item 256 : protéinurie et syndrome néphrotique

Question 1

causes de syndromes néphrotiques

Answer 1

Les causes de syndromes néphrotiques sont :

• Lésion glomérulaire minime (LGM)
• Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
• Glomérulonéphrite extra membraneuse (GEM)
• Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP)
• Dépôt mésangiaux d’IgA (primitif ou secondaire)
• Néphropathie diabètique
• Amylose AA ou AL
• Syndrome de Randall

Question 2

taux de protéinurie physiologique

Answer 2

100-150mg excrétés dans l’urine des 24h

Question 3

type de protéinurié lors de l’étude qualitative (EPP)

Answer 3

• protéinurie glomérulaire dite sélective (>80% d’albu) –> LGM
• protéinurie glomérulaire dite non sélective - albu >50% et <80%
• protéinuries tubulaires : trouble de la réabsorption tubulaire/ protéines de bas poids moléculaires/ B2 microglobulinurie, lysozymurie
• protéinuries dites de surcharge : aug de synthèse (myélome) ou de libération (myoglobine rhabdo)

Question 4

causes de protéinuries intermittentes ou transitoires

Answer 4

protéinurie orthostatique

fièvre

activité physique

Ins ventriculaire D

infections de l’appareil urinaire

polyglobulie

Question 5

le débit de protéinurie diminue lorsque le DFG…

Answer 5

est < 50ml/min

Question 6

définition syndrome néphrotique

Answer 6

biologique ++++++

protéinurie > 3g/24h

et

abuminémie < 30g/L

pur si :

pas d’HTA, pas d’hématurie, pas d’IR organique

Question 7

mécanismes physiopath du syndrome néphrotique

Answer 7

trouble perméabilité glomérulaire due à :

• anomalie de structure de la membrane basale (ex : sd d’alport lié à l’X)
• perte de charges électronégatives : LGM

dépôts de protéines : GEM, amylose

altération des podocytes (HSF)

altération de l’endothélium

Question 8

caractéristiques biologiques dans le sang lors d’un sd néphrotique

Answer 8

albuminémie < 30g/L

hypoprotidémie < 60g/L

élévation des alpha 2 et B globulines + fibrinogène

diminution gammaglobulines

hyperlipidémie (aug VLDL/LDL, TG, cholestérol)

hypocalcémie par hypoprotidémie

Question 9

complications du syndrome néphrotique

Answer 9

aigue :

• IRA : nécrose tubulaire aigue, IR fonctionnelle, thrombose uni ou bilatérale des veines rénales
• thromboses vasculaires/ hypercoagulabilité : + fréquent chez les adultes

— prévention : EP –> HBPM ou héparine puis relais AVK/ thrombose veineuse –> bas de contention, éviter déplétion hydrosodée brutale, ttt anticoag si hypoalbu profonde et durable

-complications infectieuses : +++ bactéries encapsulées (haemophilus, klebsielle, penumocoque)/ infections cutanées, péritonite primitive chez l’enfant

chronique :

• hyperlipidémie : hypercholes, athérogène, aug LDL, VLDL, corrélé à la sévérité du Sd néphrotique –> ttt en cas de sd néphrotique durable et résistant aux ttt
• HTA : ramener < 130/800 mmHg
• IRC
• dénutrition et trouble croissance
• aug fraction libre des médocs
• diminution fer, cuivre, zinc, protéines porteuses, carence Vit D, hypoThyroidie

Question 10

principales causes des syndromes néphrotiques secondaires

Answer 10

• maladie générale : lupus, cryoglobulinémie, diabète, Amylose AA et AL
• infections : VIH, VHB, VHC, glomér post infec (strepto), syphilis, palu, bilharziose, infection d’un shunt artrio-ventriculaire
• cancers : solides (pulmonaires), myélome multiple, lymphome non-hodg, gammapathie monoclonale isolée, cryoglobulinémie
• médocs : AINS, D pénicillamine, lithium, anti-VEGF
• autres : pré éclampsie

Question 11

valeurs protéinurie lorsque de BU : 1+, 2+, 3+

Answer 11

1+ : < 0.3g/L

2+ : enivron 1g/L

3+ : environ 3g/L