Suprarrenal Flashcards
Hormônios liberados pela gândula suprarrenal:
Córtex adrenal libera:
* Zona glomerulosa: aldosterona
* Zona fasciculada: cortisol
* Zona reticulada: androgênio
Medula adrenal: catecolaminas
Temos hiperpigmentação na insuficiência adrenal … (primária/secundária)
primária
Pela elevação de ACTH
Clínica e laboratório na doença de Addison:
- Redução cortisol: hipoglicemia, hipotensão, eosinofilia, dor abdominal intensa, anemia, linfocitose
- Redução aldosterona: hiponatremia, hipercalemia, acidose
- Elevação do ACTH: hiperpigmentação
Tratamento da doença de Addison:
- Reposição glicorticoide: hidrocortisona
- Reposição de mineralocorticoide: fludrocortisona
O que é a doença de Cushing?
Adenoma de hipófise produtor de ACTH
Diferente de síndrome de Cushing = hipercortisolismo (temos várias causas)
Quais exames estão indicado inicialmente na investigação de uma síndrome de Cushing?
Primeiro passo consiste em confirmar a síndrome de Cushing:
1. Cortisol urinário
2. Cortisol salivar noturno
3. 1mg de dexametasona as 23 horas
Se 2/3 testes alterado = SÍNDROME DE CUSHING
Causas de síndrome de Cushing:
1. ACTH alto/normal
2. ACTH suprimido
- ACTH alto/normal: doença de cushing e secreção ectópica de ATCH (ex: CA medular de tireoide)
- ACTH suprimido: tumor de adrenal (secretor de cortisol)
Tratamento Doença de Cushing?
Neurocirurgia
Diagnóstico diferencial de hiperplasia adrenal congênita?
Estenose de piloro
Tratamento do hieperaldosteronismo primário:
- Se adenoma: cirurgia
- Se hiperplasia de suprarrenal: espironolactona
Tríade característica de um feocromocitoma:
Palpitação + Cefaleia + Sudorese
+ hipertensão arterial paroxística
Preparo pré operatório de um feocromocitoma:
- Ingestão de sal: evitar hipotensão
- Bloqueadores alfa adrenérgicos –> Bloqueadores beta adrenérgicos (evitar crise hipertensiva na cirurgia)
Cirurgia feita: adrenalectomia laparoscópica unilateral (evitar insuficiência adrenal). Se doença bilateral: tirar apenas medula das duas adrenais
Diagnóstico de um hiperparatireoidismo primário:
- Cálcio: elevado
- PTH: elevado
- Cintilografia de paratireoide com tecnécio 99-sestamibi (identificar paratiroide doente)
Causa mais comum de hiperpara primário = Adenoma único de paratireoide
Sintomas de um hiperparatireoidismo primário:
Geralmente são sintomas musculares: fraqueza, mialgia, constipação, nefrolitíase, poliúria…
Hiperparatireoidismo = causa hipercalcemia
Indicações para o tratamento cirúrgico no hiperparatireoidismo primário:
- Sintomáticos (fraqueza, mialgia…)
- Assintomático. Se: “R I C O”
- Rim: Clearance < 60 OU cálculo OU calciúria > 400mg/24h
- Idade: < 50 anos
- Cálcio: > 1,0 mg/dL do limite superior de normalidade
- Osso: fratura vertebral OU osteoporose (t-score < 2,5)
Conduta diante um paciente com crise hipercalcêmica:
Paciente com: desidratação (muita diurese), convulsão…
- Primeira medida: Hidratação
- Inibidor de reabsorção óssea: Bifosfonato, como ácido zolendrônico
- Furosemida (somente após paciente hidratado)
- Diálise (última alternativa)
Na hiperplasia adrenal congênita temos a deficiência da enzima … (95% dos casos). Desta forma, temos acúmumo de …
21-hidroxilase ; 17-hidroxi-progesterona
Clínica hiperplasia adrenal congênita por deficiência grave de 21-hidroxilase:
FORMA CLÁSSICA
1. Desidratação
2. Vômitos
3. Perda de peso
4. Virilização (genitália ambígua em XX)
5. Acidose metabólica com hipercalemia
Sem produção de cortisol e aldosterona
Tratamento hiperplasia adrenal congênita:
- Insuficiência adrenal:repor glicocorticoide (hidrocortisona, prednisona)
- Hipoaldosteronismo:repor mineralocorticoides (fludrocortisona VO)
- Virilização: cirurgia
- SE RN DESIDRATADO: hidratação + reposição de sódio
Diante com incidentaloma (nódulos ou massas suprarrenais ≥ 1cm), sempre devemos investigar:
Feocromocitoma e Hipercortisolismo
Se HAS ou hipocalemia: investigar hiperaldosteronismo
O que indica cirurgia nos incidentalomas? (3)
- Lesão ≥ 4cm
- Lesão funcionante (ex: feocromocitoma)
- Sinais de malignidade (TC mostrando: hiperdensidade, irregularidade, < 60% de clareamente em 10 minutos no wash-out)
Incidentalomas = nódulos ou massas suprarrenais ( ≥ 1cm)
Diante uma suspeita de tumor neuroendócrino devemos dosar a …
cromogranina A
Pode estar presente em TNE funcionante ou não | Se (+): sugestivo de TNE
A patir de … indica-se cirurgia para todos os tumores neuroendócrinos
2 centímetros
Função da neurohipófise:
Armazenas hormônios produzidos pelo hipotálamo (ADH e ocitocina)
Causas de hiperprolactinemia:
- Prolactinoma
- Adenoma clinicamente não funcionante (comprime haste hipofisária)
- Cirrose hepática
- DRC
- Herpes Zoster
- Produção ectópica
Armadilhas na investigação de uma hiperprolactinemia:
- Efeito haste: compressão da haste por tumor
- Macro prolactinemia: prolactina sem valor biológico (PRL + IgG). Sem sintomas
- Efeito gancho: falso negativo / erro na leitura
Efeito gancho: suspeitar se paciente com macro adenoma, mas com aumento discreto da prolactina. Para resolver problema: diluição da amostra
Quando tratar um prolactinoma?
- Sintomáticos
- Desejo de gestar
- Se >= 1cm
Tratamento prolactinoma:
- Primeira opção são os agonista dopaminérgico: cabergolina (escolha) ou bromocriptina
- Cirurgia: refratário ou macroprolactinoma (> 3cm) + desejo de gestação
Funções de PTH: (4)
- Reabsorção óssea
- Ativação da vitamina D (ativa 1-alfa hidroxilase)
- Aumenta reabsorção renal de cálcio
- Excreção renal de fósforo (P-)
Clínica no hipoparatireoidismo:
Sintomas relativos a hipocalcemia: tetania, sinal de Chvostek, sinal de Trousseau, parestesia de extremidades
Sintomas relativos a hiperfosfatemia: nefrocalcinose, síndrome de Fahr (calcificação núcleos da base)
Ainda podemo ter: alteração intervalo QT, convulsões
Doença de Paget:
Distúrbio focal do metabolismo ósseo. Temos aumento do remodelamento ósseo de forma desorganizada
Aumento da atividade osteoclástica e da atividade osteblástica
Laboratório: Cálcio e Fósforo normais | Aumento FA (fosfatase alcalina)
Os feocromocitomas secretam prioritariamente … (adrenalina/noradrenalina). Já os paragangliomas, produzem majoritariamente … (adrenalina/noradrenalina)
adrenalina ; noradrenalina
Noradrenalina é convertida em adrenalina por enzima (PNMT) no interior da medula adrenal
Neoplasia endócrina múltipla 1 (NEM 1):
- Hiperparatireoidismo primário (95-100%)
- Tumor de hipófise anterior (15-20%): prolactinoma —> somatotropinoma —> ACNF
- Tumor pancreático (75-80%): gastrinoma —> TNF —> insulinoma
Tumor pancreático mais comum na NEM1:
Gastrinoma (40%)
Neoplasia endócrina múltipla 2A (NEM 2A):
- Carcinoma medular de tireoide (95%)
- Feocromocitoma (40-60%)
- Hiperparatireoidismo primário (10-20%)
Neoplasia endócrina múltipla 2B (NEM 2B):
- Carcinoma medular de tireoide
- Feocromocitoma
- Neuromas mucosos e/ou Marfan
A hipoalbuminemia pode gerar uma pseudo …(hiper/hipo)calcemia
hipo
A cada redução de 1g/dL da albumina, ocorre a redução de 0,8mg/dL do cálcio
O que é a doença de Addison?
Doença autoimune que cursa com insuficiência adrenal primária (destrição da suprarrenal)
- Redução cortisol
- Redução aldosterona
- Aumento ACTH
