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Clínica Médica > Reumato: Dcs regeneraçao inadequada > Flashcards

Reumato: Dcs regeneraçao inadequada Flashcards

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Medcards Residência Médica flashcards
1
Q

Quais sao as doenças do espectro da regeneração inadequada?

A

Dç mista do tecido conjuntivo

Esclerose sistêmica

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2
Q

Como é a via de regeneração inadequada

A

Inflamacao > linfocito ativa fibroblasto > secreta matriz extra celular (colageno) > tbm pode depositar Ca (pela fibrose)

Dç de Tgf beta q fica estimulando o bobroblasto a produzir matriz

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3
Q

Diferença entre esclerodermia x esclerose sistêmica

A

Esclerodermia: dç da dermato, lesão so na pele linear ou em placas difusas (circunscritos)

Esclerose sistemica: dç da reumato, colagenose, é dividida em limitada e difusa (cutanea difusa, cutanea limitada e visceral alguns autores)

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4
Q

Formas da esclerose sistemica

A

Limitada

Difusa

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5
Q

Epidemio da ES

A

Raras
H:M 1:4
Idade mais ou menos 30-40 anos
Negros

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6
Q

Forma do Qc Es

A

Nao tem remissao e recidiva, é uma unica onda de lesao progressiva. Comeca com edema inflamatorio, dps fibrose progressiva, dps atrofia tecidual

Raynaud pode ser o primeiro a aparecer

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7
Q

Manifestacoes clinicas do ES na pele 10

A
  • Fase: edema inflamatorio duro com prurido > endurecimento > atrofia (princip maos e antebraço)
  • Dificuldade de movimento
  • Esclerodactilia (em dorso da mao é parognomonico: metacarpofalangianas)
  • Dedos edemaciados
  • Queda de pelos
  • Diminui sudorese
  • Reabsorcao ossea das falanges distais
  • Deposito de calcio SC (calcinose), podendo romper e se expor
  • Fascies ES: Microstomia, dentes a mostra, labios finos, rugas verticais em cima do labio superior, nariz fino, perda das feiçoes
  • Sal e pimenta (sem pigmentacao e com na pele)
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8
Q

Exame fisico da pele no ES

A

Faço pregueamento e percebe endurecimento da pele

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9
Q

Como diferencia ES limitada e difusa

A

Limitada: espessamento de cabeça, mãos, ante braço, pés e pernas (abaixo do joelho)

Difusa: tem em todo o corpo (tronco tbm)

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10
Q

Oq ES causa nos vasos sanguineos

A

Camada muscular é enchida de colageno > dificuldade de contrair e oclusao de luz > aumenta PA naquela regiao e hipoperfusao

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11
Q

Consequencias da hipoperfusao no ES

A
  • Fenomeno Raynald (90-99%, primeira manif) (palido pq nao chega sangue, azul pela isquemia e hiperemia reativa pra tentar compensar) - frio, tabagismo, xantina, qlqer coisa q diminui perfusao desencadeia. Nem todos tem as 3 fases, muitos tem so a palidez
  • Úlceras de extremidade
  • Telangectasias aracniformes (tentativa de compensar hipóxia > estimulo do fator de crescimento vascular) - extremidades mao, nariz etc
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12
Q

Fenomenos vasculares q acometem orgaos na ES 2

A

Deposito de matriz no vaso pulmonar > oclui vaso > hipóxia > aumenta PA > hipertensao arterial pulmonar > ICC direita: OCORRE NA LIMITADA QC (dispneia aos esforços, tonteira, sincope ou assintomatico)

  • Crise renal
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13
Q

Manifestacao do ES limitado no TGI

A

Mais comum no esôfago: depósito na camada mucosa e submucosa > desmotilidade, disfagia e refluxo (mt grave e tto dificil) - esfincter nao consegue fechar

  • Peristalse reduzida nos 2/3 inferiores + relaxamento do esfincter esofagiano
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14
Q

Acronimo de manifestacoes da ES limitada

A

CREST

Calcinose
Raynald
Esofagopatia
Sclerodactilia
Telangectasias

Obs: pra prova isso é limitada, mas na pratica pode ter no sistemico tbm. 1 ocorre raynauld geralm, dps pirose e refluxo, dps as outras

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15
Q

FAN - padrao na ES

A

Nucleolar e centromerico pontilhado

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16
Q

Ac nucleolar FAN na ES 3 e centromerico

A
  • Anti RNA polimerase I, II, e III
  • Anti U3 RNP
  • Anti Scl 70
  • Anti centromerico
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17
Q

Criterios de Dx ES 2013: criterios exclusao

A
  • Outra dc q exlplica

- Espessamento q poupa dedos da mao

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18
Q

Criterios de Dx ES 2013: sinal patognomonico

A

Espessamento do dorso da mao

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19
Q

Oq deve-se avaliar na ES limitada (propedeutica)

A

Vasos perifericos e pulmonares e esofago

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20
Q

Capilariscopia na ES - Importancia

A

Se altera em 98% dos pctes. Na limitada: tortuosidade e dilatacao dos capilares. Na difusa: areas avasculares (praia deserta)

E exame de seguimento (acompanhar o tto) pq melhora o aspecto

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21
Q

Como examinar vasos pulmonares (pulmao) ES limitada

A

ECO - vejo se pressao sistemica da arteria pulmonar ta aumentada (hipertensao pulmonar)

Se Sim, faz CATE (cateterismo da art pulmonar) - confirmar e quantificar: PADRAO OURO

ECG: tbm mostra sobrecaga de VD. Exame fisico mostra sobrecarga de VD: hepatomegalia, turgencia jugular etx

Obs trata junto com a pneumo

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22
Q

Como vejo esofago na ES limitada

A

EDA (refluxo) - começa com esse

EED (esofago-estomago deglutograma)

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23
Q

Tem mais ES difusa ou limitada?

A

80% é limitada

20% difusa

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24
Q

Qual diferença da ES limitada e difusa

A

Difusa é mais grave, com mais manifestacoes, mais dificil de tratar

25
Q

QC pele ES difusa

A

Parecido, mas mais extenso, mais grave, pode ate atingir tendões e musculos (da pra palpar o tendao como corda de violão qndo movimenta)

Raynaud nao é precoce. Aparece junto com outras manif

26
Q

QC ES difusa pulmao

A

Acomete principalmente instersticio (dificuldade de comumicacao do alveolo com capilar)

  • Dispneia aos eforcos
  • Tosse seca
  • Pode ter estertoracao fina bibasal
27
Q

Diferença entre hipertensao pulmonar e hipertensao arterial pulmonar

A

HP: mecanismo secundario, o problema nao é o vaso. Causas: pode ser ICC esq, pneumoptia (hipoxia e responde a hipoxia fazendo vasocontricao e remodelamento, aumenta matriz e oclui pulm)

HAP: disturbio do vaso (tem na forma limitada), hipert pulm primária. Pulmao limpo, sem alteraçào no intersticio

Depois de um tempo, ambas ficam igual, o corte histologico fica igual, mas mecanismo q causou é diferente

28
Q

QC da ES difusa no TGI

A

Esofagopatia é menos comum

Deposita tbm no intestino e estomago (estomago em melancia pela ectasia vascular antral: sangramento pouco volumoso e cronico)

Intestino: hipomotilidade, atrofia muscular, distencao abm, colicas, sd manabsorcao (desnutricao, emagrc), pseudo obst intest, Pneumatose intesinal: parede intestinal cheia de colageno que acaba fistulizando e o ar do intestino vai pra parede - RARO, diverticulos em boca larga, incontinencia fecal

Relacao com cirrose biliar primaria

29
Q

QC renal da ES difusa

A
  • Era lider de mortalidade na doenca (antes do iECA)
  • Proteinuria leve, hematuria microscop, HAS, aumento leve Cr
  • CRISE RENAL (perigoso): evolucao rapidamente progressiva
30
Q

Tem diferenca de acometimento em diferentes etnias no ES

A

Pele escura o acometimento pulmonar é mais grave e tem mais anti scl 70

31
Q

Exames complementares de investigacao ES difusa

A

Vasos e esofago igual na limitada
+
Pulmao: tenho q ver parenquima e funcão
- Espirometria: diminui capacidade vital; VEF1/CVF nornal ou aumentado (restritivo puro)

  • TC de torax de alta resolução (Fase inicial: inflamacao, padrao em vidro fosco. Fase tardia ou fibrotica - infiltrado reticulonodular. Raio x so ve tardio)
32
Q

Doença mista do tecido conjuntivo - epidemio e oq é

A

Rara 0,003%
Bem mais em mulheres 16:1
Idade 20-40 anos

Ocorre simultaneamente sinais/sintomas de varias dcs (princip LES, polimiosite e AR) + anti RNP U1 alto

33
Q

Doença mista do tecido conjuntivo - QC sugestivo 6

A
  • Começa com manif inespecificas (febre, mialgia, mal estar)
  • Edema de mãos + Raynald
  • Sem comprometimento renal GRAVE
  • Artrite mais grave q LES
  • Inicio insidioso de hipertensao pulmonar sem fibrose pulm
  • Anti U1 RNP

Obs: tem tudo, mas é mais brando. Nenhum polo sobressai. Manifesta tudo ao mesmo tempo

34
Q

Diferença de dedos em salsicha x edema de maos (mais pra vida, a prova as vezes confunde)

A

Dedos em salsicha é dactilite (inflm de articulacoes e periarticulacoes, assimetrico - nao da nos 10 dedos de uma vez, espongilo artrite)

Edema de maos: infiltracao colagenica dos tecidos subcutaneos das maos difusamente (dorso, dedos), nao doi e pode ta quente

35
Q

Doença mista do tecido conjuntivo - Outros QC

A
  • Esclerodactilia
  • Calcinose
  • Rash malar
  • Placas discoides q poupam tronco
  • Artropatia de Jaccoud (LES)
  • Comum ser dx como AR inicialmente
  • Fator reumatoide positivo
  • Miosite (igual polimiosite, mas mais branda): tem q ter
  • Serosite
  • Esofagopatia igual ES
  • Nefripatia membranosa
  • Neuropatia do trigemio ou outras perifericas ou meningite asseptica
36
Q

Doença mista do tecido conjuntivo - exameslab

A

FAN
**Anti (U1) RNP - antiribonucleicoproteico Pra dx. FAN nuclear pontilhado fino, se nao tiver positivo nao é essa doença)

  • Anemia dc cronica
  • Commbs direto (apesar de rara anemia hemolitica)
  • Leucopenia
  • Linfopenia
  • Teombocitopenia
  • Faror eeimatoide
  • Hipergamaglobulinemia
37
Q

Doença mista do tecido conjuntivo - tto

A

Igual colagenose

38
Q

Doença mista do tecido conjuntivo - o rim nunca é acometido V ou F

A

F

Nao tem acometimento grave, mas pode ter nefeipatia membranosa

39
Q

Sd de sobreposição

A

A cronologia é diferente

Tem 2 dçs diferentes (ex lupus e AR)

A intensidade é maior e as duas são bem marcadas, e com cronologias diferentes
Ex: tem lupus ha 2 anos e começa com AR

40
Q

ES visceral - Como é

A

Acomete so orgao interno, SEM acometer pele

MT RARO

41
Q

ES limitada acomete orgaos internos?

A

Simmmm, a dividao limitada e difusa é so pra lesao de pele

42
Q

Principal causa do fenomeno de Raynaud e diferenca pra ES

A

Doença de Raynaud: ocorre o fenomeno isoladamente, sem ulcera, sem edema de dedos, sem consequencia ruim, bom prognostico, idiopatico. Ocorre em 15% da pop geral (mais comum q as colagenoses juntas).

Mas msm assim investigar ES (Ac, capilaroscopia e outros sintomas)

43
Q

Manifestacoes constitucionais ES 2

A

Perda ponderal
Fadiga

NAO TEM FEBRE

44
Q

Manif musculo esqueleticas ES 6

A

Inespecificas

  • Poliartealgia
  • Mialgia
  • Atrofia musc
  • Fraqueza musc
  • Sd tunel do carpo
  • Atrito tendinoso (ES difusa)
45
Q

Sd Tunel do carpo - QC e exame

A

Parestesia em regiao do nervo mediano (face interna polegar, indicador, dedo medio, e metade do anelar)

Sinal Tinel: percussao nervo mediano no punho
Sinal phalen: flexao mantida dos punhos

46
Q

Esclerodermia - Mais comum em q faixa eraria

A

Infancia

47
Q

Crise renal ES - Acometimentos e QC

A
  • IRA oligurica
  • Hipertensao acelerada
    maligna
  • Anemia hemolitica microangiopatica (lesao das hemacias ao passar pelos vasos renais). Tem esquizocito.
  • Trombocitopenia

QC: cefaleia, borramento visual, encefalopatia, convulsoes, edema agudo pulm, sd uremica)

48
Q

Fisiopato crise renal ES

A

Vasoespasmo prolongado a interlobulares > isquemia cortical > ativa sist renina angiotens aldost > HAS maligna > alteracoes da nefrosclerose hipertrnsiva maligna (lesao em casca de cebola)

49
Q

Tto crise renal

A

iECA

50
Q

Outras manif E gravidez na ES

A
  • Overlap com Sjogren (20-30%)
  • Hipotireoidismo (fibrose na tireoide)
  • Amenorreia
  • Infertioicade
  • Impotencia
    Etc

Gravidez nao exacerba doenca. Acredita q prejudica feto.

51
Q

Sd CREST esta associada com qual Ac?

A

Anticentromero (80%)

52
Q

Acometimento cardiaco na ES

A

Pericardite
Miicardiopatia difusa
Vasoespasmo de coronaria

Principalmente na ES difusa

53
Q

Tipos de acometimento pulmonar na ES

A
  • Intersticial (alveolite): mais comum na difusa

- Vasculopatia pulmonar: causando hipertensao pulmonar, mais comum na limitada

54
Q

Principal causa de morte na ES

A

Acometimento pulmonar. Prognostico de dc intersticial pulmonar na ES é bem ruim

55
Q

FAN positivo no ES?

A

Sim, 90% em todas as formas

56
Q

Esclerodermia - Oq é e QC

A

Esclerose so na pele e SC

  • Localizada, generalizda, linear ou lesao em golpe de sabre
57
Q

ES difusa - Quais Ac positivo. Quem tem mais homem ou mulher?

A

Antitopoisomerase (ou anti Scl 70) em 40%: marco de comprometimento difuso, renal e pulm

Nao tem diferenca

58
Q

Sinais/sintomas da hipertensao aertrrial pulmonar 6

A
  • Dispneia aos esforcos
  • Pulsacao sistolica na borda esternal esq
  • Acentuacao da segunda bulha no foco pulm
  • Dilatacao do tronco da arteria pulmonar no raio X
  • Hipertrofia ventricular direita no ECG
  • Aumento do ventriculo direito no ECG
59
Q

Dx diferencial esclerose sistemica

A

Fasceite eosinofilica ou sd shulman (tem aderencia de pele e fascia, confundindo sintomas de ES)

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