Blödningssjukdomar

Question 1

Vad finns det för blödningssjukdomar?

Answer 1

Hemofili A/B
Von Willebrands sjukdom
Trombocytfunktionsdefekter
Ovanliga faktorbrister: brist på fibrinogen, FII, FV, FVII, FX, FXI,FXIII

Question 2

Vad ingår i en blödningsutredning?

Answer 2

ANAMES
Screeningprover: blodstatus, PK(INR), APTT, fibrinogen, von Willebrandsfaktor, FVIII, ev kapillär blödningstid eller annan trombocytfunktionstest

Question 3

Vad bör ingå i en blödningsanamnes?

Answer 3

Näsblödning?
Menorrhagier?
Hematom?
Blödning vid operation?
Blödning vi tandextration?
Förlossning?
Ledblödningar?

Question 4

Vad kan ett förhöjt PK tyda på?

Answer 4

Leversjukdom, kan ej producera koagulationsfaktorer
Behandling med antikoagulantia
K-vitamin brist
Brist på FVII, FII, FX

Question 5

Vad kan ett förlängt APTT tyda på?

Answer 5

Brist på fibrinogen, FII, FV, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII
Förekomst av lupus antikoagulans
Heparininkontamination

Question 6

Vad är hemofili A/B?

Answer 6

Hemofili A = FVIII brist

Hemofili B = FIX brist

Question 7

Hur kan man dela in hemofili A/B gällande svårighetsgrad?

Answer 7

Referens = 0.5-1.3 KIE/L
Svår hemofili <0.01 KIE/L
Medelsvår 0.01-0.05 KIE/L
Mild 0.05-0.3/0.4KIE/L

Question 8

Vad kan man få för konsekvenser av hemofili?

Answer 8

Ökad blödningstendens kan leda till:

• Funktionshinder pga ledskador (blödningar i led - kan orsaka atros)
• Påverkan livslängd? (ej om bra behandlad)
• Påverkad livskvalitet? (smärta)
• Lägre utbildningsnivå?

Question 9

Hur fungerar behandlingen av hemofili?

Answer 9

Ger den faktorn som saknas
Börjar förebyggande behandling vid ca 1 års ålder, förebygga konsekvenser.
I början på sjukhus/mottagning, sen lär sig föräldrarna
Behandling några ggr/v

Question 10

Hur behandlar man en förvärvad form av hemofili?

Answer 10

Är i regel en autoimmun sjukdom, har antikroppar mot FIIIV.
Behandlar med immunosuppresiv behandling tills AK är borta. Undertiden är det svårt att behandla blödningarna pga ge FIIIV kommer inte hjälpa, neutraliseras av AK

Question 11

Vad finns det för typer av von Willebrands sjukdom?

Answer 11

Typ 1 (familjeanamnes, blödningssymtom, vWF aktivitet <0.35KIE/L)
Typ 2 (kvantitativ och kvalitativ defekt)
Typ 3 (svår form)

Question 12

Vad kan man ge för läkemedel vid blödning?

Answer 12

Tranexamsyra

Desmopressin

Question 13

Hur fungerar tranexamsyra?

Answer 13

Effektivt i många blödningssituationer
Fibrinolyshämmare, stabiliserar koaglet
Finns i tablettfortm, brus, mixtur, injektion
Får ej ges vid makroskopisk hematuri
Dosreduktion vid njurinsuff
Ex cyklokapron

Question 14

Hur fungerar desmopressin?

Answer 14

Frisätter FVIII och vWF från endotelceller
Ges subcutant/IV eller nässpray
Biverkningar: vätskeretention, hyponatremi
Försiktighet vid ishcemisk hjärtsjukdom/njursvikt samt små barn

Question 15

Vad finns det för tillgängliga koagulationsfaktorpreparat?

Answer 15

FI, fibrinogen
Aktiverad FVIIa
FVIII
vWF
FIX
FX
FXIII
ProtrombinkomplexkoncentratPCC (APCC)
Aktiverat protrombinkomplexkoncentrati (APCC)
Antitrombin (trombossymtom)

Question 16

När och hur använder man FVIII-koncentrat?

Answer 16

Profylax hemofili A, behandling akuta blödningar hemofili A
Plasmaderiverade/rekombinanta
Dos - individuell beroende på situation, allvarlig blödning 50IE/Kg

Question 17

När och hur använder man FVIII/vWF-koncentrat?

Answer 17

Profylax vid vWD, även akuta blödningar vid vWD. Kan även ges till hemofili A
vWD - saknar både FVIII och vWF
Plasmaderivat, ett rekombinant vWF-koncentrat
Dos - individuell beroende på situation. Allvarlig blödning svår hemofili A 50IE/Kg

Question 18

När och hur använder man FIX-koncentrat?

Answer 18

Profylax hemofili B, akuta blödningar vid hemofili B
Rekombinanta, plasmaderiverade, långverkande rekombinant
Dos - individuell beroende på situation. Allvarlig blödning svår hemofili B 70-80IE/Kg

Question 19

När blir en massiv blödning en kritisk blödning?

Answer 19

Transfusionsbehov av E-konc >1E/10Kg/timme alt mer än 4 enheter/timme

Question 20

Vilka faktorer påverkar hemostas och prognos vid en blödning?

Answer 20

Tidsfaktorn
Transfusionsbehov och koagulationsrubbningens svårighetsgrad
Kolloider interfererar med hemostasen
BT (80-100mmHg, vid skallskada mer än 100)
pH, kroppstemperatur, Hb >90, Kalciumkoncentration, joniserat Ca >1mmol/L, smärtlindring och ångestdämpning

Question 21

Hur kan man behandla vid en massiv blödning?

Answer 21

Fibrinogenkoncentrat (Riastap)
- normalt 30mg/kg, men så mkt som 70mg/kg för att nå mer än 2.0g/l
rVIIa 90 mikrog/kg
vWF och FVIII allvarlig blödning 40-50IE/Kg
Desmopressin ges med försiktighet, risk vattenintoc
Tranexamsyra 10-15mg/kg
Vitamin K 0.3mg/kg max 10mg
PCC 10-30IE/Kg

Question 22

Vad finns det för orsaker till stora postpartum blödningar?

Answer 22

4T
Tonus: atoni, avlossning
Trauma: förlossningsskador, hematom, uterusruptur, uterusinversion
Tissue: placenta retention, placenta previa, placenta accreta, placentaavlossning
Trombin: Koagulationsrubbning, placenta-avlossning

Question 23

Vilka är de viktigaste indikationerna för behandling med Warfarin?

Answer 23

Förmaksflimmer 50-60%
Venös tromboembolism
Mekansik klaffprotes

Question 24

Hur kan man behandla Warfarinorsakad blödning?

Answer 24

Protrombinkomplexkoncentrat (Confidex, Ocplex) - momentan effekt
Konakion (K-vitamin) iv - effekt efter 8-12h

Question 25

Hur kan man behandla allvarlig blödning vid NOAK preparat?

Answer 25

Protrombinkomplexkoncentrat

Tranexamsyra