Reumato: Dcs regeneraçao inadequada Flashcards
Quais sao as doenças do espectro da regeneração inadequada?
Dç mista do tecido conjuntivo
Esclerose sistêmica
Como é a via de regeneração inadequada
Inflamacao > linfocito ativa fibroblasto > secreta matriz extra celular (colageno) > tbm pode depositar Ca (pela fibrose)
Dç de Tgf beta q fica estimulando o bobroblasto a produzir matriz
Diferença entre esclerodermia x esclerose sistêmica
Esclerodermia: dç da dermato, lesão so na pele linear ou em placas difusas (circunscritos)
Esclerose sistemica: dç da reumato, colagenose, é dividida em limitada e difusa (cutanea difusa, cutanea limitada e visceral alguns autores)
Formas da esclerose sistemica
Limitada
Difusa
Epidemio da ES
Raras
H:M 1:4
Idade mais ou menos 30-40 anos
Negros
Forma do Qc Es
Nao tem remissao e recidiva, é uma unica onda de lesao progressiva. Comeca com edema inflamatorio, dps fibrose progressiva, dps atrofia tecidual
Raynaud pode ser o primeiro a aparecer
Manifestacoes clinicas do ES na pele 10
- Fase: edema inflamatorio duro com prurido > endurecimento > atrofia (princip maos e antebraço)
- Dificuldade de movimento
- Esclerodactilia (em dorso da mao é parognomonico: metacarpofalangianas)
- Dedos edemaciados
- Queda de pelos
- Diminui sudorese
- Reabsorcao ossea das falanges distais
- Deposito de calcio SC (calcinose), podendo romper e se expor
- Fascies ES: Microstomia, dentes a mostra, labios finos, rugas verticais em cima do labio superior, nariz fino, perda das feiçoes
- Sal e pimenta (sem pigmentacao e com na pele)
Exame fisico da pele no ES
Faço pregueamento e percebe endurecimento da pele
Como diferencia ES limitada e difusa
Limitada: espessamento de cabeça, mãos, ante braço, pés e pernas (abaixo do joelho)
Difusa: tem em todo o corpo (tronco tbm)
Oq ES causa nos vasos sanguineos
Camada muscular é enchida de colageno > dificuldade de contrair e oclusao de luz > aumenta PA naquela regiao e hipoperfusao
Consequencias da hipoperfusao no ES
- Fenomeno Raynald (90-99%, primeira manif) (palido pq nao chega sangue, azul pela isquemia e hiperemia reativa pra tentar compensar) - frio, tabagismo, xantina, qlqer coisa q diminui perfusao desencadeia. Nem todos tem as 3 fases, muitos tem so a palidez
- Úlceras de extremidade
- Telangectasias aracniformes (tentativa de compensar hipóxia > estimulo do fator de crescimento vascular) - extremidades mao, nariz etc
Fenomenos vasculares q acometem orgaos na ES 2
Deposito de matriz no vaso pulmonar > oclui vaso > hipóxia > aumenta PA > hipertensao arterial pulmonar > ICC direita: OCORRE NA LIMITADA QC (dispneia aos esforços, tonteira, sincope ou assintomatico)
- Crise renal
Manifestacao do ES limitado no TGI
Mais comum no esôfago: depósito na camada mucosa e submucosa > desmotilidade, disfagia e refluxo (mt grave e tto dificil) - esfincter nao consegue fechar
- Peristalse reduzida nos 2/3 inferiores + relaxamento do esfincter esofagiano
Acronimo de manifestacoes da ES limitada
CREST
Calcinose Raynald Esofagopatia Sclerodactilia Telangectasias
Obs: pra prova isso é limitada, mas na pratica pode ter no sistemico tbm. 1 ocorre raynauld geralm, dps pirose e refluxo, dps as outras
FAN - padrao na ES
Nucleolar e centromerico pontilhado
Ac nucleolar FAN na ES 3 e centromerico
- Anti RNA polimerase I, II, e III
- Anti U3 RNP
- Anti Scl 70
- Anti centromerico
Criterios de Dx ES 2013: criterios exclusao
- Outra dc q exlplica
- Espessamento q poupa dedos da mao
Criterios de Dx ES 2013: sinal patognomonico
Espessamento do dorso da mao
Oq deve-se avaliar na ES limitada (propedeutica)
Vasos perifericos e pulmonares e esofago
Capilariscopia na ES - Importancia
Se altera em 98% dos pctes. Na limitada: tortuosidade e dilatacao dos capilares. Na difusa: areas avasculares (praia deserta)
E exame de seguimento (acompanhar o tto) pq melhora o aspecto
Como examinar vasos pulmonares (pulmao) ES limitada
ECO - vejo se pressao sistemica da arteria pulmonar ta aumentada (hipertensao pulmonar)
Se Sim, faz CATE (cateterismo da art pulmonar) - confirmar e quantificar: PADRAO OURO
ECG: tbm mostra sobrecaga de VD. Exame fisico mostra sobrecarga de VD: hepatomegalia, turgencia jugular etx
Obs trata junto com a pneumo
Como vejo esofago na ES limitada
EDA (refluxo) - começa com esse
EED (esofago-estomago deglutograma)
Tem mais ES difusa ou limitada?
80% é limitada
20% difusa
Qual diferença da ES limitada e difusa
Difusa é mais grave, com mais manifestacoes, mais dificil de tratar
QC pele ES difusa
Parecido, mas mais extenso, mais grave, pode ate atingir tendões e musculos (da pra palpar o tendao como corda de violão qndo movimenta)
Raynaud nao é precoce. Aparece junto com outras manif
QC ES difusa pulmao
Acomete principalmente instersticio (dificuldade de comumicacao do alveolo com capilar)
- Dispneia aos eforcos
- Tosse seca
- Pode ter estertoracao fina bibasal
Diferença entre hipertensao pulmonar e hipertensao arterial pulmonar
HP: mecanismo secundario, o problema nao é o vaso. Causas: pode ser ICC esq, pneumoptia (hipoxia e responde a hipoxia fazendo vasocontricao e remodelamento, aumenta matriz e oclui pulm)
HAP: disturbio do vaso (tem na forma limitada), hipert pulm primária. Pulmao limpo, sem alteraçào no intersticio
Depois de um tempo, ambas ficam igual, o corte histologico fica igual, mas mecanismo q causou é diferente
QC da ES difusa no TGI
Esofagopatia é menos comum
Deposita tbm no intestino e estomago (estomago em melancia pela ectasia vascular antral: sangramento pouco volumoso e cronico)
Intestino: hipomotilidade, atrofia muscular, distencao abm, colicas, sd manabsorcao (desnutricao, emagrc), pseudo obst intest, Pneumatose intesinal: parede intestinal cheia de colageno que acaba fistulizando e o ar do intestino vai pra parede - RARO, diverticulos em boca larga, incontinencia fecal
Relacao com cirrose biliar primaria
QC renal da ES difusa
- Era lider de mortalidade na doenca (antes do iECA)
- Proteinuria leve, hematuria microscop, HAS, aumento leve Cr
- CRISE RENAL (perigoso): evolucao rapidamente progressiva
Tem diferenca de acometimento em diferentes etnias no ES
Pele escura o acometimento pulmonar é mais grave e tem mais anti scl 70
Exames complementares de investigacao ES difusa
Vasos e esofago igual na limitada
+
Pulmao: tenho q ver parenquima e funcão
- Espirometria: diminui capacidade vital; VEF1/CVF nornal ou aumentado (restritivo puro)
- TC de torax de alta resolução (Fase inicial: inflamacao, padrao em vidro fosco. Fase tardia ou fibrotica - infiltrado reticulonodular. Raio x so ve tardio)
Doença mista do tecido conjuntivo - epidemio e oq é
Rara 0,003%
Bem mais em mulheres 16:1
Idade 20-40 anos
Ocorre simultaneamente sinais/sintomas de varias dcs (princip LES, polimiosite e AR) + anti RNP U1 alto
Doença mista do tecido conjuntivo - QC sugestivo 6
- Começa com manif inespecificas (febre, mialgia, mal estar)
- Edema de mãos + Raynald
- Sem comprometimento renal GRAVE
- Artrite mais grave q LES
- Inicio insidioso de hipertensao pulmonar sem fibrose pulm
- Anti U1 RNP
Obs: tem tudo, mas é mais brando. Nenhum polo sobressai. Manifesta tudo ao mesmo tempo
Diferença de dedos em salsicha x edema de maos (mais pra vida, a prova as vezes confunde)
Dedos em salsicha é dactilite (inflm de articulacoes e periarticulacoes, assimetrico - nao da nos 10 dedos de uma vez, espongilo artrite)
Edema de maos: infiltracao colagenica dos tecidos subcutaneos das maos difusamente (dorso, dedos), nao doi e pode ta quente
Doença mista do tecido conjuntivo - Outros QC
- Esclerodactilia
- Calcinose
- Rash malar
- Placas discoides q poupam tronco
- Artropatia de Jaccoud (LES)
- Comum ser dx como AR inicialmente
- Fator reumatoide positivo
- Miosite (igual polimiosite, mas mais branda): tem q ter
- Serosite
- Esofagopatia igual ES
- Nefripatia membranosa
- Neuropatia do trigemio ou outras perifericas ou meningite asseptica
Doença mista do tecido conjuntivo - exameslab
FAN
**Anti (U1) RNP - antiribonucleicoproteico Pra dx. FAN nuclear pontilhado fino, se nao tiver positivo nao é essa doença)
- Anemia dc cronica
- Commbs direto (apesar de rara anemia hemolitica)
- Leucopenia
- Linfopenia
- Teombocitopenia
- Faror eeimatoide
- Hipergamaglobulinemia
Doença mista do tecido conjuntivo - tto
Igual colagenose
Doença mista do tecido conjuntivo - o rim nunca é acometido V ou F
F
Nao tem acometimento grave, mas pode ter nefeipatia membranosa
Sd de sobreposição
A cronologia é diferente
Tem 2 dçs diferentes (ex lupus e AR)
A intensidade é maior e as duas são bem marcadas, e com cronologias diferentes
Ex: tem lupus ha 2 anos e começa com AR
ES visceral - Como é
Acomete so orgao interno, SEM acometer pele
MT RARO
ES limitada acomete orgaos internos?
Simmmm, a dividao limitada e difusa é so pra lesao de pele
Principal causa do fenomeno de Raynaud e diferenca pra ES
Doença de Raynaud: ocorre o fenomeno isoladamente, sem ulcera, sem edema de dedos, sem consequencia ruim, bom prognostico, idiopatico. Ocorre em 15% da pop geral (mais comum q as colagenoses juntas).
Mas msm assim investigar ES (Ac, capilaroscopia e outros sintomas)
Manifestacoes constitucionais ES 2
Perda ponderal
Fadiga
NAO TEM FEBRE
Manif musculo esqueleticas ES 6
Inespecificas
- Poliartealgia
- Mialgia
- Atrofia musc
- Fraqueza musc
- Sd tunel do carpo
- Atrito tendinoso (ES difusa)
Sd Tunel do carpo - QC e exame
Parestesia em regiao do nervo mediano (face interna polegar, indicador, dedo medio, e metade do anelar)
Sinal Tinel: percussao nervo mediano no punho
Sinal phalen: flexao mantida dos punhos
Esclerodermia - Mais comum em q faixa eraria
Infancia
Crise renal ES - Acometimentos e QC
- IRA oligurica
- Hipertensao acelerada
maligna - Anemia hemolitica microangiopatica (lesao das hemacias ao passar pelos vasos renais). Tem esquizocito.
- Trombocitopenia
QC: cefaleia, borramento visual, encefalopatia, convulsoes, edema agudo pulm, sd uremica)
Fisiopato crise renal ES
Vasoespasmo prolongado a interlobulares > isquemia cortical > ativa sist renina angiotens aldost > HAS maligna > alteracoes da nefrosclerose hipertrnsiva maligna (lesao em casca de cebola)
Tto crise renal
iECA
Outras manif E gravidez na ES
- Overlap com Sjogren (20-30%)
- Hipotireoidismo (fibrose na tireoide)
- Amenorreia
- Infertioicade
- Impotencia
Etc
Gravidez nao exacerba doenca. Acredita q prejudica feto.
Sd CREST esta associada com qual Ac?
Anticentromero (80%)
Acometimento cardiaco na ES
Pericardite
Miicardiopatia difusa
Vasoespasmo de coronaria
Principalmente na ES difusa
Tipos de acometimento pulmonar na ES
- Intersticial (alveolite): mais comum na difusa
- Vasculopatia pulmonar: causando hipertensao pulmonar, mais comum na limitada
Principal causa de morte na ES
Acometimento pulmonar. Prognostico de dc intersticial pulmonar na ES é bem ruim
FAN positivo no ES?
Sim, 90% em todas as formas
Esclerodermia - Oq é e QC
Esclerose so na pele e SC
- Localizada, generalizda, linear ou lesao em golpe de sabre
ES difusa - Quais Ac positivo. Quem tem mais homem ou mulher?
Antitopoisomerase (ou anti Scl 70) em 40%: marco de comprometimento difuso, renal e pulm
Nao tem diferenca
Sinais/sintomas da hipertensao aertrrial pulmonar 6
- Dispneia aos esforcos
- Pulsacao sistolica na borda esternal esq
- Acentuacao da segunda bulha no foco pulm
- Dilatacao do tronco da arteria pulmonar no raio X
- Hipertrofia ventricular direita no ECG
- Aumento do ventriculo direito no ECG
Dx diferencial esclerose sistemica
Fasceite eosinofilica ou sd shulman (tem aderencia de pele e fascia, confundindo sintomas de ES)
