Distúrbios da coagulação

Question 1

Quais são os exames que avaliam a hemostasia primária?

Answer 1

1. Contagem plaquetária (N: 150-400mil)
2. Tempo de sangramento (3-7 minutos)

Question 2

Quais exames avaliam a hemostasia secundária?

Answer 2

1. TAP (< 10s)
2. INR
3. TTPa (< 30s)

Question 3

Clínica da púrpura trombocitopênica imune (trombocitopenia Imune)

Answer 3

Plaquetopenia isolada

Question 4

Quando indicamos o tratamento com corticoide VO na PTI?

Answer 4

Indicado quando temos sangramento ou plaquetopenia importante:

• Adultos: < 20-30mil plaquetas
• Crianças: < 10 mil plaquetas
• Crianças de alto risco (ex: uso de AAS): < 20-30mil plaquetas

dexametasona, predinisona em dose imunossupressora

Question 5

Indicação de imunoglobulina ou Corticoide IV no paciente com quadro de PTI:

Answer 5

Sangramento grave

Question 6

Em qual situação podemos cogitar a transfusão de plaquetas em paciente com PTI?

Answer 6

Sangramento crítico (SNC, instabilidade hemodinâmica, ocular…)

Question 7

O defeito de qual fator leva a um quadro de púrpura trombocitopênica trombótica?

Answer 7

ADAMTS-13

Na PTT temos um anticorpo contra esse fator

Question 8

Qual a pêntade clássica da PTT?

Answer 8

Pêntade clássica (40%) + dor abominal
1. Plaquetopenia de consumo (< 50 mil)
2. Anemia hemolítca microangiopática (esquizócitos)
3. Insuficiência renal (geralmente leve)
4. Rebaixamento do sensório (cefaleia, convulsão, coma…): gravidade da doença
5. Febre (doença sistêmica)

Question 9

Tratamento na PTT:

Answer 9

Plasmaférese

NÃO TRANSFUNDIR PLAQUETAS

Question 10

A síndrome hemolítico urêmica (SHU) é causada por uma toxina (E. coli O157:H7) e tem uma tríade clássica que se manifesta com…

Answer 10

1. Plaquetopenia
2. Anemia hemolítca (com esquizócitos)
3. Uremia (lesão renal importante)

Question 11

Tratamento indicado na SHU:

Answer 11

Apenas suporte, não vamos fazer ATB de rotina

Question 12

Quais glicoproteínas participam do processo de agregação plaquetária?

Answer 12

GP Ib: ligação entre plaquetas e o FvW
GP VI: ligação direta entre as plaquetas e o colágeno

Adesão: plaquetas chegam e se prendem no colágeno através do FvWB ou diretamente no colágeno

Question 13

Quais glicoproteínas participam do processo de agregação plaquetária?

Answer 13

GP Ib: ligação entre plaquetas e o FvW
GP VI: ligação direta entre as plaquetas e o colágeno

Adesão: plaquetas chegam e se prendem no colágeno através do FvWB ou diretamente no colágeno

Question 14

Na fase de ativação plaquetária temos a liberação de dois mediadores, quais são eles? E quais medicamentos são utilizados para inibir esses mediadores?

Answer 14

1. Tromboxano A2: inibido pelo AAS
2. ADP: inibido pelo clopidogrel

Question 15

Na fase de agregação plaquetária as plaquetas são unidas umas a outras para formar um trombo estável, quais são os componentes dessa “ponte”?

Answer 15

GPIIbIIIa + Fibrinogênio (“pontes” de fibronogênio)

Question 16

Qual é a função do fator de Von Willenbrand ?

Answer 16

É um fator que ajuda na adesão plaquetária, torna a ligação entre a plaqueta e o colágeno mais forte

Question 17

Na doença de Von Willebrand quais são as alterações laboratoriais encontradas?

Answer 17

1. Geralmente os exames estão inalterados, principalmente quando a deficiência desse fator é leve
2. Em caso de doenças mais avançadas, temos alargamento do TS e do PTTa

PTTa se altera por redução do fator VIII

Question 18

Qua o tratamentos de doença de Von Willebrand:

Answer 18

1. Desmopressina (DDAVP): estimula a liberação de FvW
2. Refratários: fator VIII, crioprecipitado (rico em fator VIII e FvW) ou plasma fresco (tem todos os fatores de coagulação)
3. Alternativa: ácido tranexâmico (antifibrinolítico)

Question 19

A via extrínseca da coagulação envolve quais fatores da coagulação? Qual exame detecta um problema nessa via?

Answer 19

1. VII
2. TAP e INR

Question 20

A via intrínseca da coagulação envolve quais fatores da coagulação? Qual exame detecta um problema nessa via?

Answer 20

1. VIII, IX, XI
2. TTPa

Question 21

A via comum da coagulação envolve quais fatores da coagulação? Qual exame detecta um problema nessa via?

Answer 21

1. X, V, II, I
2. TAP + TTPa

Question 22

A via comum da coagulação envolve quais fatores da coagulação? Qual exame detecta um problema nessa via?

Answer 22

1. X, V, II, I
2. TAP + TTPa

II = protrombina e I = fibrinogênio

Question 23

Após a formação da rede de fibrina na formação do tampão plaquetário, qual fator da coagulação vai estabilizar essa rede de fibrina ?

Answer 23

Fator XIII: o defeito desse fator não consegue ser detectado pelo TAP ou pelo TTPa

Question 24

As hemofilias causam um distúrbio da via … (intrínseca/extrínseca) da coagulação

Answer 24

intrínseca

Hemofilia A (VIII)
Hemofilia B (IX)
Hemofilia C (XI)

Question 25

Quais são os fatores da coagulação vitamina K dependentes?

Answer 25

II, VII, IX, X

Question 26

Conduta frente a um acidente cumarínico:

Answer 26

1. INR < 10 e sem sangramento: suspender cumarínico 2. Sangramento ou INR > 10: suspensão medicamento + repor vitamina K 3. Sangramento grave: fornecer complexo protrombínico (tem fatores de coagulação vitamina K dependente)

Question 27

O controle da coagulação em pacientes em uso de Warfarina é feito com a dosagem do ..., já o controle feito em pacientes em uso de heparina é feito com a dosagem do ...

Answer 27

INR ; PTTa

Question 28

Na trombocitopenia induzida por heparina temos a formação de um autoanticorpos contra o ...

Answer 28

complexo heparina-PF4

Question 29

Qual a clínica da trombocitopenia induzida por heparina (HIT):

Answer 29

**Plaquetopenia + Trombose** A queda das plaquetas ocorre cerca de 5-10 dias após o início da heparina

Question 30

Conduta frente a um quadro de trombocitopenia induzida por heparina (HIT):

Answer 30

**Suspensão Heparina + Iniciar outro anticoagulante** opções: dabigatran (inibidor de trombina), rivaroxabana (inibidor Xa)

Question 31

Quais são as contraindicações dos anticoagulantes orais de ação direta: (5)

Answer 31

1. FA de etiologia valvar (estenose mitral moderada/importante ou prótese vavar mecânica) 2. DRC com TGF < 15ml/min ou em diálise 3. Gestação 4. SAF 5. Disfunção hepática grave

Question 32

Quais elementos compõe o crioprecipitado?

Answer 32

1. Fibrinogênio 2. Fator de Von Wilebrand 3. Fator VIII 4. Fator XIII

Question 33

No que consiste o processo de leucodepleção, lavagem e irradiação?

Answer 33

1. **Leucodepleção**: redução do número de leucócitos daquela bolsa de sangue 2. **Lavagem**: remoção do plasma 3. **Irradiação**: inativação dos leucócitos

Question 34

Quais são os componetes do plasma fresco congelado? Quais as suas indicações?

Answer 34

1. Composto por todos os fatores de coagulação 2. Coagulopatia + sangramento/pré operatório (ex: INR alto)

Question 35

Reações transfusionais: na reação febril não hemolitica qual é o tratamento e a profilaxia?

Answer 35

1. Tratamento: interrupção da transfusão + anti-térmico 2. Profilaxia: leucodepleção

Question 36

O que é a TRALI? Quais são as suas manifestações clínicas?

Answer 36

1. **Injúria pulmonar aguda relacionada a transfusão** (HLA doador X leucócitos receptor) 2. Dispneia, hipoxemia, **hipotensão**, febre, < 6h do início da transfusão

Question 37

O que é a doença do enxerto x hospedeiro? Quais as manifestações clínicas?

Answer 37

1. Temos os linfócitos T do doador que atacam os tecidos do paciente receptor 2. Rash, febre, hepatite, diarreia, aplasia de medula

Question 38

A profilaxia da doença enxerto x hospedeiro é feita com a ... (leucodepleção/irradiação/lavagem) do concentrado de hemácias

Answer 38

irradiação

Question 39

A profilaxia de uma reação anafilática à uma transfusão sanguínea é feita com a ... (leucodepleção/irradiação/lavagem) do concentrado de hemácias

Answer 39

lavagem

Question 40

O que é a TACO (reação transfusional)? Quais são as suas características clínicas?

Answer 40

1. Congestão circulatória relacionada a transfusão (sobrecarga de volume) 2. Edema pulmonar cardiogênico, dispneia, hipoxemia, e **hipertensão arterial**