hématologie Flashcards
seuils des anémies
Homme adulte : <130 g/L
Femme adulte : <120 g/L
Femme enceinte, à partir du 2ème trimestre de grossesse : < 105 g/l (pour tenir compte de l’hémodilution physiologique)
Enfant encre 6 et 14 ans : < 120 g/l
Jeune enfant < 6 ans : < 110 g/l
Nouveau-né : <140 g/L
cause de fausse anémie par hémodilution
grossesse T2 T3
SMG volumineuse
hyperprotidémie
dysglobulinémie mononoclonales (Waldenstrom)
ins cardiaque sévère
étiologies des vraies anémies par baisse du volume plasmatique total (ne montre pas d’anémie alors qu’il y en a une)
hypoT
ins surrénalienne chronique
hémoconcentration
panhypopituitarisme
signes cliniques anémies
Décoloration des muqueuses (conjonctives) à Pâleur
- Signes liés à une anoxie :
• Asthénie -
Céphalées, bourdonnement d’oreille, vertiges
• Tachycardie -
Souffle systolique apexien fonctionnel +/- angor -
Polypnée -Dyspnée d’effort
peut provoquer décompensation ou aggravation d’une pathologie
valeurs hémogramme (+ réticulocytes)
Réticulocytes Arégénérative : < 120 G/L Régénérative : > 120 G/L
Les leucocytes (chez l’adulte) : > 10 G/L hyperleucocytose < 4 G/L leucopénie.
Les lymphocytes normes 1,5 – 4 G/L
Les polynucléaires neutrophiles 7 G/L polynucléose neutrophile
Les polynucléaires éosinophiles >0,5 G/L hyperéosinophilie
Les polynucléaires basophiles 0,01- 0,05 G/L
Les monocytes 0,1- 1 G/L
Les plaquettes (quel que soit l’âge et le sexe) : < 150 G/L thrombopénie > 400 G/L hyperplaquettose ou thrombocytose
physiologie métabolisme du fer
pole apical entérocytes : DMT1
Stocké dans entérocytes par ferritine
envoyé par pole baso-latérale par ferroportine
jamais seul dans le sang : transferrine
Stockage aussi dans les macrophages
HEPCIDINE régule l’absorption du fer
• Augmente la RÉTENTION de Fer
• Baisse l’absorption = HYPOSIDÉRÉMIANTE
- Expression DMT1 et FPN dépend des stocks intracellulaires de ferritine
- Lorsque les besoins augmentent :
• La TRANSFERRINE est « désaturée » et livre plus rapidement le Fer
= ABSORPTION
- Carences sévères :
• Augmentation de la production de la transferrine
• Baisse de la production hepcidine
- Hémochromatose :
• Rétention excessive de fer par activation anormale de DMT1 et FPN
• Réaction de l’’organisme : Baisse de l’hepcidine
Besoin de Fer augmente pendant la grossesse = 8 à 10mg
à Absorption & utilisation des réserves.
La vitamine C améliore l’absorption du fer.
formule VGM
hématocrite/Nb GR
ttt anémie par carence martiale
fer FERREUX per os 100-200mg pendant 4M chaque jour
thé diminue absorption
fer serrique et hémogramme se normalise en environ 1M
crise réticulocytaire 7-10 après introduction
critère d’arrêt ttt: normalisation féritinémie
Hémogramme/bilan martial au bout de 4M
signes biologiques infllammatoires
CRP
fibrinogène
alpha 2 globulinee
orosomucoide
causes ANEMIE MICROCYTAIRE avec FER SÉRIQUE AUGMENTÉ ou NORMAL
Saturnisme
- Thalassémie
- Carence martiale en cours de traitement
- Carence en vitamine B6
- Syndrome myélo-dysplasique : Anémie sidéroblastique idiopathique acquise (ASIA)
- Anémie sidéroblastique génétique
aliments apportant B9
: LÉGUMES (ÉPINARD, BROCOLIS) - FRUITS - FOIE
aliments apportant B12
viande
poisson
abats
oeuf
laitage
signes cliniques carence vit b12
- Fragilité des phanères : Ongles mous & cassants - Cheveux secs et fragiles
- Peau sèche
- Atteinte muqueuse oro-digestive : Perlèche - Xérostomie - Glossite de Hunter : lisse, déplissé, plaques érythémateuses saillantes et sèches
- Œsophagite & gastrite
- Carence en B12 : SCLÉROSE COMBINEE DE LA MOELLE = neuro-anémique (rare) : Syndrome pyramidal bilatéral + Syndrome cordonal postérieur bilatéral
où est absorbé Vit B9; B12
B9 : jéjunum proximal
B12 :iléum terminal
étiologies anémies hémolytique corpusculaire
Anomalies de membrane :
• Sphérocytose héréditaire (sphérocytes) = 1ère cause en France
• HPN : Hémoglobinurie paroxystique nocturne (CD55/CD59)
- Anomalies enzymatiques :
• Déficit en G6PD - Déficit en Pyruvate kinase - Anomalies de l’Hb :
• Thalassémie (anomalie quantitative : HbA2)
• Drépanocytose (anomalie qualitative : HbS)
étiologies anémie hémolytique extra-corpusculaire
Immunologique « Coombs + » :
• Auto-immune (AHAI)
• Immuno-allergique (iatrogène)
• Allo-immune (incompatibilité fœto-maternelle ou transfusionnelle)
- Non-immunologique « Coombs - »
• Infectieuse (paludisme…)
• Toxique (plomb…)
• Mécanique (valve, MAT… à schizocytes)
de quoi dépend la taille d’un GR
La taille du GR dépend d’un équilibre entre concentration en hémoglobine et synthèse de l’ADN
- le GR se divise dès qu’il a une quantité d’ADN suffisant
- la mitose s’arrête dès que la concentration en Hb est suffisante
que dose t-on dans un bilan d’hémolyse
bilan d’hémolyse : • la bilirubine libre • l’haptoglobine • les LDH • le fer sérique
caractéristique G6PD
En effet le déficit en G6PD provoque :
- des anémies hémolytiques chroniques avec des poussées déclenchées par des médicaments ou de la fièvre. Il faut donc donner la liste des médicaments contre-indiqués au patient et arrêter le Bactrim.
DEFICIT EN G6PD
- Déficit en glucose-6-phosphate deshydrogénase • Chromosome X
- 400 millions, Afrique ++ et Asie
- Hommes
- Hémolyse aigue intravasculaire d’intensité variable mais parfois très sévère
- Induite par un médicament oxydant (quinine) ou un toxique (fièvre, infection, ingestion de fèves)
- En dehors des crises, l’hémogramme revient à la normale (hémolyse qu’en cas d’exposition du globule rouge à un stress oxydatif aigu)
- Diagnostic basé sur le dosage de l’activité enzymatique en dehors des phases d’hémolyse
que dose t on en cas de suspicion de maladie de Biermer
Dosage de la vitamine B12 sérique
- Mise en évidence d’anticorps sériques antifacteur intrinsèque (inconstants mais très spécifiques)
- Dosage de la gastrine (toujours augmentée en cas d’achlorhydrie)
- Mise en évidence d’anticorps anti-cellules pariétales gastriques (75 % des cas, mais spécificité imparfaite)
achlorhydrie = Augmentation de la sécrétion de gastrine par absence de rétrocontrôle
caractéristiques sphérocytose héréditaire
Anémie hémolytique corpusculaire la plus fréquente en France
- Transmission : AUTOSOMIQUE DOMINANTE : 75% (AR : 25% +/- sporadique)
- Mutation : Perte de surface membranaire avec déformation sphérique du globule rouge (sphérocytes)
• Sphérocytes peu déformables et séquestrés dans la rate
Crise d’hyper-hémolyse :
• Syndrome anémique franc - Ictère cutanéo-muqueux franc
- Hémolyse chronique :
• Syndrome anémique modéré
• Sub-ictère conjonctival
• Splénomégalie
+++++++
ANÉMIE NORMOCYTAIRE RÉGÉNÉRATIVE HYPERCHROME
• Les globules rouges ne sont pas augmentés de volume
- Frottis sanguin : Sphérocytes (de taille normale)
- Auto-hémolyse (peu spécifique)
- Marquage des GR au Chrome51
: ̄ Durée de vie avec séquestration splénique
- EKTACYTOMÉTRIE(spécifique) : Quantification de la déformabilité et pose le
diagnostic
- Test à l’éosine 5-maleimide (EMA) : Anomalie de la membrane
différence test de Coombs direct et indirect
diagnostic à envisager en 1er devant anémie microcytaire/macrocytaire
insf Thyroïdienne
insf rénale chronique
cirrhose
prise de médicaments (chimio, sulfamides…)
puis déficit Vit B9/B12
MAIS aucun n’évoque à lui seul le VGM>105
caractéristiques thalassémies
