ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES Flashcards

1
Q

RECIBE EN EL SERVICIO DE URGENCIAS A UN PACIENTE MASCULINO DE 8 AÑOS, AFROAMERICANO, EL CUAL SE QUEJA DE DOLOR SEVERO EN PIERNAS, EL DOLOR COMENZO DESPUES DE QUEL NIÑO SE FUE A UNA FIESTA DE PISCINA Y EL NIÑO PASA LA MAYOR PARTE DEL DÍA NADANDO, TAMBIÉN MENCIONANDO EL ANTECEDENTE DE PRESENTAR DOLOR SEVERO EN TÓRAX Y ESPALDA EN ALGUNAS OCASIONES PREVIAS
DIAGNOSTICO PRESENCIA DE ERITROCITOS en forma de hoz

A

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

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2
Q

BASES DIAGNOSTICA DE ANEMIA FALCIFORMES

A

CLINICO
FROTIS CELULAS FALCIFORMES
ANTECEDENTES FAMILIARES
EPISODIOS DOLOROSOS

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3
Q

ELECTROFORESIS EN ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

A

HB S

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4
Q

TIPO DE HERENCIA EN CELULAS FALCIFORMES

A

AUTOSOMICA RECESIVA

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5
Q

defecto en anemia de células falciformes

A

hb en mutación de punto

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6
Q

defecto principal en anemia de celulas falciformes

A

glutamina por valina (6ta posición)

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7
Q

cuadro clinico de anemias de celulas falciformes

A
primer año (disminucion de hb fetal)
esplenomegalia
ulceras crónicas
crisis aplasicas (infecciones virales)
dolor abdominal (infeccion, deshidratación, hipoxia)
dolor óseo
EVC
PRIAPISMO
CARDIOMEGALIA 
DACTILITIS
IR
RETINOPATIA
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8
Q

LABORATORIO EN ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

A

ANEMIA HEMOLITICA

TROMBOCITOSIS

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9
Q

PRESENCIA DE CUERPOS DE HOWELL JOLLY HABLAMOS DE

A

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

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10
Q

DIAGNOSTICO DE ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

A

ELECTROFORESIS DE HB S

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11
Q

tratamiento en anemia de celulas falciformes

A
crisis aplasicas transfusion 
acido folio
vacuna neumococo
02 hidratación antibioticos 
hidroxiurea 500 mg/dia
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12
Q

tratamiento que prolonga la vida en pacientes con anemia de celulas falciformes

A

TMOA

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13
Q

TODO PACIENTE CON ACF DEBE SER INMUNIZADO PARA

A

S. PNEUMONIAE, H INFLUENZAE
N. MENINGITIDIS
HEPATITIS B E INFLUENZAE

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14
Q

EN PACIENTES MENORES DE 16 AÑOS SE DEBE REALIZAR EL SIGUIENTE ESTUDIO

A

DOPPLER TRANSCRANEAL POR RIESGO DE EVC

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15
Q

TRATAMIENTO DE COMPLICACIONES EN ACF

A

ESPLENECTOMIA
EPISODIOS AGUDOS COMO KETOPROFENO
DOLOR CRÓNICO COMO MORFINA Y FENTANIL

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16
Q

Acude a usted un paciente masculino afroamericano refiriendo que nota que su orina ha cambiado a una coloración parecida al té, comenta haber viajado recientemente a Kenia, donde tuvo que tomar primaquina como prevención para la malaria.
usted solicita un frotis de sangre periferica el cual muestra cuerpos de Heinz con lo que sospecha

A

anemia por deficiencia de glucosa 6 fosfato

17
Q

tipo de herencia de ANEMIA POR DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO

A

RECESIVA LIGADA A X

18
Q

CAUSA DE ANEMIA POR DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO

A

HEMOLISIS INTENSA ANTE FARMACOS OXIDANTES// INFECCION

19
Q

DIAGNOSTICO DE ANEMIA POR DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO

A

DISMINUCION DE G6PD

20
Q

PATOGENIA DE LA ANEMIA G6PD

A

EL GLUTATION REDUCIDO PROTEGE A LA HB DE LA DESNATURALIZACION OXIDANTE

21
Q

OCASIONADOS POR LA REUDCCION DE GLUTATION Y OCASIONANDO UN ESTRES OXIDATIVO SON CARACTERISTICOS DE ANEMIA POR G6PD

A

CUERPOS DE HEINZ

22
Q

FARMACOS RELACIONADOS CON LA HEMOLISIS DE G6PD

A
DAPSONA 
PRIMAQUINA 
QUINIDINA 
SULFONAMIDAS
NITROFURANTOINA
23
Q

ALIMENTOS RELACIONADOS CON LA HEMOLISIS DE G6PD

A

FRIJOLES Y LAS HABAS

24
Q

GOLD ESTANDAR PARA LA HEMOLISIS DE G6PD

A

HAPTOGLOBINAS QUE EXPLICARIA LA BI AUMENTADA

25
Q

TRATAMIENTO PARA ANEMIA DE G6PD

A

RETIRAR MEDICAMENTO
TRANSFUSIONES SANGUINEAS SI EL EPISODIO ES SEVERO
EN PACIENTES CON ANEMIA HEMOLITICA CRNICA SE SUGIERE ESPLENECTOMIA