item 275 : ictère Flashcards
définition ictère + valeurs
coloration jaune-bronze généralisée des téguments, due à une augmentation de la bilirubinémie > 40 µmol/L
- Bilirubinémie totale : norme < 20 µmol/L
–> sub-ictère = 20 à 40 µmol/L ou ictère > 40 µmol/L
- Bilirubine : non conjuguée (< 15 µmol/L) ou conjuguée à l’acide glucuronique (< 5 µmol/L)
cycle de la bilirubine
- Macrophage : dégradation de l’hémoglobine des hématies sénescentes
–>production de bilirubine
- Bilirubine non conjuguée : peu hydrosoluble, transport par l’albumine jusqu’au foie (sans passer la barrière glomérulaire : aucun passage dans l’urine)
- Conjugaison à l’ac. glucuronique dans les hépatocytes par la bilirubine-UDP-glucuronosyl-transférase
1 - Excrétion de la bilirubine conjuguée au pôle biliaire des hépatocytes par transport actif, saturable, sélectif et compétitif (± reflux possible dans le plasma : bilirubine non conjuguée hydrosoluble urines)
–>Le flux biliaire est généré osmotiquement par les acides biliaires : une diminution des acides biliaires entraîne une diminution de l’excrétion de bilirubine
bilirubine dans les urines
pas la bilirubine NON conjuguée car liée à l’albumine
Anomalies lors de :
- Cholestase ictérique
- Cholestase anictérique
- Bilirubine non conjuguée
- Bilirubine conjuguée
- Cholestase ictérique : dim de sécrétion des acides biliaires et de bilirubine conjuguée –> reflux plasmatique
- Cholestase anictérique : dim de sécrétion des acides biliaires avec bilirubine conjuguée normale
- & Bilirubine non conjuguée : aug destruction de l’Hb ou dim captation/conjugaison par l’hépatocyte
- & Bilirubine conjuguée : dim excrétion de la bilirubine conjuguée dans la bile par l’hépatocyte
étiologies ictères à bili NON conjuguée
- Hyperhémolyse : ictère hémolytique, accompagné ou non d’une anémie (& réticulocyte)
- Dysérythropoïèse : destruction intra-médullaire des hématies (réticulocytes non augmentés)
- Baisse de la conjugaison : ictère du nouveau-né (transitoire), syndrome de Gilbert ou syndrome de Crigler-Najjar
def syndrome de gilbert
= Polymorphisme non pathologique du gène promoteur de la bilirubine-glucuronyl-transférase :
transmission autosomique récessive, bénin, fréquent (3 à 10% de la population)
- Hyperbilirubinémie libre modérée (< 80 µmol/L) et fluctuante
- Ictère inconstant et variable : aug par le jeûn ou une infection, dim par inducteur enzymatique
Diagnostic d’élimination : signes compatibles, sans anomalie hépatique
syndrome de Crigler-Najjar
= Absence/effondrement de l’activité de la glucuronyl-transférase : autosomique récessif, rare, grave
- Ictère néonatal marqué, permanent, avec bilirubinémie libre > 100 μmol/L
- Potentiellement grave : risque d’encéphalopathie bilirubinique
signes fonctionnels et biologiques ictère sur cholestase
- Prurit : par reflux des acides biliaires - Amaigrissement non spécifique en cas de cholestase chronique (malabsorption) - Douleur en cas de mise en tension brutale des voies biliaires4
Bio = Diminution de la sécrétion biliaire : & PAL et GGT
échographie en fonction de dilatation ou non lors d’ictère à bili conjuguée avec cholestase
- Dilatation des voies biliaires : dilatation harmonieuse du territoire en amont de l’obstacle Possiblement absente si : obstruction récente, paroi scléreuse ou cirrhose
- Absence de dilatation : atteinte des canaux biliaires de petit ou moyen calibre
- Dilatation de la vésicule biliaire : évocatrice d’un obstacle cholédocien (aval de la convergence des canaux cystique et hépatique commun) sur vésicule saine obstacle néoplasique ++
causes d’ictère à bili conjuguée avec obstruction des petits canaux biliaires
- Cirrhose biliaire primitive = affection auto-immune rare : cholangite destructrice non suppurée des canaux biliaires microscopiques, Ac anti-M2 –> ictère tardif
- Cholangite immuno-allergique médicamenteuse (pénicilline, sulfamide, macrolide, allopurinol…) : fièvre, douleur de l’HCD, hyperéosinophilie
- Cholangite sclérosante primitive = irrégularités (sténoses et dilatations) des canaux biliaires intra- et extra-hépatiques : associée
cholestase + ictère conjugué sans obstacle sur les canaux biliaires : étiologies
Acquise : inhibition du transport par des cytokines inflammatoires - Hépatite aiguë : ictère intense sans & PAL et GGT
- Infection bactérienne sévère: pyélonéphrite, pneumonie, typhoïde, leptospirose…
Génétique (très rare) : - Cholestase intra-hépatique familiale progressive : infantile
- Cholestase récurrente bénigne : récidivant, régressive
ictère conjugé avec atteintes du transport canaliculaire SANS cholestase
Atteinte du transport canaliculaire de la bilirubine = 2 affections génétiques rarissimes et bénignes : - Syndrome de Rotor - Maladie de Dubin-Johnson
situations d’urgence devant ictère
encéphalopathie bilirubinique du nv né = ictère nucléaire
angiocholite
ictère + Ins Hépathique
ictère nucléaire
Ictère nucléaire = Toxicité de la bilirubine non conjuguée sur le cerveau séquelles cognitivo-motrices graves
- Cause : hyperhémolyse (incompatibilité materno-foetale…), syndrome de Crigler-Najjar
- TTT : photothérapie (UV) ou échange plasmatique
caract ins hépatique avec ictère
Cirrhose Une poussée d’ictère doit faire rechercher : - Poussée de la maladie causale : exacerbation d’hépatite virale, alcoolique…
- Complication ou phénomène intercurrent : cancer, infection bactérienne, IRA, prise de médicament hépatotoxique, hémorragie, hyperhémolyse
Cancer du foie terminal - Compression de la voie biliaire par une MT ou la tumeur primitive - Stade très avancé avec localisations multifocales et insuffisance hépatique
Insuffisance hépatique aiguë = Toxique (paracétamol, amanite phalloïde), médicamenteuse immunoallergique, virale, ou association d’une des causes avec la prise de paracétamol - Hépatite grave si TP < 50% risque d’évolution vers l’hépatite fulminante
différents examen imagerie lors d’un ictère
