item 258 : néphropathies glomérulaires Flashcards
définition corticodépendance dans le syndrome néphrotique à lésions minines
Corticodépendance :
- rechute survenant lors de la diminution de la corticothérapie ou dans les mois qui suivent son arrêt (trois mois chez l’enfant, deux mois chez l’adulte)
- cette situation nécessite souvent l’adjonction d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur
causes de syndromes glomérulaires avec baisse du complément
Super moyen mnémotechnique pour retenir les causes de baisse du complément en néphrologique :
“L’EC(2)G”
- Lupus érythémateux disséminé
- Endocardite infectieuse, Emboles de cholestérol
- Cryoglobulinémie
- Glomérulonéphrite post streptococcique
causes 2nd de GEM
Les causes sont :
- *- Cancers solides :**
- Pulmonaire
- Mammaire
- Colique
- Mélanome
- Lupus érythémateux disséminé
- Sacoïdose
- *- Maladies auto-immunes :**
- Sjögren
- Thyroïdite
- Infections :
- VHB, VHC,
- Syphilis
- Lèpre
- Filariose
- Plasmodium malariae
- Médicaments :
- AINS
- D-pénicillamine
caractéristiques histologique GNRP
Le syndrome de GNRP est une définition clinique.
L’entité histologique correspondant à ce syndrome est la glomérulonéphrite nécrosante à croissant = glomérulonéphrite extracapillaire.
Signes en microscopie optique :
- Nécrose glomérulaire avec rupture de la MBG + dépôts de fibrine
- Prolifération extracapillaire en croissant (+/- prolifération endocapillaire associée)
- +/- séquelles fibreuses de poussées antérieures
L’immunofluorescence permet de guider l’étiologie :
- Absence de dépôts = vascularite pauci-immune à ANCA (granulomatose avec polyangéite, polyangétie microscopique, granulomatose eosinophilique avec polyangétie)
- Dépots endomembraneux granuleux d’IgG et/ou de complément = lupus (IgG, C1q) ; purpura rhumatoïde (IgA)
- Dépôts linéaires d’IgG le long de la MBG = GN à anticorps anti-MBG si atteinte rénale isolée ; Syndrome de Goodpasture si atteinte pulmonaire associée
étiologies des GEM secondaires
Etiologies des glomerulonéphrites extra-membraneuses secondaires: J’aime les CLITOS
J’aime : GEM !
C : Cancer
L : Lupus
I : Infections (VHC et VHB, syphilis, lèpre, filariose, Plasmodium malariae)
T : Toxiques (sels d’or, D-pénicillamines, tiopronine, AINS)
O : Auto-immuns : Sjögren, thyroïdite…
S : Sarcoïdose
causes secondaires de glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA
Les causes secondaires sont :
- Cirrhose
- MICI
- Spondylarthropathies
- Dermatoses bulleuses
- Purpura rhumatoïde
caractéristiques des différents syndromes glomérulaires
complications aigue et chroniques de la PBR
aigues :
hématome péri rénal –> douleur
hématome intra rénal
hématome rétro péritonéal
chronique : FAV, risque de rupture, souffle, HTA
contre indications PBR
HTA mal contrôlée
pyélonéphrite (temporaire)
rein unique
anomalies anatomiques (kystes multiples, rein en fer à cheval, suspicion de périartérite noueuse)
troubles de la coag (arrêt aspirine 5j avant et clopidogrel j avant)
principaux diagnositcs histologiques des néphropathies glomérulaires :
LGM
Hyalinose
GEM
amylose
néphropathie diabétique
néphropathie à Ig A
lupus
glom. avec infections bact
glom associées aux ANCA
mie de Goodpasture
caractéristiques LGM (syndrome néphrotique idiopathique)
= néphrose lipoïdique : principale cause de syndrome néphropathique de l’enfant (90% des cas < 8 ans), beaucoup plus rare chez l’adulte (10%), prédominance masculine
NB : LGM et HSF font partis d’une entité appelée : les syndromes néphrotiques idiopathiques
Diagnostic C = Début brutal, parfois après un épisode infectieux ou un contact allergénique - Syndrome néphrotique, généralement pur, avec protéinurie sélective - Douleurs abdominales fréquentes chez l’enfant
- Complications fréquentes : thrombose, infection Int
Eliminer un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes secondaires : - Cause médicamenteuse : AINS, interféron - Cause hématologique : lymphome de Hodgkin, rarement lymphome non hodgkinien
conditions ou PBR n’est pas réalisée devant suspicion LGM
entre 1-10 ans
sd néphrotique pur
corticosensible
absence d’ATCD familial de néphropathie
absence de signes extra rénaux
complément sérique NORMAL
% de rechute dans LGM corticosensible
50%
ttt LGM
caractéristiques GEM
caractéristiques glom. à dépôts mésangiaux IgA
ttt : sympto + néphroprotecteur
corticoides discutés en milieu spécialisé
caractérstiques mie de goodpasture + autres causes de syndromes pneumo-rénaux
types de dépôts glomérulaires dans :
lupus
cryoglobulinémie mixte
purpura rhumatoide
lupus : IgG, IgM, IgA, C3 C1
cryo : Ig G M C3 +- C1
purpura : Ig A C3
caractéristiques GN aigue post infectieuse
caractéristiques hyalinose segmentaire et focale
pronostic néphropathie à déppots Ig A
Le pronostic de la néphropathie à IgA est très variable. En règle, la maladie progresse très lentement
-20 à 30 % des patients développent une insuffisance rénale terminale dans les 20 ans qui suivent le diagnostic
différents types de GNRP
Les différentes GNRP sont :
- Type 1 : Dépôts d’anticorps anti-MBG :
- Maladie de Goodpasture
- Type 2 : Dépôts de complexes immuns :
- Purpura rhumatoïde
- Cryoglobulinémie
- Lupus systémique
- Endocardite infectieuse
- Glumérulonéphrite infectieuse
- Type 3 : Glomérulonéphrite pauci-immune (= absence de dépôts) :
- Maladie de Wegener = granulomatose avec polyangéïte
- Polyangéïte microscopique
- Maladie de Churg et Strauss
ttt des corticodépendantes/rechute multiples dans le LGM
- Corticothérapie prolongée (à prendre toutes les 48 heures): Retard de croissance +++, Autres complications de la corticothérapie
- Ciclosporine (efficacité voisine de 50 %) : Néphrotoxicité, Hypertension artérielle
- Mycophénolate mofétyl: Cytopénie, Infections
- Rituximab (anti-CD20): Infections
- Les indications du cyclophosphamide ou du chloraminophène sont actuellement exceptionnelles.
formes histologique/immunoF dans la GN aigue post infectieuse
prolifération endocapillaire diffuse avec afflux de cellules infl
IF: dépôts de C3 mésangiaux + paroi capillaires
possible dépôts granuleux C3 en extramembraneux = Humps
contre rendu anapth HSF
pas de prolifération
dépôts d’Ig M et de C3
caractéristiques anatomie glomérulaire
La MBG sépare le compatiment endomemebraneux (endocapillaire) et extramembraneux (extracapillaire).
Espace endomembraneux (endocapillaire) = mésangium + capillaires
Espace extramemebraneux (extracapillaire) = podocytes + chambre urinaire + cellules épithéliales pariétales
Le tout est entouré par la capsule de Bowman.
caractéristiques prolifération endocapillaire/extracapillaire
Prolifération endocapillaire = augmentation du nb de cellule dans le compartiment endomembraneux/endocapillaire :
- Cellules inflammatoires sanguines
- Cellules endothéliales
Proliéfaration extracapillaire = augmentation du nb de cellules dans le compartiment extramembraneux/extracapillaire :
- Cellules épithéliales pariétales de la capsule de Bowman ++
- Formation d’un croissant dans la chambre urinaire
- Evolution vers la fibrose
Prolifération mésangiale (à part entière)
fctr mauvais pronostic IgA glomérulonéphrite
Les facteurs de mauvais pronostic sont:
cliniques :
– stade de l’insuffisance rénale au diagnostic
– sévérité de l’HTA
– importance de la protéinurie
– sexe masculin
Histologiques :
– sévérité de la prolifération glomérulaire (mésangiales, endocapillaire,
extracapillaire)
– sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
– lésions vasculaires
