Interstitiell lungsjukdom och lungfibros

Question 1

Vad har man för syfte och mål med utredning av interstitiell lungsjukdom?

Answer 1

Tidigt utesluta luftvägsinflammation (Astma/KOL) som orsak till hosta och dyspne
Tidigt bekräfta behandlingsbar inflammation i interstitiet (för att undvika sekundär fibros)
Att tidigt hitta ev utlösande orsak till inflammationen (ibland okänd etiologi)
Tidigt starta anti-fibrotisk bromsbehandling vid idiopatisk lungfibros (IPF)

Question 2

Vad finns det för etiologi för IDL?

Answer 2

IDL med känd etiologi:
- exponering i hem, arbete, fritid (hypersensitivitetspneumonier och pneumokonioser)
- läkemedel
- association med bindvävssjukdom
IDL med okänd etiologi: 
- idiopatisk lungfibros och sarkoidos

Question 3

Hur vanligt är IDL?

Answer 3

Ca 30 per 100 000 och år,

Question 4

Vad är Idiopatisk lungfibros (IPF) översiktligt?

Answer 4

Näst vanligaste formen av IDL
Drabbar äldre vuxna (debut oftast 50-60år)
Mycket dålig prognos (medianöverlevnad 3-5år(

Question 5

Vad är sarkoidos översiktligt?

Answer 5

Vanligaste formen IDL i Sverige/Skandinavien
Multiorgan granulomatös sjukdom, engagerar ofta lungorna
Drabbar ffa yngre vuxna (20-50år)
Vanligtvis god prognos

Question 6

Vad är typiskt att se hos någon som diagnostiseras med sarkoidos?

Answer 6

Långdragen hosta, hosta vanligare än dyspne
Normala andningsljud
Serum-ACE förhöjt
HLA DRB1*14 associerad med kronisk sarkoidos

Question 7

Hur kan en spirometri se ut hos någon med sarkoidos?

Answer 7

Minskad FVC
Minskad TLC
Minskad DLco - diffusionskapacitet

Question 8

Hur kan en lungrtg se ut vid sarkoidos?

Answer 8

Förstorade lymfkörtlar mediastinum

Perihiliärt infiltrat, breder ut sig i solfjäderliknande mönster

Question 9

Vad kan man se hos någon som som diagnostiseras med IPF?

Answer 9

Konditionsförsämring

Basala fibroskrepitationer

Question 10

Hur kan en spirometri se ut hos någon med IPF?

Answer 10

Minskad FVC
FEV1% hög
Minskad TLC
DLco låg

Question 11

Hur kan IPF se ut på lungrtg?

Answer 11

Stråk och prickar, ffa lungbaserna - basal lungfibros

Question 12

Vad är CTD?

Answer 12

Connective Tissue Disease - bindvävssjukdom.
Alla bindvävssjukdomar kan ge lungsjukdom
Prognos och behandling beror på bakomliggande CTD

Question 13

Vad är pneumokonioser?

Answer 13

Förorsakat av inandat inorganiskt damm (asbest, silika)

Incidens minskar med ökad riskmedvetenhet

Question 14

Vad är Hypersensitivitetspneumonit?

Answer 14

Förorsakas av inandat organiskt damm och allergen (fågelprotein, svamp sporer)
I allmänhet god prognos, ffa om utlösande faktor kan identifieras
Yrkesrelaterad hypersensitivitetspneumoni minskar med ökad riskmedvetenhet

Question 15

Vad är IIP?

Answer 15

Idiopathic interstitial pneumonai som inte är IPF svarar för en lite andel fall, i allmänhet signifikant bättre prognos än IPF

Question 16

Vad är läkemedelsinducerad ILD?

Answer 16

Sällsynta
Viktigt att upptäcka, går att förhindra och är potentiellt reversibla och behandlingen med LM upphör.
Många olika klasser av LM kan förorsaka IDL

Question 17

Vilka symtom och onormala undersökningsfynd hittar man vid ILD?

Answer 17

Tilltagande dyspne vid ansträngning
Torrhosta
Symtom relaterade till bakomliggande sjukdom ex CT (muskel-ledvärk, Raynaud, torra slemhinnor)

Onormala undersökningar

• lungrtg
• sänkta lungvolymer, vanligtvis restriktiv kurva

Question 18

Vad är typiskt för symtomen vid ILD?

Answer 18

Progressionstakt ofta långsam (månader till år)
Misstolkas ofta som “Normalt åldrande”. kan fördröja diagnosen
Kan ibland likna symtomen vid pneumoni (kryptogen organiserande pneumoni)

Question 19

Hur ser klinik och radiologi ut vid COP?

Answer 19

Kryptogen organiserande pneumoni
Klinik och radiologi som vid bakteriell pneumoni
Kan bli andningssviktande, tom hamna i resp
Svarar inte på bred ABbehandling
Utvidgad infektionsdiagnostik oftast neg
Svarar promt på kortisonbehandling i hög dos

Question 20

Hur behandlar man COP?

Answer 20

Solumedrol pulsterapi 500-1000mg/dag iv dag 1-3

Följt av T. Prednisolon ca 1mg/kg och dygn, succesiv nedtrappning

Question 21

Vad är ett typiskt fynd på lungrtg vid COP?

Answer 21

“Atoll sign”

I centrum ett område med ground-glass (grått) omgivet av konsoliderat lungparenkym (vitt)

Question 22

Vad i viktigt i anamnes vid misstanke om interstitiell lungsjukdom?

Answer 22

Symtom som för misstanken mot CTD?radiologi och biopsifynd vid CTD-associerad IDL
- NSIP
- UIP 
- LIP (ssk Sjögrenssyndrom)
Rökning? radiologi och biopsifynd associerat med storrökning:
- DIO
- RB-IDL
-PLCH
Läkemedel?
- Metotrexat (problem att skilja från CTD-associerad IDL)
- Furandantin (långtidsbeh mot UVI)
- Amiodarone (antiarytmika)
Exponering?
- hemmet? (mögellukt)
- på arbetet (farmers lung; mjölamm, asbetos, silikos
- på fritiden (saxophone lung)
- husdjur (bird fancier lung)

Question 23

Vad kan man hitta i status vid utredning av interstitiell lungsjukdom?

Answer 23

Slutinspiratoriska torra krepitationer och trumpinnefingrar (vanligt vid IPF och asbestos, sällsynt vid sarkoidos och hypersens..)
Tecken på CTD?
Förstorade lymfkörtlar? förstorad mjälte? Hudförändringar, ssk invid gamla ärr? Erythema nodosum? Iveit/iritit? - Sarkoidos?

Question 24

Hur ser spirometri ut vid interstitiell lungsjudom?

Answer 24

Flesta fall restriktiv lungnedsättning med sänkt DLco
Obstruktivitet, ofta sarkoidos
Kombinerad obstruktiv och restriktiv
- sarkoidos och hypersensitivitetspnemoni
- alternativt 2 samtidiga sjukdomar

Question 25

Vad ser man på lungröntgen vid interstitiell lungsjukdom?

Answer 25

Begränsad sensitivitet och specificitet
- många ILD missas med vanlig lungrtg, behöver DT-thorax
- i allmänhet en “retikulo-nodulär bild”, kan inte säkerställa vilken ILD det rör sig om
Bra metod att följa sjukdomsutveckling

Question 26

Hur fungarar HRCT?

Answer 26

Utförs med 1mm tunna snitt
Alltid bilder under max inandning och utandning, frågeställning airtrapping
Upptäcker ILD mkt bättre än lungrtg

Question 27

Hur fungerar bronkoskopi?

Answer 27

Oftast polykliniskt, lätt sedering
Bronchoalveolärt lavage (BAL) för att:
- utesluta infektion (kan imitera ILD)
- bestämma typ av inflammation om inflammation finns
Kryobiopsier - kan i bästa fall ersätta kirurgisk biopsi

Question 28

När använder man kirurgisk biopsi?

Answer 28

Om ingen diagnos vid kryobiopsi
Om dålig lungfunktion - stor oprisk –> avstå!
Vanligtvis som video assisterad thorax kirurgi (VATS)
Kräver att pat är nedsövd och ventileras bara på en lunga

Question 29

Hur handlägger man misstänkt ILD?

Answer 29

Beställning av HRCT och lungfunktionstest
Remiss till lungklinik
Handläggning mkt komplex, beror på underliggande orsak/sjukdom

Question 30

Vad finns det för allmänna åtgärder vid ILD?

Answer 30

Lungrehabilitering ofta av godo
Permanent rökstopp viktigt
Syrgasbehandling efter behov
Behandla samtidig gastroesophageal reflux, depression och ångest

Question 31

Vad har man för specifika åtgärder vid IPF, Sarkoidos och CTD och hypersensivitets pneumonit?

Answer 31

IPF:
- antifibrotisk bromsbehandling
   * Pirfenidon (esbriet)
   * Nintedanib (Ofev)
- Lungtransplantation
- Best supportiv care
Sarkoidos och CTD
- steroider kombinerat med immunosuppressiva LM
Hypersensitivitets pneumonit:
- undvik utlösande antigen
- steroider behövs oftast

Question 32

Vad är IDL?

Answer 32

Interstitiell lungsjukdomar, en sjukdomsgrupp med över 200 inflammatoriska tillstånd, som alla drabbar lungans interstitium och har liknande klinik och röntgenfynd
Förorsakar sjuklighet och död i alla åldrar
Påverkar gasutbyte med dyspne som följd