item 207 : sarcoïdose Flashcards
épidémiologie sarcoïdose (noté BBS)
toutes origines ehtniques, très présent chez scandinaves et adro-américain
25-45ans
1.5 F/1H
exposition insecticides, pesticides, moisissures
possibles formes familiales : gène de la buterophyline like 2
physiopath sarcoidose
maladie systémique inflammatoire
étiologie indéterminée ++
infiltration lymphocytaire T, formation de granulomes épithélioides et giganto-cellulaires + distorsion architecturale
réaction immunitaire incontrôlée
réponse Th1 : IFN gamma, GM-CSF, IL-2
(impliqués dans processur fibrosant : TGF-B, IL-13)
définition syndrome de Lofgren
9-34%
formes aigues mais très bon pronostic (guérison > 95%)
fièvre, érythème noueux, arthralgies bilatérales des chevilles, adénopathies hilaires bilatérales
touche surout les sujers jeunes d’origine caucasienne
preuve histologique NON nécessaire ++
syndrome de Heerfordt
fièvre + parotidite + paralysie faciale + iridiocyclite (uvéite antérieure
+ méningite aseptique lymphocytaire
classification radiologique sarcoidose
0 (10%) : normal
1 (60%) : adénopathies hilaires ou médiastinales isolées
(–> ganglions non compressifs)
2 (10%) : adénopathies médiastinales + infiltration parenchymateuse interstitielle, micronodulaire ou réticulo-micronodulaire
3 (10%) : absence d’ADP + opacités parenchymateuses, nodulaires et/ou linéaires
4 : fibrose, lésions pulmonaires irréversibles, ascension coupoles, atélectasie, emphysème
formes fébriles de la sarcoidose
syndrome de Lofgren
Syndrome de Heerfordt
atteinte rénale
atteinte hépatosplénique et ganglionnaires
atteinté cardiaque sarcoidose
+ fréquente chez les asiatiques
- Cardiomyopathie dilatée (Insuffisance cardiaque)
- Troubles du rythme
- Troubles de conduction auriculo-ventriculaires
-possible mort subite
Exploration morphologique en cas de symptome :
- IRM cardiaque
- Échographie
- TEP +++
lésions dermatologiques sarcoidose
Érythème noueux NON SPÉCIFIQUE: inaugural dans 20% des cas :
- Fermes non fluctuantes
- Habituellement douloureuses ou sensibles
- Chaudes
- Adhérentes au plans superficiels et profonds
- Apparition aigue
- surotut crêtes tibiales près des genoux
- Repos, antalgiques ou AINS, contention
Sarcoïdes : SPÉCIFIQUES
Clinique :
- Lésions infiltrées jaune ocre à violet foncé brunissant avec le temps
- Indolores, non prurigineuses
- Touchant le visage et ayant un aspect lupoïde (jaunâtre à la vitropression)
Plusieurs formes cliniques :
- Lésions papuleuses : sarcoïdes à petits nodules
- Lésions nodulaires : sarcoïdes à gros nodules
- Sarcoïdes en plaques :
- Lupus pernio :
- papules et nodules violacés des extrémités, nez, oreilles
- potentiellement graves et destructeurs + esthétisme +++
- Sarcoïdes sur cicatrice ++ (Koebner)
atteinte nerveuse sarcoidose
SNP :
Paralysie faciale périphérique (20‐50%) : bilatérale (rarement synchrone), 1/3 récidivante
‐ Atteinte de nerfs crâniens par ordre de préférence : névrite optique, nerfs oculomoteurs (VI ++)…
‐ Polyneuropathie sensitivo‐motrice axonale symétrique
‐ Mono‐ ou multinévrite : touchant surtout le nerf sciatique poplité externe et le nerf ulnaire
SNC :
troubles psy/cognitifs ; pseudo-tumoral (déficits neurologiques, focaux..) ; hydrocéphalie
méningite lymphocytaire (atteinte méningée ASYMPTO)
myélité (++ cervicale)
infiltration hypophysaire
++ IRM : épaississement méningé nodulaire ou diffus, lésions périventriculaires et de la substance blanche, lésions infra/supra tentorielles ou médullaires
lésions réhaussées de type granulomateux infllammatoire
atteinte occulaires sarcoidose
uvée, cornée, glandes lacrymales, conjonctives
• Uvéite antérieure :
- Aigue : femme jeune ++
- Chronique (60%) : femme plus âgée
- Bilatérale
- Avec précipités rétro-cornéens épais et nodules
-uvéite intermédiaire : toujours penser à SEP ou sarcoidose
• Uvéite postérieure*
- avec atteinte de la choroïde et de la rétine
- Vascularite des veines rétiniennes
- Oedème maculaire cystoïde : principale cause de BAV des uvéites postérieures
• Panuvéite*
manifestations biologiques orientant vers sarcoidose
anergie tuberculinique
hypergammaglobulinémie
lymphopénie (CD4)
élévation enzyme de conversion de l’angiotensine
drapeaux rouges devant reconsidérer sarcoidose
enfant, >50ans
AEG, fièvre
hémoptysies
Hippocr digital, crépitants
excavation pulmonaire
absence d’atteinte médiastinale
hypogamma
résistance à la corticothérapie
biopsies sarcoidose
en 1er les sites superficiles : ADP périphériques, sarcoides, nodules conjonctivaux
possibilité de faire BGSA
cytoponction des ADP médiastinales échoguides ++ (permet si + de ne pas faire de médiastinoscopie)
pronostic sarcoidose
2/3 guérissent < 3ans
rémission rare après 5ans d’évolution
20% formes chroniques
5% DC
facteurs associés à la guérison de la sarcoidose
< 40ans
Lofgren
stade 1 radiologie
sarcoides à petits nodules ou nodules sur cicatrice
uvéite AIGUE
origine caucasienne
