Hematología COPY Flashcards
1
Q
Valores normales de VCM
A
80-100 fL
2
Q
Valores normales de HCM
A
26-34 pg
3
Q
En qué valor de hemoglobina se considera anemia en los varones
A
<13 g/dl
4
Q
En qué valor de hemoglobina se considera anemia en las mujeres
A
<12 g/dl
5
Q
Enfermedad de la médula ósea caracterizada por pancitopenia en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos en la médula ósea
A
Anemia aplásica
6
Q
Diagnóstico de elección de la anemia aplásica
A
Biopsia de médula ósea: Hipocelularidad
7
Q
Principal causa congénita de anemia aplásica, autosómica recesiva, que cursa con con malformaciones como manchas café con leche, hipoplasia de pulgar, malformación de radio y otras renales, oculares, microcefalia, sordera y retraso mental
A
Anemia de Fanconi
8
Q
Síndrome que cursa con anemia aplásica selectiva pura de células rojas, denominada también como eritroblastopenia
A
Síndrome de Diamond- Blackfan
9
Q
Síndromes que cursan con anemia aplásica selectiva pura de serie blanca o agranulocitosis con insuficiencia pancreática
A
Síndrome de Schwachman
10
Q
Tipo de aplasia medular más frecuente
A
Anemia aplásica idiopática o primaria
11
Q
Edad de presentación más frecuente de la anemia aplásica
A
≥60 años
12
Q
Tratamiento de elección para Anemia aplásica en pacientes con candidato a donador (gemelo idéntico) y <50 años
A
Transplante alogénico de médula ósea
13
Q
Tratamiento de elección para Anemia aplásica en pacientes que no tienen gemelo idéntico y/o Tratamiento de elección para Anemia aplásica en pacientes con candidato a donador (gemelo idéntico) y/o ≥50 años
A
Gammaglobulina antitimocito
+ Ciclosporina A
+ Metilprednisolona
+ Factor estimulante de colonias (GM-CSF)
14
Q
Tratamiento para Anemia aplásica en pacientes no candidatos a transplante, que no responden a primer ciclo de inmunosupresión
A
Segundo ciclo de inmunosupresión
15
Q
Tratamiento para Anemia aplásica en pacientes no candidatos a transplante, que no responden a primer ciclo de inmunosupresión
A
Transplante de médula ósea de donante alterno
16
Q
Tratamiento de sostén en pacientes con Anemia Aplásica
A
Hemotransfusión
Prevención de infecciones
17
Q
Criterio de gravedad de Anemia aplásica en pacientes con:
- Hipocelularidad <30%
- Ausencia de pancitopenia grave
- Disminución de al menos 2 de 3 series
A
Anemia aplásica moderada
18
Q
Criterio de gravedad de Anemia aplásica en pacientes con:
- Hipocelularidad <25% más 2 de los siguientes:
- Neutrófilos <500
- Plaquetas <20,000
- Reticulocitos <1%
A
Anemia aplásica grave
19
Q
Criterio de gravedad de Anemia aplásica en pacientes con:
- Hipocelularidad <25% más 2 de los siguientes:
- Neutrófilos <200
- Plaquetas <20,000
- Reticulocitos <1%
A
Anemia aplásica muy grave
20
Q
Proceso de ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal de dicha médula
A
Mieloptisis
21
Q
Nombre con el que se le conoce a la presencia de células hematológicas inmaduras en sangre periférica
A
Reacción leucoeritroblástica
22
Q
Glucoproteína a la cual se une el hierro para su circulación en el plasma posterior a su absorción
A
Transferrina
23
Q
Proteína de almacenamiento a la cual se une el hierro que excede la cantidad necesaria para la síntesis de hemoglobina
A
Ferritina
24
Q
Cantidad diaria necesaria de absorción de hierro en el varón
A
1 mg/día
25
Cantidad diaria necesaria de absorción de hierro en la mujer en edad reproductiva
1.4 mg/día
26
Sitio donde se produce la mayor absorción de hierro
Duodeno
27
Principal hormona reguladora del hierro, que disminuye su absorción y liberación de los depósitos
Hepcidina
28
Causa más frecuente de anemia
Ferropenia
29
Índice de saturación de la transferrina normal
33%
30
Porcentaje de hierro ingerido que es absorbido en el intestino
10%
31
Causa más frecuente de incremento de pérdidas de hierro en el varón
Sangrado gastrointestinal
32
Causa más frecuente de incremento de pérdidas de hierro en la mujer
Menstruación y pérdidas ginecológicas
33
Principales manifestaciones clínicas derivadas de la ferropenia
Queilitis angular
Glositis (también en megaloblásticas)
Coiloniquia (uñas en cuchara)
Pica
34
Presencia de membranas hipofaríngeas y esofágicas que ocasionan disfagia en un paciente con ferropenia
Síndrome de Plummer-Vinson
35
Características morfológicas de la anemia ferropénica
Anemia microcítica hipocrómica, con RDW aumentado
36
A partir de qué valor de ferritina sérica podemos confirmar diagnóstico de ferropenia
<12 ng/dl
37
Estados patológicos en los que se eleva la ferritina y se puede subestimar el diagnóstico de ferropenia; y con qué nivel se realiza el diagnóstico
Infecciones
Estados inflamatorios
Ferritina <30 ng/dl
38
Valores normales de transferrina sérica
250-370 μg/dl
39
Valores normales de Fe+ sérico
50-150 μg/dl
40
Datos laboratoriales de la cinética de hierro encontrados en una anemia ferropénica
Fe+ libre: Disminuído
Transferrina: Aumentada
Saturación transferrina: Disminuída
Ferritina: Disminuída
41
Paciente con ferritina disminuída pero con hemoglobina y reticulocitos normales
Enfermedad por deficiencia de hierro
42
Únicas indicaciones de tamizaje para anemia ferropénica
Niños
| Mujeres gestantes
43
Indicaciones de tratamiento profiláctico con sulfato ferroso para anemia ferropénica
Embarazadas 2do y 3er trimestre
Lactantes 6-12 meses con FR:
- Embarazo múltiple
- De término alimentados con leche de vaca
- De término con lactancia materna exclusiva >6 meses
- Pretérmino
- Hijos de madres con ferropenia en embarazo
- Hemorragia en periodo neonatal
44
Duración del tratamiento profiláctico con sulfato ferroso en pacientes con FR
Lactantes: 6 meses
Gestantes: Hasta 3 meses postparto
45
Tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro de elección
Sulfato ferroso VO
46
Duración del tratamiento con sulfato ferroso en pacientes con anemia ferropénica
De elección: 3 meses posterior a normalización Hb
| Alternativa: Mismos meses que duró en normalizarse Hb
47
Indicaciones de transfusión de paquetes globulares en caso de anemia de cualquier tipo
Descompensación hemodinámica
Procedimiento quirúrgico urgente
Comorbilidad asociada a hipoxia tisular
48
Mecanismo de producción de anemia en enfermedades o procesos inflamatorios
Inhibición de la EPO por IFN-γ y TNF
| Liberación hepática de Hepcidina
49
Diagnóstico de la anemia secundaria a procesos inflamatorios
```
VCM 80-90
Fe+ sérico: <50
Transferrina: <300
Sat. Transferrina: 10-20%
Ferritina: >30 ng
```
50
Mecanismo de producción de anemia asociada a nefropatía crónica
Producción ineficiente de EPO
51
Anemia ocasionada por un trastorno hematológico producido por un defecto en la síntesis del grupo hemo
Anemia sideroblástica
52
Tratamiento de la disfunción orgánica por sobrecarga férrica en pacientes con anemia sideroblástica
Flebotomías periódicas
| Quelantes de hierro: Deferroxamina, Deferasirox
53
Anemias causadas por deficiencia de folato o vitamina B12
Anemias megaloblásticas
54
De qué otro nombre se le conoce a la vitamina B12
Cobalamina
55
Porción del intestino donde se absorbe la cobalamina
Íleo
56
Factor necesario que regula la absorción de vitamina B12
Factor intrínseco
57
¿Dónde se produce el factor intrínseco?
Células parietales del fondo y cuerpo gástrico
58
Porción del intestino donde se absorbe el folato
Yeyuno
59
Hallazgos del frotis de sangre en la anemia macrocítica megaloblástica, que no se encuentra en la no megaloblástica
Neutrófilos hipersegmentados
| Plaquetas grandes
60
Hallazgos de la biometría hemática en casos de anemia megaloblástica
VCM >100 fl
Trombocitopenia
Puede haber leucopenia
61
Principal diferencia clínica entre la anemia megaloblástica por deficiencia de Vitamina de B12 y deficiencia de folato
Alteraciones neurológicas en deficiencia de Vitamina B12
62
¿Con qué nivel de cobalamina realizas diagnóstico certero de deficiencia de vitamina B12?
Vitamina B12 <200 pg/ml
63
¿Con qué nivel de cobalamina realizas diagnóstico de sospecha de deficiencia de vitamina B12?
Cobalamina 200-300 pg/ml
64
¿Con qué nivel de cobalamina descartas el diagnóstico de deficiencia de vitamina B12?
Cobalamina >300 pg/dl
65
Indicaciones de toma de metabolitos en suero (homocisteína y ácido metilmalónico) en pacientes con anemia megaloblástica
- Cobalamina 200-300 y Folato >4
- Cobalamina <200 y Folato <2
- Cobalamina >300 y Folato 2-4
66
¿Con qué nivel de folato realizas el diagnóstico de certeza de deficiencia de ácido fólico?
Folato <2 ng/ml
67
¿Con qué nivel de folato realizas el diagnóstico de sospecha de deficiencia de ácido fólico?
Folato 2-4 ng/ml
68
Diagnóstico de anemia perniciosa
Cobalamina sérica
| Test de Schilling
69
Test que consiste en la administración de cobalamina marcada con Co57 en varios pasos ya sea sola o acompañada de otros compuestos, midiendo posteriormente la excreción en orina de la misma
Test de Schilling
70
Porcentaje de excreción urinaria de cobalamina marcada con Co57 en el Test de Schilling que se considera positiva
>7%
71
Durante un examen de metabolitos séricos en estudio de anemia megaloblástica, se encontró la homocisteína y el ácido metilmalónico elevados, lo que quiere decir que el paciente tiene:
Deficiencia de Vitamina B12
| Probable déficit de Ácido Fólico
72
Durante un examen de metabolitos séricos en estudio de anemia megaloblástica, se encontró la homocisteína elevada y el ácido metilmalónico normal, lo que quiere decir que el paciente tiene:
Déficit de Ácido Fólico
| Probable déficit de Vitamina B12
73
Durante un examen de metabolitos séricos en estudio de anemia megaloblástica, se encontró la homocisteína y el ácido metilmalónico normales, lo que quiere decir que el paciente tiene:
Se excluye déficit de B12
74
Causa más frecuente de déficit de vitamina B12 en la edad pediátrica
Desnutrición de tercer grado
75
Tratamiento de anemia megaloblástica por deficiencia de cobalamina
Vitamina B12 VO o IM + Ácido fólico VO
76
Tratamiento de anemia megaloblástica por deficiencia de ácido fólico
Ácido fólico VO
77
Clasificación de las anemias hemolíticas según el lugar donde ocurre la hemólisis
Intravasculares (Vasos sanguíneos)
| Extravasculares (Bazo o hígado)
78
Tríada clínica de las anemias hemolíticas
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia (no todas, principalmente extravasculares)
79
Datos químicos laboratoriales encontrados en la anemia hemolítica
DHL elevada
| Bilirrubina indirecta elevada
80
De qué otra forma se le conoce a la esferocitosis hereditaria
Enfermedad de Minkowski-Chauffard
81
Anemia hemolítica congénita más frecuente
Esferocitosis hereditaria
82
Proteínas de membrana del eritrocito afectadas en la esferocitosis hereditaria
Ankirina (50%)
Espectrina (25%)
Banda 3 (25%)
83
Enfermedad hereditaria que ocasiona trastornos en las proteínas eritrocitarias, que aumenta permeabilidad al sodio y agua, otorga forma hiperesférica al eritrocito y disminuye su capacidad de adaptación con la posterior hemólisis en sinusoides esplénicos
Esferocitosis hereditaria
84
Datos encontrados en el frotis de sangre en esferocitosis hereditaria
Esferocitos
| Reticulocitos
85
Datos característicos en la biometría hemática (hemograma) en pacientes con esferocitosis hereditaria
Hb baja
VCM normal o bajo
CHCM elevada
(A diferencia de la microcítica hipocrómica con CHCM baja)
86
Prueba de confirmación de esferocitosis hereditaria, en paciente con anemia hemolítica, esferocitos en sangre y Coombs negativo
Prueba de fragilidad osmótica
87
Tratamiento de soporte en pacientes con esferocitosis hereditaria
Ácido fólico 2.5 mg en <5 años y 5 mg en >5 años
| Transfusiones (solo si es necesario)
88
Indicación de transfusiones en pacientes con esferocitosis hereditaria
Anemia sintomática
Crisis aplásica
Embarazo
89
Criterios para realizar esplenectomía en pacientes con esferocitosis hereditaria
Enfermedad moderada o grave
| Retrasarse hasta los 6 años
90
Criterios que se utilizan para la clasificación de la gravedad en pacientes con esferocitosis hereditaria según la GPC
Hemoglobina
Reticulocitos
Bilirrubinas
% Espectrina por eritricito
91
Causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopática
Deficiencia de G6PD
92
Fármacos que predisponen a crisis hemolíticas en deficiencia de G6PD
```
Antipalúdicos
Nitrofurantoína
Ácido nalidíxico
Sulfamidas
Analgésicos
Vitamina K
```
93
Anemia en la cual aparecen cuerpos de Heinz en el eritrocito (metahemoglobina precipitada)
Anemia por deficiencia de G6PD
94
La ingesta de qué tipo de alimentos puede predisponer a una crisis hemolítica en pacientes con deficiencia de G6PD
Habas (Fabismo)
95
Tratamiento de la anemia por deficiencia de G6PD
Evitar factores predisponentes de crisis hemolíticas
+
Ácido fólico (por renovación constante)
96
Prueba recomendada para confirmación del diagnóstico en pacientes pediátricos con un tamiz positivo para deficiencia de G6PD
Determinación enzimática por espectrofotometría
97
Deficiencia congénita en la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina (globinas)
Talasemias
98
Cantidad de genes que se encargan de la producción de cadenas beta de globina
2 genes (1 materno y 1 paterno)
99
Cantidad de genes que se encargan de la producción de cadenas alfa de globina
4 genes (2 maternos y 2 paternos)
100
Nombre con el que se le conoce a la beta Talasemia mayor
Anemia de Cooley
101
Características clínicas de paciente con Anemia de Cooley
```
Malformaciones óseas:
- Cráneo en cepillo
- Pseudoquistes en manos y pies
- Mala colocación dentaria
Hepatoesplenomegalia
```
102
Diagnóstico confirmatorio de Anemia de Cooley
Electroforesis:
- Ausencia Hemoglobina A1
- Aumento Hemoglobina A2
- Aumento Hemoglobina Fetal
103
Tratamiento de la Anemia de Cooley
Transfusiones sanguíneas crónicas 15 ml/kg cada 3-5 semanas + Quelante de hierro: Desferroxamina
104
Indicación de transfusión en pacientes con talasemias
Hb <7 g/dl
105
Indicación de esplenectomía en pacientes con talasemias
Requerimientos transfusionales >200-250 ml/kg/año
106
Metas de hemoglobina en pacientes con talasemias
>=9.3 g/dl
107
Nombre de la hemoglobina con 4 cadenas beta
Hemoglobina H
108
Nombre de la hemoglobina con 4 cadenas gamma
Hemoglobina de Bart
109
Paciente asintomático con predominancia de hemoglobina A1 y aumento de hemoglobina A2 en electroforesis y ligera anemia microcítica hipocrómica, con células "en diana" con puntilleo basófilo
Beta talasemia Menor (Rasgo talasémico)
110
Hemoglobinopatía ocasionada por la sustitución en la cadena beta de ácido glutámico por valina en la posición 6
Drepanocitosis o Anemia Falciforme
111
Nombre de la hemoglobina que se forma en la anemia de células falciformes por la sustitución de ácido glutámico por valina en la posición 6
Hemoglobina S
112
Nombre en inglés que recibe la anemia de células falciformes
Sickle Cell Anemia
113
Dato clínico más característico en las crisis de la anemia falciforme
Dolor agudo por vasooclusión
114
Diagnóstico definitivo de la Drepanocitosis
Electroforesis: HbS
115
Tratamiento de las crisis agudas de la Drepanocitosis
Hidratación y transfusiones sanguíneas si existe anemia severa o después de episodio que amenazó la vida
116
Principal complicación esplénica de la Drepanocitosis y su manejo
Hipoesplenismo por microinfartos:
| Vacunación contra bacterias encapsuladas
117
Fármaco que induce la síntesis de HbF disminuyendo las crisis dolorosas y requerimientos transfusionales en pacientes con drepanocitosis
Hidroxiurea
118
Principal agente causal de osteomielitis en pacientes con drepanocitosis secundaria a infartos óseos
Salmonella
119
Antibiótico de elección como profilaxis en pacientes con drepanocitosis y por cuánto tiempo se debe de administrar
Penicilina desde los 2 meses hasta los 5 años
120
Anemias hemolíticas adquiridas mediadas por inmunoglobulinas y/o complemento
Anemias inmunohemolíticas
121
Prueba típica de laboratorio para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica
Prueba de Coombs
122
Tipos de anemias inmunohemolíticas
Por anticuerpos calientes
| Por anticuerpos fríos
123
Anemia hemolítica asociada a trombocitopenia autoinmunitaria
Síndrome de Evans
124
Tipo de anemia inmunohemolítica más frecuente
Por anticuerpos calientes
125
Tipo de hemólisis ocasionada por anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes
Extravascular (Bazo)
126
Fármacos que pueden ocasionar anemia hemolítica autoinmune
Penicilina
| Alfa-metildopa
127
Medidas generales recomendadas por la GPC para el manejo de pacientes con anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes, no farmacológica
```
Oxígeno suplementario
Ácido fólico
Hidratación
Calcio u potasio
Reposo absoluto
```
128
Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes en paciente con Hb <8 sin datos de descompensación hemodinámica
Metilpredinosolona IV
Continuar con Prednisona
Suspender gradualmente si Hb >12
129
Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes en paciente que no ha respondido al tratamiento con esteroides
Esplenectomía
130
Tratamiento de tercera línea para anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes en pacientes que no respondieron a la esplenectomía
```
Ciclofosfamida
Azatioprina
Rituximab
Micofenolato
Ciclosporina A
```
131
Diferencia clínica entre la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes y anticuerpos fríos
Presencia de hemoglobinuria en enfermedad por anticuerpos fríos (Hemólisis intravascular)
132
Tipos de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos
Enfermedad por crioaglutininas
| Hemoglobinuria paroxística fría
133
De qué otro nombre se le conoce a la hemoglobinuria paroxística fría
Enfermedad de Donath-Landsteiner
134
Tratamiento de la hemoglobinuria paroxística fría
Prednisona por 15 días, posterior disminuir dosis
135
Enfermedad asociada a la hemoglobinuria paroxística fría
Sifilis terciaria
136
Tratamiento de la enfermedad por crioaglutininas
1º Buscar infecciones
2º Buscar neoplasias proliferativas
3º Prueba terapéutica Prednisona
4º Tratamiento inmunosupresor
137
Enfermedad hemolítica, ocasionada por una deficiencia de CD59 (bloquea la acción del complejo de ataque a membrana) en una célula madre pluripotencial, (de predominancia nocturna) y asociada a trombosis venosa de repetición
Hemoglobinuria paroxística nocturna
138
Tratamiento de hemoglobinuria paroxística nocturna
Crisis hemolíticas: Transfusiones
| TVP: Anticoagulantes orales. Contraindicado heparina
139
Enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética, caracterizado por citopenia(s), displasia en 1 o más líneas celulares, hematopoyesis ineficaz y riesgo elevado de LMA
Síndromes mielodisplásicos
140
Etiología principal de los síndromes mielodisplásicos
Primarios o de novo (90%)
141
Grupo etario de riesgo para desarrollo de síndromes mielodisplásicos
>70 años
142
Clínica final o desenlace de los síndromes mielodisplásicos (1/3 de casos)
Leucemia Mieloide Aguda
143
Anemia inexplicada refractaria al tratamiento, con:
VCM normal o aumentado
Reticulocitos normal o disminuídos
Leucocitos hiposegmentados (pseudopelger)
+/- Leucopenia
+/- Trombocitopenia
Médula hipercelular con displasia
Síndrome Mielodisplásico
144
En base al cariotipo, cuáles serían hallazgos de buen pronóstico en síndrome mielodisplásico
Cariotipo normal
del(5q)
del(20q)
(-Y)
145
Clasificación de la OMS de los síndromes mielodisplásicos (no aprender, solo conocerlas)
Citopenias refractarias con displasia unilineal
Anemia refractaria con sideroblastos anillados
Citopenias refractarias con displasia multilineal
Anemia refractaria con exceso de blastos-1
Anemia refractaria con exceso de blastos-2
Síndrome mielodisplásico inclasificable
Síndrome mielodisplásico asociado a del(5q)
146
En qué consiste el tratamiento de soporte del síndrome mielodisplásico
Transfusiones
Quelantes de hierro (deferasirox o deferoxamina)
Eritropoyetina o GSF-C
Manejo de procesos infecciosos
147
Terapia inmunomoduladora de elección en síndrome mielodisplásico con del(5q) de riesgo bajo
Lenalidomina
148
Único tratamiento curativo en paciente con síndrome mielodisplásico
Transplante de precursores hematopoyéticos (No recomendado en >60 años)
149
Principal causa de eritrocitosis primaria
Policitemia vera
150
Gen mutado patognomónico de la policitemia vera
JAK2 V617F
151
Leucemia a la cual puede convertir una policitemia vera
Leucemia Mieloide Aguda
152
Fases de la policitemia vera
Fase prodrómica o prepolicitémica
Fase policitémica
Fase gastada o de fibrosis
153
Fase de la policitemia vera en la que los pacientes están asintomáticos con eritrocitos o Hb no suficientemente elevados para diagnóstico
Fase prodrómica o prepolicitémica
154
```
Fase de la policitemia vera en la que aparece sintomatología:
Rubicundez
Cefalea
Acúfenos
Hiperviscosidad
Parestesias
HAS
Trombosis
```
Con incremento de eritrocitos y disminución de VCM
Fase policitémica
155
Fase de la policitemia vera en la que se produce una disminución progresiva del hematócrito hasta incluso la anemia y una tendencia a la fibrosis medular
Fase gastada o fibrosis pospolicitémica
156
Criterios mayores de la OMS para Policitemia Vera
1. Hb >18.5 hombres o >16.5 mujeres o >2g/dl de basal no atribuibles a correccion de ferropenia
2. Presencia mutacion JAK2V617F
157
Criterios menores de la OMS para Policitemia Vera
1. Médula ósea hipercelular y panmielosis
2. EPO sérica baja
3. Crecimiento de colonias eritroides endógenas
158
Con cuántos criterios de la OMS se realiza el diagnóstico de Policitemia Vera
2 mayores + 1 menor
| 1ºer criterio mayor + 2 menores
159
Neoplasias mieloproloferativas crónicas clásicas
Policitemoa vera
Leucemia mieloide crónica (LMC)
Trombocitosis escencial
Mielofibrosis con metaplasia mieloide
160
Tratamiento de la policitemia vera en pacientes con riesgo bajo o intermedio (<65 años con o sin FR cardiovascular, sin eventos trombóticos)
Flebotomías + AAS
161
Indicación de flebotomías según el nivel de Hto
>60% Hombres
| >55% Mujeres
162
Tratamiento de la policitemia vera en pacientes con riesgo alto (>65 años y/o con antecedente de eventos trombóticos)
Flebotomías + AAS
+
Mielosupresión: Hidroxiurea
163
Edad en la que no se recomienda el uso de hidroxiurea para policitemia vera
<50 años
164
Supervivencia media de pacientes con policitemia vera en tratamiento
10-20 años
165
Panmielopatía clonal correspondiente a los síndromes mieloproliferativos que se acompaña de mielofibrosis reactiva
Mielofibrosis primaria o agnogénica
166
Diagnóstico de elección de la mielofibrosis primaria
Biopsia de médula ósea: Fibrosis reactiva o reticulínica
167
Órganos a dónde migran las células pluripotenciales para la heatopoyesis en pacientes con mielofibrosis primaria
Hígado y Bazo
| Raros: Espacios paraespinales y epidurales
168
Tratamiento de elección en pacientes con mielofibrosis primaria sin contraindicaciones para realizarse
Transplante alogénico de médula ósea
169
Edad media de presentación de la mielofibrosis primaria
60 años
170
Agentes usados en el tratamiento de la anemia en pacientes con mielofibrosis primaria
Talidomida + Esteroides
171
Agente farmacológico de elección en la fase proliferativa de la mielofibrosis primaria, principalmente con esplenomegalia
Hidroxiurea
172
Tratamiento de elección en casos de esplenomegalia en mielofibrosis primaria, refractaria a hidroxiurea
Esplenectomía
173
Principal característica observada en el frotis sanguíneo en pacientes con mielofibrosis primaria
Reacción leucoeritroblástica
174
Síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la proliferación megacariocítica-plaquetaria
Trombocitemia escencial o primaria
175
Manifestaciones principales de la trombocitemia escencial
Fenómenos hemorrágicos o trombóticos
176
Nivel de plaquetas que debe cumplir un paciente para sospechar diagnóstico de trombocitemia escencial
>450,000
177
Característica encontrada en la biopsia de médula ósea de un paciente con trombocitemia escencial
Proliferación megacariocítica
178
Mutación relacionada con la trombocitemia escencial
Mutación de JAK2
179
Tratamiento de paciente con trombocitemia escencial con riesgo bajo (<60 años sin antecedentes trombóticos)
AAS dosis bajas
180
Patología que debe descartarse en un paciente con trombocitemia escencial con riesgo bajo y trombocitosis >1,000,000/mm3
Síndrome von Willebrand significativo
181
Tratamiento de paciente con trombocitemia escencial con riesgo alto (>60 años y/o antecedentes trombóticos)
AAS + Hidroxiurea
182
Síndrome mieloproliferativo BCR/ABL1 positivo (cromosoma Philadelphia)
Leucemia Mieloide Crónica
183
Traslocación que ocasiona el cromosoma Philadelphia
t(9;22)
184
Proteína que codifica la fusión de los protoncogenes BCR/ABL (Cromosoma Philadelphia)
Proteína cinasa de tirosina anómala
185
Fases de la LMC
Fase crónica
Fase acelerada
Fase blástica
186
Cantidad de leucocitos encontrados en la BH en pacientes con LMC
10,000 - 50,000/mm3
187
Cantidad de blastos encontrados en médula ósea en paciente con LMC en fase blástica
≥30% de blastos
188
Fármaco inhibidor de tirosina cinasa indicado como tratamiento de primera elección en pacientes en fase crónica de LMC y en general en padecimientos con t(9;22)
Imatinib
189
Segunda línea de tratamiento en caso que falle el Imatinib en pacientes con LMC en fase crónica
Otros inhibidores tirosina-cinasa
| Transplante alogénico de médula ósea
190
Tratamiento de elección en pacientes con LMC en fase acelerada y blástica
Transplante alogénico de médula ósea
191
Tratamiento de elección de LMC en pacientes embarazadas
Aféresis de leucocitos en 1er trimestre + Hidroxiurea hasta el nacimiento
192
Neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B de apariencia madura, incompetentes funcionalmente que no secretan inmunoglobulina y es la forma de leucemia más frecuente en ancianos
Leucemia Linfática Crónica
193
Anomalía genética más frecuentemente encontrada en la LLC
del(13q)
194
Principal marcador de superficie de los linfocitos B maduros
CD20
195
Hallazgo principal en la BH que se encuentra en la LLC
Linfocitos entre 5,000 - 600,000 /mm3
196
Escalas de estadificación usadas en la LLC
Sistema Rai
| Sistema Binet
197
Estadio de la clasificación Rai para LLC con linfocitosis absuluta en SP y/o MO >15,000/mm3
Estadio 0
198
Estadio de la clasificación de Rai para LLC con:
+ Linfocitosis
+ Adenopatías
Estadio I
199
Estadio de la clasificación de Rai para LLC con:
+ Linfocitosis
+ Esplenomegalia y/o hepatogemalia
+/- Adenopatías
Estadio II
200
```
Estadio de la clasificación de Rai para LLC con:
+ Linfocitosis
+ Anemia (<11 H, <10 M)
+/- Hepatoesplenomegalia,
+/- Adenopatías
```
Estadio III
201
```
Estadio de la clasificación de Rai para LLC con:
+ Linfocitosis
+ Trombocitopenia <100,000/mm3
+/- Anemia
+/- Hepatoesplenomegalia
+/- Adenopatías
```
Estadio IV
202
Áreas ganglionares que se toman en cuenta en la clasificación de Binet para LLC:
- Cervicales, axilares y/o inguinales uni o bilaterales
- Hígado
- Bazo
203
Estadio de la clasificación de Binet para LLC que cursa con:
- <3 áreas ganglionares
- No anemia
- No trombocitopenia
Estadio A
204
Estadio de la clasificación de Binet para LLC que cursa con:
- 3 o más áreas ganglionares
- No anemia
- No trombocitopenia
Estadio B
205
Estadio de la clasificación de Binet para LLC que cursa con:
- Hb <10 mg/dl
- Plaquetas <100,000/mm3
- Con o sin áreas ganglionares afectadas
Estadio C
206
Estadios de la clasificación de Rai y Binet para LLC que se consideran como riesgo bajo y no ameritan tratamiento
Rai: Estadio 0
Binet: Estadio A
207
Estadios de la clasificación de Rai y Binet para LLC que se consideran como riesgo intermedio y ameritan tratamiento solo si hay sintomatología
Rai: Estadios I y II
Binet: Estadio B
208
Estadios de la clasificación de Rai y Binet para LLC que se consideran como riesgo alto y ameritan tratamiento con o sin sintomatología
Rai: Estadios III y IV
Binet: Estadio C
209
Esquema quimioterapéutico de elección para la LLC
FC:
- Fludarabina
- Ciclofosfamida
+/- Rituximab
210
Anticuerpo monoclonal anti-CD20 que tiene efectividad contra neoplasias por linfocitos B o células plasmáticas
Rituximab
211
Leucemia de células B, infrecuente e indolente, que cursa con esplenomegalia sin linfadenopatías y en el frotis de SP se distinguen proyecciones citoplasmáticas en "forma de pelos"
Tricoleucemia o Leucemia de células peludas
212
Neoplasia de células B que presenta como principal característica citoquímica la tinción para fosfatasa alcalina resistente al ácido tartárico (tartrato)
Tricoleucemia
213
¿Cómo se encuentra el aspirado medular en un paciente con tricoleucemia?
Seco, secundario a extensa fibrosis
214
Diagnóstico definitivo de elección de la Tricoleucemia
Biopsia de médula ósea
215
Tratamiento de elección de la tricoleucemia
Cladribina
216
Nombre que recibe la transformación de una LLC a un linfoma difuso de células B grandes
Síndrome de Richter
217
Leucemia más frecuente en la edad pediátrica
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
218
Clasificación de las leucemias agudas según su estirpe celular
Leucemia Mieloide Aguda
| Leucemia Linfoblástica Aguda
219
Clasificación FAB de la LMA
```
M0
M1
M2
M3
M4
M5
M6
M7
```
220
Clasificación FAB de la LLA
L1
L2
L3
221
Leucemia Mieloide Aguda que se asocia a CID
M3 (Promielocítica)
222
Característica citoquímica principal de todas las LMA
Mieloperoxidasa (+)
223
Tinción más característica para diagnóstico citológico de la LLA
Tinción de PAS
224
Nombre con el que se le conoce a la LLA tipo L3
Leucemia Aguda tipo Burkitt
225
Principal diagnóstico confirmatorio de una LMA
Aspirado medular con >20% blastos GRANULADOS
226
Translocación más frecuente encontrada en la LMA tipo M3
t(15;17)
227
Principal complicación hematológica asociada a la Leucemia Promielocítica Aguda
CID
228
Factores pronósticos favorables en pacientes con LMA
```
Edad <50 años
Presentación de novo
Leucos <10,000/mm3
Variantes M3 o M4
t(15;17) o citogenética normal
Remisión completa con 1 ciclo QT
```
229
Tratamiento de inducción a la remisión de la LMA M3
Ácido holotransretinoico (tretinoína) +/- Antraciclina
230
Tratamiento de mantenimiento de la LMA M3
Ácido holotransretinoico (tretinoína)
231
Principal característica encontrada en el frotis sanguíneo en pacientes con sospecha de una LMA M3
Bastones de Auer
232
Principal factor de riesgo para el desarrollo de LLA
Exposición a benceno durante embarazo
233
Principal estirpe celular de la que derivan las LLA
Células B
234
Diagnóstico confirmatorio de la LLA
Aspirado medular con >=30% blastos NO GRANULADOS
235
Tratamiento indicado para la inducción a la remisión en pacientes con LLA
Hyper-CVAD:
- Ciclofosfamida
- Vincristina
- Antraciclina (Daunorrubicina)
- Dexametasona
236
Profilaxis indicada para SNC en pacientes con LLA
Metotrexato
+
Citarabina
237
Tratamiento indicado para la fase de consolidación en pacientes con LLA
```
Metotrexato
+
Citarabina
+
Ciclofosfamida
```
238
Tratamiento indicado para la fase de mantenimiento en pacientes con LLA
6-mercaptopurina
+
Metotrexato
239
Factores de mal pronóstico en pacientes con LLA
```
Masculinos
Niños <1 año o >10 años
Adultos >50 años
Leucos >15,000/mm3
t(9:22) Philadelphia
```
240
Células características típicas encontradas en la biopsia de la mayoría de los paciente con Linfoma de Hodgkin, con núcleo bilobulado y abundante citoplasma
Células de Reed-Stemberg
241
Estirpe celular del Linfoma de Hodgkin
Linfocitos B
242
Variante de presentación del linfoma de Hodgkin más frecuente, con buen pronóstico
Esclerosis nodular
243
Variante de presentación del linfoma de Hodgkin con el mejor pronóstico
Predominio linfocítico
244
Variante de presentación del linfoma de Hodgkin con el peor pronóstico
Depleción linfocítica
245
Variante de presentación del linfoma de Hodgkin que se presenta con mayor frecuencia en pacientes infectados por VIH y tiene mal pronóstico
Celularidad mixta
246
Escala de estadificación para los linfomas Hodgkin y no Hodgkin
Ann-Arbor
247
De acuerdo a la clasificación de Ann-Arbor, ¿a qué estadio corresponde la afectación de una sóla área ganglionar?
Estadio I
248
De acuerdo a la clasificación de Ann-Arbor, ¿a qué estadio corresponde la afectación de ≥2 áres ganglionares del mismo lado del diafragma?
Estadio II
249
De acuerdo a la clasificación de Ann-Arbor, ¿a qué estadio corresponde la afectación de ambos lados del diafragma?
Estadio III
250
De acuerdo a la clasificación de Ann-Arbor, ¿a qué estadio corresponde la afectación diseminada de ≥1 área extralinfática con o sin afectación ganglionar?
Estadio IV
251
¿Cuáles son las áreas linfáticas que se toman en cuenta para la clasificación de Ann-Arbor?
```
Ganglios
Anillo de Waldeyer
Timo
Bazo
Apéndice
```
252
¿Cuáles son las áreas extralinfáticas que se toman en cuenta para la clasificación de Ann-Arbor?
```
SNC
Pulmón
Piel
Riñón
Médula ósea
Pleura
```
253
¿A qué corresponde el agregado X en la clasificación de Ann-Arbor?
Masa Bulky: >10 cm de diámetro
254
¿A qué corresponden los agregados A y B en la clasificación de Ann-Arbor?
A: Ausencia síntomas B
B: Síntomas B
255
¿A qué corresponde el agregado S en la clasificación de Ann-Arbor?
Afectación esplénica
256
Gold estandar para el diagnóstico de Linfoma de Hodgkin
Biopsia excisional de ganglio afectado
257
Estudio de imagen de elección para la estadificación del Linfoma de Hodgkin
PET scan (detecta tumoraciones no visibles en la TAC)
258
Tratamiento del Linfoma de Hodgkin en estadios I y II
3 ciclos ABVD + Radioterapia:
- Doxorrubicina
- Bleomicina
- Vincristina
- Dacarbacina
259
Tratamiento del Linfoma de Hodgkin en estadios III y IV
6-8 ciclos ABVD:
- Doxorrubicina
- Bleomicina
- Vincristina
- Dacarbacina
260
Esquemas alternativos para Linfoma de Hodgkin pero con mayor riesgo de efectos adversos y toxicidad
MOPP
| BEACOPP
261
Patrón de la fiebre característica del linfoma de Hodgkin
De Pell-Ebstein
262
Marcadores de superficie de las células de Reed-Stemberg
CD15
| CD30
263
Marcadores de superficie característicos de los linfocitos T
CD3
CD5
CD7
264
¿Cuáles son los síntomas B?
Fiebre
Pérdida de peso
Sudoración nocturna
265
Proliferación monoclonal de células linfoides en localizaciones del sistema inmunitario predominantemente diseminada
Linfoma no Hodgkin
266
Estirpe celular de la cual derivan la mayoría de los Linfomas No Hodgkin
Linfocitos B
267
Linfomas más frecuentes en los niños
LLA
| Linfoma de Burtkitt
268
Estudio de imagen de elección para la estadificación de los Linfomas no Hodgkin
PET scan
269
Linfoma al que predispone la infección por Helicobacter pylori
Linfoma marginal gástrico asociado a mucosas (MALT)
270
Defecto citogenético más frecuentemente encontrado en pacientes con Linfoma de Burkitt
t(8;14)
271
Infecciones a las cuales se encuentra relacionada la aparición del Linfoma de Burkitt
VEB
| VIH
272
Tratamiento de elección del Linfoma de Burkitt
```
Quimioterapia intensiva:
R-CHOP:
Rituximab
Ciclofosfamida
Doxorrubicina
Vincristina
Prednisona
```
273
Principal quimioterapico asociado con fibrosis pulmonar
Bleomicina
274
Principal grupo quimioterapéutico asociado con lesión cardíaca
Antraciclinas
275
Agente quimioterapéutico relacionado con hemorragia vesical
Ciclofosfamida
276
Neoplasia de células plasmáticas en el que se puede identificar proteína M en suero u orina
Mieloma Múltiple
277
Nombre que tienen las proteínas de cadena ligera que se excretan en orina en el Mieloma Múltiple
Proteínas de Bence Jones
278
Nombre ce los criterios utilizados para el diagnóstico del Mieloma Múltiple
Criterios de Swog
279
Criterios mayores de Swog para Mieloma Múltiple
A. Plasmocitoma en biopsia
B. Células plasmáticas >30% en MO
C. Pico monoclonal IgG >3.5 o IgA >2
280
Criterios menores de Swog para Mieloma Múltiple
1. Células plasmáticas 10-30% en MO
2. Inmunoglobulinas rangos inferiores al criterio mayor
3. Lesiones osteolíticas en Rx
4. Disminución de inmunoglobulinas nromales
281
Parámetros necesarios para la estadificación del Mieloma Múltiple
Albúmina
| β2-microglobulina
282
β2-microglobulina <3.5 mg/dl
Albumina ≥3.5 g/dl
¿Qué estadio de MM pertenece?
Estadio I
283
β2-microglobulina ≤5.5 mg/dl
Albumina <3.5 g/dl
¿Qué estadio de MM pertenece?
Estadio II
284
β2-microglobulina >5.5 mg/dl
¿Qué estadio de MM pertenece?
Estadio III
285
Factorers de mal pronóstico del Mieloma Múltiple
```
Gran masa tumoral
Paraproteína >7 g/dl
Múltiples lesiones óseas
Hb <8.5 g/dl
Hipercalcemia
β2-microglobulina >5.5 mg/dl
Albumina <3.5 g/dl
```
286
Principal alteración electrolítica encontrada en pacientes con MM
Hipercalcemia
287
Tratamiento de sostén para los pacientes con mieloma múltiple
Analgesia: Agentes no nefrotóxicos (paracetamol, opioides)
Bifosfonatos: Hipercalcemia
288
Variantes clínicas del Mieloma Múltiple
MM Secretor
MM no secretor
MM Indolente
289
Enfermedar aparentemente predecesora del Mieloma Múltiple, con componente monoclonal escaso y proteinuria de Bence Jones <1 g/día
Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)
290
Tratamiento de la GMSI
No se trata
| Vigilancia
291
Tratamiento de elección para Mieloma Múltiple en pacientes que no son candidatos a transplante autólogo (>70 años)
```
Quimioterapia Esquema MPT
Melfalan
+
Prednisona
+
Talidomida
```
292
Tratamiento de elección para inducción a la remisión del Mieloma Múltiple en pacientes que son candidatos a transplante autólogo (<70 años)
```
Quimioterapia + Después transplante
Dexametasona
+
Lenalidomida
+
Bortezomib
```
293
Trastorno maligno de las células plasmáticas, que se origina por la producción de paraproteína IgM por linfocitos y plasmocitos y tiene riesgo elevado de desarrollar síndromes de hiperviscosidad
Macroglobulinemia de Waldenström
294
Tratamiento de elección de la Macroglobulinemia de Waldenström
```
Plasmaféresis + Quimioterapia:
Ciclofosfamida
Clorambucilo
Fludarabina
o
Cladribina
```
295
Principal factor para la adhesión plaquetaria sintetizado en el endotelio vascular
Factor de von Willebrand
296
Factores de la coagulación dependientes de vitamina K
II, VII, IX, X
297
Factores que constituyen la vía intrínseca de la coagulación
XII, XI, IX, VIII
298
Factores que constituyen la vóa intrínseca de la coagulacion
III, VII
299
Factores pertenecientes a la vía común de la coagulación y sustancia activan
X, V:
| Protrombina --> Trombina
300
Sustancia a la que activa la Trombina
Fibrinógeno --> Fibrina
301
Sustancia que inactiva a la Fibrina
Plasmina
302
Principal sustancia del sistema de la fibrinólisis que convierten el plasminógeno en plasmina
t-PA (activador tisular del plasminógeno)
303
Tiempo de coagulación de utilidad para valorar la vía intrínseca
TTPA
| Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada
304
Tiempo de coagulación de utilidad para valorar la vía extrínseca
Tiempo de Protrombina
305
Vía de la coagulación que inhibe la Heparina
Vía intrínseca
306
Vía de la coagulación que inhiben los anticoagulantes orales
Vía extrínseca
307
Estudio de la función hemostásica que se recomienda en la sospecha de alteraciones plaquetarias
Tiempo de sangría (de hemorragia)
308
Conteo plaquetario <150,000/mm3 en ≥2 BH
Trombocitopenia
309
Conteo plaquetario con el que aumenta el riesgo de hemorragia por trauma o cirugía
<75,000/mm3
310
Conteo plaquetario con el que aumenta el riesgo de hemorragia espontánea
<30,000/mm3
311
Aunque rara, principal causa de muerte en pacientes con trombocitopenia
Hemorragia intracraneal
312
Patología trombocitopénica secundaria a una reacción de hipersensibilidad de tipo II por anticuerpos IgG
Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)
313
¿Cuántos meses de duración se considera una PTI aguda?
<6 meses
314
¿Cuántos meses de duración se considera una PTI crónica?
>6 meses
315
Diagnóstico de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática
De exclusión, después de descartar:
- LES
- Antifosfolípidos
- VIH
- Hepatitis C
- Trastornos linfoproliferativas
316
Tratamiento de urgencia de la PTI en pacientes con hemorragia activa o púrpura generalizada con <30,000 plaquetas/mm3
Inmunoglobulina IV + Transfusión cncentrados plaquetarios
317
Tratamiento inicial de pacientes con PTI no urgente
- Prednisona 2 a 4 semanas
318
Indicaciones del tratamiento de la PTI
<30,000 plaq/mm3
| >30,000 plaq/mm3 con cirugía o trabajo de parto
319
Tratamiento de segunda línea para PTI en caso de falta de respuesta a prednisona
Esplenectomía
320
Cifras recomendadas de plaquetas para la realización de esplenectomía
>50,000/mm3
321
Fármacos para agregar en caso de que se requiera esplenectomía y las plaquetas se encuentren <50,000/mm3
Danazol
| Inmunoglobulina anti-D
322
Tratamiento de la PTI crónica refractaria (incumplimiento de meta >30,000 después de esplenectomía)
Reiniciar corticoides + danazol
323
Tratamietno de última línea para PTI en caso de falta de respuesta a todas las medidas de primera, segunda y tercera línea
Inmunomoduladores: Azatioprina, Ciclofosfamida, Micofenolato de mofetilo, Rituximab
324
Pentada característica de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica
1. Trombopenia con sangrado
2. Anemia hemolítica intravascular
3. Fiebre
4. Afectación neurológica
5. Disfunción renal
325
Anticuerpos relacionados con la PTT
anti ADAMTS 13
326
Síndrome con afectación primaria de la vasculatura renal secundario a infecciones por E. coli o Shigella, que a diferencia de la PTT no cursa con afectación neurológica
Síndrome Urémico-Hemolítico
327
Tratamiento de la PTT y SHU
Medidas de soporte y plasmaféresis en PTT
328
Diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente
Enfermedad de Von Willebrand
329
Factor de la coagulación al que se encuentra ligado en plasma el factor vW
Factor VIII
330
Diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand
Actividad del cofactor de ristocetina
331
Tratamietno de elección en pacientes con enfermedad de von Willebrand
Acetato de desmopresina
332
Indicaciones de tratamiento de la enfermedad de von Willebrand
Sangrado espontáneo
| Antes de procedimientos invasivos
333
Factor de la coagulación deficiente en la Hemofilia A
Factor VIII
334
Factor de la coagulación deficiente en la Hemofilia B
Factor IX
335
Tiempo de la coagulación alterado en las hemofilias
Tiempo de Trombopastina Parcial Activada (TTPa) alargado
TP y sangría normales
336
Vía de la coagulación afectada en las hemofilias
Vía intrínseca
337
Tipo de herencia que se presenta en las hemofilias
Ligada al cromosoma X
338
Porcentaje de actividad del factor de coagulación que se considera enfermedad leve en las hemofilias
Entre 5-20%
339
Porcentaje de actividad del factor de coagulación que se considera enfermeda moderada en las hemofilias
Entre 1-5%
340
Porcentaje de actividad del factor de coagulación que se considera enfermedad grave en las hemofilias
<1%
341
Hemofilia que se presenta con mayor frecuencia
Hemofilia A
342
Tratamiento de la Hemofilia A con sangrado menor
Desmopresina (aumenta niveles VIII)
+/-
Ácido aminocaproico
ó Factor VIII recombinante
343
Hematomas que aparecen en la hemofilia en articulaciones, principalmente en la rodilla
Hemartros
344
Tratamiento de la Hemofilia A con sangrado mayor
Factor VIII recombinante
345
Activación excesiva de la coagulación sanguínea que ocasiona trombosis, consumo de plaquetas y de factores de la coagulación
Coagulación Intravascular Diseminada
346
Principales etiologías relacionadas con la CID
Sepsis por gramnegativos
Problemas obstétricos
LMA M3
Femómenos autoinmunitarios
347
Hallazgos laboratoriales encontrados en pacientes con CID
Prolongación TP y TTPa
Elevación Dímero D
Esquiztocitos
Trombocitopenia
348
Tratamiento principal de la CID
Tratar la enfermedad de base + Medidas de soporte
349
Fármaco que puede usarse en CID crónica con predominio de manifestaciones trombóticas
Heparina de Bajo Peso Molecular (HBPM)
350
En caso de CID aguda con consumo plaquetario y hemorragias, ¿qué medidas se pueden utilizar?
Transfusión plaquetaria
Plasma fresco congelado
Crioprecipitados
