Cummings 194 Malformaciones Congénitas del Oído Interno

Question 1

Porcentaje de hipoacusias congénitas asociadas con malformaciones del oído interno y demostradas imagenológicamente

Answer 1

20%

Question 2

Anomalía del OI más común en imagen

Answer 2

Acueducto vestibular ampliado

Question 3

Qué puede ocasionar el trauma craneal en pacientes con malformaciones del oído

Answer 3

hipoacusia súbita, LCR ótica, meningitis recurrente

Question 4

Cuándo se termina la osificación del laberinto?

Answer 4

Al nacer

Question 5

A qué semana acaba de formarse el laberinto membranoso

Answer 5

8 semanas

Question 6

A qué semana las celulas ciliadas y auditivas están desarrolladas

Answer 6

26-28 sdg

el feto es capaz de escuchar 2.5 a 3 meses antes del nacimiento

Question 7

Porcentaje de anomalías de OI que corresponden al laberinto membranoso

Answer 7

90%

Question 8

Hallazgo histopatológico más frecuente en sordera congénita

Answer 8

Desarrollo incompleto de la pars inferior, o sea, displasia cocleosacular de Scheibe

Question 9

Características de la displasia de Scheibe

Answer 9

Ausencia parcial o total del órgano de Corti
colapso del conducto coclear
adherencia de la membrana de Reissner al limbo
degeneración de la estría vascular
saculo colapsado
CSC y utrículo normales

Question 10

Qué es el fenómeno de Tulio

Answer 10

vértigo cuando se expone a sonidos fuertes, por mecanismo de tercera ventana

Question 11

Longitud del ducto coclear normal

Answer 11

25-45 mm

Question 12

A qué semana el quiste esférico ótico se desarrolla en tres brotes y qué forma cada brote

Answer 12

4-5 semana
cóclea, CSC, Acueducto vestibular

Question 13

Cuál es la aplasia laberíntica completa?

Answer 13

Aplasia de Michel

Question 14

Ausencia completa de las estructuras del oído interno

Answer 14

Aplasia de Michel (laberíntica completa)

Question 15

Cuando se genera la malformación de Michel

Answer 15

Antes de que se forme la vesícula ótica, en la 5 sdg
hipoplasia coclear en la 6 sdg

Question 16

Con qué se puede confundir la aplasia de Michel en la imagen y cómo se diferencía?

Answer 16

Con osificación laberíntica
Se evalúa la cantidad de hueso anterior a CAI: en la aplasia coclear la cápsula ótica está ausente y en lo normal, la osificación es densa

Question 17

Porcentaje de anomalías cocleares que representa la hipoplasia coclear y en que consiste

Answer 17

15%
cóclea con una vuelta o menos

Question 18

Qué se observa en la imagen en la hipoplasia coclear

Answer 18

pequeño brote de 1-3 mm que sobresale del vestíbulo
vestibulo agrandado
50% con afección de los csc

Question 19

A qué se refiere la deformidad de Mondini

Answer 19

Partición incompleta

Coclea pequeña
carencia parcial o completa de septo intercalar
solo 1.5 vueltas
Deformidad de csc en el 20%

Question 20

Cuando se general la partición incompleta de mondini

Answer 20

séptima semana

Question 21

Malformación coclear más común

Answer 21

Malformación de Mondini: partición incompleta

Question 22

Altura normal de una cóclea

Answer 22

8-10 mm

Question 23

Altura normal de la coclea en Mondini

Answer 23

5-6 mm

Question 24

Variantes de la partición coclear incompleta

Answer 24

I: sin todo el modiolo ni septos intercalares (quística)
II: base normal, ápice quístico (Mondini)
III: deficiencia de modiolo y septación parcial en periferia de cóclea

Question 25

En qué semana se genera la malformación de cavidad común y qué es

Answer 25

4° sdg, arresto del quiste ótico
la cóclea y el vestíbulo están confluídos

Question 26

en qué semana ocurre la displasia del canal semicircular?

Answer 26

6°
respuestas calóricas ausentes o reducidas
pueden tener audicion normal o hipoacusia conductiva por factores micromecánicos

Question 27

Cuándo se diagnostica el acueducto vestibular amplio

Answer 27

Cuando su diámetro supera los 2 mm

Question 28

Cuadro del acueducto vestibular ensanchado?

Answer 28

hipoacusia lentamente progresiva de infancia adolescencia
asociada a tercera ventana
problemas vestibulares
40% hipoacusia neurosensorial profunda

Question 29

Mutación de qué gen en el acueducto vestibular amplio bilateral

Answer 29

SLC26A4

Question 30

Tratamiento para el acueducto vestibular ampliado

Answer 30

Esteroides para prevenir progresión
Implante coclear

CONTRAINDICADAS manipulación de saco endolinfático u obliteración porque hasta pueden empeorar cuadro

Question 31

Apertura promedio del embudo hacia la fosa posterior del acueducto coclear

Answer 31

3-4mm

Question 32

Diagnóstico de acueducto coclear ampliado

Answer 32

apertura hacia vestibulo mayor a 1 mm y de 2 mm en su trayecto

Question 33

A qué se asocia un CAI mayor de 10 mm?

Answer 33

FLCR espontáneas, gusher en estapedectomía

Question 34

Cuándo se considera CAI estrecho?

Answer 34

Menos de 3 mm
Asociado a hipo o aplasia del VIII PC

Question 35

Hallazgo de OI mas específico en CHARGE

Answer 35

Agenesia o hipoplasia de CSC

Question 36

Conexión patológica más común entre espacio subaracnoideo y oído interno

Answer 36

El fondo del CAI
La deformidad de cavidad común es muy propensa

Question 37

Cuál es la malformación que da una vía directa entre el espacio subaracnoideo y el oído medio

Answer 37

Fisura timpanoencefálica: entre hipotímpano y fosa craneal posterior, cercana a bulbo yugular

Question 38

Interconexión patológica entre oído interno y medio más frecuente

Answer 38

En la ventana oval

Question 39

Abordaje dx para las meningitis recurrentes

Answer 39

TAC de oído para descartar anomalías de oído interno

Question 40

Porcentaje de pacientes con atresia aural que presentan malformaciones del oído interno

Answer 40

12-22%
CSC 10%
cocleares 5%

Question 41

Estudi de elección en niños para evaluar anomalías de OI

Answer 41

RM

Question 42

En qué corte se ve mejor la deficiencia del tabique interescalar

Answer 42

coronal

Question 43

Recuento normal de células ganglionares espirales

Answer 43

25,000-35,000
en displásicos, aprox 11,500
otoesclerosis u ototoxicidad de 18,000-22,000

Question 44

Malformaciones de OI según la semana

Answer 44

4 cavidad común
5 agenesia coclear
6 hipoplasia coclear
7 partición incompleta de Mondini (la mpas común)

Question 45

Qué es el plano de Stenvers?

Answer 45

perpendicular al plano del csc superior