Interstitiell lungsjukdom och lungfibros Flashcards
Vad har man för syfte och mål med utredning av interstitiell lungsjukdom?
Tidigt utesluta luftvägsinflammation (Astma/KOL) som orsak till hosta och dyspne
Tidigt bekräfta behandlingsbar inflammation i interstitiet (för att undvika sekundär fibros)
Att tidigt hitta ev utlösande orsak till inflammationen (ibland okänd etiologi)
Tidigt starta anti-fibrotisk bromsbehandling vid idiopatisk lungfibros (IPF)
Vad finns det för etiologi för IDL?
IDL med känd etiologi: - exponering i hem, arbete, fritid (hypersensitivitetspneumonier och pneumokonioser) - läkemedel - association med bindvävssjukdom IDL med okänd etiologi: - idiopatisk lungfibros och sarkoidos
Hur vanligt är IDL?
Ca 30 per 100 000 och år,
Vad är Idiopatisk lungfibros (IPF) översiktligt?
Näst vanligaste formen av IDL
Drabbar äldre vuxna (debut oftast 50-60år)
Mycket dålig prognos (medianöverlevnad 3-5år(
Vad är sarkoidos översiktligt?
Vanligaste formen IDL i Sverige/Skandinavien
Multiorgan granulomatös sjukdom, engagerar ofta lungorna
Drabbar ffa yngre vuxna (20-50år)
Vanligtvis god prognos
Vad är typiskt att se hos någon som diagnostiseras med sarkoidos?
Långdragen hosta, hosta vanligare än dyspne
Normala andningsljud
Serum-ACE förhöjt
HLA DRB1*14 associerad med kronisk sarkoidos
Hur kan en spirometri se ut hos någon med sarkoidos?
Minskad FVC
Minskad TLC
Minskad DLco - diffusionskapacitet
Hur kan en lungrtg se ut vid sarkoidos?
Förstorade lymfkörtlar mediastinum
Perihiliärt infiltrat, breder ut sig i solfjäderliknande mönster
Vad kan man se hos någon som som diagnostiseras med IPF?
Konditionsförsämring
Basala fibroskrepitationer
Hur kan en spirometri se ut hos någon med IPF?
Minskad FVC
FEV1% hög
Minskad TLC
DLco låg
Hur kan IPF se ut på lungrtg?
Stråk och prickar, ffa lungbaserna - basal lungfibros
Vad är CTD?
Connective Tissue Disease - bindvävssjukdom.
Alla bindvävssjukdomar kan ge lungsjukdom
Prognos och behandling beror på bakomliggande CTD
Vad är pneumokonioser?
Förorsakat av inandat inorganiskt damm (asbest, silika)
Incidens minskar med ökad riskmedvetenhet
Vad är Hypersensitivitetspneumonit?
Förorsakas av inandat organiskt damm och allergen (fågelprotein, svamp sporer)
I allmänhet god prognos, ffa om utlösande faktor kan identifieras
Yrkesrelaterad hypersensitivitetspneumoni minskar med ökad riskmedvetenhet
Vad är IIP?
Idiopathic interstitial pneumonai som inte är IPF svarar för en lite andel fall, i allmänhet signifikant bättre prognos än IPF
Vad är läkemedelsinducerad ILD?
Sällsynta
Viktigt att upptäcka, går att förhindra och är potentiellt reversibla och behandlingen med LM upphör.
Många olika klasser av LM kan förorsaka IDL
Vilka symtom och onormala undersökningsfynd hittar man vid ILD?
Tilltagande dyspne vid ansträngning
Torrhosta
Symtom relaterade till bakomliggande sjukdom ex CT (muskel-ledvärk, Raynaud, torra slemhinnor)
Onormala undersökningar
- lungrtg
- sänkta lungvolymer, vanligtvis restriktiv kurva
Vad är typiskt för symtomen vid ILD?
Progressionstakt ofta långsam (månader till år)
Misstolkas ofta som “Normalt åldrande”. kan fördröja diagnosen
Kan ibland likna symtomen vid pneumoni (kryptogen organiserande pneumoni)
Hur ser klinik och radiologi ut vid COP?
Kryptogen organiserande pneumoni
Klinik och radiologi som vid bakteriell pneumoni
Kan bli andningssviktande, tom hamna i resp
Svarar inte på bred ABbehandling
Utvidgad infektionsdiagnostik oftast neg
Svarar promt på kortisonbehandling i hög dos
Hur behandlar man COP?
Solumedrol pulsterapi 500-1000mg/dag iv dag 1-3
Följt av T. Prednisolon ca 1mg/kg och dygn, succesiv nedtrappning
Vad är ett typiskt fynd på lungrtg vid COP?
“Atoll sign”
I centrum ett område med ground-glass (grått) omgivet av konsoliderat lungparenkym (vitt)
Vad i viktigt i anamnes vid misstanke om interstitiell lungsjukdom?
Symtom som för misstanken mot CTD?radiologi och biopsifynd vid CTD-associerad IDL - NSIP - UIP - LIP (ssk Sjögrenssyndrom) Rökning? radiologi och biopsifynd associerat med storrökning: - DIO - RB-IDL -PLCH Läkemedel? - Metotrexat (problem att skilja från CTD-associerad IDL) - Furandantin (långtidsbeh mot UVI) - Amiodarone (antiarytmika) Exponering? - hemmet? (mögellukt) - på arbetet (farmers lung; mjölamm, asbetos, silikos - på fritiden (saxophone lung) - husdjur (bird fancier lung)
Vad kan man hitta i status vid utredning av interstitiell lungsjukdom?
Slutinspiratoriska torra krepitationer och trumpinnefingrar (vanligt vid IPF och asbestos, sällsynt vid sarkoidos och hypersens..)
Tecken på CTD?
Förstorade lymfkörtlar? förstorad mjälte? Hudförändringar, ssk invid gamla ärr? Erythema nodosum? Iveit/iritit? - Sarkoidos?
Hur ser spirometri ut vid interstitiell lungsjudom?
Flesta fall restriktiv lungnedsättning med sänkt DLco
Obstruktivitet, ofta sarkoidos
Kombinerad obstruktiv och restriktiv
- sarkoidos och hypersensitivitetspnemoni
- alternativt 2 samtidiga sjukdomar
Vad ser man på lungröntgen vid interstitiell lungsjukdom?
Begränsad sensitivitet och specificitet
- många ILD missas med vanlig lungrtg, behöver DT-thorax
- i allmänhet en “retikulo-nodulär bild”, kan inte säkerställa vilken ILD det rör sig om
Bra metod att följa sjukdomsutveckling
Hur fungarar HRCT?
Utförs med 1mm tunna snitt
Alltid bilder under max inandning och utandning, frågeställning airtrapping
Upptäcker ILD mkt bättre än lungrtg
Hur fungerar bronkoskopi?
Oftast polykliniskt, lätt sedering
Bronchoalveolärt lavage (BAL) för att:
- utesluta infektion (kan imitera ILD)
- bestämma typ av inflammation om inflammation finns
Kryobiopsier - kan i bästa fall ersätta kirurgisk biopsi
När använder man kirurgisk biopsi?
Om ingen diagnos vid kryobiopsi
Om dålig lungfunktion - stor oprisk –> avstå!
Vanligtvis som video assisterad thorax kirurgi (VATS)
Kräver att pat är nedsövd och ventileras bara på en lunga
Hur handlägger man misstänkt ILD?
Beställning av HRCT och lungfunktionstest
Remiss till lungklinik
Handläggning mkt komplex, beror på underliggande orsak/sjukdom
Vad finns det för allmänna åtgärder vid ILD?
Lungrehabilitering ofta av godo
Permanent rökstopp viktigt
Syrgasbehandling efter behov
Behandla samtidig gastroesophageal reflux, depression och ångest
Vad har man för specifika åtgärder vid IPF, Sarkoidos och CTD och hypersensivitets pneumonit?
IPF: - antifibrotisk bromsbehandling * Pirfenidon (esbriet) * Nintedanib (Ofev) - Lungtransplantation - Best supportiv care Sarkoidos och CTD - steroider kombinerat med immunosuppressiva LM Hypersensitivitets pneumonit: - undvik utlösande antigen - steroider behövs oftast
Vad är IDL?
Interstitiell lungsjukdomar, en sjukdomsgrupp med över 200 inflammatoriska tillstånd, som alla drabbar lungans interstitium och har liknande klinik och röntgenfynd
Förorsakar sjuklighet och död i alla åldrar
Påverkar gasutbyte med dyspne som följd
