Glomerulonefrit och vaskuliter med njurengagemang Flashcards
Vilka ska utredas?
Isolerad mikroskopisk hematuri utan andra symtom utreds sällan Anamnes är viktigt Kombination hematuri-proteinuri Påverkan på njurfunktion Nefros utan säker sekundär orsak Makroskopisk hematuri utreds alltid!
Hur defineras hematuri?
Golden standard: sediment
Hematuri 3 eller fler BCK/synfält
Makroskopisk hematuri ofta 30-50/synfält
Urinsticka 1+/2+/3+
Vad finns det för genes till hematuri?
65% EXTRARENALT Cystit, uretrit, prostatit Njursten Prostatahypertrofi Uroepitelial cancer (ökad ålder, ökad risk att det är cancer) 35% GLOMERULÄRA SJUKDOMAR Obs samtidig proteinuri stärker renal orsak IgA-nefrit Vaskuliter SLE Andra glomerulonefriter
Vad är definitionen av proteinuri?
Normalt <30mg/24h
Mikroalbuminuri 30-300mg/24h
Makroalbuminuri >300mg/24h
Nefrotiskt syndrom >3.5g/24h
Vad finns det för orsaker till proteinuri?
- ökad permeabilitet proteiner i glomeruli - glomerulär proteinuri
- nedsatt reabsorption proteiner i tubuli - tubulär proteinuri
- ökad koncentration i plasma av proteiner som normalt filtreras ut genom glomeruli - överflödsproteinuri
- ökad utsöndring av tubulus-specifika proteiner ex Tamm-Horfall-glykoproteiner
- läckage av plasmaproteiner från avledande urinvägar pga inflammatorisk exudation - vävnadsproteinuri
Vad är definitionen av nefrotiskt syndrom?
Proteinuri >3-3.5g/24h
Hypoalbuminemi
Ödem
Hyperlipidemi
Hur utreder man en misstänkt glomerulonefrit me urinanalyser?
Urinanalys;
U sticka - hematuri –> sediment (röda/HPF, röda blodkroppscylindrar)
U-sticka - proteinuri –> u- albumin/kreatinin kvot eller 24h mätning
UL njurar
Vad vill man se vid UL njurar?
Två njurar? Normalstora? - kronisk njursvikt --> små - akut njursvikt --> normala Tumörer Avflödeshinder Hydronefros
Övrig utredning misstänkt glomerulonefrit?
Njurfunktion - kreatining, cystatinC, clerarensmätning, eGFR Inflammatoriska markörer - CRP, elfores Autoantikroppar - ANCA, anti-GMB, ANA Komplement Bakteriella infektioner Virala infektioner - Hep B/C, HIV
Njurbiopsi ger diagnosen
Vad är kronisk glomerulonefrit?
Kronisk sjukdom, låga aktiv men kontinuerlig organskada
Hematuri, ibland mikroskopisk
Proteinuri
Ökat BT
Oliguri
Vanligast pga IgA nefrit, membranös nefropati
Vad är IgA nefrit?
Vanligaste glomerulonefriten
Glomerulära depositioner av IgA
Drabbar ofta yngre
Infektioner triggar igång skov, bryter ut efter några dagar
Hur ser patofysiologin bakom IgA nefrit ut?
Minskad glykosylering av IgA, får ökad polymerisation av IgA i vävnader, depositioner. Bildar även AK. Immunkomplex fastnar i mesangialceller –> inflammatorisk process, njurskada.
Aktiverar komplementsystetet
Hur ser den typiska bilden ut vid IgA nefrit?
Episoder av makroskopisk hematuri i samband med infektioner. Annars mikrohematuri - proteinuri
Akuta skov, låggradigt CRP
Högt BT
Serum IgA förhöjt hos 50%
Vad är IgAV?
Småkärlsvaskulit med IgA1-dominerande immundepositioner
Drabbar vanligtvis hud och magtarmkanalen. Leder till artirt, ibland glomerulonefrit som inte får att skilja från IgA nefrit
Hur ser prognosen ut vid IgAN/IgAV?
10-25% terminal njursvikt inom 15-20år
40-50% långsam progressiv njurfunktionsnedsättning
30-35% normal njurfunktion lång tid
IgAV sämre prognos hos vuxna än barn
Hur behandlar man IgAnefrit?
Ödem - diuretika
BT- ACE/ARB
Mål proteinuri <500mg/24h
BT 120-125/75-80
Kortison vid nefros
Kortison + ev cykolfosfamamid vid crescentnefrit
Vad finns det för orsaker till nefrotiskt syndrom?
Primära njursjukdomar - minimal change NS - fokal segmentell glomeruloskleros - membranös nefropati Systemsjukdomar - diabetesnefropati - amyloidos - SLE Förgiftningar och läkemedel - tungmetaller - NSAID, antireumatika Infektioner - hepatit C - bakteriell endokardit
Vad är minimal change nefropati?
Podocytsjukdom Inga ljusmikroskopiska förändringar Alla åldrar, barn vanligast Svarar bra på glukokortikoider God prognos, men kan recidivera Steroidresistenta - fundera på FSGS Nya behandlingar: rituximab
Vad är fokal segmentell glomeruloskleros?
FSGS, podocytsjukdom
Primär eller sekundär
Leder ofta till njursvikt (50% inom 10år)
Behandling primär: kortison, men inte alltid effektivt
Primär recidiverar ofta om man transplanterar
Hur behandlar man nefritiskt syndrom?
Ödem och viktuppgång - diuretika
BT (ACE/ARB)
Statiner om behandlingsresistens
Vad är membranös nefropati?
Vanlig orsak njursvikt vuxna 40-50 år vanligaste debutåldern Relativt vanligt med hematuri 80% nefros vid debut Majoriteten normalt BT och GFR
Hur ser patofysiologin bakom membranös nefropati ut?
Cirkulerande IgG AK mot endogena antigen på eller nära fotutskotten, bildar lokala immunkomplex –> proteinuri
Granulärt subepitelialt mönster IgG och C3 depositioner längs GBM (spikes)
Kan vara sekundär eller idiopatisk:
-SLE, malignitet
-Infektion
-Läkemedel
Hur behandlar man primär eller idiopatisk membranös nefropati?
Diuretika + RAAS blockad + trobosprofylax vid behov
Statiner
Om progredierande - immunhämmande behandling
Vad finns det för snabbt progredierande glomerulonefriter (RPGN)?
Vaskuliter (80%)
Anti-GBM nefriter
SLE
Svåra skov av andra glomerulonefriter
Vad kännetecknar RPGN?
Snabbt ökande kreatinin
Hematuri med cell/rödablodkroppscylindrar
Proteinuri (mer sällan nefros)
Hypertoni vanligt, men BT kan vara normalt
Snabbt försämrande njurfunktion –> minskande urinmängder och ödem
Vad är vaskuliter?
Heterogengrupp sjukdomar, inflammation av blodkärlen är gemensam nämnare
Patogenes kan variera
- HCV, Hepatit B
- Autoimmuna sjukdomar dominerar
Vad finns det för ANCA-associerade vaskuliter?
Granulomatos med polyangit (GPA)
Mikroskopisk polyangit (MPA)
Småkärlsvaskuliter
Vad är typiskt för GPA?
Fler män än kvinnor
Kan drabba alla organsystem
Påverkar ffa ÖNH, lungor, njurar, lever
Vad finns det för vanliga debutsymtom på GPA?
Nästäppa "sinuit", blodig snuva Hosta, heshet Hörselnedsättning Allmän sjukdomskänsla Led- och muskelvärk Subfebrilitet, minskad vikt Granulom - ovanligt
Vad är typiskt för MPA?
Lika vanligt båda könen, ofta äldre och njurpåverkan
Symtomfattigare, allmän sjukdomskänsla, ledvärk, muskelvärk, feber
Lunor och njurar
PNS och CNS
Vilken typ av ANCA dominerar vid MPA och GPA?
MPA: MPO-ak
GPA: PR3-AK
Vid vilka andra tillstånd kan man få positiv ANCA?
Lungsjukdom Virussjukdom (HIV, HCV) Cystisk fibros Tarmsjukdomar Endokardit, lepra, tb
Hur behandlar man MPA/GPA?
Induktionsbehandling:
Prednisolon + Senoxan (3-6mån) –> remission ca 90%
Remissionsbehandling:
Lågdos kortison i kombo med
Metotrexat/Azathioprin/Mykofenolat mofetil
2år
Vad får man för biverkningar av MPA/GPA behandling?
Infektioner Diabetes Osteoporos Infertilitet Ökad risk kardiovaskulära händelser Malignitet
Vad är anti-basalmembransvaskulit?
Anti-GBM nefrit/Goodpasture
Snabbt förlöpande glomerulonefrit >90%
Alveolära blödningar 50%
AK mot glomerulärt basalmembran
Vad får man för symtom av Anti-GBM?
Mikroskopisk hematuri utan symtom
Njurfunktion avtar
Sjukdomskänsla, muskelvärk, feber
Influensaliknande insjuknande
Snabbt avtagande njurfunktion, oliguri - anuri
Uremiska symtom
Vissa debuterar med lungsymtom, hosta och hemoptys, anemi, lungrtg-infiltrat
Hur behandlar man Anti GBM?
Plasmaferes Immunsuppression induktion: - kortisol - cykolfosfamid - dialys vb
om krea >500 och oliguri, svårt att rädda njurfunktion
