Benign hematologi Flashcards
Vad finns det för olika benigna hematologiska tillstånd?
Erytrocytsjukdomar - anemi - hemoglobinopati - erytrocytos - hemokromatos - porfyri Icke maligna leukocytsjukdomar - granulocytopeni/agranulocytos - lymfopeni Trombocytsjukdomar - trombocytopeni
Vad finns det för kvantitativa erytrocytparametrar?
B-Hb Hemoglobin (g/L)
B-erytrocyter (B-EPK)antal (x10^12/L)
B-EVF Erytrocytvolymfraktion
B-MCV medelcellsvolym (fL)
B-MCH Medelhemoglobinmängd (pg)
B-MCHC - Medelhemoglobinkoncentration (g/L)
Erc(B)-RDW-CV Red cell distribution width, storleksvariation på erytrocyter
Vad finns det för kvantitativa retikulocytparametrar?
B-retikulocyter antal (x10^9/L)
RET-He retikulocyt-Hb-ekvivalent, mått på Hb innehållet
Vad tyder retikulocytos/normala alt retikulopeni på?
Retikulocytos - indikerar ökad erytropoes, god benmärgsfunktion, ökar upp produktionen för att svar på anemin. Tänk hemolys eller blödning
Normala alt sänkta - otillräcklig erytropoes, hämmad benmärgsfunktion
Vad används Ret-He till?
Mått på Hb innehållet i retikulocyterna, talar om järntillgången de senaste dygnen.
Detekterar absolut järnbrist tidigt stadium, tidig diagnostik funktionell järnbrist
Hur benämner man erytrocyternas utseende?
Storleksatypier:
- anisocytos, varierar i storlek mer än normalt
Formvariation:
- ovalocyter, schistocyter, sfärocyter, sickelceller
Innehållsavvikelse:
- polykromasi (olikfärgade erytrocyter)
- patologiska inkulsioner
Vad finns det för orsaker till anemi?
Minskad erytrocytproduktion
(järn-, folat-, kobalaminbrist, hemoglobinopati, generell inflammation, nedsatt EPO-produktion, BM-svikt)
Ökad erytrocytdestruktion
Blödning
Hur defineras anemi?
Kvinnor Hb <120g/L
Män Hb <130g/L
Hur delar man in anemier?
MVC: microcytär - MCV <80fL normocytär - MCV 80-100fL makrocytär - MCV >100fL RDW: ingen anisocytos anisocytos - RDW-CV >14.3% RETIKULOCYTER: Normal/sänkt antal Retikulocytos - RET >120x10^9/L
Vad finns det för orsaker till mikrocytär anemi?
Järnbrist (normal/sänkta ret)
Sekundär anemi (normal/sänkta ret)
Thalassemi (Retikulocytos)
Vad finns det för orsaker till normocytär anemi?
NORMALA/SÄNKTA RET: Sekundär anemi Njursjukdom Endokrin sjukdom BM sjukdom RETIKULOCYTOS: Akut blödning Hemolytisk anemi
Kombinerad mikro- och makrocytär anemi
Vad finns det för orsaker till makrocytär anemi?
NORMALA/SÄNKTA RET: Kobalamin- och/eller folatbrist Alkoholöverkonsumtion Leversjukdom LM (ex cytostatika) BM sjukom RETIKULOCYTOS: Hemolytisk anemi
Vad finns det för olika typer av järnbrist?
Reell (absolut järnbrist): obalans mellan tillförsel och förlust
Funktionell järnbrist: Begränsad tillgång till kroppens järn trots goda depåer
Hur visar sig en järnbristanemi på blodprover?
Mikrocytär hypokrom anemi:
Hb sänkt
MCV sänkt
MCH sänkt
Retikulocyter: lågt/normalt
RDW: ökat, anisocytos
Ret-He: lågt
Vad finns det för järnprover?
Ferritin: speglar kroppens järndepåer
minskat = järnbrist
Normalt kan förekomma vid järnbrist om samtidig kronisk inflammation, eller leverskada
Transferrinreceptor: ökar vid järnbrist
f-S-FE, transferrin och transferrinmättnad rekommenderas ej som förstahands alternativ.
Varför leder inflammation, infektion, tumörer, njursvikt mm till sekundär anemi?
Utsöndring av inflammatoriska cytokiner hämmar erytropoesen, orsakar anemi
Hur ser blodbilden ut vid en sekundär järnbrist?
Normocytär normokrom anemi, alt mikrocytär hypokrom anemi vid uttalade former:
Hb lågt, MCV normalt/låg, MCH normlat/lågt
RET: lågt/normalt
RDW: normalt (högt vid samtidig järnbrist)
Ferritin: högt (stiger vid infl)
Transferinreceptor: normal, ev låg (högt vid samtidig järnbrist)
Hur ser blodbilden ut vid B12-/folatbrist anemi?
Makrocytär normokrom/ lätt hyperkrom anemi:
Hb lågt, MCV högt, MCH normalt/lätt högt
RET: låga/normala
RDW: anisocytos
Vad finns det för speciella prover att ta vid misstänkt B12/folat brist?
Homocystein:
hög sensitivitet brist både B12 och folat (förhöjt värde)
Normalt värde utesluter med stor säkerhet brist
Förhöjda värden kan vara svårtolkade, kan förekomma vid nedsatt njurfunktion, LM, ärftligenzymbrist
Höjda värden vanligt hos äldre
Metylmalonat:
B12-brist ger förhöjt värde
Förhöjt även vid nedsatt njurfunktion, graviditet, hos äldre
Misstanke om isolerad B-12brist, MMA mer specifikt än homocystin
Hur går den rekommenderade utredningen till vid misstanke om anemi orsakad av B12 och/eller folatbrist?
- Homocystin
- Förhöjt värde kompletteras med kobalamin, folat, ev prov för njurfunktion
- Om fortsatt tveksamhet, komplettera med MMA
Hur ser erytrocytmorfologin ut vid B12/folatbrist anemi?
Anisocytos
Makrocytos
Hypersegmenterade neutrofiler (förlångsammad utmogning från BM)
Hur kan man dela in hemolytisk anemi?
Intrakorpuskulär - extrakorpuskulär
Hereditär - Förvärvad
Immunbetingad - ej immunbetingad
Extravasal - intravasal
Vad finns det för orsaker till intrakorpuskulär hemoly?
HEREDITÄR: Membrandefekt - hereditär sfärocytos Enzymdefekt - tex G6DP-brist Hemoglobinopatier - Sickelcellsanemi - Thalassemi ICKE HEREDITÄR: Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH)
Vad finns det för orsaker till extrakorpuskulär hemolys?
IMMUNHEMOLYTISK ANEMI: Autoimmin hemolytisk anemi (AIHA) - varm hemolys (SLE, lymfom) - kall hemolys (köldagglutininsyndrom) Läkemedelsbetingad ÖVRIGA: Splenomegali Mekanisk påverkan Mikroangiopatisk; DIC, TTP/HUS Toxisk påverkan Infektionsorsakad hemolys
Hur ser blodbilden ut vid hemolytisk anemi?
Hb lågt RET högt Haptoglobin lågt LD högt Bilirubin högt B-CO Hb högt P-fritt Hb högt U-hemoglobin (remsa) + Ferritin högt
Vad finns det för orsaker till lågt folat och kobalami?
Slutat äta, brist på vitamin Malabsorption - celiaki, transglutaminas AK Perniös anemi (pga atrofisk gastrit), brist på IF, minskad absorption - Vanligt hos gamla, behandlar bara anemin Malignitet - göra gastroskopi Leversjukdom, inflammatoriskt påslag Alkoholproblematik Flera olika LM Hemolys, får en ökad mängd retikulocyter som är större Vissa hematologiska sjukdomar
