item 258 : néphropathies glomérulaires

Question 1

définition corticodépendance dans le syndrome néphrotique à lésions minines

Answer 1

Corticodépendance :

• rechute survenant lors de la diminution de la corticothérapie ou dans les mois qui suivent son arrêt (trois mois chez l’enfant, deux mois chez l’adulte)
• cette situation nécessite souvent l’adjonction d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur

Question 2

causes de syndromes glomérulaires avec baisse du complément

Answer 2

Super moyen mnémotechnique pour retenir les causes de baisse du complément en néphrologique :
“L’EC(2)G”
- Lupus érythémateux disséminé
- Endocardite infectieuse, Emboles de cholestérol
- Cryoglobulinémie
- Glomérulonéphrite post streptococcique

Question 3

causes 2nd de GEM

Answer 3

Les causes sont :

• *- Cancers solides :**
• Pulmonaire
• Mammaire
• Colique
• Mélanome
• Lupus érythémateux disséminé
• Sacoïdose
• *- Maladies auto-immunes :**
• Sjögren
• Thyroïdite
• Infections :
• VHB, VHC,
• Syphilis
• Lèpre
• Filariose
• Plasmodium malariae
• Médicaments :
• AINS
• D-pénicillamine

Question 4

caractéristiques histologique GNRP

Answer 4

Le syndrome de GNRP est une définition clinique.

L’entité histologique correspondant à ce syndrome est la glomérulonéphrite nécrosante à croissant = glomérulonéphrite extracapillaire.

Signes en microscopie optique :

• Nécrose glomérulaire avec rupture de la MBG + dépôts de fibrine
• Prolifération extracapillaire en croissant (+/- prolifération endocapillaire associée)
• +/- séquelles fibreuses de poussées antérieures

L’immunofluorescence permet de guider l’étiologie :
- Absence de dépôts = vascularite pauci-immune à ANCA (granulomatose avec polyangéite, polyangétie microscopique, granulomatose eosinophilique avec polyangétie)

• Dépots endomembraneux granuleux d’IgG et/ou de complément = lupus (IgG, C1q) ; purpura rhumatoïde (IgA)
• Dépôts linéaires d’IgG le long de la MBG = GN à anticorps anti-MBG si atteinte rénale isolée ; Syndrome de Goodpasture si atteinte pulmonaire associée

Question 5

étiologies des GEM secondaires

Answer 5

Etiologies des glomerulonéphrites extra-membraneuses secondaires: J’aime les CLITOS
J’aime : GEM !
C : Cancer
L : Lupus
I : Infections (VHC et VHB, syphilis, lèpre, filariose, Plasmodium malariae)
T : Toxiques (sels d’or, D-pénicillamines, tiopronine, AINS)
O : Auto-immuns : Sjögren, thyroïdite…
S : Sarcoïdose

Question 6

causes secondaires de glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA

Answer 6

Les causes secondaires sont :

• Cirrhose
• MICI
• Spondylarthropathies
• Dermatoses bulleuses
• Purpura rhumatoïde

Question 7

caractéristiques des différents syndromes glomérulaires

Answer 7

Question 8

complications aigue et chroniques de la PBR

Answer 8

aigues :

hématome péri rénal –> douleur

hématome intra rénal

hématome rétro péritonéal

chronique : FAV, risque de rupture, souffle, HTA

Question 9

contre indications PBR

Answer 9

HTA mal contrôlée

pyélonéphrite (temporaire)

rein unique

anomalies anatomiques (kystes multiples, rein en fer à cheval, suspicion de périartérite noueuse)

troubles de la coag (arrêt aspirine 5j avant et clopidogrel j avant)

Question 10

principaux diagnositcs histologiques des néphropathies glomérulaires :

LGM

Hyalinose

GEM

amylose

néphropathie diabétique

néphropathie à Ig A

lupus

glom. avec infections bact

glom associées aux ANCA

mie de Goodpasture

Answer 10

Question 11

caractéristiques LGM (syndrome néphrotique idiopathique)

Answer 11

= néphrose lipoïdique : principale cause de syndrome néphropathique de l’enfant (90% des cas < 8 ans), beaucoup plus rare chez l’adulte (10%), prédominance masculine

NB : LGM et HSF font partis d’une entité appelée : les syndromes néphrotiques idiopathiques

Diagnostic C = Début brutal, parfois après un épisode infectieux ou un contact allergénique - Syndrome néphrotique, généralement pur, avec protéinurie sélective - Douleurs abdominales fréquentes chez l’enfant

• Complications fréquentes : thrombose, infection Int

Eliminer un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes secondaires : - Cause médicamenteuse : AINS, interféron - Cause hématologique : lymphome de Hodgkin, rarement lymphome non hodgkinien

Question 12

conditions ou PBR n’est pas réalisée devant suspicion LGM

Answer 12

entre 1-10 ans

sd néphrotique pur

corticosensible

absence d’ATCD familial de néphropathie

absence de signes extra rénaux

complément sérique NORMAL

Question 13

% de rechute dans LGM corticosensible

Answer 13

50%

Question 14

ttt LGM

Answer 14

Question 15

caractéristiques GEM

Answer 15

Question 16

caractéristiques glom. à dépôts mésangiaux IgA

Answer 16

ttt : sympto + néphroprotecteur

corticoides discutés en milieu spécialisé

Question 17

caractérstiques mie de goodpasture + autres causes de syndromes pneumo-rénaux

Answer 17

Question 18

types de dépôts glomérulaires dans :

lupus

cryoglobulinémie mixte

purpura rhumatoide

Answer 18

lupus : IgG, IgM, IgA, C3 C1

cryo : Ig G M C3 +- C1

purpura : Ig A C3

Question 19

caractéristiques GN aigue post infectieuse

Answer 19

Question 20

caractéristiques hyalinose segmentaire et focale

Answer 20

Question 21

pronostic néphropathie à déppots Ig A

Answer 21

Le pronostic de la néphropathie à IgA est très variable. En règle, la maladie progresse très lentement
-20 à 30 % des patients développent une insuffisance rénale terminale dans les 20 ans qui suivent le diagnostic

Question 22

différents types de GNRP

Answer 22

Les différentes GNRP sont :

• Type 1 : Dépôts d’anticorps anti-MBG :
• Maladie de Goodpasture
• Type 2 : Dépôts de complexes immuns :
• Purpura rhumatoïde
• Cryoglobulinémie
• Lupus systémique
• Endocardite infectieuse
• Glumérulonéphrite infectieuse
• Type 3 : Glomérulonéphrite pauci-immune (= absence de dépôts) :
• Maladie de Wegener = granulomatose avec polyangéïte
• Polyangéïte microscopique
• Maladie de Churg et Strauss

Question 23

ttt des corticodépendantes/rechute multiples dans le LGM

Answer 23

• Corticothérapie prolongée (à prendre toutes les 48 heures): Retard de croissance +++, Autres complications de la corticothérapie
• Ciclosporine (efficacité voisine de 50 %) : Néphrotoxicité, Hypertension artérielle
• Mycophénolate mofétyl: Cytopénie, Infections
• Rituximab (anti-CD20): Infections
• Les indications du cyclophosphamide ou du chloraminophène sont actuellement exceptionnelles.

Question 24

formes histologique/immunoF dans la GN aigue post infectieuse

Answer 24

prolifération endocapillaire diffuse avec afflux de cellules infl

IF: dépôts de C3 mésangiaux + paroi capillaires

possible dépôts granuleux C3 en extramembraneux = Humps

Question 25

contre rendu anapth HSF

Answer 25

pas de prolifération

dépôts d’Ig M et de C3

Question 26

caractéristiques anatomie glomérulaire

Answer 26

La MBG sépare le compatiment endomemebraneux (endocapillaire) et extramembraneux (extracapillaire).

Espace endomembraneux (endocapillaire) = mésangium + capillaires

Espace extramemebraneux (extracapillaire) = podocytes + chambre urinaire + cellules épithéliales pariétales

Le tout est entouré par la capsule de Bowman.

Question 27

caractéristiques prolifération endocapillaire/extracapillaire

Answer 27

Prolifération endocapillaire = augmentation du nb de cellule dans le compartiment endomembraneux/endocapillaire :

• Cellules inflammatoires sanguines
• Cellules endothéliales

Proliéfaration extracapillaire = augmentation du nb de cellules dans le compartiment extramembraneux/extracapillaire :

• Cellules épithéliales pariétales de la capsule de Bowman ++
• Formation d’un croissant dans la chambre urinaire
• Evolution vers la fibrose

Prolifération mésangiale (à part entière)

Question 28

fctr mauvais pronostic IgA glomérulonéphrite

Answer 28

Les facteurs de mauvais pronostic sont:
cliniques :
– stade de l’insuffisance rénale au diagnostic
– sévérité de l’HTA
– importance de la protéinurie
– sexe masculin

Histologiques :
– sévérité de la prolifération glomérulaire (mésangiales, endocapillaire,
extracapillaire)
– sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
– lésions vasculaires