item 272 : SMG Flashcards
fonctions de la rate
Fonctions: - Régulation du flux sanguin
- Stockage (30% de la masse plaquettaire)
- Filtre : hématies anormales, vieillies ou contenant des inclusions (corps de Howell-Jolly / parasites)
- Immunité : cellules lymphoïdes (lymphocyte B1a), macrophages production d’Ac (IgM ++) contre les
bactéries encapsulées (Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae)
- Organe hématopoïétique chez le foetus (entre le 3e et 5e mois)
Toute rate palpable est pathologique et nécessite une exploration étiologique
germes principalement filtrés par la rate
les germes encapsulés :
- Haemophilus influenza
- Pneumocoque
- Méningocoque
Influenza virus A : virus de la grippe ! NON
étiologies infectieuses SMG
- Bactérienne : septicémie, fièvre typhoïde, tuberculose, maladie d’Osler, syphilis secondaire,
brucellose, rickettsiose - Virale : EBV, VIH, CMV, hépatite virale, rougeole
- Parasitaire : paludisme, leishmaniose viscérale, toxoplasmose
- Fongique : Candidose hépatospléniques
hémopathies sans SMG
Absente en cas de myélome et de syndrome myélodysplasique (hors LMMC)
cytopénies de séquestration
hypersplénisme
Thrombopénie : fréquente, sans hémorragie, jusqu’à 40 G/L
- Leucopénie globale (2-4 G/L) ou neutropénie (moins fréquente)
+/- Anémie : habituellement modérée, avec petite composante
hémolytique de stase (réticulocytes à 100-180 G/L)
Peut séquestrer jusqu’à 30% de la masse sanguine
Une splénomégalie importante peut diminuer l’efficacité des
transfusions sanguines (notamment des plaquettes)
syndrome d’activation macrophagique
= Complique un déficit immunitaire (congénital ou acquis), une maladie
systémique (lupus, Still), une hémopathie maligne ou une infection virale (EBV,
CMV, VIH) ou parfois bactérienne
- Fièvre élevée (> 39°c), hépatosplénomégalie, pancytopénie LDH,
hyperferritinémie, hypertriglycéridémie, cytolyse hépatique, coagulopathie de
consommation (CIVD), hypofibrinogénémie, hyponatrémie
- Myélogramme : hémophagocytose intra-médullaire ; peut-être normal ; à
l’inverse la présence de macrophage phagocyté intra-médullaire n’est pas
pathognomonique de SAM
prophylaxie après splénectomie
Vaccination antipneumococcique (ne couvre pas tous les sérotypes) : avant la
splénectomie si possible (Prevenar 13 puis Pneumo 23 8 semaines plus tard)
- Vaccination anti-Haemophilus chez l’enfant ou patient immunodéprimé : avant la splénectomie si possible
- Vaccination anti-méningococcique (ACWY 135) : avant la splénectomie si possible
- Antibioprophylaxie par pénicilline V orale (Oracilline®) – 2 MUI/j : jusqu’à l’adolescence chez l’enfant, ou pendant 2 ans chez l’adulte
En cas de fièvre - Antibiothérapie probabiliste systématique par C3G à dose adaptée
