Benign hematologi

Question 1

Vad finns det för olika benigna hematologiska tillstånd?

Answer 1

Erytrocytsjukdomar
- anemi
- hemoglobinopati
- erytrocytos
- hemokromatos
- porfyri
Icke maligna leukocytsjukdomar
- granulocytopeni/agranulocytos
- lymfopeni
Trombocytsjukdomar
- trombocytopeni

Question 2

Vad finns det för kvantitativa erytrocytparametrar?

Answer 2

B-Hb Hemoglobin (g/L)
B-erytrocyter (B-EPK)antal (x10^12/L)
B-EVF Erytrocytvolymfraktion
B-MCV medelcellsvolym (fL)
B-MCH Medelhemoglobinmängd (pg)
B-MCHC - Medelhemoglobinkoncentration (g/L)
Erc(B)-RDW-CV Red cell distribution width, storleksvariation på erytrocyter

Question 3

Vad finns det för kvantitativa retikulocytparametrar?

Answer 3

B-retikulocyter antal (x10^9/L)

RET-He retikulocyt-Hb-ekvivalent, mått på Hb innehållet

Question 4

Vad tyder retikulocytos/normala alt retikulopeni på?

Answer 4

Retikulocytos - indikerar ökad erytropoes, god benmärgsfunktion, ökar upp produktionen för att svar på anemin. Tänk hemolys eller blödning
Normala alt sänkta - otillräcklig erytropoes, hämmad benmärgsfunktion

Question 5

Vad används Ret-He till?

Answer 5

Mått på Hb innehållet i retikulocyterna, talar om järntillgången de senaste dygnen.
Detekterar absolut järnbrist tidigt stadium, tidig diagnostik funktionell järnbrist

Question 6

Hur benämner man erytrocyternas utseende?

Answer 6

Storleksatypier:
- anisocytos, varierar i storlek mer än normalt
Formvariation:
- ovalocyter, schistocyter, sfärocyter, sickelceller
Innehållsavvikelse:
- polykromasi (olikfärgade erytrocyter)
- patologiska inkulsioner

Question 7

Vad finns det för orsaker till anemi?

Answer 7

Minskad erytrocytproduktion
(järn-, folat-, kobalaminbrist, hemoglobinopati, generell inflammation, nedsatt EPO-produktion, BM-svikt)
Ökad erytrocytdestruktion
Blödning

Question 8

Hur defineras anemi?

Answer 8

Kvinnor Hb <120g/L

Män Hb <130g/L

Question 9

Hur delar man in anemier?

Answer 9

MVC:
microcytär - MCV <80fL
normocytär - MCV 80-100fL
makrocytär - MCV >100fL
RDW:
ingen anisocytos
anisocytos - RDW-CV >14.3%
RETIKULOCYTER:
Normal/sänkt antal 
Retikulocytos - RET >120x10^9/L

Question 10

Vad finns det för orsaker till mikrocytär anemi?

Answer 10

Järnbrist (normal/sänkta ret)
Sekundär anemi (normal/sänkta ret)
Thalassemi (Retikulocytos)

Question 11

Vad finns det för orsaker till normocytär anemi?

Answer 11

NORMALA/SÄNKTA RET:
Sekundär anemi 
Njursjukdom
Endokrin sjukdom
BM sjukdom 
RETIKULOCYTOS:
Akut blödning
Hemolytisk anemi

Kombinerad mikro- och makrocytär anemi

Question 12

Vad finns det för orsaker till makrocytär anemi?

Answer 12

NORMALA/SÄNKTA RET:
Kobalamin- och/eller folatbrist
Alkoholöverkonsumtion
Leversjukdom
LM (ex cytostatika)
BM sjukom
RETIKULOCYTOS:
Hemolytisk anemi

Question 13

Vad finns det för olika typer av järnbrist?

Answer 13

Reell (absolut järnbrist): obalans mellan tillförsel och förlust
Funktionell järnbrist: Begränsad tillgång till kroppens järn trots goda depåer

Question 14

Hur visar sig en järnbristanemi på blodprover?

Answer 14

Mikrocytär hypokrom anemi:
Hb sänkt
MCV sänkt
MCH sänkt

Retikulocyter: lågt/normalt
RDW: ökat, anisocytos
Ret-He: lågt

Question 15

Vad finns det för järnprover?

Answer 15

Ferritin: speglar kroppens järndepåer
minskat = järnbrist
Normalt kan förekomma vid järnbrist om samtidig kronisk inflammation, eller leverskada
Transferrinreceptor: ökar vid järnbrist

f-S-FE, transferrin och transferrinmättnad rekommenderas ej som förstahands alternativ.

Question 16

Varför leder inflammation, infektion, tumörer, njursvikt mm till sekundär anemi?

Answer 16

Utsöndring av inflammatoriska cytokiner hämmar erytropoesen, orsakar anemi

Question 17

Hur ser blodbilden ut vid en sekundär järnbrist?

Answer 17

Normocytär normokrom anemi, alt mikrocytär hypokrom anemi vid uttalade former:
Hb lågt, MCV normalt/låg, MCH normlat/lågt
RET: lågt/normalt
RDW: normalt (högt vid samtidig järnbrist)
Ferritin: högt (stiger vid infl)
Transferinreceptor: normal, ev låg (högt vid samtidig järnbrist)

Question 18

Hur ser blodbilden ut vid B12-/folatbrist anemi?

Answer 18

Makrocytär normokrom/ lätt hyperkrom anemi:
Hb lågt, MCV högt, MCH normalt/lätt högt
RET: låga/normala
RDW: anisocytos

Question 19

Vad finns det för speciella prover att ta vid misstänkt B12/folat brist?

Answer 19

Homocystein:
hög sensitivitet brist både B12 och folat (förhöjt värde)
Normalt värde utesluter med stor säkerhet brist
Förhöjda värden kan vara svårtolkade, kan förekomma vid nedsatt njurfunktion, LM, ärftligenzymbrist
Höjda värden vanligt hos äldre

Metylmalonat:
B12-brist ger förhöjt värde
Förhöjt även vid nedsatt njurfunktion, graviditet, hos äldre
Misstanke om isolerad B-12brist, MMA mer specifikt än homocystin

Question 20

Hur går den rekommenderade utredningen till vid misstanke om anemi orsakad av B12 och/eller folatbrist?

Answer 20

1. Homocystin
2. Förhöjt värde kompletteras med kobalamin, folat, ev prov för njurfunktion
3. Om fortsatt tveksamhet, komplettera med MMA

Question 21

Hur ser erytrocytmorfologin ut vid B12/folatbrist anemi?

Answer 21

Anisocytos
Makrocytos
Hypersegmenterade neutrofiler (förlångsammad utmogning från BM)

Question 22

Hur kan man dela in hemolytisk anemi?

Answer 22

Intrakorpuskulär - extrakorpuskulär
Hereditär - Förvärvad
Immunbetingad - ej immunbetingad
Extravasal - intravasal

Question 23

Vad finns det för orsaker till intrakorpuskulär hemoly?

Answer 23

HEREDITÄR:
Membrandefekt
- hereditär sfärocytos
Enzymdefekt
- tex G6DP-brist
Hemoglobinopatier
- Sickelcellsanemi
- Thalassemi
ICKE HEREDITÄR:
Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH)

Question 24

Vad finns det för orsaker till extrakorpuskulär hemolys?

Answer 24

IMMUNHEMOLYTISK ANEMI:
Autoimmin hemolytisk anemi (AIHA)
- varm hemolys (SLE, lymfom)
- kall hemolys (köldagglutininsyndrom)
Läkemedelsbetingad
ÖVRIGA:
Splenomegali
Mekanisk påverkan
Mikroangiopatisk; DIC, TTP/HUS
Toxisk påverkan
Infektionsorsakad hemolys

Question 25

Hur ser blodbilden ut vid hemolytisk anemi?

Answer 25

Hb lågt
RET högt
Haptoglobin lågt
LD högt
Bilirubin högt
B-CO Hb högt
P-fritt Hb högt
U-hemoglobin (remsa) +
Ferritin högt

Question 26

Vad finns det för orsaker till lågt folat och kobalami?

Answer 26

Slutat äta, brist på vitamin
Malabsorption
- celiaki, transglutaminas AK
Perniös anemi (pga atrofisk gastrit), brist på IF, minskad absorption
- Vanligt hos gamla, behandlar bara anemin
Malignitet
- göra gastroskopi
Leversjukdom, inflammatoriskt påslag
Alkoholproblematik
Flera olika LM
Hemolys, får en ökad mängd retikulocyter som är större
Vissa hematologiska sjukdomar