item 237 : acrosyndromes Flashcards
définition acrosyndromes
Acrosyndrome vasculaire = trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et
veinules postcapillaires), généralement des mains, pouvant toucher les pieds, le nez…
- Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
- Trouble permanent : acrocyanose
- Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale
permanente, nécrose digitale
phases successives phénomène de Raynaud
- Phase blanche syncopale : doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagné
d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid) - Phase cyanique/asphyxique inconstante : aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
- Phase pseudo-érythermalgique inconstante : érythémateuse, souvent douloureuse
Seule la 1ère phase est indispensable au diagnostic de phénomène de Raynaud
principales étiologies secindaires des phénomènes de raynaud
éléments cliniques faisant suspecter un phénomène de Raynaud 2nd
Homme
> 40ans
caractère unilatérale
atteinte des pouces
absence de phase syncopale
atteinte trophique (ulcération, cicatrices rétractiles pulpaires)
constatation mégacapillaires
doigts boudinés, télangiectasies, sclérodactylie
signes de Tinel
manoeuvre de Phallen
- percuter légèrement le trajet du nerf médian dans la zone du canal carpien. Cette percussion provoquera souvent une sensation de chocs électriques ou de douleur anormale
- amener le poignet en flexion forcée à 90 degrés et à maintenir cette position pour une durée d’une minute.
sclérodermie systémique diffuse
Lésions de sclérose cutanée remontant au-dessus des coudes et/ou des genoux
- Atteinte possible d’organes : fibrose pulmonaire, atteinte myocardique, atteinte
digestive (malabsorption, dénutrition majeure)
- Souvent caractérisée par des Ac anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70)
- Présence d’Ac anti-ARN polymérase III, associée à : risque de crise rénale
sclérodermique (± déclenchée par une corticothérapie), risque accru de cancer
sclérodermie systémique limitée
Ancien « CREST » syndrome (dénomination abandonnée) : calcifications souscutanées,
Raynaud, atteinte oesophagienne, sclérodactylie et télangiectasies
- Fibrose cutanée limitée aux mains, ne dépassant pas les coudes
- Ac anti-centromère souvent présents
- Risque : HTAP (10% des cas) justifiant une échographie cardiaque annuelle
thromboangéite de Buerger
1ère cause d’artériopathie des membres supérieurs chez le sujet jeune
Homme <40ans
signes d’artériopathie distale des quatre membres (raynaud, ischémie digitale, claudication du pied et du mollet, troubles trophiques au MI)
consommation tabac ++++
+ phlébites superficielles
acrocyanose
microangiopathie fonctionnelle bénigne
favorisée par un index de masse corporelle BAS
stase veinulo-capillaire avec des anses capillaires apparaissant dilatées notamment sur leur partie efférente (absence de mégacapillaire)
caractère permanent
ne s’accompagne pas de douleur
coloration érythrosiquen bleutée voire violacée
livedo de stase/ hyperhydrose des mains et des pieds
érythomélalgie/érythromalgie
engelures idiopathique
caractéristiques ischémie digitale
Ischémie digitale permanente = acrosyndrome trophique, pouvant aller jusqu’à la nécrose digitale
- Beaucoup plus rare que les nécroses d’orteils (essentiellement d’origine athéromateuse)
Clinique
- Acrosyndrome atypique : sévérité, durée prolongée, touchant un ou plusieurs doigts
- Survenue secondaire de douleurs nocturnes et d’un aspect livédoïde
- Anomalie sous-unguéale quasi-pathognomonique :
. Stries hémorragiques sous-unguéales
. Hémorragies sous-unguéales en flammèche
- Troubles trophiques au stade ultime :
. Ulcération pulpaire
. Infarctus péri-unguéal
. Gangrène pulpaire (pseudo-panaris trompeur)
- Jusqu’à la nécrose digitale
- Embolie (cardiaque ou artérielle) ou thrombose : tableau brutal initial
- Vascularite ou vasculopathie : souvent précédé d’un phénomène de Raynaud préexistant
causes iatrogènes phénomène de Raynaud
Causes iatrogènes ou toxiques
•Bêtabloquants (quel que soit le mode d’administration dont oculaire) (+++) : cause iatrogène la plus fréquente.•Amphétamines.•Ergot de seigle (« feu Saint Antoine ») et dérivés (en association avec macrolides ou héparine).•Bromocriptine.•Sympathomimétiques nasaux (prednazoline, fénoxazoline).•Bléomycine.•Vinblastine.•Ciclosporine.•Interféron α.Sels de platine•Cocaïne.•Arsenic.•Chlorure de polyvinyle (maladie professionnelle rare dite « des décroûteurs d’autoclave »).
principles étiologies des ischémies et nécroses digitales
- Sclérodermie systémique : 50% des cas, surtout dans les formes cutanées limitées
- Syndrome des antiphospholipides++ : 3-8% des cas.
- Syndrome de Gougerot-Sjögren : rare, sauf en cas de cryoglobulinémie associée
- Lupus systémique
- Myopathie inflammatoire primitive ± syndrome des antisynthétases
- Syndrome du marteau hypothénar, maladie des vibration
Thromboangéiteoblitérante = De Buerger : 30-50% des cas - Maladie de Vaquez ++
- Thrombocytémie
- Maladie des agglutinines froides
- Syndrome d’hyperviscosité
- Vascularite ANCA positive
- Périartérite noueuse
- Athérosclérose : plaque d’athérome artérielle ulcérée ++
- Anévrisme par défilé thoraco-brachial
- Embolie d’origine cardiaque
- Emboles de cholestérol
Néoplasie - Surtout digestif, pulmonaire ou
Iatrogène - Dérivé de l’ergot de seigle, Chimiothérapie : bléomycine, gemcitabine
Idiopathique = 5% des cas
Les étiologies d’ischémie digitale sont différente du syndrome de Raynaud secondaire même si certaines se recoupent.
bilan 1er intention devant ischémie digitale
- NFS ± recherche de mutation JAK2 si contexte évocateur
- Glycémie, bilan lipidique
- CRP, fibrinogène
- Electrophorèse des protéines
- Cryoglobulinémie ou facteurs rhumatoïdes et fraction C4 dont respectivement la positivité et la baisse sont des arguments indirects d’une cryoglobulinémie.
- Ac anti-nucléaires
- Recherche de SAPL : anticoagulant circulant, Ac anticardiolipine, Ac anti-β2-glycoportéines 1
