Nefro: Sd Nefrótica Flashcards
Sd nefrótica - Fisiopato
Formação de imunocmplexo (sistemico ou local) que se deposita em algum lugar do glomérulo. Dependendo do local e intensidade polariza pra sd nefrotica ou sd nefritica
Oq é sd nefrótica? 9 e LAB pra confirmar
- Ptnuria > 3,5 g/24 horas em adulto e > o 50mg/kg/dia em criança
- Hipoalbuminemia <3,5 g/dL
- Edema
- Hipercolesterolemia
- Lipidúria
- QC subagudo
Há tendencia de eventos tromboembolicos e infecções e aterogênese
Ptnuria 24h, proteinograma (PTF), lipidograma, EAS
Tem hematúria na Sd nefrótica?
NÃO
Complicações da Sd nefrotica - Fisiopato perda de ptns
- Aumento da permeabilidade glomerular às ptns plasmaticas decorrentes da deposição de imucomplexos > perda de albumina + perda de ptn carregoderes de hormonios e vitaminas + perda de imunoglobulinas (hipogamaglobulinemia - aumento de risco de infecção)+ perda de antitrombina 3 (TEV)
Albuminuria - consequencia
Lesão direta ao túbulo renal pelo excesso de ptn no túbulo > pode perder função renal
Fisiopato hipercoagulabilidade
Fígado aumenta sua produção de ptn pra tentar compensar > aumenta tbm ptnas fatores coagulatórios + associado ao aumento hídrico, redução do volume plasmatico e motilidade
Fisiopato desnutrição
Perde albumina > catabolismo muscular > perda de massa muscular
Fisiopato - edema
Teoria do Underfil: pturia intensa > diminui albumina sérica > diminui pressão oncótica intravascular > interstício atrai agua devido osmose > ativa ADH e sistema renina angiotensina aldosterona > aumenta retenção de Na e líquido (entende que pcte está com pouco volume) > mas água que está retendo também não fica no vaso, indo pro terceiro espaço > ciclo vicioso (edema mmi, bipalpebral, escrotal)
Manejo edema nefrótico 6
- Suspensão consumo de Na ( < 2,4 g/24h)
- Suspensão medicamentos q podem contrinuit q edema (betabloq, bloq canais Ca, alguns vasodilatadores etc)
- Diurético de alça VO/EV DE ESCOLHA.
- Diurético tiazídico associado
- Se hipocalemia (pela espoliação da furosemida), posso associar espironolactona
- Restrição hídrica
Pcte refratario aos diureticos - conduta do edema
Hemodiálise
Preferir furosemida VO ou EV?
Inicialmente VO, mas muito hipoambunimenia < 2,5, tem que ser EV, pois pra furosemida agir no túbulo, furosemida tem que ligar à ptn, como tem pouca ptn não vai ligar e não vai agir, além disso tem edema de alça intestinal, entao absorção é baxa
Manejo de risco de tromboembolismo
- Evitar imobilização prolongada
- Meia de compressão, fisioterapia
- Profilaxia (anti agreante plaquetário, heparina)
- Tratar dislipidemia (inicialmente com estatina, mas podsso associar fibratos)
O que não esquecer na sd nefrotica
Profilaxia de fenomoenos tromboembolicos, principalmente em acamados
Manejo da ptnuria 4
TODOS os pctes
- iECA ou BRA em doses maximas toleradas
- Controle pressorico rigoroso PA < 130 x80 (preferir iECA ou BRA)
- Controle da ingesta de NA e ptn (0,6-0,8 g/kg/d)
- Tratar dç de base (alguns precisam de imunossupressão)
Alvo da ptnuria sempre o menor possivel < 0,5 a 1 g/24h (é mt dificil de conseguir)
Dçs principais da Sd nefrótica 3
- Dç lesão minima
- Glomerusoesclerose segmentar focal GESF
- Nefropatia membranosa
O que não tem na sd nefrotica (diferente da sd nefritica)
Não tem ativação do complemento (não é consumido)
Dç mista (nefritica e nefrotica)
Glomerulo nefrite membrano proliferativa
Doença de lesão Minima (DLM) - quem acomete e ranking
Acomete preferencialmente em criança.
Causa de sd nefrotica mais comum em criança (> 90%)
Adulto cai bastante a incidencia
Caracteristica DLM
- Ptnuria maciça
- Sem consumo de complemento
- Sem hematuria
- Sem PA alta
- Sem perda de função renal
- Resposta mt positiva ao corticoide
Historia classica de infeccao viral previa inespecifica
Fatores q causam da DLM
- Exposição a alergenos
- AINE
- Sais de ouro, litio
- Dç hodking
- Micose fungoide
- Leucemia (menos comum)
- Tumores solidos
Etiologia mais comum DLM
Idiopática, princip em criancas
Bx DLM
Microcopia optcia:Glomerulos normais, por isso doença de lesao minima
Microscopia eletronica: fusão doa podócitos, fazendo perder ptn
TTo DLM
Trato complicalções (já citadas): antiptnuria, tto PA alta (mas geralmente não tem), restrição de sal e ptn
+
Corticoide oral 1mg/kg durante 8-12 semanas com desmame depois (dose imunossupressora), ja trata qndo suspeita e melhora muito (pq dx msm é so com bx) - melhora dramatica com corticoide
Cura da DLM
Em criança, mais de 95% tem remissao
Em adulto, 70%. Alguns tem que usar ciclofosfamida
?Faz bx em suspeita de DLM na infância
NÃO
É tão comum que não precisa de bx, só clinicamente
Faz bx qndo: casos nao responsivos a corticoide; recidivas mt frequentes; faixa etaria fora do comum (< 1 ano ou > 8 anos); caracteristicas atipicas (hematuria macro, queda complemento, HAS IRA, etc)
DLM é grave?
Não.
Muito comum em criança
DLM interna?
Geralemnte nao, pois continua com bom estado geral (nao causa HAS nem perda da função renal) em criança
Qndo tem q internar, geralmente é adulto
Exame complementar DLM
Ptnuria de 24 horas
GESF - Epidemio
Predominante em adulto
30-35% dos casos de ptnuria em adulto
GESF - Caracteristicas
- Sem hematúria
- Sem consumo de complemento
- Ptnuria variavel (quanto menor, melhor o prognostico)
GESF - Evolução
50% vão ter DRC independente do tto (o tto só alonga a perda da função)
GESF - Etilogias
Primaria
Secundária: HIV, HAS, LES, nefropatia por refluxo, uso de heroina, obesidade morbida, nefrectomia unilateral
Pq? Nefropatia por refluxo causa cicatriz q diminui nefrons e nefrectomia tbm diminui nefrons, sobrecarrega os remanescentes podendo causar GESF (por hiperfluxo)
Causas secundarias GESF
- Familiar
- Presença de HIV
- Uso de drogas
- Adaptaç~çao estrutural (baixo peso ao nascer, agenesia renal bilarteral, anemia falciforme com isquemia medular renal, obesiadde, refluxo vesicoureteral)
Fisiopato adaptaç~çao estrutual causando GESF
Tem alguma alteração, dai o rim tenta se adaptar fazneod GESp
BX GESP
Áreas sem doença e áreas doentes (com esclerose), por isso o nome segmentar e focal
Imunofluorecsencia: depósito de C3 e imunocpmplexo focalmente
Conduta GESP
- Controle pressorico
- iECA ou BRA
- Estatinas
- Dieta c restrição de sal e ptn
IGUAL TODAS AS SD NEFROTICAS
Manejo GESP específico
Cortidoide oral 4-16 semanas com desmame posterior
Conduta GESP que não respomde, ao corticoide ou corticoresistente/cortico dependente
Outros imunossupressores junto com corticoide: ciclosporina, ciclofosfamida
O que são cortico sensíveis?
Ptnuria baixa com o corticoide emantem baixa
O que são Cortico resistente?
pTNURIA baix asó um pouco, e não baixa mais
O que são Cortico dependente?
Baixa ptnuria e dpois q supende volta
Prognóstico
Tem a ver com a intensidade da proteinuria e da resposta ao corticoide
Nefropatia membranosa (NM) - epidemio
15-50% de causa de sd nefrotica em adulto
Raro em criança
Predominante no sexo masculino
Conduta inicial na suspeita NM
Descartar causa secundária (ou seja, descartar malignidade, pois tem dçs malignas q causam)
Causas secundarias NM
- Tumores sólidos
- Associação com Hep B
- AINE
- Sais de ouro e penicilina
- LES
(essa é a classe 5 do LES)
Causas primárias NM
Depois de descartada todas as causas secundárias
- Receptor de fosfolipase A2 nos podocitos que podem ser a fonte de deposição dos imunocomplexos
QC NM
- Sem hematuria
- Sem consumo complemento
- Ptnuria elevada
- Dç dos terços
Evolução NM (natural)
Doença do terço
1/3: remissao esponatea
1/3: ptnuria e função renal estável
1/3: DRC em estágio avançado
Quem trata com imunossupressão NM
De acordo com o risco de evolução pra DRC
Baixo risco pra DRC - NM
PTU < 4 g/24h e funçao rena noral
Risco intermediario de DRC - NM
PTU 4-8 g/24h e funçao renal normal ou levemente aumentdaa
Rico elevado DRC em NM
PTU > 8 g/24h e função renal alterada
Bx e imunofluorescencia NM (cai pouco bx)
Deposito de imunocomplexo subeppiterlial (abaixo dos podocitos) > espessamento da membrana basal e espículas (presença de imunocomplexos)
Imunofluorescencia: deposito de IgM ao longo da alça capilar
TTo NM baixo risco
Tratamento global da Sd nefrótica
TTo NM risco intermediario
TTo global da sd nefrotica e reavaliação em 6 meses, se persistio etra com imunossupressor + corticoide VO
TTo NM risco aumentado
Tto geral e reavaliar em 3 meses
se nao melhorar, imunossupressão + corticoide
NM pode receber corticoide isolado - V ou F
FALSO
só pode receber corticoide se juto com imunossupressor
Proteinuria 3+/4 é mais ou menos quanto?
0,5-1 g por dia
VR hipoalbuminemia
< 2,5
Principal forma de lesao renal na sd nefrotica em adultos
GESF (glomeruloesclerose segmentar focal)
VR relacao proteina/creatinina
Normal < 0,2 mg ptn/gramas Cr
Sindrome nefrotica primaria mais comum na infancia
Doenca de elsao minima
Principal causa de sd nefrotica antes de 1 ano de vida
Sd nefrotica congenita. Sempre tem q fazer bx
Qual doença causa proteinuria seletiva? E oq é isso?
Dc de lesao minima
Perde só a barreira de carga, e nao de tamanho (predomina perda de albumina)
Pela eletroforese de ptn da pra ver
Lesao mais comum de sd nefrotica idiopatica no ADULTO no brasil
Glomerulosclerose segmentar focal (GESF)
Glomerulopatia associada a obesidade (+ comum)
GESF
Oq pesquisar na nefropatia menbranosa
Neoplasia oculta
Mecanismo de açao iECA ou BRA
Reduzem tonus da arteriola eferente > diminui pressao hidrostatica no glomerulo > diminui proteinuria
Complicacoes tardias de proteinuria
DRC
Sinal de skoda
Ascite moderada
Qual infecc consequencia da sd nefrotica?
Peritonite bacteriana espontanea, por germes encapsulados, principalmente pneumococo
Hipogamaglobulinemia + diferentes graus de ascite (meio de proliferacao)
Qual local comum de TEV na sd nefrotica
Trombose da veia renal
QC trombose de veia renal
Dor em flanco, piora abrupta da ptnuria, piora da hematuria, queda da funçao renal
Principais situacoes q ocorre sd trombose de veia renal
1) Nefropatia membranosa
2) Glomerulonefrite membranoproliferativa
3) Amiloidose
Tem HAS na sd nefrotica?
Sim, pode ter. Por retençao de Na e H2O, mas não é comum
Das lesoes sd nefrotica q nao cursam com consumo de complemento
Glomerulonefrite membranoproliferativa (pela via classica - C3)
Principal etiologia de glomerulonefrite membranoproliferativa em adultos
Em adultos, a GNMP é secundaria. Quase 100% é associada a HEPATITE C CRONICA.
Esses pctes geralmente tem crioglobulinemia mista (imunoconplexos contendo crioglobulinas q se depositam nos glomerulos e causam inflamacao local). A cura da hep C interrompe producao de crioglobulina que interrompe glomerulonefrite.
Qnto maior grau de proteinuria mais riscos (infecc e tromose) - V ou F
V
Usa-se furosemida pra melhorar edema da sd nefrotica?
Nao. Cuidado!
Queda pressao oncotica > liquido sai dos vasos pro intersticio > diminui volemia > ma perfusao renal > ativa sist renina angiotensina aldosterona > retençao de H2O e sal > piora edema e ciclo vicioso
Se dar furosemida pode diminuir ainda mais perfusao de orgaos. Tem q tratar causa base ou ptnuria
Como é a aldosterona na sd nefrotica
Alta (pois cheg menos sangue no glomerulo)
