neurologie Flashcards
manoeuvre de Mingazzini
manoeuvre de Mingazzini (décubitus dorsal, cuisses à la verticale, jambes à l’horizontale
manoeuvre de Barré
manoeuvre de Barré (décubitus ventral, jambes à la verticale
diagnostic clinique myasthénie
FATIGABILITÉ MUSCULAIRE : déficit moteur lié à l’effort et s’améliorant ou disparaissant au repos.
FLUCTUATION des symptômes dans la journée, leur recrudescence en fin de journée et, plus encore, leur caractère INTERMITTENT
Ptosis asymétrique (possible bilatéral); Diplopie (vision double)
La motilité pupillaire est toujours respectée +++
voix nasonnée (en fin de conversation) ; Déglutition difficile (en fin de repas), fausses routes alimentaires (risque de pneumopathie d’inhalation) ou reflux alimentaires par le nez
Mastication déficitaire (fin de repas)
faiblesse proximale des membres +++
la tête fléchit après un temps de marche (avec parfois des cervicalgies)
dyspnée; toux inefficace (peut survenir très soudainement, pronostic vital +++)
recherche des Ac dans la myasthénie
Ac anti récepteur à l’Ach : 80% des myasthénies généralisées, 50% des myasthénies oculaires/ absence de prédiction du taux d’Ac sur la gravité de la maladie; très élevé dans les thymomes
Ac anti Musk : 10% des myasthénies généralisées/ atteintes bulbaire + fréquente, atrophie des muscles d’innervation bulbaire, crise maysthénique + fréquentes et +graves/ pas de pathologie thymique
Ac anti LRP4 et Ac anti récep Ach de faible affinité: 5-10% des formes généralisées et oculaires
test pharmacologique aux anticholinestérasiques myasthénie
à l’hopital seulement par crainte syndrome vagotonique ou crise cholinergique +++
-édrophonium (ENLON) : IV 10mg : amélioraiton myasthénie <5min
ou
-néostigmine : IM 1g + atropine 0,5g pour éviter bradycardie et EI intestinaux : amélioraiton myasthénie <30min
médicaments C.I dans la maysthénie
absolue :
macrolides, aminosides, quinine, hydroxychloroquine, magnésium, D-pénicillamine, dantrolène, macrolides, FQ, cyclines injectables, bétabloquants (même en collyre), colimycine, telithromycine, quinidine, procainamide, triméthadione, diphényl hydantoine
relative :
curarisant, lithium, BZD, neuroleptiques (phénothiazine), carbamazépine
caractéristiques Sd myasthénique de Lambert Eaton
prédominance de la faiblesse musculaire des membres (atteinte oculobulbaire plus limitée).
Réflexes faibles ou absents, surtout aux membres inférieurs, réapparaissant après effort musculaire.
Coexistence d’une dysautonomie : pupilles « paresseuses », bouche sèche, impuissance.
Le diagnostic repose sur l’ENMG : potentiel d’action musculaire au repos d’amplitude très diminuée et dont l’amplitude augmente de plus de 100 % immédiatement après un effort bref ou après stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide à 20 Hz (incrément).
Recherche d’anticorps anti-canaux calciques et recherche de carcinome bronchique systématique (scanner thoracique ou PET-scan).
Le traitement symptomatique repose sur la 3,4-diaminopyridine.
Dans les formes paranéoplasiques, l’évolution dépend du traitement du cancer.
Dans les autres formes, des traitements immunosuppresseurs peuvent être proposés comme dans la myasthénie
caractéristiques Sd de Weber
paralysie du III + hémiplégie croisée avec paralysie faciale
diagnostic différentiel diplopie monoculaire
cornée: taie cornéenne, kératocône, astigmatisme
irienne: iridodyalise, traumatique
cristallin: catarate nucléaire
caractéristiques fistule carotido-caverneuse
exophtalmie unilatérale pulsatile douloureusen souffle perçu par le malade et retrouvé à l’auscultation, Vasodilatation conjonctivale en “tete de méduse” , diplopie
que doit-on éqoquer en urgence devant une paralysie du III
anévrysme carotidien devant atteint extrinsèque et intrinsèque douloureuse +++
étiologie vasculaire ischémique, microangiopathie ou mie de Horton si > 50ans avec atteinte intrinsèque
étiologies compressives, infiltratives ou inflammatoires <50ans
innervation des muscles oculomoteurs
III : muscle droit médial, doirt sup, droit inférieur et oblique inférieur, releveur de la paupière et sphincer irien (innervation parasympathique/contraction)
IV: oblique supérieure (particulièrement vulnérable aux traumatismes crâniens)
VI : muscle droit latéral (le noyau abducens constitue le centre assurant les mouvements de latéralité (version horizontale))
que doit faire évoquer diplopie + céphalées violentes + syndrome méninge non fébrile
hémorragie méningée ou apoplexie pituitaire
Le signe de Claude Bernard-Horner
associe un myosis, ptosis, un rétrécissement de la fente palpébrale et une énophtalmie
caractéristiques syndrome méningé
céphalées : en casque, diffuses, intense, évocatrice d’HSA
vomissemetns en jet, ou simples nausées
photophobie, en chien de fusil
raideur de nuque, T° corporelle normale ou élevée
caractéristiques syndrome d’hypertension intracrânienne
céphalées progressives, matinales, exagérées par l’effort, la toux, décubitus, résistantes aux antalgiques par fois brutales
vomissements inconstants, soulageant temporairement, typiquement sans effort, en jet
trouble de la vigilance : obnublilation, coma, confusion
diplopie horizontale du VI
oedème papillaire bilatérale du fond d’oeil
éclipses visuelles
caractéristiques cliniques dissection carotidienne
syndrome claude bernard-horner
paralysie linguale (XII)
acouphène pulsatile
caractéristiques du SVCR
10-45% des céphalées en coup de tonnerre
cliniques : céphalées aiguës, durant de 5 minutes à plusieurs heures
augmentées par effort, émotion, épreuve de vasalga, activités sexuelles pendant 1-3semaines; /!\ souvent durant le post-partum ou après prise de substance vasoactive
réversible en 3M
imagerie parenchymateuse souvent normale
principales complications: infarctus, hémorragies
angiographie cérébrales (angio TDM ou IRM): sténoses segmentaires et diffuses qui sont maximales au boutde 2S (possiblité d’être normal dans les 7 premiers jours, répéter l’examen si suspicion +++)
ttt : anticalcique (nimodipine)
caractéristiques HTIC idiopathique
femmes jeunes obèses (+ anémie, certains ATB, médicaments dérivant de la Vit A)
céphalées
éclipses visuelles, oedème papillaire
principal complication : atrophie visuelle
IRM ne retrouvant pas de cause classique d’HTIC mais peut montrer: selle turcique vide, dilatation de la gaine nerveuse, sténose des sinus veineux transverses
PL : P° > 25 cm H2O
caractéristiques d’hypotension intracrânienne idiopathique
due à brèche durale spontanée ou traumatisme minime
céphalées progressives dans 85% des cas
typiquement posturale, cervicalgies, acouphènes, hypoacousie, nausées, parfois diplopie du VI
IRM : réhaussement intense des méninges, aspect collabée des ventricules, déplacement crânio-caudal des structures encéphaliques
complications possibles: hématome sous dural, thrombose veineuse cérébrale
caractéristique migraine avec aura
AURA VISUELLE (99%) : INTERESSE LES DEUX YEUX
x Aura unique dans 90% des cas d͛apparition progressive.
x Aura persiste les yeux fermés & binoculaire
x Scotome scintillant, phosphènes,
- Aura SENSITIVE (30%)
- Aura aphasique (20%) : Manque du mot, dysarthrie, aphasie
/!\ Aura atypique (nécessitant recherche cause 2nd) : aura basilaire; moteur; rétinien
drapeaux rouges devant une névralgie faciale
âge de survenue jeune
décharges moins intenses
prépondérance dans le territoire V1
persistance d’un fond douloureux avec paresthésies, hypoesthésies
allodynies
dans quels cas des céphalées nécessitent une prise en charge urgente
céphalée brutale (max d’intensité < 1h) voir en coup de tonnerre ( max <1)
céphalée récente ou d’aggravation récente (<7jours)
associée à une fièvre
aossicée à des signes neurologiques
dans un contexte d’immunoD
principales causes de céphalée inhabituelle à début brutal
HSA (céphalée brutale)
AVC ischémique (brutale ou progressive)
dissection carotidienne ou vertébrale (brutale ou progressive)
thrombose veineuse cérébrale (progressive)
SVCR
méningite et méningo-encéphalite
encéphalopathie hypertensive et éclampsie
nécrose pituitaire
artérite temporale +++
principales causes de céphalée récentes à début progressif
méningites et méningo-encéphalites
HTIC
syndrome d’hypotension intracrânienne
maladie de horton (plussouvent que brutal)
sinusites
glaucome aigu à angle fermé
affection rhumatologique
intoxication au monoxyde de carbone
névralgies faciales
anomalies biologiques imputables à une crise épilepsie
hypocalcémie
hyponatrémie
hypomagnésémie
HYPERglycémie
Si dure >30 min : rhabdomyolyse, hypotension, collapsus/ hypoxie/ atteinte multiviscérale, ischémie cérébrale
quand réaliser une imagerie en urgence devant une crise d’épilepsie
On recommande de réaliser (ou de demander en urgence) une imagerie cérébrale aux urgences dans les cas suivants (grade B) :
·Déficit focal ·Début focal rapporté par les témoins avant généralisation ·Confusion mentale ou céphalées persistante ·Fièvre ·Traumatisme crânien ·Antécédent néoplasique ·Traitement anticoagulant ·Immunosuppression ·Age >40 ans ·Suivi neurologique ultérieur incertain
Le type d’imagerie (IRM cérébrale ou TDM cérébrale) sera choisi en fonction des disponibilités locales et des étiologies sous-jacentes suspectées
prédisposition cérébrale pour parler d’épilepsie
survenue d’au moins 2 crises épileptiques cliniquement avérées non provoquées espacées d’au moins 24h
crise épileptique NON provoquée et risque de récidive >60% dans les 10ans :
- présence d’anomalies paroxystiques à l’EEG
- lésion cérébrale prééxistante épileptogène à l’imagerie
- trouble neurodéveloppemental préexistant
clinique phase tonico-clonique
tonique (20-30sec): vocalisation, abolition de la conscience, révulsion oculaire, contraction tonique axiale et des membres, d’abord en flexion puis en extension,apnée avec cyanose
tachycardie, mydriase, rougeur, hypersécrétion bronchique et salivaire
morsure LATERALE de langue
clonique (20-30sec) : secousses bilatérales, synchrones, intenses s’espaçant progressivement
phase résolutive : coma profond, hypotonique, relâchement musculaire +- énurésie; respiration bruyante (streptor) gênée par hypersécrétion
clinique crises myocloniques
SANS TROUBLE DE LA CONSCIENCE
secousses musculaires très brèves, isolées ou répétées en courte salves, en flexion-extension
++ stimulation lumineuses +- au réveil
étiologies des syndromes épileptiques (généralisées et focalisées)
généralisées :
- idiopathiques : absence, myoclonique juvénile, crises tonico-cloniques du réveil
- symptomatique : Sd de West, Sd de Lennox
focalisées :
-idiopathique: Epilepsie à paroxysmes
rolandiques
-symptomatique :Epilepsie de la face interne du
lobe temporal avec sclérose
caractéristiques épilepsie de l’absence de l’enfant
autour de 6ans
- Prédominance FÉMININE
- Absence typique inaugurale : très fréquente jusqu͛à 100 /jour -
Stimuli : HYPERPNÉE
- EEG critique : bouffées de pointes-ondes généralisées synchrones bilatérales à 3 Hz /s de début et fin brutaux
- Pronostic :
x 80% : Disparition dès l͛instauration d͛un traitement - Absence de récidive
x 40% : survenue tardive de crise généralisée tonico-clonique isolée ou associées aux absences
caractéristiques épilepsie épilepsie myoclonique juvénile
Epilepsie fréquente de l͛adolescence
- Secousses myocloniques en pleine conscience peu après le réveil : « signe de la tasse à café »
- Facteurs favorisants : stimulation lumineuse intermittente ++
- EEG inter-critique : Polypointes-ondes généralisées favorisées par une photosensibilité
- Traitement : Contrôle rapide sous monothérapie (pharmaco-sensible) mais PHARMACODÉPENDANCE (90% de rechute si arrêt ttt)
- Evolution : CGTC ou SYNDROME DE DRAVET (myoclonies sévères du nourrisson < 1 an : prolongées & fréquentes)
caractéristique Sd de West
6 mois
Æ URGENCE THÉRAPEUTIQUE
x Crises : SPASMES infantiles en salves (FLEXION > extension)
x Régression psychomotrice : Enfant indifférent, ne sourit plus, n͛apprend plus rien et perte des acquisitions antérieures
x EEG pathognomonique : HYPSARYTHMIE interrompue lors des spasmes par un aplatissement transitoire (suppression brusque)
= Ondes très amples, lentes avec pointes sans régularité, diffuses, asynchrones et permanentes
- Traitement : Vigabatrin (Sabril®)
caractéristique Sd de Lennox Gastaut
crises focales
3-8ans
région operculaire centrale, le + souvent pendant le sommeil, paresthésies de la langue ou des gencives puis clonies hémifaciales puis un blocage de la parole, une hypersalivation pouvant s’étendre au MS voir se généraliser
diagnostic différentiels devant suspicion de crise (épilepsie) focale
aura migraineuse
AIT
malaise hypoglycémique
bilan 1er intention devant suspicion crise épilepsie
Glycémie - Ionogramme sanguin - Urée/Créatinine - BHC - OH
x Imagerie cérébrale : IRM > Scanner
Indication : Crise inaugurale isolée ne s͛intégrant pas dans un syndrome épileptique
(Imagerie non justifiée : Epilepsie-absence - Epilepsie myoclonique juvénile bénigne - Epilepsie à paroxysmes rolandiques)
x Ponction lombaire :
Indication : Epilepsie + céphalées aiguës + scanner normal (épistaxis méningée) - Epilepsie fébrile (méningo-encéphalite)
x Electro-encéphalogramme dans les 24-48h en absence de traitement anti-épileptique
médicaments pour épilepsies généralisées/épilepsies focales/ médocs à titration lente et titration rapide
généralisées : lamotrigine, lévétiracétam, acide valproate
focales: lamotrigine, lévétiracétam, oxcarbamazépine, lacosamide, acétate d’eslicarbazépine
titration lente: lamotrigine
rapide: lévétiracétam, acide valproate, carbamazépine
état de mal épileptique (ttt + def)
si convulsif: 2 CGTC successives sans retour à la conscience entre les deux.
1 CGTC > 5 minutes
si non convulsif : 2 crises en 30 minutes
1 crise prolongée (30 minutes)
< 30min :
1/BZD en IV (clonazépam 1mg) répété 1 fois au bout de 5min
2/5 min après le 2ème si échec : IV fosphénitoïne, phénobarbital, lévétiracétam, acide valproïque, lacosamide
3/ sédatif au bout de 30min +++: propofol, midazolam, thiopental
>30min: BZD, antiépileptique IV de 2ème ligne
permis de conduire et crise d’épilepsie
Autorisation définitive = 5 ans sans crise
x Crise dépilepsie provoquée Æ Reprise de la conduite à 3 mois
x 1ère crise NON PROVOQUÉE ou modification de traitement chez un épileptique Æ Reprise de la conduite à 6 mois (après examen médical)
x Épilepsie (y compris épilepsie vespérale ou purement sensitive) Æ Aptitude TEMPORAIRE après 1 ans sans crise
