Hematologia Flashcards
1
Q
OMS define anemia como:
A
hombres hb <13 y en mujeres <12
2
Q
porcentaje de reticulocitos normal en referencia al total de hematíes
A
1 al 2%
3
Q
como se calcula el indice reticulocitario?
A
% reticulocitos x (hto del paciente/hto normal)/2
4
Q
en la anemia mieloptisica los reticulocitos están?
A
aumentados
5
Q
Roleaux en sangre periferica??
A
mieloma multiple
6
Q
hematies en espuela en sangre periferica?
A
ERC
7
Q
dacriocitos en sangre periferica?
A
mieloptisis
8
Q
poilquilocitos en sangre periferica?
A
mielodisplasia
9
Q
dianocitos en sangre periferica?
A
ictericia obstructiva o hemoglobinopatias
10
Q
punteado baso filo prominente en sangre periferica?
A
intoxicaxion por plomo, talasemias, anemias sideroblasticas
11
Q
esferocitos
A
esferocitosis hereditaria
12
Q
cuerpos de Heinz
A
post esplenectimizados, deficiencia de G6PD
13
Q
cuerpos de Howell-Jolly
A
hipoesplenismo
14
Q
Anemia de Fanconi es autonómico?
A
recesivo
15
Q
edad de presentación de la Anemia de Fanconi?
A
5-10 años
16
Q
malformaciones asociadas a Anemia de Fanconi
A
- manchas cafe con leche
- hipoplasia de radio
- hipoplasia de pulgar
17
Q
paciente con aplasia selectiva de células rojas se conoce como?
A
sindrome de Diamond- blackfan (ausencia de reticulocitos en sangre periférica)
18
Q
cuales son las dos agranulocytosis congénitas ?
A
Sx de Schwachmann
Sx de Kostmann
19
Q
aplasia de medula ósea primaria es la mas común con una carga etiológica del 70% de los casos cierto o falso?
A
cierto
20
Q
fármacos que causan aplasia medular
A
cloranfenico y sulfas
21
Q
que porcentaje de los timomas hace eritroblastopenia selectiva
A
5%, la mayoria son mujeres
22
Q
Con que enfermedad de la placa neuromuscular se ha asociado el timoma ?
A
Miastenia Gravis
23
Q
criterios de severidad de la aplasia medular??
A
go to see box and criteria
24
Q
tratamiento de elección de la aplasia medular grave
A
<40 años: transplate de precursore hematopoyeticos con tasa de curación del 80%
>40 años: ciclosporina y segunda opción es el transplante de precursores
25
la presencia de células inmaduras en sangre periférica se le conoce como?
reacccion leucoritroblastica
26
reacccion leucoritroblastica + dacriocitos?
mieloptisis
27
Causa habitual de mieloptisis?
micrometastasis de carcinoma medular oseo
28
perdida diaria de hierro normal es de
1 mg
29
consumo diario de hierro normal
de 10 a 30 mg pero solo se absorve 1mg en duodeno y yeyuno proximal
30
indice de saturación de la transferrina normal es de?
33%
31
que es la ocena?
atrofia cronica de la mucosa nasal asociada a anemia cronica
32
anemia microcitica + ferritina serica baja + transferrina elevada
anemica carencial de Fe
33
anemia microcitica + ferritina serica elevada o normal + transferrina normal o baja
anemia de enfermedades crónicas
34
el mejor parametro y el que primero se altera en deficiencia de Fe es?
la ferritina
35
en la talasemia el RDW esta?
normal al contrario de la ferropenia u otras anemias
36
Tx de la anemia ferropenica
hierro horas 100-200 mg/dia hasta lograr ferritinas serias de 20-200 um/ml (4 a 6 semanas después de haber desaparecido la anemia)
37
cuanto tiempo antes deben suspenderse los suplementos de hierro antes de hacer una colonoscopia?
10 dias antes de la colonos
38
primer dato de correción de la anemia ferropenica
elevation de los reticulocitos (10 después del inicio del Tx) la Hb se corrige después de un mes del inicio del Tx
39
citopenias + displasia de cellula hematogenas + eritropoyesis ineficaz =
sindrome mielodisplasico
40
edad media de diagnostico del Sx mielodisplasico?
70 años
41
porcetaje de los Px con Sx mielodisplasico de origen idiomático ?
90%
42
que porcentaje de los Px con síndrome mielodisplasico progresa a Leucemia Mieloblastica Aguda?
33%
43
Como se encuentran los leucocitos en el Sx mielodisplasico?
hiposegmentados (anomalia Pseudopelger ) en las anemias megaloblasticas lo leucos estancia HIPERsegmentados
44
mutacion en la que hay trombocitosis del síndrome mielodisplasico ?
delecion del brazo largo del cromosoma 5
45
en 50% de los casos del Sx mielodisplasico hay alteraciones genéticas... cuales son ?
trisomia 7 y trisomia 8
46
en el sindorme mielodisplasico cuales son las alteraciones genéticas y su correlación con elpronostico del paciente
bueno: cariotipo normal delecion del 5q aislada, delecion del 20q aislada y -Y
malo: mas de tres anomalias genéticas (también llamado cariotipo complejo ) trisomia 7 u 8
47
indicationes para transplante de precursores hematopoyeticos en el Px con Sx mielodisplasico
pacientes con riesgo medio -2 o alto
pacientes jóvenes
formas secundarias de SMD
48
cuales son las fases de la Leucemia mieloide cronica?
La enfermedad evoluciona a través de las fases crónica, acelerada y blástica.
49
alteracion genetica caracteristica de la LMC
cromosoma Filadelfia -Ph1- (t(9;22), encontrada en >90% de los casos... La fusión bcr-abl produce proteína cinasa de tirosina anómala... La oncoproteína híbrida originada se conoce como p210 BCR-ABL.
50
cual es la sintomatologia de los Px con LMC, en que edad se presentan mas comúnmente?
lrededor del 85-90% de los pacientes se presentan durante la fase crónica. Suelen presentarse alrededor de los 50-55 años con fatiga, malestar, pérdida ponderal y esplenomegalia (saciedad precoz, plenitud o dolor en el cuadrante superior izquierdo);
51
los pacientes con LMC y sin mutación del cromosoma filadelfia sintomatología pueden tener?
La linfadenopatía y la infiltración cutánea o de otros tejidos son infrecuentes en Ph1; su presencia sugiere el diagnóstico de LMC negativa a Ph1 o el curso de la fase acelerada o blástica de la LMC.
52
cuales son las características de la fase acelerada de la LMC?
se caracteriza por el empeoramiento de la anemia, progresión de la esplenomegalia o hepatomegalia, infiltración ganglionar, cutánea, ósea o de otros tejidos, fiebre, malestar y pérdida ponderal.
53
cuanto extiende la supervivencia el Imatinib en la LMC y cual es su mecanismo de acción?
El uso de imatinib ha extendido la supervivencia de 18 meses (antes del fármaco) a 4 años.
54
mecanismo de acción del imatinib?
Imatinib inhibits Bcr-Abl tyrosine kinase, the constitutive abnormal gene product of the Philadelphia chromosome in chronic myeloid leukemia (CML). Inhibition of this enzyme blocks proliferation and induces apoptosis in Bcr-Abl positive cell lines as well as in fresh leukemic cells in Philadelphia chromosome positive CML. Also inhibits tyrosine kinase for platelet-derived growth factor (PDGF), stem cell factor (SCF), c-Kit, and cellular events mediated by PDGF and SCF.
55
como se hace el diagnostico de la fase blastica en la LMC
El diagnóstico del curso de la fase blástica depende de la identificación de ~30% de blastos en la médula ósea o la sangre periférica, o cuando se encuent ra enfermedad blástica extramedular (bazo, ganglios linfáticos, piel, meninges, huesos y otros sitios; es seguida por el involucramiento medular tras un intervalo corto).
56
en la fase blastica que anormalidades se encuentran genéticamente hablando ?
duplicación de Ph1, trisomía 8 o isocromosoma 17 supervivencia de 5 meses a partir del inicio de la fase blastica
57
hayazgo en la BH que sugiere un pronostico precario en la LMC
trombocitopenia porque que generalmente hay conteos leucocitarios de 10,000-50,000/μI con predominio de los neutrófilos. La basofilia, eosinofilia y trombocitosis son comunes
58
porcentaje de pacientes con LMC que presentan anemia ?
33%
59
como esta la fosfatasa alcalina leucocitaria en los Px con LMC?
disminuida
60
tratamiento de elección para la fase crónica de la LMC
Imatinib y el transplante de células troncales es de segunda linea y de tercera linea desatino y nilotinib (mismo mecanismo de acción que el Imatinib))
61
tratamiento de elección en las fases balísticas y acelerada?
transplante de células troncales
62
Tx de LMC en embarazadas?
puede controlarse con aféresis durante el primer trimestre e hidroxiurea hasta el nacimiento
63
La trombocitosis severa en LMC puede responder al uso de...
La trombocitosis severa puede responder al uso de anagrelida, tiotepa, interferón-a, 6-mercaptopurina, 6-tioguanina y aféresis plaquetarias
64
sobrevivencia de los Px tratados con Imatinib en LMC?
7 años
65
epidemiologia de la Policitemia Vera (pico de edad, incidencia, genero?)
se presenta en 1 de cada 100,000 personas y la incidencia máxima se presenta a los 50-75 años (edad media de 60 años al momento del diagnóstico), con afectación más frecuente de los varones.
66
Criterios de la OMS para el diagnóstico de policitemia vera
Mayores
-Elevación del nivel de hemoglobina (>16.5 g/dl en hombres o >16 g/dl en mujeres), hematocrito (>49% en hombres o. >48% en mujeres) o en la masa eritrocitaria*
- Biopsia de médula ósea mostrando hipercelularidad para la edad con crecimiento trilinaje (panmielosis) incluyendo proliferación eritroide, granulocítica y megacariocítica prominente, con megacariocitos maduros pleomorfos (diferencias en el tamaño)
- Presencia de la mutación JAK2V617F o del exón 12 de JAK2
Menores
-Nivel sérico de eritropoyetina subnormal
El diagnóstico de policitemia vera requiere las siguientes
condiciones.
• Cumplimiento de los 3 criterios mayores
• Cumplimiento de los 2 primeros criterios mayores y del
criterio menor
67
Porcentaje de pacientes con PV con esplenomegalia
>75%
68
Hallazgos característicos de la PV en los Lx
elevación del conteo eritrocitario y el hematocrito, aumento del conteo leucocitario (frecuentemente con basofilia) y trombocitosis, elevación de los niveles séricos de fosfatasa alcalina leucocitaria, vitamina B12 y ácido úrico, disminución del nivel sérico de eritropoyetina
69
cual es la mutacion en la PV?
La mutación V617F de JAK2 se encuentra en >95% de los casos de policitemia vera
70
metas de Hto y Plaquetas en el Px con PV?
Las metas del tratamiento son mantener el hematocrito <45%, reducir el conteo plaquetario a 400 x 103/ L y prevenir o tratar las complicaciones
71
El tratamiento de la PV debe adecuarse a la edad y estado clínico del paciente, para lo que se distinguen 3 estratos de riesgo... cuales son?
- Riesgo bajo: Edad <65 años y sin historia de trombosis o factores de riesgo cardiovascular. El manejo inicial suele ser con la flebotomía y dosis bajas de ácido acetilsalicílico (81-325 mg/día).
- Riesgo intermedio: Edad $65 años, sin antecedentes de trombosis pero con factores de riesgo cardiovascular. El manejo inicial es con la flebotomía y dosis bajas de ácido acetilsalicílico.
Riesgo alto: Edad >65 años o con antecedentede trombosis. Adición de regímenes mielosupresores (citorreductores) al tratamiento de los casos de riesgo
bajo o intermedio.
72
Mielosupresor de elección en la PV?
La Hidroxiurea es actualmente el agente mielosupresor de elección; generalmente se evita su uso en menores de 50 años debido al aumento teórico en el riesgo de leucemia con el uso prolongado.
73
principales casas de muerte en la PV?
fenómenos trombóticos (embolismo pulmonar, insuficiencia renal, trombosis arterial, síndrome de
Budd-Chiari), complicaciones hemorrágicas (hemorragia cerebral), infecciones y leucemia.
74
que pacientes son candidatos a esplenectomia en PV?
La esplenectomía puede considerarse en caso de esplenomegalia dolorosa o trombosis repetitiva con infartos esplénicos
75
cuadro clinico caratteristico de la Mielofibrosis primaria
El curso clínico de la mielofibrosis primaria se caracteriza por anemia progresiva, hepatoesplenomegalia prominente, caquexia, hematopoyesis extramedular no hepatoesplénica y evolución a leucemia aguda.
76
edad pico de presentación de la Mielofibrosis primaria?
La mielofibrosisprimaria es la entidad menos frecuente entre las neoplasias mieloproliferativas clásicas negativas a BCR-ABL1, con una incidencia de 0.3-1.5 por 100,000 habitantes. La edad media al momento del diagnóstico es de 60 años.
77
sitios de hematopoyesis en la mielofibrosis primaria?
La hematopoyesis extramedular en espacios paraespinales y epidurales puede provocar compresión medular o de las raíces nerviosas
78
paciente con dolor en hipocondrio derecho y diagnostico de mielofibrosis primaria, Dx?
La esplenomegalia de la MP puede complicarse por infartos esplénicos con dolor en el hipocrondrio izquierdo y en la región escapular izquierda.
79
tratamiento de la mielofibrosis primaria?
El tratamiento convencional es esencialmente paliativo. La anemia y la esplenomegalia sintomática son las principales indicaciones para el tratamiento.
80
Tratamiento de elección de la anemia en la Mielofibrosis primaria
(fluoximesterona), danazol, prednisona y agentes estimulantes de la eritropoyesis.
La Talidomida (combinada con prednisona) y lenalidomida han mostrado efectividad en el tratamiento de la anemia.
81
Tratamiento de elección de la esplenomegalia en la Mielofibrosis primaria
Hidroxiurea es el agente de elección en el tratamiento de la esplenomegalia sintomática; los casos refractarios generalmente requieren la esplenectomía
82
como se define trombocitosis esencial?
Se define como la presencia de más de 450,000 plaquetas/mi, con biopsia medular con proliferación de megacariocitos, sin granulopoyesis o eritropoyesis así como presencia de mutaciones JAK2, CARL o MPL.
83
media de edad de diagnostico de la trombocitosis esencial
60 años
84
hallazgos clínicos mas frecuentes en la trombocitosis esencial
Las manifestaciones microvasculares y vasomotoras se encuentran en 25-50% de los casos al momento del diagnóstico. La trombosis mayor se encuentra en 11-25% de los casos en el diagnóstico y en 10-22% durante el seguimiento, mientras que la hemorragia mayor se presenta en 2-5% de los casos al diagnóstico y en 1-7% durante el seguimiento.
85
Complicaiones mortales de la trombocitosis esencial?
trombosis macrovascular, hemorragia y la transformación en una fase fibrótica similar a la mielofibrosis primaria o la leucemia mieloide aguda.
86
tratamiento de la trombocitosis esencial?
Riesgo bajo: Edad <60 años y sin antecedente de trombosis. Dosis baja de ácido acetilsalicílico.
Riesgo bajo con trombocitosis extrema {>1000 x 109/L): Dosis baja de ácido acetilsalicílico; debe descartarse el curso del síndrome von Willebrand significativo clínicamente (actividad del cofactor de ristocetina <30%) antes del uso de ácido acetilsalicílico.
Riesgo alto: Edad >60 años o antecedente de trombosis. Dosis baja de ácido acetilsalicílico e hidroxiurea. En caso de intolerancia o resistencia a hidroxiurea pueden emplearse interferón-a (en menores de 60 años) o busulfán o pipobromán (en mayores de 60 años).
87
como se define anemia en niños menores a 5 años y embarazadas?
```
niñ@s menores a 5 años: <11mg/dl
hombres: <13mg
mujeres: <12mg
embarazadas:
-primer trimestre <11mg
-segundo trimestre <10.5mg
-tercer trimestre <11mg
```
88
como se define anemia grave en los grupos etarios?
```
mujeres mayores de 15 años: <8mg/dl
mujeres mayores de 15 años embarazadas: <7mg/dl
hombres mayores de 15 años <8mg/dl
niños de 11-15 años <8mg/dl
niños de 5-11 años <8mg/dl
niños menores de 5 años <7mg/dl
```
89
cual es el diagnostico de oro en la anemia por deficiencia de hierro?
aspirado medular con determinación de hemosiderina con la tinciones azul de prusia
90
cual es la mejor prueba para el diagnostico (no el estándar de oro)
ferritina es considerada la mejor prueba diagnostica para deficiencia de hierro
concentraciones <20ug/l en hombres y postmenopausicas y <12ug/l en mujeres en edad fértil hacen el diagnostico
91
a que edad se recomienda el tamizaje para anemia en niños?
de los 9 - 12 meses en los pacientes sin Factores de Riesgo
| de los 6-9 meses en los pacientes con Factores de riesgo
92
(REDOMEDICA) PRINCIPAL CAUSA DE ANEMIA APLASICA?
IDIOPATICA
93
(REDOMEDICA) CUAL ES EL METODO DIAGNOSTICO DE ELECCION PARA LA ANEMIA APLASICA?
ASPIRADO DE MEDULA OSEA
94
(REDOMEDICA) TRATAMIENTO DE ELECCION EN LA ANEMIA APLASICA?
TRASPLANTE ALOGENICO DE CELULAS MADRES
95
(REDOMEDICA) UN HOMBRE DE 28 AÑOS ES EVALUADO EN EL DEPARTAMENTO DE EMERGENCIAS POR UN PEDAZO DE COMIDA ESTANCADO EN SU ESÓFAGO. EL REFIERE QUE ESTO HA PASADO EN EL PASADO, PERO QUE EL HABÍA SIDO CAPAZ DE INDUCIR EL VÓMITO PARA ALIVIAR EL BLOQUEO. EL NIEGA SÍNTOMAS DE ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO, NIEGA INGESTA DE MEDICAMENTOS. LA EXPLORACIÓN FÍSICA NO MUESTRA HALLAZGOS RELEVANTES. LA ENDOSCOPÍA SUPERIOR MUESTRA UN BOLO ALIMENTICIO EN EL TERCIO MEDIO DEL ESÓFAGO, EL CUAL PASA HACIA EL ESTÓMAGO CON PRESIÓN GENTIL DEL ENDOSCOPIO.
¿CUÁL ES EL DIAGNÓSTICO MÁS PROBABLE?
ESOFAGITIS EOSINOFILICA
El paciente tiene la presentación clásica de una esofagitis eosinofílica que ocurre en un paciente joven con disfagia a sólidos que requiere de terapia endoscópica para removerlo.
96
COMO SE DIAGNOSTICA ESOFAGITIS EOSINOFILICA?
El diagnóstico de esofagitis eosinofílica es diagnosticada con la presencia de más de 15 eosinófilos / campo en la biopsia endoscópica para excluir enfermedad por reflujo gastroesofágico, el cual debe ser excluido porque el también puede causar infiltrado esofágico eosinofílico. Esto puede realizarse con una prueba terapéutica por un inhibidor de bomba de protones durante 8 semanas. La respuesta clínica al inhibidor de bomba de protones debe ser evaluada con la mejoría de los síntomas clínicos y a su vez se pudiera repetir la endoscopía superior con toma de biopsia para demostrar reparación en la mucosa.
La endoscopía frecuentemente muestra hallazgos característicos de esofagitis eosinofílica como anillos, engrosamiento en pliegues, y a veces estenosis. El tratamiento médico consiste en glucocorticoides (fluticasona o budesonida)
