Nefro: Sd nefrítica Flashcards
Sd nefrítica - fisiopato
Deposição de imunocomplexos em porções do glomérulo causando desestruturação e dependendo polariza pra sd nefrótica ou nefrítica
Sd nefrítica - Caract
- SEMPRE tem hematúria
- Início geralm abrupto
- Pouca proteinúria (nunca tem 4 +)
- Muito proliferativa (geralm tem mts células inflamatórias)
- Quadro geralmente intenso
- Pode ter oligúria
- Pode ter edema
- Pode ter HAS (característica de obstrução glomerular)
Pq dá uremia?
Muita célula inflamatória (proliferação) > causa obstrução do glomérulo > diminui filtração glomerular > uremia
Pq dá perda da função renal?
Muita célula inflamatória (proliferação) > causa obstrução do glomérulo > isquemia
Pq dá HAS?
Muita célula inflamatória (proliferação) > causa obstrução do glomérulo > isquemia + aumento da resistencia dos capilares glomerulares > ativa sistema renina angiotensina
Dçs da sd nefrítica 3
- GNF pós estreptococica (pós infecciosa)
- Nefrite lúpica
- Nefropatia da IgA
Das 3, quem consome complemento?
Pós estrepto e nefrite lúpica (Nefro IgA não tem inflm tão intensa, por isso nao com=nsome)
Dç mista q tem sd nefritica e nefrotica
- GNF membrano proliferativa
Oq é GNF rapidamente progressiva
Perda súbita da função renal (aumento subito da CR), grave, agressiva. É infiltrado inflamatporio nos glomerulos que lesiona membrana basal glomerular > levando a mt hematuria e pouco de proteinuria.
Oq causa GNF rapidamente progressiva 6
Não é doença, é evolução. Qualquer doença glomerular pode causar isso:
- Nefrite lupica
- Pos estrepto
- IgA menos
- Vasculites sitemicas
- Granulomatose de wegener
- Sd GoodPasture
Como fica o glomerulo na GNF rapidamente progressiva
Presença de crescentes celulares em mais de 50% dos glomerulos OU 2 ou mais camadas de celulas crescendo naquela regiao
TTo GNF rapidamente progressiva
Pulso de corticoide (metil pred) e pulso de ciclofosfamida
EM TODOS OS CASOS, INDEPENDENTE DA CAUSA
Como forma o crescente e oq é?
Lesão do glomerulo > extravasa celulas infml pro espaço de bauman > inflam local > forma grupo de células (crescente celular)
É 2 ou mais camadas de celulas no glomerulo
Cresente tem involução?
Antes de virar fibrose e crônico sim.
GNDA- GN difusa aguda ou pós estrepto - epidemio
Mais comum entre 7-10 anos (ou ainda 2-14 anos), sexo masculino
Causa da GNDA - fisiopato
Estreptococo piogenes ou beta hemolitico do grupo A > sist imune identifica-o e faz Ac (mas algumas ptnas sao semelhantes a estruturas do glomerulo) > reaçao cruzada entre receptor renal nefritogenico (ou msm pelo deposito de particulas bact nos glom) >inflamação DIFUSA E AGUDA
Quem tem GNDA em adulto?
Geralm, imunossuprimidos
Intervalo entre exposição ao estrepto e inicio de GNDA - Faringite
- Faringite: 7-10 dias
Intervalo entre exposição ao estrepto e inicio de GNDA - Impetigo
10-21 dias
outras infecc é variavel
Evolução pra GNF rapidamente progressiva da GNDA
RAro, mas pode acontecer
QC da GNDA
- Hematuria microscopica
- Henat macroacopica
- Hipertensao
- Hipervolemia
- Uermia
- Edema
Pode ter proteinuria leve (subnefeotica)
Como é a hematuria
Dismorfica (significa q vem do glomerulo)
LAB GNDA 5
- Henaturia
- Leucocituria
- Ptnuria variavel
- Hipercalemia
- Acidose metabolica
(Alteracoes renais) - Anemia dilucional
- Leucocitose
Ha evidencia sorologica da presenca do esrwpto na GNDA?
Trm ASLO em mais de 70% qndo for faringite e anti DNAse beta positivo em mais de 70% em impetigo (impetigo, o ASLO é normal pois nao da tempo de forma-lo)
E tem o streptozyme test (q pesquisa todos os anticorpos simultaneamente, sem distingnuir)
Complemento na GNDA e pq é importante
Diminuicao de C3 e CH50 (via alternativa) em 90%
Importante tbm na evolucao, espera-se reducao com ate 8 semanas, se nao deve-se biopsiar (pois provavelmente NAO é GNDA), provavel ser glomerulonefrite membranoproliferativa
Bx e imunofluorescencia GNDA
Presenca de celulas inflamatorias no glomerulo, nao ve a luz capilar. Proliferacao glomerular difusa
Imunofluorescencia: ceu estrelado
Infiltrado intenso em todo glomerulo
Tto GNDA
- Geralm é tto suporte (repouso relativo e restriçao de sal, apenas)
- Mais de 95% é autolimitada (apesar de aguda)
- ATB penicilina benzatina IM 1.200.000 UI dose unica pra erradicar cepa nefritogenica (nao muda a doenca)
SO SE TER COMPLICACAO, q entra com anti hipertensivo ou furosemida etc
Tto suporte da GNDA
- Dieta restrita de sal
- Dieta restrita de liquido
- ATB (nao trata GNDA, so evita da criança passar estrepto pra outras pessoas , pois é portadora assintomatica)
- Pode dar diuretico de alça se sinais de complicacao da hipervolemia
- Pode dar anti hipertensivo (bloq canais de Ca)
Tto à GNDA refrataria
Dialise (menos de 2% precisa de dialise)
GNDA - Evolução e prognostico
Geralmente evolução e prognóstico favoráveis
- Remissão clínica em 2-4 semanas
- Recuperação espontânea da natriurese em 48-72 horas
- Complemento normaliza em 8 semanas
Pcte que teve GNDA com hematúria microscópica 1 ano depois, deve fazer biópsia?
NÃO
Hematúria microscópica e proteinúria discreta podem persistir por vários meses/anos (até 2 anos)
- Avalio outros fatores: complemento noralizou? hematúria e ptnuria tao diminuindo, apesar de presente?
Remissão da GNDA
95% tem remissão espontaea
Conduta na não remissão espontanea da GNDA
Biopsia renal (muito raro)
Nefropatia IgA - sinnonimo
Doença de Beget
Nefropatia IgA - O que é
Glomerulonefrite proliferativa crônica (tem célula inflamatoria) mesangial formada por imunocomplexos de IgA
Fisiopato Nefropatia IgA primária
Maioria é doença primpária: desequilibrio da produção e eliminação da IgA (IgA aumentado no plasma em ate metade dos pctes)
Desencadeadores da nefropatia IgA
Infecção de vias aereas superiores (IVAS), sem ser o estrepto grupo B, exercicio fisico intenso
QC nefropatia IgA
Pode ser desde assintomatica até perda da função renal (mas raro perder funcao renal, maioria é de bom prognostico, raro causar crise hipertensiva etc)
Mas geralm é hematuria microscopica assintomaica, podendo ter ou nao sd nefritica
É intermitente. Tem periodos de agudizacao e assintomatico.
Complemento da nefropatia de iGa
nORMOCOplementenica. C3 e C4 normais (tem deposito de complemento, mas nao baixa no sangue)
Como é a hematuria na nefropatia IgA?
micro ou macroscopica
Apresentação mais comum da nefro IgA
Hematúria isolada (assintomática0
É cmum ser recorrente
Biopsia e imunofluorescencia da nefropatia IgA
Deposito de imunocomplexos no mesagio e imunofluorescencia com deposito de IgA
TTo nefropatia IgA
- Manter proteinuria baixa < 500 mg/24h (proteinuria é prognostico)
- Manter PA < 130 x 80 com iECA ou BRA
- Oleo de peixe (alguns estudos mostram efetividade)
SE PCTE SE MANTEM BEM, sem perda de funcao renal, e nesses valores acima, manter esse tto
Nefropatia da IgA - Qndo fazer imunossupressor?
6 meses do ttto de suporte, mas mantem ptnria alta MAS SEM PERDA DA FUNÇÃO RENAL
- Fazer corticoide (além do tto de suporte) VO 1 mg/kg por 6 meses, com desmame apos
Nefrit lupica - quem acomete
Mulher jovem em idade fertil
Nefrite lupica - dx
Deve ter acometimento de outrs orgaos, fechando dx de LES
Evolução nefrite lupica
Pode ter sd nefrotica, nefritica, acometimento rapidamente progressivo - evolução desfavorável
Formas mais comuns é a 3 e 4 (pior prognostico)
Nefrite lupica consome complemento? Qual via?
Sim
Via classica (C3 e C4)
LAB Nefrite lupica
Anemia
Citopenias
Criterios dx LES
4 ou mais dos abaixo:
- Rash malar
- Lupus discoide
- Fotossensibilidade
- Ulceras orais
- Artrite não erosiva
- Pleurite/pericardite
- Acometimento renal
- Acom neurologico
- Acom hematologico
- Auto anticorpos (Anti DNA, ANti SM, Anti ro, anti la)
- FAN
Nefrite lupica - Quais classes são sd nefritica
Classes 3 e 4
Classe 3 e 4 nefrite lupica
Mt reaçõa inflamatoria, grave
Nomes - Classe 3 e 4 nefrite lupica
Classe 3: glnf proliferativa focal (< 50%)
Classe 4: glnf proliferativa difusa (> 50%)
Tto - Classe 3 e 4 nefrite lupica
2 fases: indução e manutenção
Classe 3 e 4 nefrite lupica - Tto fase de indução
Dura 3 - 6 meses:
- Pulso de metil prednisolona 1g EV por 3 dias
- Dps prednisona VO 1m/kg (max 80 mg/dia)
- Pulso ciclofosfamida mensal
Classe 3 e 4 nefrite lupica - Tto fase manutençao
Dura no mínimo 2 anos:
- Desmama corticoide
- Imunossupressor oral (ciclofosfamida, micofenolato, azatioprina, tracolinus) pra poupar corticoide e evitar os pulsos
Em quem mais faz esse tto acima?
Em qualquer doença glomerular com glnf rapidamente progressiva
Glomerulonefrite memnbrano proliferativa - Tem sd nefritica ou nefrotica?
Os dois
Glomerulonefrite memnbrano proliferativa - Frequencia
Menos comum q GNDA e as outras
Glomerulonefrite memnbrano proliferativa - Causas
Primaria
Secundaria em > 80% : comum em esquistossmose e hepatite C
Glomerulonefrite memnbrano proliferativa - padrao classico
Sd nefrite classica mas com muita perda de ptna
Glomerulonefrite memnbrano proliferativa - Classificaç~çao
Tipo 1 e tipo 2 (tem que saber a tipo 1, que cai mais e mais classica, e masi comum)
Glomerulonefrite memnbrano proliferativa - Tipo 1 fisiopato
- Presença do virus da hep C >Desencadeia formação da crioglobulina (precipita em baixas teperaturas) circulantes > podem depositar em varios orgaos (vasculite crioglobulinemica), inclusive no glomerulo > glomerulonefreite por infiltrado inflamatorio no glomerulo
Glomerulonefrite memnbrano proliferativa tipo 1 - Complemento tem?
Consome complemento pela via classica (Baixa C3 e C4)
Vasculite crioglobulinemica - QC
- Vasculite cutaneo, alveolar, renal etc
Glomerulonefrite memnbrano proliferativa tipo 1 - Biopsia
Hipercelularidade no glomeurlo + desdobramento de membrana basal
TTo Glomerulonefrite memnbrano proliferativa tipo 1
Não posso imunossuprimir, pois tem virus da hep C
- Controle proteinuria
- Controle pressorico
Se pcte muito grave, posso tentar imunossuprimir (rapidamente progressiva), pq dai tem q tentar
Se tiver bem do rim, trato primeiro a hepatite C
Qndo fazer biopsia na GN pos estrepto
- Oliguria > 1 sem
- Hipocomplementenemia > 8 sem
- Proteinuria nefrotica
- Evidencias clinicas/lab de dcs sistemicas
- Evidencias de glmnefrite rapidamente progressiva (com anuria ou aumento acelerado de escorias nitrogenadas)
Livro de ped add:
- HAS ou hematuria > 6 semanas
- Azotemia prolongada ou acentuada
Complicacoes da sd nefriica
Congestao volemica (hipervolemia) devido retencao de Na e H2O (complicacoes de hipervolemia): edema agudo de pulmao hipertensivo, encefalopatia hipertensiva, insuficiencia cardiaca congestiva
Insuficiencia renal aguda e suas conseq: azotemia, uremia, hipercalemia, acidose metabolica
Como confirmar faringoamigdalite estreptococcica?
ASLO
Como confirmar impetigo estreptoccoccico?
Anti DNAse B reagente
Causa mais comum de glomeruloptia primaria
Nefripatia por IgA
Tipos de QC da nefropatia por IgA (dc de berger)
- Hematuria macroscupica
- Hematuria microscopica dismorfica isolada
- Sd nefritica
Glomerulopatia mais frewuente na infancia
GNDA pos estrept
Sintomas da encefalopatia hipertensiva
Convulsao
Rebaixamento do nivel de consciencia
Glomerulopatia cronica mais comum do mundo
Nefropatia por IgA
Epidemio nefropatia por OgA
Homem 2:1
GNPQ pode evoluir com emergencia hipertensiva (EAP, IC, encefalopatia)?
Sim
Remissao esperada dos sintomas da GNPE
Henaturia microscopica: 1-2 anos Hematuria macroscopica: 6 semanas Hipocomplementemia: 8 semanas Oliguria: 7 dias Ptnuria subnefrotica: 2-5 anos
ASLO nao tem implicacao prognostica, pode ser cicatriz sorologica
Dx GNDA PE
- Hematuria glomerular
- Hipocomplementenemia a custas de C3 (alternativa)
- Periodo de incubacao compativel
- Confirmacao de infecc por estrepto (ASLO)
Hipertensao em criança
Percentil > 95 pra sexo e idade
Droga de escolha no edema agudo de pulmao
Nitroprussiato de Na (pq é emergencia hipertensiva)
Principal dx diferencial de GNPE e suas diferencas
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Diferença: tempo de nornalizacao do complemento.
Sinal patognomonico de lesao glomerular
Cilindros hematicos
GNPE - qndo internar?
Tentar tratar ao maxmo ambulatorial, so unternar se complicacoes (encefalopatia hupertensiva, EAP, IRA grave - hipercalemia, oliguria peraistente, acidose, azotemia intensa)