item 185 : déficit immunitaire Flashcards

1
Q

A quoi doit faire penser une infection à bactéries encapsulées

A

hypogammaglobulinémie,

asplénie/splénectomie,

déficit en complément

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2
Q

causes de lymphopénies secondaires chez l’adulte

A

 Production

  • Carence en zinc : malnutrition, rénale, gastro-intestinale, alcoolisme

Excès de catabolisme

  • Médicaments - Radiothérapie - Infection virale : VIH, CMV, rougeole, grippe… - Lupus systémique

Redistribution

  • Granulomatose : sarcoïdose, maladie de Wegener, maladie de Crohn, LES…

Perte excessive

  • Entéropathie exsudative - Chylothorax

Cause multifactorielle

  • Infection virale ou bactérienne, tuberculose - Hypercorticisme - Génétique (ethnique) - Lymphopénie CD4 idiopathique

Mécanisme inconnu

  • Insuffisance rénale chronique (chez le dialysé) - Lymphome - Cancer solide - Syndrome de Goujerot-Sjögren
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3
Q

dans quel cas retrouve t on surtout une anémie/thrombopénie dans le déficit immunitaire

A

surtout en cas de déficit immunitaire secondaire (myélome…), parfois dans certains déficits immunitaires primaires (déficit humoral type DICV ou combiné)

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4
Q

principales causes d’hypogamma secondaires

A
  • Iatrogène :

. Immunosuppresseur : azathioprine, ciclosporine, corticoïdes, cyclophosphamide, . imatinib, rituximab .

Autres : D-pénicillamine, sels d’or, sulfasalazine, antiépileptique, chlorpromazine, clonazépam, captopril, chimiothérapie, échange plasmatique, radiothérapie

  • Infection :

virose, parasitose

  • Néoplasie :

. Myélome multiple . Lymphome . Leucémie lymphoïde chronique ou autre lymphoprolifération chronique . Leucémie . Thymome (syndrome de Good)

  • Chromosomique :

syndrome 18q-, monosomie 22, trisomie 8, trisomie 21

- Pertes excessives :

syndrome néphrotique, entéropathie exsudative, dermatose étendue

  • Dénutrition protéino-énergétique
  • Asplénie - Déficit en transcobalamine II

 Cryoglobulinémie : fausse hypogammaglobulinémie

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5
Q

caractéristiques déficit immunitaires primitifs humoraux

A

= Diminution ou défaut de production des Ac :

plus fréquent des déficits immunitaires primitifs chez l’adulte

  • Sévérité variable :

. Absence totale de lymphocyte B : agammaglobulinémie

. Déficit en plusieurs classes d’Ig : déficit immunitaire commun variable

. Déficit isolé de production : déficit en IgA, en sous-classe d’IgG, en Ac anti-polysaccharidique…

  • Généralement révélé par des infections des voies aériennes supérieures et des voies respiratoires
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6
Q

DIP humoraux avec déficit sélectif en IgA caractéristiques

A

= Déficit immunitaire primitif le plus fréquent (1/7000), asymptomatique - Parfois associé à des manifestations auto-immunes : lupus systémique, maladie cœliaque - Peut évoluer vers un déficit en sous-classes d’Ig, puis vers un déficit immunitaire commun variable

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7
Q

caractéristiques DICV

A

déficit immunitaire commun variable

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8
Q

agammaglobulinémie de Bruton

A
  • Agammaglobulinémie liée à l’X (plus fréquente) = mutation du gène codant la tyrosine-kinase de Bruton (BTK)

 absence complète d’Ig et de lymphocytes B circulants : uniquement les garçons, au cours de la 1ère année de vie (disparition des Ac maternels),

infections invasives bactériennes/virales

  • Agammaglobulinémie autosomique récessive (rare) : tableau clinique semblable, peut toucher la fille
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9
Q

caractéristiques syndrome hyper IgM

A

= SHIGM :  des IgM sériques avec  IgG et IgA, et taux de lymphocytes B normal - Déficit en CD40 (transmission récessive) ou en CD40-L (transmission liée à l’X) : susceptibilité aux infections bactériennes communautaires et opportunistes - Déficit des protéines AID et UNG (transmission récessive) : susceptibilité aux infections bactériennes communautaires, manifestations auto-immunes

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10
Q

hypogamma à l’EPP

A

= Gammaglobulines < 5 g/L : à l’EPP

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11
Q

caractéristiques déficits en sous classe d’IgG

A

souvent à l’origine d’infections de la sphère ORL oupulmonaire d’origine bactérienne ou virale

peut être asymptomatique

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12
Q

que doit faire suspecter une anémie/thrombopénie devant suspicion DI

A

DIS le + souvent en cause

dans le cadre d’un DIP : DICV ou DIC

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13
Q

phénotypage LB, LT, cellules NK

A

Lymphocyte B = CD19+ et CD20+

  • Lymphocyte T = CD3+ et CD4+/CD8+
  • Lymphocyte NK = CD16+ et CD56+
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14
Q

parmis les sous classes d’Ig G, laquelles/lesquelles est/sont responsables d’infections à répétition

A

Ig G2

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15
Q

bilan dans le cadre d’un dépistage en déficit immunitaire primaire

A

Dans le cadre d’un dépistage d’un déficit immunitaire primitif, il convient de demander en première intention :
- NFS (Lymphopénie, Neutropénie)
- Frottis sanguin (Corps de Jolly ?)
- EPPS + dosage pondéral Immunoglobulines sériques (Déficits Humoraux ou combinés)
- Dosage sous groupes Immunoglobulines si > 18 mois ( sous groupes de 1 à 4 des IgG)
- Sérologies post-vaccinales
Sérologie VIH avec accord du patient : pour les déficits secondaires immuns !

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16
Q

complications infectieuses possible au cours d’un DICV

A

germes encapsulés

diarrhées chroniques : campylobacter/Giardia/Salmonella

17
Q

expression clinique du DICV

A

infections (encapsulés, salmonelle, campylo,giardia)

diarrhées chroniques

maladie auto-immune (++ cytopénies A-I)

syndrome lymphoprolifératif

granulomatose

possible hypertension portale

18
Q

caractéristiques DICS

A

A propos du Déficit Immunitaire Combiné sévère : DICS :

  • La plus grave de tous les déficit immunitaires
  • Est un déficit immunitaire primitif touchant l’immunité adaptative
  • Absence complète de Ly T (Ly B et NK normaux ou bas, mais sans LyT (CD4/Helper en particulier) pour stimuler rien ne fonctionne…)
  • Infection opportunistes dès 3 mois
  • diagnostic positif : Lymphopénie totale T avec - absence de réponse aux mitogènes (TTL Neg)
  • absence d’ombre thymique sur la radiographie pulmonaire

Ell n’a rien à voir avec le DICV !

19
Q

bilan de 1ère intention dans le déficit immunitaire primitif

A

Le bilan de première intention de dépistage d’un déficit immunitaire primitif comporte au minimum :

  • NFS (Lymphopénie, Neutropénie)
  • Frottis sanguin (Corps de Jolly ?)
  • EPPS + dosage pondéral Immunoglobulines sériques (Déficits HUmoraux ou combinés)
  • Dosage sous groupes Immunoglobulines si > 18 mois ( sous groupes de 1 à 4 des IgG)
  • Sérologies post-vaccinales
20
Q

quand suspecter un déficit immunitaire chez l’enfant

A

Il faut suspecter un Déficit immunitaire devant :

  • > 8 OMA / an avant 4 ans ou > 4 OMA / an après 4 ans
  • > 2 pneumopathies /an
  • > 2 sinusites /an
  • 1 infection invasive à méningocoque
  • Infections récurrentes à pyogène
  • Infections récurrentes avec le mm type de pathogène
  • Infection inhabituelle et/ou d’évolution défavorable (candidose, Infection à germe opportuniste)
  • cassure de la courbe de croissance staturo pondérale et/ou diarrhée chronique
  • ATCD familiaux de déficit immun
21
Q
A