ESFEROCITOSIS Flashcards
Es referida a su unidad de hematología por su pediatra, una paciente femenina de 7 años tras presentar múltiples exámenes de sangre anormales, los cuales incluyen una concentración media de hemoglobina corpuescular elevada y una fragilidad osmótica eritrocitaria muy aumentada
descubre que uno de los padres de la niña presenta una enfermedad sanguínea genética y comienza a sospechar que la niña probablemente requerirá cirugia para su tratamiento diagnostico
enfermedad de minkoswski chaufard
tipo de anemia en esferocitosis
anemia microchimica hipercrítica
hb baja
VCM BAJA
HCM ELEVADA
AGENTE CON TROPISMO POR MEDULA ÓSEA
PARVOVIRUS B19
TIPO DE HERENCIA DE ESFEROCITOSIS
AUTOSOMICA DOMINANTE
CUAL ES LA DEFORMIDAD ENCONTRADA EN ESFEROCITOSIS
CAPILARES DE TRES MICRAS O FENESTRACIONES ESPLENICAS DE 2 MICRAS
DEFECTO EN LA ESFEROCITOSIS
DEFICIENCIA DE ESPECTRINA
CUADRO CLINICO DE ESFEROCITOSIS
PUEDE HABER ANEMIA O NO
CRISIS APLASICA POR DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO O INFECCION
HEMOLISIS POR ICTERICIA
COLECISTITIS POR CALCIO BILIARES (HEMOLISIS)
ESPLENOMEGALIA
CLASIFICACION LEVE DE ESFEROCITOSIS
20-30%
NO ANEMIA
MODERADA RETICULOCITOS
LEVE ESPLENOMEGALIA O ICTERICIA
CLASIFICACION MODERADA DE ESFEROCITOSIS
MAS FRECUENTE
MAS EVIDENTE LA ANEMIA MAS RETICULOCITOS
BILIS ELEVADA
OCASIONALMENTE REQUIERE TRANSFUSION
CLASIFICACION SEVERA DE ESFEROCITOSIS
HEMOLISIS MUY MARCADA
ASI COMO ANEMIA, ICTERICIA, ESPLENOMEGALIA
REQUIERE DE TRANSFUSION REGULARMENTE
LABORATORIO
ANEMIA DE INTENSIDAD VARIABLE RETICULOCITOSIS BI ELEVADA DHL ELEVADA COOMBS NEGATIVE
PRUEBA DE LABORATORIO PARA ESFEROCITOSIS
PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMOTICA DE LOS HEMATIES
PRUEBA QUE MIDE EL DEFECTO SOBRE LA DEFORMIDAD DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO
GRADIENTE OSMOTICO POR ECTACITOMETRIA
TRATAMIENTO DE ESFEROCITOSIS
ACIDO FOLICO 2.5 A 5 MG/DIA
ESPLENOMEGALIA ELIMINA EL SITIO DE HEMOLISIS ELECCION
EN QUE PORCENTAJE DE PACIENTES MENORES DE 1 AÑO REQUIEREN TRANSFUSION SANGUINEA EN ESFEROCITOSIS
80%
