item 222 : hypertension pulmonaire

Question 1

caract circulation pulmonaire normale

Answer 1

o pression : BASSE (PAPm = 14 ± 3 mmHg)

o résistance : FAIBLE

Question 2

caract HTP

Answer 2

Hypertension pulmonaire (HTP) : PAPm > 20 mmHg au repos lors d’un cathétérisme cardiaque droit (nouvelle RECO)

o résistances vasculaires pulmonaires : ELEVATION progressive

o conséquence : ICD g décès

Question 3

Paramètres mesurés / calculés au cours du cathétérisme cardiaque droit

Answer 3

!! permettent distinguer différents profils hémodynamiques à l’origine d’une HTP
o FC : fréquence cardiaque
o POD : pression dans l’oreillette droite
o PVD : pressions systoliques et télédiastoliques du ventricule droit
o PAP : pression systolique, diastolique et moyenne de l’artère pulmonaire
o PAPO : pression artérielle pulmonaire occluse, reflète :
§ PCP : pression capillaire pulmonaire
§ POG : pression auriculaire gauche (per extension)
o Qc : débit cardiaque
o RVP et RVS : résistances vasculaires pulmonaires et systémique
o SvO2 : saturation veineuse en O2 au niveau de l’artère pulmonaire

Question 4

caract PAPO

Answer 4

PAPO : pression artérielle pulmonaire occluse, reflète :
§ PCP : pression capillaire pulmonaire
§ POG : pression auriculaire gauche (per extension)

Question 5

groupe HTP

Answer 5

- Pré-capillaire = PAPO ≤ 15 mmHg :

• Groupes 1 : hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
• Groupe 3 : maladie respiratoire/hypoxémie chronique
• Groupe 4 : thrombo-embolique chronique
• Groupe 5 : multifactorielle
• Post-capillaire = PAPO > 15 mmHg : - Groupe 2 : cardiopathie gauche

Question 6

mécanisme HTP groupe 1

Answer 6

mécanismes d’obstruction au niveau des artères pulmonaires de petit calibre –> HTAP :

§ remodelage vasculaire :
– touche : l’ensemble des tuniques du vaisseau
– au niveau de la média : prolifération des cellules musculaires lisses
– au niveau de l’intima : accumulation de myofibroblastes et de MEC
– type d’artère : artérioles musculaires de diamètre ≤ 500 μm

§ vasoconstriction :
– défaut de fonction ou d’expression des canaux potassiques
– dysfonctionnement de la cellule endothéliale :
. défaut de production des médiateurs vasodilatateurs : monoxyde d’azote, prostacycline
. excès de synthèse des médiateurs vasoconstricteurs : endothéline-1 ++

§ thrombose in situ (moindre mesure)

§ inflammation (moindre mesure)

Question 7

étiologies HTAP

Answer 7

HTAP idiopathique (40%) : forme sporadique en absence d’ATCD familial d’HTAP ou de FdR identifié

§ HTAP héritable (5%) : HTAP sporadiques avec mutations et HTAP familiales ± mutation identifiée

§ HTAP associée (55%) :

– médicaments (2) : anorexigènes (9,5%), dasatinib
– connectivites (15%) : sclérodermie systémique ++
. prévalence d’HTAP dans la sclérodermie : 10%
. !! dans ce contexte : HTP peut aussi être la conséquence d’une PID ou d’une cardiopathie gauche

– infection par le VIH (6%)
– bilharziose
– hypertension portale (10%)
– cardiopathie congénitale (11%) :
. surtout si : shunt G g D ; non traitées ; parfois au décours de la chirurgie correctrice

. forme la plus sévère = sd d’Eisenmenger :!! hyper-débit g lésions vasculaires pulmonaires progressives –> inversion du shunt –> cyanose

Question 8

sd d’Eisenmenger :

Answer 8

sd d’Eisenmenger :
!! hyper-débit g lésions vasculaires pulmonaires progressives g inversion du shunt g cyanose

Question 9

formes rattachées à HTAP (3)

Answer 9

= Lésions de remodelage prédominant sur les capillaires et les veinules ± lésions des
artérioles pulmonaires : spécificité clinique, radiologique et pronostique

• Maladie veino-occlusive
• Hémangiomatose capillaire pulmonaire
• Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né

Question 10

étiologies HTP par ins respi

Answer 10

= 2ème cause d’HTP : hypoxie alvéolaire –> augmentation modérée de la PAPm

• Maladie respiratoire chronique : BPCO ++, pneumopathie interstitielle diffuse, SAOS,
  mucoviscidose, exposition chronique à l’altitude élevée…

Question 11

étiologies groupe 5 HTP

Answer 11

mutifactoriels

physiopathologie : multifactorielle et incertaine
o causes :

§ maladies hématologiques :
– SMP
– splénectomie
– anémie hémolytiques chroniques

§ maladies systémiques :
– sarcoïdose
– histiocytose langerhansienne
– lymphangioléiomyomatose
– neurofibromatose

§ maladies métaboliques :
– glycogénose
– maladie de Gaucher
– dysthyroïdies

§ autres : MAT pulmonaires tumorales, médiastinites fibreuses…

Question 12

signes foncitonnels HTP

Answer 12

Dyspnée d’effort (90% des cas) : progressivement croissante, non spécifique, sans anomalie clinique

• Asthénie, lipothymie à l’effort, syncope, douleur angineuse, palpitation, hémoptysie

Question 13

signes cliniques HTP (auscultation ++)

Answer 13

• Auscultation pulmonaire normale (même aux stades évolués)

–> doit faire évoquer le diagnostic

• Signe d’HTP: - Souffle holosystolique d’insuffisance tricuspidienne augm à l’inspiration profonde (signe de Carvallo)
• Eclat de B2 au foyer pulmonaire
• Souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire

- Signes d’insuffisance cardiaque droite (compliquant l’HTP) : tachycardie, galop, turgescence jugulaire, reflux
hépatojugulaire, hépatomégalie, OMI, anasarque

Question 14

recherche des étiologies HTP modalité

Answer 14

groupe 2 et 3

puis groupe 4

puis groupe 1 et 5

Question 15

caract ETT

Answer 15

= Examen non invasif de référence pour le dépistage de l’HTP

• Estimation de la PAP systolique : suspicion d’HTP si PAPs évaluée ≥ 35 mmHg
• Signes indirects : vélocité de la fuite pulmonaire, retentissement sur les cavités droites
  (hypertrophie du VD, dilatation du VD, septum paradoxal, amplitude du déplacement systolique de
  l’anneau tricuspide (TAPSE), altération de la fonction systolique du VD, dilatation de l’OD)

Question 16

examens paracliniques à réaliser

Answer 16

EFR, radio, ECG, TDM, ETT

scinti si suspi post thrombo

cathétérisme D

Question 17

cathétérisme D

Answer 17

= Examen de référence pour le diagnostic positif : confirme ou infirme toute suspicion d’HTP

• Diagnostic : PAPm ≥ 25 mmHg, pré-capillaire si PAPO ≤ 15 mmHg
• Pronostic : POD, débit cardiaque normal ou diminué

Question 18

caract scinti lors de HTP

Answer 18

= Systématique pour éliminer thrombo-embolie chronique

• La présence de défects de perfusion systématisée segmentaire non concordants en
  ventilation doit faire évoquer le diagnostic

–> Une scintigraphie normale permet d’exclure le diagnostic

Question 19

Elément pronostique majeur et sévérité

Answer 19

Elément pronostique majeur : bas débit cardiaque par insuffisance ventriculaire droite

• Sévérité : - Classe fonctionnelle NYHA-OMS - Progression rapide des symptômes
• Distance parcourue au test de marche de 6 minutes - Notion de syncope

Question 20

Classification fonctionnelle
NYHA-OMS

Answer 20

• Classe I : HTP sans limitation fonctionnelle pour les activités physiques habituelles
• Classe II : limitation fonctionnelle légère pour les activités physiques, sans gêne au repos
• Classe III : limitation fonctionnelle importante pour les activités physiques
• Classe IV : incapacité physique, signes d’insuffisance cardiaque droit, dyspnée/fatigue au repos

Question 21

pronostic HTP

Answer 21

Pronostic sévère : moyenne de survie < 5 ans après le diagnostic

Question 22

méthode de référence pour le dépistage

Answer 22

La méthode de référence pour le dépistage est l’échographie cardiaque transthoracique.
Attention, la méthode utilisée pour le diagnostic est le cathéterisme cardiaque droit (cathéter de Swan-Ganz).