item 317 : myélome

Question 1

épidémio néphropathie à cylindres myélomateux

Answer 1

la + fréquente des complications rénales du myélome

50% des patients

présente chez 30-40% dès le diagnostic

10% d’emblée ont une IR sévère

–> précipitation intratubulaire de chaînes légères d’Ig monoclonales

(s’observe dans myélome à chaines légères et myélome à IgD)

Question 2

facteurs favorisants la NCM

Answer 2

Facteurs favorisants : - Hypercalcémie

• Déshydratation extracellulaire (toute cause)
• Infections urinaires
• Médicaments : - Néphrotoxique : aminosides, produit de contraste iodé…
• Modifiant l’hémodynamique rénale : AINS, IEC, ARA2…

Question 3

signes biologiques/cliniques NCM

Answer 3

• IRA : souvent sévère, isolée , volontiers révélatrice

-sans hématurie, HTA ni oedème

• Protéinurie : souvent à fort débit (> 2 g/j dans 50% des cas), essentiellement constituée de chaînes légères Ig avec discordance évocatrice entre la BU et le dosage pondérale
• Dosage pondérale de protéinurie/24h + EPU : pic étroit de globulines, albumine < 10%
  􀁴 La présence d’une albuminurie > 1 g/j doit faire rechercher une autre cause
• Immunofixation des protéines urinaires : chaînes légères monoclonales urinaires
• Dosage des chaînes légères sériques : diagnostic peu probable si < 500 mg/L

Question 4

circonstances PBR devant NCM

Answer 4

si suspicion de dépôts tissulaires de chaines légères monoclonales (Randall, amylose)

(évoquées devant albuminurie > 1g/j)

en l’absence de facteur favorisants la NCM

Question 5

que montre la biopsie rénale dans une NCM

Answer 5

Cylindres obstruant la lumière des tubes distaux et collecteurs :
polychromatophiles après coloration au trichrome de Masson, traits de fracture dans le corps, avec réaction giganto-cellulaire de contact

• Altérations de l’épithélium tubulaire
• Fibrose interstitielle variable
• IF : fixation d’Ac anti-chaîne légère (κ ou λ) au niveau des cylindres

Question 6

pronostic patient avec myélome + insuffisance rénale grave

Answer 6

60% retrouve une amélioration significative de la fonction rénale

Question 7

définition syndrome de Fanconi

Answer 7

Anomalies des transports tubulaires proximaux : très rare
- MGUS (le plus souvent kappa) ou myélome, souvent de faible masse tumorale

Question 8

caractéristiques syndrome de fanconi

Answer 8

• Glycosurie normoglycémique - Amino-acidurie généralisée
• Hypo-uricémie par fuite urinaire - Acidose métabolique tubulaire proximale
• Diabète phosphaté, ostéomalacie à long terme - Hypokaliémie avec kaliurèse inadaptée
• Insuffisance rénale lentement progressive (50%)

Question 9

définition syndrome de Randall

Answer 9

= Maladie des dépôts de chaînes d’Ig monoclonales (MIDD) : dépôts non amyloïdes d’Ig monoclonales,
généralement de chaînes légères isolées (LCDD), plus rarement lourdes (HCDD) ou mixte (LHCDD)

• Peut s’observer pour une prolifération plasmocytaire de faible masse ou un myélome de forte masse

􀁴 Pronostic rénal péjoratif : évolution rapide vers l’insuffisance rénale terminale

Question 10

caractéristiques syndrome de Randall

Answer 10

• Atteinte rénale constante et révélatrice : - Insuffisance rénale : de sévérité variable
• Protéinurie glomérulaire ou syndrome néphrotique
• Parfois : hématurie microscopique, HTA
• Atteintes extra-rénales (30%, peu symptomatique) : hépatique, cardiaque, neurologique

PBR
- Atteinte tubulaire constante : épaississement des membranes basales tubulaires
± Atteinte glomérulaire hétérogènes, jusqu’à la glomérulosclérose nodulaire
- IF : dépôts de chaînes légères, souvent κ, sur les membranes basales et mésangiale