Cummings 190 Malformaciones de Nariz y Nasofaringe Congénitas y Adquiridas Flashcards
Cuales son las tres zonas embriológicas de la nariz
Neuroporo anterior
Región central de la cara media
Membrana nasobucal
Leisones nasales del neuroporo anterior
Dermoides
Encefaloceles
Gliomas
Trastorno mas comun de la región central de cara media
Labio hendido
Malformación cerebral a la que se asocia la estenosis congénita de la apertura piriforme
Holoprosencefalia
Y megaincisivo central maxilar
También anomalías hipofisarias
Porcentaje de recién nacidos con obstrucción de conducto nasolagrimal
30% la mayoría observación a menos que síntomas–> marsupialización
Malformación del neuroporo paramedianas y laterales
paramedias: nasoetmoidal
laterales: nasoorbital
Clasificación de encefaloceles
sincipital (25%):
-nasofrontal: desplaza hpn hacia abajo
-nasoetmoidal: hpn hacia arriba
-nasoorbitales: proptosis
basales: menos comunes, son intranasales
Clínica de los encefaloceles
Pulsátiles, compresibles, transiluminan
EXPANSIÓN CON LLANTO o compresión yugular
Cuando se realiza la cirugía en encefaloceles?
Los primeros meses de vida para evitar complicaciones
Ya sea endoscópico o combinado
Recurrencia del 4-10%
Diferencia entre encefalocele y glioma
El glioma no tiene conexión directa con LCR, por lo que no cambia de tamaño con esfuerzo no transiluminan
Qué son los gliomas?
Masas benignas de tejido glial heterotópico sin conexión con LCR
Clasificación de los gliomas
Extranasales 60%: firmes no compresibles en glabela o lateral a la nariz
Intranasales 30%: masas pálidas o polipoides
Combinados 10%: se pueden extender
Histología de los gliomas
tejido neuroglial displásico y fibrovascular pero NO ependimario, lo que los distingue de los encefaloceles
Masas nasales de la línea media mpas comunes
Dermoides nasales
A qué malformaciones se asocian los dermoides?
41% a atresia auricular, hidrocefalia, fisura palatina y microsomía hemifacial
Clínica de los dermoides
Masas firmes lobuladas no compresibles, a menudo con hoyuelo o abertura sinusal cerca del rinion
50% puente nasal ancho , drenaje caseoso
NO cambian de tamaño, no transiluminan
Porcentaje de dermoides nasales con comunicación intracraneal
4-45%–> meningitis recurrente
Origen de la polirrinia
Desarrollo incompleto del proceso frontonasal y duplicación de los procesos nasales mediales y tabique
Clasifiación para las hendiduras faciales
Tessier: medianas (nariz bífida), paramedianas, orbitarias, laterales
Origen del labio y paladar hendido
Falla en la fusión de las prominencias nasales mediales con el maxilar
Clasificación del labio hedido
completo: se extiende a piso nasal
incompleto: afecta parcial a labio sup
unilateral
bilateral
Tratamiento de deformidad nasal asociada a labio hendido
primario: rinoplastía al reparar el labio
secundario: correcciones 4-6a y 8-12a tras la ortodoncia
definitivo: 16-18 años
Etiología de la estenosis congénita de la apertura piriforme
crecimiento óseo excesivo del maxilar
Asociaciones de la estenosis congénita de la apertura piriforme
megaincisivo central 60%
holoprosencefalia
Obstruccion nasal neonatal similar a la coanal