Pulmonell hypertension

Question 1

Var ligger gränsen för pulmonell hypertension?

Answer 1

Medeltryck i a.pulmonalis >25mmHg

Question 2

Hur klassificerar man pulmonell hypertension?

Answer 2

1. Pulmonell artiell hypertension(PAH)
2. Pulmonell hypertension pga VÄ sidig hjärtsjukdom
3. Pulmonell hypertension pga lungsjukdom och/eller hypoxemi
4. Pulmonell hypertension pga kronisk tromboembolisk sjukdom eller andra former av lungartär obstruktion
5. Pulmonell hypertension pga oklara och/eller multifaktoriella mekanismer

Question 3

Vilken är den absolut vanligaste orsaken till pulmonell hypertension?

Answer 3

Vänstersidig hjärtsjukdom.
Initial tryckstegring pga “stas” på venösa sidan i lungcirkulationen, dvs ökning av fyllnadstrycket på vä sida - postkapillär pulmonell hypertension

Question 4

Vad är patofysiologin bakom PAH?

Answer 4

Ökad vaskulär resistens i lungkärlbädden genom förändringar i lungans små artärer via kärlkonstriktion, kärlväggshypertrofi/proliferation och situ-trombotisering. Ökar pulmonalis tryck, sekundärt ökad belastning hö hjärta med sviktutveckling.
Endoteldysfunktion med förändringar i lokala NO-, prostacyklin- och endotelinsystem har central roll.
Ökade nivåer VEGF och andra tillväxtfaktorer kan spela roll.

Question 5

Vad är symtomen vid PAH?

Answer 5

Klinisk bild - ospecifik
Ansträngningsutlöst andfåddhet, konditionsförsämring, allmän trötthet, bröstsmärta
Progredierande sjukom: sviktande högerhjärta –> perifera ödem, ascites, leverpåverkan, allt mer uttalad trötthet, minska fysisk prestation pga sjunkande hjärtminutvolym.
Svimning förekommer
Ej effektiv behandling sätts in, är sviktande hö hjärta vanligaste dödsorsaken.

Question 6

Hur utreder man PAH?

Answer 6

EKO

Finns speciella center som är bra på utredning om ev PAH

Question 7

Hur behandlar man grupp 1 PAH?

Answer 7

Antikoagulantia - förbättra överlevnad hos idiopatisk alt hereditär PAH
Diuretika - symtomlindring, ödem/ascites
Hypoxi - syrgas så sat >90%
Abort vid graviditet - riskerar annars mammans liv
Träningsprogram
Kalciumblockare - vid kvarstående vasoreaktivitet
Bromsande mediciner för de som ej är vasoreaktiva

Question 8

Vad finns det för Bromsande mediciner för de som ej är vasoreaktiva?

Answer 8

Påverkar endotelin-, NO-, eller prostacyklinvägen

1. Endotelinreceptorblockare. Endotelin är vasokonstrigerande, finns i ökade mängder vid PAH
2. Fosfodiesteras 5 hämmare, griper in i NO-vägen, minskar nedbrytningen av cGMP, förstärker vasodilatation
3. Prostacyklinanalpger och prostacyklinreceptoragonister. Relativ brist på prostacyklin verkar spela roll i patofysiologin

Question 9

Hur behandlar man grupp 2 (vä sidig hjärtsjukom) och grupp 3 (lungsjukdom/hypoxemi)?

Answer 9

Inriktas mot grundsjukdomen

Question 10

Hur ska behandlingen mon grupp 4 (kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension CTEPH) går till?

Answer 10

Uppstår efter LE, ofullständig rekanalisering av trombotiserade kärlavsnitt.
I lungkärlbäddens öppna delar uppstår det förändringar som vid idiopatisk PAH.
Allvarlig prognos, kan i vissa fall erbjuda trombendartärektomi (i så stor utsträckning som möjligt avlägsna kroniska kärlförändringar)