ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES Flashcards
RECIBE EN EL SERVICIO DE URGENCIAS A UN PACIENTE MASCULINO DE 8 AÑOS, AFROAMERICANO, EL CUAL SE QUEJA DE DOLOR SEVERO EN PIERNAS, EL DOLOR COMENZO DESPUES DE QUEL NIÑO SE FUE A UNA FIESTA DE PISCINA Y EL NIÑO PASA LA MAYOR PARTE DEL DÍA NADANDO, TAMBIÉN MENCIONANDO EL ANTECEDENTE DE PRESENTAR DOLOR SEVERO EN TÓRAX Y ESPALDA EN ALGUNAS OCASIONES PREVIAS
DIAGNOSTICO PRESENCIA DE ERITROCITOS en forma de hoz
ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
BASES DIAGNOSTICA DE ANEMIA FALCIFORMES
CLINICO
FROTIS CELULAS FALCIFORMES
ANTECEDENTES FAMILIARES
EPISODIOS DOLOROSOS
ELECTROFORESIS EN ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
HB S
TIPO DE HERENCIA EN CELULAS FALCIFORMES
AUTOSOMICA RECESIVA
defecto en anemia de células falciformes
hb en mutación de punto
defecto principal en anemia de celulas falciformes
glutamina por valina (6ta posición)
cuadro clinico de anemias de celulas falciformes
primer año (disminucion de hb fetal) esplenomegalia ulceras crónicas crisis aplasicas (infecciones virales) dolor abdominal (infeccion, deshidratación, hipoxia) dolor óseo EVC PRIAPISMO CARDIOMEGALIA DACTILITIS IR RETINOPATIA
LABORATORIO EN ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
ANEMIA HEMOLITICA
TROMBOCITOSIS
PRESENCIA DE CUERPOS DE HOWELL JOLLY HABLAMOS DE
ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
DIAGNOSTICO DE ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
ELECTROFORESIS DE HB S
tratamiento en anemia de celulas falciformes
crisis aplasicas transfusion acido folio vacuna neumococo 02 hidratación antibioticos hidroxiurea 500 mg/dia
tratamiento que prolonga la vida en pacientes con anemia de celulas falciformes
TMOA
TODO PACIENTE CON ACF DEBE SER INMUNIZADO PARA
S. PNEUMONIAE, H INFLUENZAE
N. MENINGITIDIS
HEPATITIS B E INFLUENZAE
EN PACIENTES MENORES DE 16 AÑOS SE DEBE REALIZAR EL SIGUIENTE ESTUDIO
DOPPLER TRANSCRANEAL POR RIESGO DE EVC
TRATAMIENTO DE COMPLICACIONES EN ACF
ESPLENECTOMIA
EPISODIOS AGUDOS COMO KETOPROFENO
DOLOR CRÓNICO COMO MORFINA Y FENTANIL
Acude a usted un paciente masculino afroamericano refiriendo que nota que su orina ha cambiado a una coloración parecida al té, comenta haber viajado recientemente a Kenia, donde tuvo que tomar primaquina como prevención para la malaria.
usted solicita un frotis de sangre periferica el cual muestra cuerpos de Heinz con lo que sospecha
anemia por deficiencia de glucosa 6 fosfato
tipo de herencia de ANEMIA POR DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO
RECESIVA LIGADA A X
CAUSA DE ANEMIA POR DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO
HEMOLISIS INTENSA ANTE FARMACOS OXIDANTES// INFECCION
DIAGNOSTICO DE ANEMIA POR DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DISMINUCION DE G6PD
PATOGENIA DE LA ANEMIA G6PD
EL GLUTATION REDUCIDO PROTEGE A LA HB DE LA DESNATURALIZACION OXIDANTE
OCASIONADOS POR LA REUDCCION DE GLUTATION Y OCASIONANDO UN ESTRES OXIDATIVO SON CARACTERISTICOS DE ANEMIA POR G6PD
CUERPOS DE HEINZ
FARMACOS RELACIONADOS CON LA HEMOLISIS DE G6PD
DAPSONA PRIMAQUINA QUINIDINA SULFONAMIDAS NITROFURANTOINA
ALIMENTOS RELACIONADOS CON LA HEMOLISIS DE G6PD
FRIJOLES Y LAS HABAS
GOLD ESTANDAR PARA LA HEMOLISIS DE G6PD
HAPTOGLOBINAS QUE EXPLICARIA LA BI AUMENTADA
TRATAMIENTO PARA ANEMIA DE G6PD
RETIRAR MEDICAMENTO
TRANSFUSIONES SANGUINEAS SI EL EPISODIO ES SEVERO
EN PACIENTES CON ANEMIA HEMOLITICA CRNICA SE SUGIERE ESPLENECTOMIA
