item 190 : SAPL Flashcards
physiopathologie SAPL
Ac anti-phospho intéragissent avec phospholipides membranaires plaquettaires et les cellules endothéliales et activeraient coagulation
épidémiologie
mal connue ù
3F/1H dans la SAPL primaire
au cours du lupus systémique, la prévalence du SAPL est de 20-30%
signes cliniques thromboses
artérielles, veineuse, récidives, périphériques
topographie inhabituelle (MS, veines caves)
EP
association possible veineux/artériels (même si souvent si récidives, sur le même type de vx)
atteintes neurologiques SAPL
AVC/AIT : par thrombose artérielle ou migration d’embole cardiaque, volontiers corticaux ou
sous-corticaux, multiple, récidivant
- Asymptomatique ou Démence vasculaire avec atrophie corticale
- Thrombophlébite des sinus veineux cérébraux : céphalées, HTIC
- Myélopathie vasculaire
- Association avec chorée et/ou comitialité
atteintes cardiaques SAPL
myocardiopathie ischémique par atteinte microcirculation
thrombose coronaire
endocardite de Libman-Sacks
atteintes cutanées SAPL
Livedo racemosa : coloration bleue-violacée de la peau, en forme de maille, à filets larges,
irrégulières, ouvertes
- Ulcères cutanés artériels
- Orteils violacés, thromboses et nécroses cutanées
- Hémorragie sous-unguéale en flammèche
- Perforation de la cloison nasale
atteintes pulmonaires SAPL
hémorragie intra alvéolaire
HTAP post embolique
EP
atteintes digestives et surrénalienne SAPL
mie de Budd-Chiari
ischémie intestinale aigue/anor mésentérique
nécrose hémorragique des surrénales : douleurs abdo, hypotension
atteint occulaire SAPL
amaurose
thormbose artères ophtalmiques
NOIAA
Diagnostic positif SAPL
Diagnostic si ≥ 1 critère clinique + ≥ 1 critère biologique
Critère clinique
- Thrombose vasculaire : ≥ 1 épisode thrombotique artériel, veineux ou microvasculaire (validé par imagerie ou anapath)
- Morbidité obstétricale : - ≥ 1 mort foetale inexpliquée après 10 SA
- ≥ 1 naissance prématurée < 34 SA par éclampsie/prééclampsie/ insf placentaire
- ≥ 3 fausses couches consécutives < 10 SA inexpliquées
Critère biologique
= Retrouvé à 2 reprises à 12 semaines d’intervalles :
- Anticoagulant circulant type lupique
- Ac anticardiolipide (IgG et/ou IgM) à titre intermédiaire ou élevé (> 40)
- Ac anti-β2-GP1 (IgG ou IgM) à titre élevé
médocs potentiellement inducteurs d’Ac anti phospho
phénytoïne
phénothiazines
quinines, quinidine
interféron alpha
béta bloquant
pillule avec oestrogènes
anti TNF alpha
éthosuccimide,
chlorothiazide, hydralazine, procaïnamide
mies pouvant être associé à la présence d’Ac anti phospho
néoplasie
hémopathies
sarcoidose
IR
médocs
artérites cellules géantes
colites infl
hépatopathies
infections : VIH VHC
syndrome catastrophique des Ac antiphospho
Orage thrombotique = microangiopathie thrombotique : rare (1% des SAPL), inaugural dans
50% des cas, mortalité élevée = 35%
- Défaille multiviscérale dans un temps limité (≤ 7 jours), sans sepsis ni fièvre, avec
thrombopénie
- Thromboses multiples : insuffisance cardiaque par cardiopathie, insuffisance rénale par
atteinte vasculaire diffuse, encéphalopathie, détresse respiratoire, hypotension
- Nécessité d’une preuve histologique
- Facteur déclenchant : - Arrêt intempestif de l’anticoagulation
- Stimulation de l’endothélium : chirurgie, geste artériel invasif
- TTT en urgence : anticoagulation, corticoïdes et échanges plasmatiques
3 atteintes rénales du SAPL
- thrombose des artères/veines rénales
- MAT
- néphropathie vasculaire chronique
ttt syndrome catastrophique des Ac antiphospholipi
La prise en charge du syndrome catastrophique repose sur une anticoagulation efficace et de fortes doses de corticoïdes associées à des immunoglobulines IV ou des plasmaphérèses. Les formes associées avec un lupus sytémique justifient l’adjonction de cyclophosphamide IV
caractéristiques anticoagulants circulant lupique
Un anticoagulant circulant lupique entraine un allongement du TCA
- Non corrigé par l’adjonction de plasma témoin, à la différence d’un déficit en facteurs de coagulation
- Corrigé par l’adjonction de phospholipides en excès, à la différence d’un autre inhibiteur de la coagulation (Anti-VIII par exemple)
Il peut être responsable d’une sérologie syphilitique “faussement positive” : TPHA - VDRL +Attention, le TPHA est un test tréponémique spécifique, à la différence du VDRL, peu spécifique.
syndrome de Sneddon
AVC récidivant + livedo : > 50% associés à SAPL
