חלק 5, פרק 38 - התבגרות מינית

Question 1

ציר היפותלמוס-היפופיזה-אדרנל:
- האם הציר הזה עובד גם לפני גיל ההתבגרות? מתי?
- לאחר מכן עובר השתקה עד מתי?

Answer 1

• עובד בחיים העובריים ובשבועות הראשונים לאחר הלידה ואז עובר השתקה עד לתחילת גיל ההתבגרות

Question 2

תהליך ההתבגרות
- מה המשך הממוצע של תהליך ההתבגרות?
- מתי מתחיל האדרנך? ומה זה אומר?

Answer 2

• 4 שנים
• גיל 10-11 - התהליך של התחלת ייצור אנדרוגנים בבלוטת האדרנל

Question 3

תהליך ההתבגרות עצמו:
- האם לאירועים בתהליך ההתבגרות יש בסך הכל סדר קבוע?
- לסדר את האירועים הבאים לפי הסדר בו הם קורים:
* מנרך
* פובך
* טלרך
* האצה בגדילה לגובה
* גדילה בקצב המקסימאלי
* ביוץ

Answer 3

• כן
• הסדר:
• צמיחה מואצת לגובה
• טלרך
• פובך
• קצב גדילה מקסימאלי
• מאנרך
• ביוץ

Question 4

גורמים המשפיעים על תחילת גיל ההתבגרות
- משקל והרכב הגוף?
- מוצא ואתניות - 3
- גיל ממוצע לקבל פוברך, טלרך ומנרך בבנות שחורות, מקסיקסיות ולבנות

Answer 4

• משקל גוף גבוה יותר ושומני יותר קשור בהתבגרות מינית מוקדמת יותר
• בנות שחורות ומקסיקניות מתבגרות יותר מהר בהשוואה לבנות לבנות
• טלרך: 9.5 בשחורות, 9.8 במקסיקניות, 10.3 בלבנות
• פובך: 9.5 בשחורות, 10.3 במקסיקניות, 10.5 בלבנות
• מנרך: 12.2 בשחורות, 12.5 במקסיקניות, 12.5 בלבדנות

Question 5

נערה שמסתמנת עם אמנוריאה ראשונית, התבגרות מוקדמת, התבגרות מאוחרת או התבגרות לא מלאה - מה לרוב 2 בדיקות המעבדה הראשונות שנעשה לה ובין איזה 2 מצבים זה יסייע להבדיל?

Answer 5

LH, FSH
יסייע להבדיל בין אטיולוגיה מרכזית לאטיולוגיה שחלתית

Question 6

precocious puberty:
- כיצד מוגדרת התבגרות מינית מוקדמת בנשים שחורות ובנשים לבנות?
- לאיזה 2 קבוצות של אטיולוגיות עיקריות אנחנו מחלקים את הגורמים להתבגרות מינית מוקדמת?

Answer 6

• הופעה של סימני מין שניוניים (טלרך, פובך, מנרך) לפני גיל 6 בילדה שחורה או לפני גיל 7 בילדה לבנה
• אפשר לחלק את ההתבגרות המוקדמת בעיקר ל GnRH dependent & independent

Question 7

התבגרות מינית מוקדמת - GnRH dependent:
- לנסות לציין 4 קבוצות גדולות של אטיולוגיות
- מה הגורם הכי שכיח?
- גידולים
* לנסות לציין כמה - 4
* מה מאפיין את ההתבגרות המינית של גידולים שלוחצים על הגבעול בין ההיפופיזה וההיפותלמוס?
- דלקות
* לנסות לציין 3 סוגי דלקות
* מה מאפיין את ההתבגרות המינית המוקדמת של דלקות
- פגיעה חיצונית
* לנסות למנות 2
- האם גם הידרוצפלוס היא אטיולוגיה?

Answer 7

התבגרות מינית מוקדמת - GnRH dependent:
1. אדיופתי - הכי שכיח
2. גידולים:
- קרניופרנג’יומה
- המרטומה של ההיפתלמוס
- supracellar cyst
- גרורות וגידולי סי אנ אס
- מה שמאפיין התבגרות מינית של גידולים שלוחצים על גבעול ההיפופיזה הוא שההתבגרות המינית מתחילה מוקדם אך היא איטית
3. דלקות:
- מנינג’יטיס
- אנצפליטיס
- גרנולמטוזיס
- מתאפיים בהתבגרות מינית מוקדמת שמתחילה בבת אחת ומסתיימת בבת אחת
4. פגיעה חיצונית:
- טראומה
- קרינה
- הידרוצפלוס

Question 8

התבגרות מינית מוקדמת - GnRH dependent
- השפעה פסיכולוגית - 2
- השפעה גרמית - 1
- מה רמות הגונדוטרופינים בנשים האלו? - 2 אפשרויות

Answer 8

• השלכות פסיכולוגיות בגלל ההתבגרות המוקדמת, סכנה להיות מעורבת בתקיפה מינית
• סגירה מוקדמת של האאפיפיזות ולכן ירידה בגבוה הסופי
• מוגברים או שדווקא יכולים להישאר בטווח הפרה פוברטלי

Question 9

התבגרות מינית מוקדמת - GnRH independent:
- מה הפתופזיולוגיה של מקרים אלו?
- מה 2 המקורות להרומוני המין האלו שמופרשים מוקדם מידי?
- לנסות לחלק ל-4 קבוצות גדולות של אטיולוגיות
- בתוך הסל של התבגרות מינית מוקדמת לא תלויית GnRH
יש גם את המושג של premature thelarche
* מה זה?
* איזה 2 צורות יש לזה?

Answer 9

• ייצור מוקדם של הורמוני מין סטרואידליים ע”י השחלה או באדרנל
• גידולים
• גנטי
• איאטרוגני
• אנדוקריני
• טלרך מוקדם:
• יכול להיות מבודד ולא להוביל להתבגרות מינית מוקדמת מעבר לטלרך
• יכול להיות פרוגרסיבי ולהוביל להתבגרות מינית כללית מוקדמת שרק מתחילה עם טלרך מוקדם

Question 10

אטיולוגיות להתבגרות מינית מוקדמת שאינה תלויית GnRh

1. גידולים:
   - איפה לרוב נמצאים הגידולים האלו?
   * לנסות לציין 3 גידולים שמפרישים הורמונים וגורמים להתבגרות מינית מוקדמת?
   * מה לרוב יכווין אותנו לגידול בבדיקה?
   - עוד מיקום של גידול שהוא פחות שכיח אבל יכול לגרום להתבגרות מיני מוקדמת?
   * איזה הורמון צריך להפריש כדי לגרום להתבגרות מינית מוקדמת?
   * איזה הרומונים צריך להפריש כדי לגרום לאדרנרך מוקדם?

Answer 10

1. גידולים:
   - theca granulosa cell tumor
   - gonadoblastoma
   - cyst adenoma, lipoid tumor
   * גוש אגני
   - גידול אדרנלי מפריש אסטרוגן ואז גורם להתבגרות מוקדמת או מפריש אנדרוגן ואז גורם לאדרנרך מוקדם

Question 11

אטיולוגיות להתבגרות מינית מוקדמת שאינה תלויית GnRh

2. איאטרוגני
   - לתת 3 חשיפות לדוגמא שיכולות לגרום להתבגרות מינית מוקדמת
3. אנדוקריני
   - מה 2 ההפרעות האנדוקריניות העיקריות שיכולות לגרום להתבגרות/ אדרנרך מוקדם?😊
   - בקונג’ניטל אדרנל היפרפלזיה איזה אינזים חסר? איזה חומר מצטבר (מלבד אנרוגן) - 1
   - CAH:
   * מה נמדוד בדם כדי להבין מה החסר במינרלוקורטיקואידים?
   * מאיזה תסמינים יסבלו נשים אלו? - 2 האם יהיו עם מחזור?
   * איך מטפלים - 2
   - איזה עוד 2 סיבות חוץ מגידול מפריש אנדרוגן וקונג’ניטל אדרנל הירפלזיה יש לאדרך מוקדם - 2😊

Answer 11

2. איאטרוגני:
   - צריכה של סטרואידים אנבוליים, גלולות או תכשירים טבעיים עם הורמונים
3. אנדוקרינים:
   - primary hypothyroidism (לפי האינטרנט גם יכולה לגרום להתבגרות מאוחרת)
   - CAH
   * 21-hydroxylase
   * 17-hydroxyprogesterine
   * רמות רנין
   * היסטרוטיזם, אקנה, אמנוריאה
   * מתן סטרואידים וגם מינרלוקורטיקואידים במידת הצור
   - אדיופתי ונשים שאח”כ יפתחו PCOS

Question 12

4. אטיולוגיה גנטית
   - מה היא?
   - מה 3 התסמינים?
   - מה המוטציה במחלה זו?

Answer 12

• Mcunne albright syndrome
• שברים בעצמות
• כתמי קפה בחלב
• התבגרות מינית מוקדמת
• מוטציה בחלבון הג’י שמאפשרת לשחלה לייצר אסטרוגן באופן עצמאי

Question 13

התבגרות מינית מוקדמת
- מה הטיפול העיקרי בהתבגרות מינית מוקדמת מרכזית?
- ופריפארית?

Answer 13

• GnRH-A
• טיפול בגורם

Question 14

Delayed puberty:
- 2 הגדרות לאמנוריאה ראשונית?
- עוד הגדרה להתבגרות מאוחרת?
- לאיזה 2 סוגים ניתן לחלק את ההסתמנות של התבגרות מינית מאוחרת?

Answer 14

• נערה שלא קיבלה מחזור עד גיל 15 או עד 3 שנים אחרי הטלרך
• לא לקבל טלרך עד גיל 13
• היפוגונדוטרופיק היפוגונדיזם או היפרגונדוטרופיק היפוגונדיזם

Question 15

Hypergonadotropic hypogonadism
- מה רמות הף אס היי שמאפיינות פתולוגיה זו?
- מה סיבה הכי שכיחה להתבגרות מינית מאוחרת מסוג היפרגונדוטרופיק היפוגונדיזם?

Answer 15

• FSH מעל 30
• טרנר

Question 16

טרנר - טיפול:
- מה הטיפול העיקרי לפני גיל ההתבגרות
- כאשר מגיעים לגיל ההתבגרות - מה הטיפול העיקרי
* למה יגרום האסטרוגן - 3
* מתחילים במינון נמוך או גבוה?
* למה זה יגרום אם נתחיל עם מינון גבוה?
* למה זה יגרום אם לא ניתן בכלל?
- מתי נתחיל לתת פרוגסטרון?
* מה יקרה אם ניתן לפני?

Answer 16

• הורמון גדילה למצות את פוטנציאל הגדילה
• אסטרוגן:
• פיתוח שדיים
• סימני מין שניוניים
• וסת
• מינון גבוה יגרום לסגירה מוקדם של לוחיות הגדילה
• OP בגיל צעיר
• אחרי שהאישה הגיע לטנר 4
• התפתחות לא תקינה של השדיים

Question 17

תסמין שיש על העור לנשים עם טרנר?

Answer 17

הרבה נבוסים

Question 18

hypogonadotropic hypogonadism - התבגרות מינית מאוחרת:
- מה רמות האף אס היי והאל היי שמאפיינות התבגרות מינית זו?
- לנסות לציין 6 קטגוריות שגורמות להיפוגונדוטרופיק היפוגונדיזם (יפורטו בשקופיות הבאות)

Answer 18

• מתחת ל10
  1. גנטי
  2. אנדוקריני
  3. גידולי
  4. משפחתי
  5. אורחות חיים
  6. איאטרוגני

Question 19

hypogonadotropic hypogonadism - התבגרות מינית מאוחרת:
1. מה הגורם הכי שכיח להתבגרות מאוחרת מסוג היפו היפו?
- מה בקליניקה של הילד יכווין אותנו לזה שזה משפחתי? - 2
- מה במשפחה? - 1
- איזה % זה מכל המקרה של ההתבגרות המינית המאוחרת?😊

2. 2 סיבות אינדוקריניות😊
3. אורחות חיים
   - למה הכוונה? לתת 2 דוגמאות
   - מה יפתור את הבעיה?

Answer 19

1. איחור קונסטיצואלי
   * הוא גם יהיה נמוך וגם גיל העצמות יהיה צעיר
   * תהיה היסטוריות משפחתית של התבגרות מינית מאוחרת
   * 20%
2. היפרפרולקטינמיה, היפותירואידיזם
3. אורחות חיים
   - ירידה קיצונית במשל, סטרס קיצוני, פעילות גופנית קיצונית
   - הסרת הסטרס או חזרה למשקל תקין

Question 20

hypogonadotropic hypogonadism - התבגרות מינית מאוחרת:
4. גנטי
- לתת את שם המחלה
- מה 2 התסמינים העיקריים?
- איך ניתן לאבחן קלינית?
- מה הטיפול לשם השריית התבגרות וסמני מין חיצוניים - 2
- מה צריך על מנת להשיג פיריון - 2
- מה הפרוגנוזה להתבגרות מינית תקינה והשגת פיריון?

Answer 20

סינדרום קלמן:
- עיכוב בהתבגרות המינית ותתרנות
- מבחני הרחה לא תקינים
- GnRH-A in pulsatille manner or steroid hormones
- מתן אקסוגני של גונדוטרופינים וכן פרוגסטרון בשלב הלוטאלי לתמיכה בהריון
- מצויינת

Question 21

hypogonadotropic hypogonadism - התבגרות מינית מאוחרת:
5. גידולי
- מה הגידול הכי שכיח?
- איפה ממוקדם?
- איך מאבחנים?
- איך נראה בהמיה הזו?

6. מה הסיבה האיאטרוגנית?

Answer 21

• קרניופרנגיומה
• בגבעול של ההיפופיזה ומתקדם כלפי מעלה לאיזור הסופרה צלרי
• MRI
• גידול ציסטי עם הסתידויות

תרופות

Question 22

אטיולוגיות אנטומית: לאמנוריאה ראשונית
- מה יהיו רמות ההורמונים בנשים אלו?
- לנסות למנות 3 אטיולוגיות אנטומיות

1. מאייר רוקטנסקי קוסטר האוזר סינדרום
   - נגרם מחוסר התפתחות של איזה מבנה?
   - איזה מבנים חסרים להם - 3
   - האם הנשים באלו יפתחו סימני מין משניים?
   - אז מה תהיה הבעיה שלהם?
   - מה שכיחותו מבין הסינדרומים שגורמים לאמנוריאה עם התפתחות שדיים וסימני מין שניוניים תקינה?
   - תסמינים נוספים:
   * מומים באיזה עוד מערכות ניתן למצוא - 2
   * מה השכיחות של המומים בכל מערכת
   * לנסות לתת דוגמאות לסוגי המומים

טיפול:
- מה הטיפול לצורך יצירת נרתיק - 2 אפשרויות
- איך יכולות להביא ילדים לעולם?

Answer 22

• תקינות
• מאייר רוקטנסקי - מולריאן אגנזיס
• Imperforated hyman
• טרנס וגינל ספטום

1. הצינור המולריאני
   - רחם, חצוצרות, שני שליש עליונים של וגינה
   - כן כי יש להן שחלות שמפרישות אסטרוגן הבעיה שלהן תהיה אמנוריאה כי אין רחם
   - הכי שכיח
   - תסמינים נוספים:
   * מומי כליה כמו 2 יורטרים, כליית פרסה או חוסר בכליה - 40-50%
   * מומי שלד כמו עקמת - 10-15%

• שימוש במרחיבים להרחבת הנרתיק הקיים או בניית נרתיק בניתוח
• פונדקאות עם הפריה חוץ גופית של ביצית שלהם

Question 23

ממה מתפתח החלק העליון של הנרתיק וממה החלק התחתון

Answer 23

חלק עליון עד 2/3 עליונים של הנרתיק - צינור מולריאני
חלק תחתון - צינור אורוגנטילי שנותן מוצא ל vaginal plate

Question 24

אטיולוגיות אנטומית: לאמנוריאה ראשונית

2. imperforated hyman:
   - מה זה?
   - על מה תתלונן המטופלת - 2
   - מה ניתן לראות בבדיקה?
   - מה הטיפול?

Answer 24

• ההימן לא עבר ניקוב
• אמנוריאה וכאבי בטן תחתונה
• קרום בתולין כחול-חום בולט
• הימנטומיה

Question 25

אטיולוגיות אנטומית: לאמנוריאה ראשונית

3. transverse vaginal septum:
   - מה זה?
   - לרוב באיזה גובה קורה? האם יכול לקרות בכל גופה?
   - הקליניקה דומה לאיזה פתולוגיה?
   - מה הטיפול?

Answer 25

• ספטום באמצע הוגינה שחוסם אותה
• בגובה שבו מתחברת הוגינה לצינור המולריאני אבל יכול לקרות בכל גובה
• Imperforated hyman
• וגינופלסטיה

Question 26

חסימה ממושכת של הדימום הוסתי עי הימן שלא עבר פרפורציה או ספטום וגינאלי - לפיתוח של איזה מחלה גניקולוגית קשור?

Answer 26

אנדומטריאוזיס