item 207 : sarcoïdose Flashcards

1
Q

épidémiologie sarcoïdose (noté BBS)

A

toutes origines ehtniques, très présent chez scandinaves et adro-américain

25-45ans

1.5 F/1H

exposition insecticides, pesticides, moisissures

possibles formes familiales : gène de la buterophyline like 2

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2
Q

physiopath sarcoidose

A

maladie systémique inflammatoire

étiologie indéterminée ++

infiltration lymphocytaire T, formation de granulomes épithélioides et giganto-cellulaires + distorsion architecturale

réaction immunitaire incontrôlée

réponse Th1 : IFN gamma, GM-CSF, IL-2

(impliqués dans processur fibrosant : TGF-B, IL-13)

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3
Q

définition syndrome de Lofgren

A

9-34%

formes aigues mais très bon pronostic (guérison > 95%)

fièvre, érythème noueux, arthralgies bilatérales des chevilles, adénopathies hilaires bilatérales

touche surout les sujers jeunes d’origine caucasienne

preuve histologique NON nécessaire ++

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4
Q

syndrome de Heerfordt

A

fièvre + parotidite + paralysie faciale + iridiocyclite (uvéite antérieure

+ méningite aseptique lymphocytaire

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5
Q

classification radiologique sarcoidose

A

0 (10%) : normal

1 (60%) : adénopathies hilaires ou médiastinales isolées

(–> ganglions non compressifs)

2 (10%) : adénopathies médiastinales + infiltration parenchymateuse interstitielle, micronodulaire ou réticulo-micronodulaire

3 (10%) : absence d’ADP + opacités parenchymateuses, nodulaires et/ou linéaires

4 : fibrose, lésions pulmonaires irréversibles, ascension coupoles, atélectasie, emphysème

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6
Q

formes fébriles de la sarcoidose

A

syndrome de Lofgren

Syndrome de Heerfordt

atteinte rénale

atteinte hépatosplénique et ganglionnaires

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7
Q

atteinté cardiaque sarcoidose

A

+ fréquente chez les asiatiques

  • Cardiomyopathie dilatée (Insuffisance cardiaque)
  • Troubles du rythme
  • Troubles de conduction auriculo-ventriculaires

-possible mort subite

Exploration morphologique en cas de symptome :

  • IRM cardiaque
  • Échographie
  • TEP +++
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8
Q

lésions dermatologiques sarcoidose

A

Érythème noueux NON SPÉCIFIQUE: inaugural dans 20% des cas :

  • Fermes non fluctuantes
  • Habituellement douloureuses ou sensibles
  • Chaudes
  • Adhérentes au plans superficiels et profonds
  • Apparition aigue
  • surotut crêtes tibiales près des genoux
  • Repos, antalgiques ou AINS, contention

Sarcoïdes : SPÉCIFIQUES
Clinique :
- Lésions infiltrées jaune ocre à violet foncé brunissant avec le temps
- Indolores, non prurigineuses
- Touchant le visage et ayant un aspect lupoïde (jaunâtre à la vitropression)

Plusieurs formes cliniques :

  • Lésions papuleuses : sarcoïdes à petits nodules
  • Lésions nodulaires : sarcoïdes à gros nodules
  • Sarcoïdes en plaques :
  • Lupus pernio :
  • papules et nodules violacés des extrémités, nez, oreilles
  • potentiellement graves et destructeurs + esthétisme +++
  • Sarcoïdes sur cicatrice ++ (Koebner)
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9
Q

atteinte nerveuse sarcoidose

A

SNP :
Paralysie faciale périphérique (20‐50%) : bilatérale (rarement synchrone), 1/3 récidivante
‐ Atteinte de nerfs crâniens par ordre de préférence : névrite optique, nerfs oculomoteurs (VI ++)…
‐ Polyneuropathie sensitivo‐motrice axonale symétrique
‐ Mono‐ ou multinévrite : touchant surtout le nerf sciatique poplité externe et le nerf ulnaire

SNC :

troubles psy/cognitifs ; pseudo-tumoral (déficits neurologiques, focaux..) ; hydrocéphalie

méningite lymphocytaire (atteinte méningée ASYMPTO)

myélité (++ cervicale)

infiltration hypophysaire

++ IRM : épaississement méningé nodulaire ou diffus, lésions périventriculaires et de la substance blanche, lésions infra/supra tentorielles ou médullaires

lésions réhaussées de type granulomateux infllammatoire

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10
Q

atteinte occulaires sarcoidose

A

uvée, cornée, glandes lacrymales, conjonctives

• Uvéite antérieure :

  • Aigue : femme jeune ++
  • Chronique (60%) : femme plus âgée
  • Bilatérale
  • Avec précipités rétro-cornéens épais et nodules

-uvéite intermédiaire : toujours penser à SEP ou sarcoidose

• Uvéite postérieure*

  • avec atteinte de la choroïde et de la rétine
  • Vascularite des veines rétiniennes
  • Oedème maculaire cystoïde : principale cause de BAV des uvéites postérieures

• Panuvéite*

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11
Q

manifestations biologiques orientant vers sarcoidose

A

anergie tuberculinique

hypergammaglobulinémie

lymphopénie (CD4)

élévation enzyme de conversion de l’angiotensine

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12
Q

drapeaux rouges devant reconsidérer sarcoidose

A

enfant, >50ans

AEG, fièvre

hémoptysies

Hippocr digital, crépitants

excavation pulmonaire

absence d’atteinte médiastinale

hypogamma

résistance à la corticothérapie

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13
Q

biopsies sarcoidose

A

en 1er les sites superficiles : ADP périphériques, sarcoides, nodules conjonctivaux

possibilité de faire BGSA

cytoponction des ADP médiastinales échoguides ++ (permet si + de ne pas faire de médiastinoscopie)

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14
Q

pronostic sarcoidose

A

2/3 guérissent < 3ans

rémission rare après 5ans d’évolution

20% formes chroniques

5% DC

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15
Q

facteurs associés à la guérison de la sarcoidose

A

< 40ans

Lofgren

stade 1 radiologie

sarcoides à petits nodules ou nodules sur cicatrice

uvéite AIGUE

origine caucasienne

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16
Q

surveillance sarcoidose

A

tous les 6M : hémogramme, calcémie, BH, iono avec créat, ECG, dosage ECA (si élevé initialement)

+

RP tous les 6M et si évolutivité clinique/radiologique : TDM + EFR

(bilan d’extension sarcoidose : TEP-TDM)

17
Q

guérison sarcoidose ?

A

si rémission complète > 36M en l’absence de ttt

18
Q

situations où l’on peut se passer de diag histologique

A

Deux situations dans lesquelles on peut se passer du diagnsotic histologique :

  • Syndrome de Löfgren
  • Stade I radiologique isolé ou associé à une uvéite
19
Q

deux principales étiologies différentielles de la sarcoidose

A

lymphome

tuberculose

Le lymphome sera toujours à évoquer devant un tableau de sarcoidose , les caractéristiques des ADP aident au diagnostic . La présence de signes géneraux est en défaveur de la sarcoidose et en faveur de la tuberculose

20
Q

atteintes hépatique sarcoidose

A
  • Splénomégalie (15%)
    -Hépatomégalie (5%), cholestase anictérique est le plus fréquent suivi de la cytolyse hépatique.
    ‐ Rare : hypertension portale et IHC, compression de la voie biliaire principale par une ADP
21
Q

localisation préférentielle des atteintes cutanées dans la sarcoïdose

A

visage

cou

face d’extension des membres

22
Q
A