item 260 : néphropathies vasculaires

Question 1

définition biologique syndrome de MAT

Answer 1

anémie hémolytique de type mécanique (schizocytes)

+

thrombopénie de consommation

Question 2

arbre vasculaire rénal

Answer 2

aorte - artère rénale (MC) - a. lobaire (MC) - a.arquée (PC) - a. interlobulaire (PC) - artériole afférente

Question 3

deux grandes formes cliniques de MAT

Answer 3

PTT : syndrome de Moschowitz, atteinte cérébrale au 1er plan ++, thrombopénie profinde, atteinte rénale absente ou modérée, surtout les adultes

SHU : atteinte rénale au 1er plan, IRA, HTA, hématurie et protéinurie, surtout les enfants

Question 4

SHU typique et atypique

Answer 4

typique : toxhines shiga like,

entérobactères qui détruisent l’endothélium (aggrégation plaq + occlusion), 90% des SHU des enfants

déclaration obligatoire < 15ans, diarrhées +++

biopsie inutile, passe spontannément et sans récidive

–> possible contamination interhumaine oro-fécale

atypique : mutation de gènes dans la voie alterne du complément

adultes ++, ne survient pas après un épisode diarrhéique

possibilité de faire biopsies rénales

mauvais pronostic même après transplantation, récidive +++

Question 5

diag clinique/biologique HTA maligne

Answer 5

P° diastolique >= 130 mmHg

rétinopathie hypertensive, encéphalopathie hypertensive, IR rapidement progressive, IVG

asthénie, amigrissement, DEC, syndrome polyuro-polydipsique

biolo : IR avec protéinurie si néphroangliosclérose maligne

possible anémie hémolytique, schizocytes

hypokaliémie (due à l’activation du SRA)

Question 6

caractéristiques néphroangliosclérose maligne

Answer 6

HTA +++

obstruction totale ou partielle de la lux des vaisseaux par proli myo-intimale (aspect en bulbe d’oignon)

nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles

glomérules ischémiques

lésions de macroangiopathie thrombotique

Question 7

diag clinique emboles de cristaux de cholestérol

Answer 7

incidence sous estimée ++

fctr déclenchants : chir aorte, artériographie, ttt anticoag ou thrombolytque

cliniques : IRA, orteils pourpres livedo gangrène distale, asthénie, myalgies, ischémie mésentérique, ACV AIT, trouble vision

Sd inflammatoire, éosinophilie, hypocomplémentémie

Question 8

caractéristiques périartérite noueuse

Answer 8

angéité nécrosante qui touches les artères de moyen calibre

sans cause ou HBV

AEG, fièvre, Sd inflammatoire

myalgies arthralgies, douleurs abdo

nodules livedo, artérite des MI,

sciatique poplité externe

orchite, atteinte rénale

PRINCIPALE CAUSE D IR : infarctus rénal

ttt : stéroïdes +- IS, échange plasmatique +- antiviral si HBV

Question 9

aspect histologique périartérite noueuse

Answer 9

nécrose fibrinoide de la média, réaction inflammatoire et parfois granulomes périvasculaires

Question 10

clinique SAAR

Answer 10

arthérome artère rénale

asymptomatique +++

ou : HTA résistante, OAP flash, dégradation fonction rénale sous IEC ARA2, IRC

Question 11

indication revascularisation si SAAR

Answer 11

sauvetage rénal en cas de dégradation rapide de la fonction rénale

HTA résistante

oedèmes pulmonaires récidivants

intolérance aux bloqueurs du SRA

Question 12

biologie infarctus rénal

Answer 12

aug LDH

aug créat

Sd inflammatoire

Question 13

traitement de la SAAR

Answer 13

Le traitement repose sur un bloqueur du système rénine angiotensine +++

—> suivi de la créat et de la kaliémie +++

La revascularisation endoluminale est indiquée en cas :

• Sauvetage rénal sur insuffisance rénale aiguë
• OAP à répétition
• Intolérance au traitement médical

Question 14

dans quel cas la PBR est indiqué/non indiqué car inutile/ C.I

Answer 14

Petit récapitulatif non présent dans votre référentiel, allez me chercher un stylo pour noter ou faites un copier/coller :
Néphropathies vasculaires
- PBR indiquée : SHU atypique, HTA maligne (après contrôle de l’HTA pour recherche de néphropathie sous jacente), Embole de cholestérol (seulement si FO et biopsie cutanée non contributives)

• PBR non indiquée car inutile : SHU typique, infactus rénaux, sténose des artères rénales, néphroangiosclérose.
• PBR contre indiquée : périartérite noueuse (car microanévrysmes)

Question 15

traitemtent emboles de cristaux choléstérol

Answer 15

surtout symptomatique : arrêt des anticoagulants, C.I geste endovasculaire, contrôle HTA…

corticothérapie peut être proposer

pronostic : mortalité > 40% à 6M

Question 16

causes du Sd de MAT

Answer 16

Causes du syndrome de MAT

• SHU typique (post-diarrhéique) entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins» (SLT) : E. Coli O157 : H7, Salmonelles, Shigelles…
• SHU atypique : mutation des gènes codant pour les protéines du complément (C3 du complément, facteur H, facteur I, CD46), ou anticorps anti-facteur H, mutation du gène de la thrombomoduline
• Infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1 – Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
• HTA maligne
• Éclampsie
• Maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anti-phospholipides ++
• Cancers
• Purpura thrombotique thrombocytopénique : auto-anticorps anti-ADAMTS13 (protéase du facteur von Willebrand) ou défi cit génétique en ADAMTS13

Question 17

causes emboles de cholestérol

Answer 17

artériographie

chir aortique

ttt anticoagulants ou thrombolyse

Question 18

définition clinique HTA maligne ++

Answer 18

La définition de l’HTA maligne est clinique (ESH/ESC 2013) :
il faut :
- la PA diastolique est généralement supérieure ou égale à 130 mmHg,
- associée à des signes de retentissement d’origine ischémique parmi les suivants :
- rétinopathie hypertensive aux stades III ou IV (classification Keith et Wagener) ou stades II ou III de Kirkendall,
- encéphalopathie hypertensive,
- insuffisance rénale rapidement progressive,
- insuffisance ventriculaire gauche.

Question 19

causes de néphropathies vasculaires sur un mode chronique

Answer 19

sténose des artères rénales

néphroangliosclérose bénigne

SAPL

Question 20

comment faire le diagnostic des emboles de cholestérol

Answer 20

Si le diagnostic doit être confirmé (diagnostic différentiel ou enjeu thérapeutique), un des 3 examens suivants peut mettre en évidence les cristaux :

• fond d’œil qui visualise les emboles ;
• biopsie cutanée d’un livedo (risque de non-cicatrisation +++) ;
• biopsie rénale : elle montre l’occlusion des artérioles de petit calibre par des emboles de cristaux de cholestérol, avec au voisinage, une réaction infl ammatoire importante