Item 189 : vascularites systémiques Flashcards
classification vascularites systémiques en fonction de la taille des vaisseaux
caractéristiques maladie de Horton
= Panartérite à cellules géantes de l’aorte et de ses principales branches,
touchant principalement le territoire carotidien et vertébral, dont l’a. temporale :
sujet âgé > 50 ans
Manifestations cliniques
- Signes céphaliques : céphalées,
hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, poulstemporal diminué/aboli - Signes articulaires souvent associés :
pseudo-polyarthrite rhizomélique - Signes ophtalmologiques : BAV
(NOIAA) - Aortite
- Aucun biomarqueur diagnostique
- Imagerie : épaississement
circonférentiel des parois vasculaires,
notamment aortique - Biopsie d’artère temporale : panartérite, infiltrat inflammatoire essentiellement mononucléé, destruction de la limitante élastique interne, cellules géantes
caractéristiques maladie de Takayasu
= Vascularite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches,
touchant principalement le territoire carotidien et sous-clavier : femme < 50 ans principalement
- *Manifestations cliniques**
- Souffle vasculaire, abolition de pouls
- Anisotension, claudication des membres
- Aortite
- HTA réno-vasculaire
- Autres complications vasculaires ischémiques
Outils diagnostiques
- Aucun biomarqueur diagnostique
- Imagerie : épaississement circonférentiel des parois vasculaires, sténose, occlusion
- Biopsie rarement disponible
caractéristiques maladie de Kawasaki
= Vascularite du petit enfant de 1 à 5 ans, exceptionnelle chez l’adulte
Manifestations cliniques
= Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
- Fièvre > 5 jours
- Conjonctivite, atteinte oropharyngée
- Eruption cutanée
- ADP cervicales
- Pronostic : atteinte des coronaires
Outils diagnostiques
- ø Biomarqueur
diagnostique
- Imagerie : échographie cardiaque ++ (anévrisme
coronaire)
caractéristiques :
polyangéite microscopique
granulomatose avec polyangéite
types de cryoglobulinémie
Type I (10%) : Ig monoclonale (IgM surtout, IgG ou autre) Principalement liée à une hémopathie
Cryoglobulinémie mixte :
= Composée de 2 Ig, avec activité facteur rhumatoïde
- Type II (50%) : IgM monoclonale dirigée contre une IgG polyclonale
- Type III (40%) : Ig polyclonale (IgM, IgA surtout) dirigé contre une IgG polyclonale
–> hémopathies, VHC chronique ++, lupus/PR/G-S
types de x-ANCA
PR
infections
rectocolite hémorragique
cholangite sclérosante primitive
diag différentiels vascularites primitives
vascularites secondaires (causes auto-immunes ou infections)
lupus/PR/sarcoidose
VHC VHB
tuberculose, syphilis, VIH, endocardite à strepto ++7+
cuses toxiques
hémopathies et cancers solides
caractéristique vascularite cryoglobulinémique
vascularité à dépôts de cryoglobuline
purpura vasculaire, ulcères cutanés
arthralgies, arthrites
neuropathie périphérique
glomérulo. extra membraneuse
infections à VHC dans 80-90% des cas
sont des vascularites primitives touchant les petits vaisseaux
Ig A (purpura rhumatoide)
cryoglobuinémie
mie de goodpasture
vascularite à ANCA (Wegener, Churg Strauss, polyangéite micro)
vascularite cutanée leucocytoclasique
présence de nécrose fibrinoïde à l’anapth
périartérite noueuse
Wegener
