL 6 q estimula Th17 aumenta essas enzimas)
Polimialgia reumatica - Dx
Dx é clinico
Polimialgia reumatica - qndo desconfiar
Aumento de GGT, FA, sem nada no figado em idoso
Polimialgia reumatica - outros exames e pq
RNM, TC (so pra documentar, mas nao faz dx)
Sd Mikulicz (Sjogren) - oq é
Aumento bilateral de parotida, submaxilares, sublinguias e lacrimais
Dx diferenciais xeroftalmia 8
Sjogren Blefarite ou conjuntivite cronica Lente de contato Penfigo ocular Queimadura quimica Sd steven jonhson Hipovitaminose A Disf nervo trigemio
Dx diferencial xerostomia 8
Sjogren Drogas (ani depressivos, anticolinergicos) Ansiedade Desidratacao Amiloidose Sarcoidose Infeccao HIV DM descontrolada
Causas de disfagia no Sjogren
Ausencia de saliva
Infiltracao da mucosa esofagica
Alt da motilidade
Usa AINE e corticoide na sd seca de Sjogren?
NAO, evitar. Aumenta adelgacamento de cornea e predispoe a infecxao, respecr
Tto Sd Sjogren extra glandular
- Se pneumonite, pseudolinfoma, aumento parotida: corticoide
- Se vasculite: imunossupressao (ate melhorar)
- Se alt pulmao, rim: imunossupressao
- Se artrite, metotrexate
- Se refrataro a imunossupressao convencional (citotoxicos), rituximabe
Prognostico sd sjogren
Bom. Nao costuma descontrolar.
Miopatias autoimunes sistemicas - Miosite por corpusculo de inclusao
- Principal miopatia inflamatoria acima dos 50 anos
- Mais comum em homens
- Fraqueza distal precoce (junto c proximal)
- CPK normal ou aumentado
- Bx com corpusculo de inclusao intracelular
Dx dermatopolimiosite infantil 5
- Nao ha risco de CA
- Manifestacoes prodromicas sistemicas sao mais exubersntes
- Raramente ocorre lesao pulmonar
- Calcinose bem mais frequente (adulto é raro)
- Mais chance de vasculite em TGI
Diferenca basica entre dermatomiosite e polimiosite
Dermatomiosite trm TODOS os sintomas de polimiosite + alteracoes de pele (Heliotropo e Gottron)
Sd sjogren - queixa extra glandular mais comum
Artralgia (70%) vai ter em algum momento da vida: artrite nao erosiva